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系统性红斑狼疮继发获得性血友病A 1例并文献复习
1
作者 乔洁 黄欣然 +3 位作者 宋广梅 吴会霞 周毅 朱丽花 《中国医药导报》 CAS 2024年第9期190-193,201,共5页
系统性红斑狼疮(SLE)是累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活动期常可累及血液系统,但导致凝血因子功能异常而继发获得性血友病A(AHA)相对罕见,易被误诊或漏诊。本文报道1例SLE继发AHA的青年女性患者,以头痛起病,活化部分凝血活酶时... 系统性红斑狼疮(SLE)是累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活动期常可累及血液系统,但导致凝血因子功能异常而继发获得性血友病A(AHA)相对罕见,易被误诊或漏诊。本文报道1例SLE继发AHA的青年女性患者,以头痛起病,活化部分凝血活酶时间明显延长,凝血因子Ⅷ活性明显下降,并逐渐出现面部蝶形红斑,血常规三系减少,最终诊断为SLE继发AHA。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后病情缓解,凝血因子Ⅷ活性恢复正常。AHA主要临床表现多为近期自发性的急性出血,甚至危及生命。本文复习相关文献并进行总结,以期提高风湿科免疫科医生对AHA的认识。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 获得性血友病A 凝血因子Ⅷ活性
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获得性血友病A患者血清miRNAs差异表达谱及功能miRNAs的初筛
2
作者 符丽梅 廖欣 熊暮珺 《山西医科大学学报》 CAS 2023年第5期677-682,共6页
目的 建立获得性血友病A(AHA)患者血清miRNAs差异表达谱,并探究潜在功能miRNAs分子。方法 收集13例AHA患者和13例健康对照的血清样本、人口统计学特征、APTT、FⅧ:C、FⅧ:Ab以及基础疾病情况,利用微列阵芯片技术分析其中3例AHA患者和3... 目的 建立获得性血友病A(AHA)患者血清miRNAs差异表达谱,并探究潜在功能miRNAs分子。方法 收集13例AHA患者和13例健康对照的血清样本、人口统计学特征、APTT、FⅧ:C、FⅧ:Ab以及基础疾病情况,利用微列阵芯片技术分析其中3例AHA患者和3例健康对照血清样本,筛选差异表达miRNAs,并建立差异表达谱。在另外20例参试者(AHA和健康对照各10例)中,利用荧光定量PCR(qRT-PCR)技术分析验证差异表达miRNAs,筛选出潜在功能miRNAs。结果 微列阵芯片分析结果表明,有23个miRNAs在AHA患者和健康对照血清中表达水平存在显著差异(P<0.05)。实时荧光定量PCR技术(qRT-PCR)分析结果表明,与健康对照相比,AHA患者血清中4个miRNAs(miR-206、miR-144-5p、miR-374b-5p、miR-432-3p)显著上调(P<0.05),1个miRNA(miR-92a-3p)显著下调(P<0.05),其余18个miRNAs表达水平的差异不明显(P>0.05)。筛选出的5个miRNAs中,miR-206和miR-374b-5p与患者FⅧ:Ab显著正相关(P<0.05),而miR-92a-3p则与FⅧ:Ab显著负相关(P<0.05)。此外,miR-206和miR-92a-3p与患者罹患风湿性疾病、产后并发症、恶性肿瘤类基础疾病也存在显著相关性(P<0.05)。结论 本研究基于AHA患者血清建立了miRNAs差异表达谱,并筛选得到5个显著差异表达的miRNAs,为未来预防、诊断和治疗AHA提供了候选分子。 展开更多
关键词 获得性血友病A 微小RNAS 微列阵芯片 荧光定量PCR 差异表达谱
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1例系统性红斑狼疮合并获得性血友病A及文献复习 被引量：2
3
作者 叶梅 邓锐莹 +2 位作者 申凤彩 侯志铎 林玲 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期789-794,共6页
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)罕见,容易延误诊断,且病死率高,有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道1例SLE合并AHA患者的病例特点及治疗方法,并进行文献复习。... 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)罕见,容易延误诊断,且病死率高,有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道1例SLE合并AHA患者的病例特点及治疗方法,并进行文献复习。患者为29岁青年女性,SLE病程10年,以腹腔大出血为主要临床表现,实验室检查活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(118.20 s),血浆VIII因子活性(coagulation factor VIII activity,FVIII꞉C)极度降低(0.20%),可检测到高滴度抗因子VIII(factor VIII,FVIII)抑制物(31.2 BU/mL)。予大剂量糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗及输血、补充人凝血因子VIII等治疗后,凝血功能、FVIII꞉C改善,FVIII抑制物(−),未发现严重不良反应。随访5年,病情稳定,无再出血。SLE出现凝血功能障碍,尤其是孤立性APTT延长,需注意排查AHA,糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时,可尝试联合使用利妥昔单抗。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 获得性血友病 利妥昔单抗
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血浆置换联合环磷酰胺治疗重症获得性血友病1例
4
作者 朱利君 李祝红 +1 位作者 樊庆涛 杨闵 《四川医学》 CAS 2023年第8期892-894,共3页
1临床资料.患者,女,75岁,因“右下肢肿痛2月余,皮下结节伴淤斑1周”于2022年7月28日入院。2022年5月23日患者右大腿根部被虫叮咬,叮咬处出现一过性疼痛,3 d后右大腿根部叮咬处剧烈疼痛伴右下肢肿痛,至成都市某医院住院治疗,查血常规:血... 1临床资料.患者,女,75岁,因“右下肢肿痛2月余,皮下结节伴淤斑1周”于2022年7月28日入院。2022年5月23日患者右大腿根部被虫叮咬,叮咬处出现一过性疼痛,3 d后右大腿根部叮咬处剧烈疼痛伴右下肢肿痛,至成都市某医院住院治疗,查血常规:血红蛋白86.0 g/L,血小板50.4×10^(9)/L,白细胞11.46×10^(9)/L;凝血功能:活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)69.9 s,诊断为“右大腿内侧肿胀待查:局部感染?血小板减少”,治疗后疼痛缓解不明显,并出现左下肢肿痛. 展开更多
关键词 大腿根部 下肢肿痛 血浆置换 皮下结节 大腿内侧 局部感染 获得性血友病 活化部分凝血活酶时间
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获得性血友病A的免疫抑制治疗研究进展
5
作者 傅玉晗(综述) 陈姝(审校) 《现代医药卫生》 2023年第10期1757-1761,共5页
获得性血友病A(AHA)是由于循环中产生针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致凝血因子Ⅷ活性下降的罕见性出血性疾病。近年来随着对该病文献报道的增加及国内外几个大型登记研究的临床数据报告,人们对该病的认识逐渐提高,但由于疾病本身相对罕见... 获得性血友病A(AHA)是由于循环中产生针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致凝血因子Ⅷ活性下降的罕见性出血性疾病。近年来随着对该病文献报道的增加及国内外几个大型登记研究的临床数据报告,人们对该病的认识逐渐提高,但由于疾病本身相对罕见,仍存在认识不足、诊治延迟的情况,其中治疗主要包括三方面:控制急性期出血、清除抑制物、治疗原发疾病或去除诱因,清除抑制物的免疫抑制治疗(IST)被认为是治疗的基石。近年有研究显示IST相关死亡率甚至超过直接由出血导致的死亡率,AHA的IST仍极具挑战性,需要不断总结经验并探索优化的治疗方案。该文将主要从AHA基本临床特征、抑制物特点、目前主要的IST方案及最新的治疗方案进行综述。 展开更多
关键词 获得性血友病A 免疫抑制疗法 凝血因子Ⅷ 出血性疾病 综述
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类风湿关节炎继发获得性血友病A1例并文献复习
6
作者 吴茜 邬秋蓉 彭元洪 《风湿病与关节炎》 2023年第9期27-30,共4页
获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)属于出血性疾病,是由于体内产生抑制凝血因子Ⅷ的特异性抗体,导致其活性降低而引起出血,通常继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、某些药物的使用以及妊娠等。本病较罕见,且预后不佳,最常见的临... 获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)属于出血性疾病,是由于体内产生抑制凝血因子Ⅷ的特异性抗体,导致其活性降低而引起出血,通常继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、某些药物的使用以及妊娠等。本病较罕见,且预后不佳,最常见的临床表现为自发性出血,实验室检查通常表现为凝血功能异常,即活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,而凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)正常。 展开更多
关键词 类风湿关节炎 获得性血友病A 医案 文献复习
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获得性血友病A的诊疗新进展
7
作者 徐圆 薛峰 杨仁池 《血栓与止血学》 CAS 2023年第5期216-222,共7页
获得性血友病A主要临床表现是近期急性出血,由于该病罕见,患者首诊可能并非在血液科,因此存在诊断延迟的情况,严重影响治疗效果。正确认识获得性血友病A并建立合理、规范的临床诊疗方案尤为重要。近年来,随着对本病的深入探索,2020年新... 获得性血友病A主要临床表现是近期急性出血,由于该病罕见,患者首诊可能并非在血液科,因此存在诊断延迟的情况,严重影响治疗效果。正确认识获得性血友病A并建立合理、规范的临床诊疗方案尤为重要。近年来,随着对本病的深入探索,2020年新版获得性血友病A患者诊断和治疗的国际建议发布。在此基础上,中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2021年更新了获得性血友病A诊断与治疗中国指南(2021年版)。本文对中外指南中的关键诊疗路径的异同进行介绍,综述本病流行病学特点、临床表现、实验室检查、诊断与治疗方面的国内外研究进展,以期提高国内相关专业医务人员对于本病的认识,以利临床参考。 展开更多
关键词 获得性血友病A 旁路制剂 免疫抑制
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获得性血友病A三例并文献复习
8
作者 陆小云 崔中水 +1 位作者 张子彦 徐瑞琴 《血栓与止血学》 CAS 2023年第2期83-88,共6页
获得性血友病A是一种罕见的疾病,通过报告3例获得性血友病A患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论提高对该疾病的认识。三例患者均无家族史,临床表现不同,因实验室检查具有单独的活化部分凝血活酶时... 获得性血友病A是一种罕见的疾病,通过报告3例获得性血友病A患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论提高对该疾病的认识。三例患者均无家族史,临床表现不同,因实验室检查具有单独的活化部分凝血活酶时间(APTT)延长而发现。例1年轻女性治疗给予免疫抑制剂效果差,后调整用利妥昔单抗和地塞米松效果差,后给予硼替佐米和地塞米松治疗后好转。例2老年女性治疗给予甲强龙和环磷酰胺治疗无效,换用环孢素后疾病好转,但是患者诊疗期间继发重症感染及急性心衰而死亡。例3中年女性,治疗给予甲强龙联合环磷酰胺后好转。虽然一线药物糖皮质激素单用或联合环磷酰胺或利妥昔单抗均有较高的缓解率,但是患者免疫抑制治疗相关感染等发生率较高,特别是老年人严重者可致死。鉴于获得性血友病A的预后多变,建立临床上有用的缓解预测指标迫在眉睫。 展开更多
关键词 获得性血友病 免疫抑制剂 糖皮质激素
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1例获得性血友病患者合并下肢动脉栓塞行截肢术的护理
9
作者 王佳丽 《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》 2023年第7期0097-0099,共3页
总结1例获得性血友病患者合并下肢动脉栓塞行截肢术的综合护理。本例患者确诊获得性血友病7年余,入院期间突发下肢动脉栓塞,行截肢术后,我科采取病情观察、心理护理、输血护理、栓塞术后护理、疼痛护理、VSD护理及康复护理等措施对患者... 总结1例获得性血友病患者合并下肢动脉栓塞行截肢术的综合护理。本例患者确诊获得性血友病7年余,入院期间突发下肢动脉栓塞,行截肢术后,我科采取病情观察、心理护理、输血护理、栓塞术后护理、疼痛护理、VSD护理及康复护理等措施对患者进行护理,密切观察患者生命体征、感染与出血情况,做好患者及其家属的心理疏导,并根据患者的恢复进度,进行康复锻炼,做好出院宣教,患者出院时能借助手杖独立行走,无活动性出血,无新发血管栓塞等症状,恢复良好。 展开更多
关键词 获得性血友病 下肢动脉栓塞 截肢术 护理
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获得性血友病的实验室检测及临床分析 被引量：4
10
作者 田萌苏 田鹏 +3 位作者 徐方运 于成龙 沈琳 杨仁池 《现代检验医学杂志》 CAS 2005年第4期4-6,共3页
目的分析总结获得性血友病患者的临床资料和实验室检查结果,为临床诊治提供实验依据.方法对15例获得性血友病患者的临床资料、实验室结果以及疗效进行回顾性分析.结果获得性血友病甲患者血浆FⅧ: C低下,抑制物筛选试验阳性,抑制物滴度为... 目的分析总结获得性血友病患者的临床资料和实验室检查结果,为临床诊治提供实验依据.方法对15例获得性血友病患者的临床资料、实验室结果以及疗效进行回顾性分析.结果获得性血友病甲患者血浆FⅧ: C低下,抑制物筛选试验阳性,抑制物滴度为2～3 000 Bethesda单位.结论实验室结果对获得性血友病的诊断和治疗极其重要. 展开更多
关键词 获得性血友病 FⅧ抑制物 抑制物滴度 诊断 治疗
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获得性血友病A20例临床分析 被引量：9
11
作者 马洪兵 常红 +3 位作者 廖小梅 牛挺 季杰 向兵 《血栓与止血学》 2012年第1期24-26,共3页
目的探讨获得性血友病A(AHA)的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析20例AHA的临床特点、实验室检查及治疗与转归。结果 20例AHA中位年龄65岁,以皮肤瘀斑和肌肉血肿为主要表现,多数患者无明确病因或诱因,3例... 目的探讨获得性血友病A(AHA)的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析20例AHA的临床特点、实验室检查及治疗与转归。结果 20例AHA中位年龄65岁,以皮肤瘀斑和肌肉血肿为主要表现,多数患者无明确病因或诱因,3例接受单用皮质激素治疗,15例接受激素联合免疫抑制剂治疗,2例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转。结论 AHA以老年人多见,单纯的aPTT延长不能被1∶1的血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以联合免疫制剂为主。对于难治性AHA,小剂量利妥昔单抗是一个很好的选择。 展开更多
关键词 获得性血友病A 凝血因子Ⅷ 利妥昔单抗
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获得性血友病A 25例临床分析 被引量：8
12
作者 谢玮 冯莹 +3 位作者 庞缨 叶絮 应逸 周旭红 《血栓与止血学》 2015年第5期277-281,共5页
目的探讨获得性血友病A(AHA)的临床特点、诊断与治疗方法,以提高对本病的认识。方法对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析。结果 25例患者中,男13例,女12例;年龄53.28±19.78岁;11例... 目的探讨获得性血友病A(AHA)的临床特点、诊断与治疗方法,以提高对本病的认识。方法对25例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过与疗效等临床资料进行分析。结果 25例患者中,男13例,女12例;年龄53.28±19.78岁;11例发病前无基础疾病及明确诱因,病程3 d^2年。临床表现除基础疾病表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、牙龈渗血、血尿、血便、腹腔血肿等出血表现;实验室检查为重要的依据,表现为aPTT延长,为94.9±20.9秒,血浆混合试验aPTT不能被正常血浆纠正,FⅧ:C降低为4.5±6.7%,FⅧ抑制物滴度在22.4±24.3 Bu;以上病例治疗根据出血情况及基础疾病与全身状况,予止血、消除抗体措施,获得完全缓解19例,部分缓解5例,死亡1例。其中5例使用利妥昔单抗治疗的患者均获得完全缓解。获缓解的24例,按FⅧ抑制物滴度水平分为3组,其与出血的严重程度、aPTT、FⅧ:C、获得部分缓解的时间等因素进行分析,显示并无明确的相关性。上述病例经治疗后临床症状好转,FⅧ活性升高至50%时间为23.8±13.3 d,FⅧ活性恢复正常时间为86.2±76.8 d;FⅧ抑制物滴度减少50%的时间28±16.7 d,FⅧ抑制物滴度≤0.6 Bu或转阴时间156±230.5 d。结论以上病例经及早诊断、及时补充凝血因子与应用免疫抑制药物后,出血症状可明显减轻,病情缓解,但要FⅧ抗体转阴则需较长时间治疗及结合其他疗法,利妥昔单抗联合免疫治疗已取得较好疗效,值得进一步研究。 展开更多
关键词 获得性血友病A 临床表现 治疗
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系统性红斑狼疮合并获得性血友病A 1例 被引量：4
13
作者 杨帆 周云杉 贾园 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期1108-1111,共4页
获得性血友病A（acquired hemophilia A,AHA）是由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的一种自身免疫性疾病,临床表现为自发性或损伤相关性出血,严重者可危及生命。自身免疫病的基本发病机制为血清出现针对组织、器官及细胞的自... 获得性血友病A（acquired hemophilia A,AHA）是由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的一种自身免疫性疾病,临床表现为自发性或损伤相关性出血,严重者可危及生命。自身免疫病的基本发病机制为血清出现针对组织、器官及细胞的自身抗体,当机体针对凝血因子产生自身抗体后,即可导致血友病表现,故自身免疫病患者可成为AHA发病的高危人群。文献报道[1-3]. 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 获得性血友病A 免疫抑制剂
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获得性血友病A的诊断 被引量：10
14
作者 董雷鸣 王学锋 《中国输血杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第7期600-602,共3页
关键词 获得性血友病A 凝血因子Ⅷ 抗体 诊断
原文传递
结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习 被引量：4
15
作者 冯云路 郑文洁 +2 位作者 李剑 张文 赵岩 《北京医学》 CAS 2010年第2期83-85,共3页
目的分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AH... 目的分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗,1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和(或)黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长2～4倍,第Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)降低(0.31%～5.1%),Ⅷ因子抑制物滴度升高(10～64BU/ml,Bethesda法)。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白(IVIG)治疗,并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物(PCC)或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。 展开更多
关键词 获得性血友病甲 结缔组织病 Ⅷ因子抑制物 治疗
原文传递
获得性血友病A的临床分析与实验室检查 被引量：2
16
作者 谢炳寿 王文权 +2 位作者 黄瑛 叶玲丽 胡理明 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第1期206-208,共3页
为了提高获得性血友病A(acquired hemophilia A)的诊断水平,对1例获得性血友病患者的临床表现、影象学、实验检查结果进行了分析。具体包括了解患者病史,复习静脉彩超记录和分析实验室检查结果。实验室检查项目有:活化部分凝血激酶时间(... 为了提高获得性血友病A(acquired hemophilia A)的诊断水平,对1例获得性血友病患者的临床表现、影象学、实验检查结果进行了分析。具体包括了解患者病史,复习静脉彩超记录和分析实验室检查结果。实验室检查项目有:活化部分凝血激酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶(TT)时间、血浆FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C和FⅫ∶C。结果表明:APTT99.3秒,PT13秒,TT13.5秒,FⅧ∶C2(、FⅨ∶C7(、FⅪ∶C9(、FⅫ∶C21(。患者血浆加等量正常新鲜血浆不能使APTT延长完全纠正;患者血浆和等量正常新鲜血浆混合后于37℃温育情况下,APTT随温育时间延长而延长;患者血浆稀释10倍后加等量未稀释正常血浆重复测定结果显示:FⅧ∶C6%、FⅨ∶C75%、FⅪ∶C95(、FⅫ∶C123(。抑制物滴度测定表明:FⅧ抑制物>32Bethesda单位/ml。获得性血友病A确诊后,经强的松、硫唑嘌呤治疗1月余,复查APTT为33.3秒、FⅧ∶C为128(、FⅧ抑制物消失。结论:详细询问病史、分析影象学所见,进行APTT纠正试验、稀释试验和抑制物滴度测定,能减少获得性血友病的误诊和误治,免疫抑制治疗能消除FⅧ抑制物,恢复正常凝血功能。 展开更多
关键词 获得性血友病A FⅧ抑制物 免疫抑制治疗
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获得性血友病A的治疗 被引量：4
17
作者 陈萍 王文权 +2 位作者 朱永林 叶玲丽 胡理明 《临床血液学杂志》 CAS 2004年第5期286-287,共2页
关键词 获得性血友病 凝血因子抑制物 治疗
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3例获得性血友病甲因子Ⅷ抑制物测定结果分析 被引量：3
18
作者 张继斌 敖忠芳 陆化 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第3期179-179,共1页
３例获得性血友病甲因子Ⅷ抑制物测定结果分析张继斌敖忠芳陆化（南京医科大学第一附属医院血液科，南京２１００２９）关键词因子Ⅷ抑制物获得性血友病甲血友病甲因子Ⅷ抑制物（ＦａｃｔｏｒⅧＩｎｈｉｂｉｔｏｒ，ＦⅧＩ）是由于病人... ３例获得性血友病甲因子Ⅷ抑制物测定结果分析张继斌敖忠芳陆化（南京医科大学第一附属医院血液科，南京２１００２９）关键词因子Ⅷ抑制物获得性血友病甲血友病甲因子Ⅷ抑制物（ＦａｃｔｏｒⅧＩｎｈｉｂｉｔｏｒ，ＦⅧＩ）是由于病人机体内免疫系统的紊乱所产生的抗人凝... 展开更多
关键词 因子Ⅷ抑制物 获得性血友病甲 血友病甲
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结核继发获得性血友病甲1例 被引量：1
19
作者 陈志伟 万毅 +4 位作者 姚魁武 段文惠 黄坤强 曹玉璋 张晋 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第11期1044-1045,共2页
关键词 继发获得性血友病甲 特异性自身抗体 出血性疾病 结核 凝血因子Ⅷ 临床表现 出血症状 病死率
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获得性血友病 A2例报告并文献复习 被引量：3
20
作者 杨国俊 吴竞生 +3 位作者 厉小梅 汪国生 钱龙 单曙光 《血栓与止血学》 2006年第2期75-77,共3页
目的提高对获得性血友病 A 的认识。方法报道2例自身免疫病并发获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患者除原发病即原发性干燥综合征和类风湿关节炎的表现外,均出现自发性大出血,FⅧ... 目的提高对获得性血友病 A 的认识。方法报道2例自身免疫病并发获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患者除原发病即原发性干燥综合征和类风湿关节炎的表现外,均出现自发性大出血,FⅧ凝血活性(FⅧ：C)下降,FⅧ抗体(FⅧ：Ab)水平升高,经糖皮质激素、FⅧ浓缩物等治疗,出血症状均得到控制。结论获得性血友病 A 可并发于自身免疫病,大多数病人表现为突然发生的自发性出血,严重者需要免疫抑制剂、FⅧ浓缩物、凝血酶原复合物等多种药物联合治疗才能控制。 展开更多
关键词 获得性血友病 获得性 文献复习
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