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3例新生儿期起病的血友病A临床特点及基因分析报道
1
作者 黄玲玲 王宁玲 +2 位作者 储金华 涂松济 吴正玉 《安徽医学》 2024年第2期258-259,共2页
1病例资料患儿1:男性,9 d,因“皮肤黄染1周”入院,查体:重度黄染,头顶部可触及10 cm×6 cm血肿,右腋下及上臂静脉穿刺处血肿。实验室检查示活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)164.9 s(正常参考值25~... 1病例资料患儿1:男性,9 d,因“皮肤黄染1周”入院,查体:重度黄染,头顶部可触及10 cm×6 cm血肿,右腋下及上臂静脉穿刺处血肿。实验室检查示活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)164.9 s(正常参考值25~31.3 s),凝血因子活性检测示凝血因子Ⅷ活性0.9%(正常参考值50.0%~150.0%),凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及血管性血友病因子(von will?ebrand factor,VWF)均正常。凝血因子Ⅷ内含子22及内含子1正常,二代测序(2021.11)在FⅧ基因Exon8上检出无义变异c.1063C>T(p.R355*)(半合),患儿母亲携带无义变异c.1063C>T(p.R355*)(杂合)。确诊为血友病A型(Hemophilia A,HA)。 展开更多
关键词 血友病a 新生儿 FⅧ基因 新突变
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系统性红斑狼疮继发获得性血友病A 1例并文献复习
2
作者 乔洁 黄欣然 +3 位作者 宋广梅 吴会霞 周毅 朱丽花 《中国医药导报》 CAS 2024年第9期190-193,201,共5页
系统性红斑狼疮(SLE)是累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活动期常可累及血液系统,但导致凝血因子功能异常而继发获得性血友病A(AHA)相对罕见,易被误诊或漏诊。本文报道1例SLE继发AHA的青年女性患者,以头痛起病,活化部分凝血活酶时... 系统性红斑狼疮(SLE)是累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活动期常可累及血液系统,但导致凝血因子功能异常而继发获得性血友病A(AHA)相对罕见,易被误诊或漏诊。本文报道1例SLE继发AHA的青年女性患者,以头痛起病,活化部分凝血活酶时间明显延长,凝血因子Ⅷ活性明显下降,并逐渐出现面部蝶形红斑,血常规三系减少,最终诊断为SLE继发AHA。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后病情缓解,凝血因子Ⅷ活性恢复正常。AHA主要临床表现多为近期自发性的急性出血,甚至危及生命。本文复习相关文献并进行总结,以期提高风湿科免疫科医生对AHA的认识。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 获得性血友病a 凝血因子Ⅷ活性
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药代动力学指导血友病A患者围手术期替代治疗的临床研究
3
作者 卜声镝 张福勇 +3 位作者 许玉玲 程鹏 罗高斌 龙媛 《血栓与止血学》 CAS 2024年第1期16-22,共7页
目的 探讨药代动力学(PK)指导下血友病A手术患者围手术期管理。方法 对2013年01月至2023年02月广西医科大学第一附属医院收治的29例血友病A手术患者PK及临床资料进行回顾性分析。将患者按照治疗方式分为体重指导治疗组(n=19)与PK指导治... 目的 探讨药代动力学(PK)指导下血友病A手术患者围手术期管理。方法 对2013年01月至2023年02月广西医科大学第一附属医院收治的29例血友病A手术患者PK及临床资料进行回顾性分析。将患者按照治疗方式分为体重指导治疗组(n=19)与PK指导治疗组(n=10)。主要分析指标为目标凝血因子达标率,安全性分析,围手术期相关并发症,包括出血、血栓、二次手术、输血,次要分析指标为围手术期凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)消耗量。结果 PK指导治疗组围手术期目标凝血因子达标率为88%,体重指导治疗组为33%,差异有统计学意义(P<0.01)。PK指导治疗组出血事件发生率为90%,均为1级出血事件;体重指导治疗组出血事件发生率为100%,其中1级出血事件发生率为78.9%,2级出血事件发生率为10.5%,3级及4级出血事件发生率均为6.7%,两组出血事件发生率差异有统计学意义(P<0.05)。PK指导治疗组未发生输血治疗,体重指导治疗组输血治疗发生率为21.1%;两组均无合并血栓、二次手术病例,均未发生与治疗相关的死亡。PK指导治疗组的围手术期凝血因子中位消耗量为116.5 IU/kg,而体重指导治疗组为120IU/kg,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 围手术期血友病A患者PK指导治疗组较体重指导治疗组目标凝血因子达标率明显升高,且减少了出血事件的发生率及输血治疗,值得临床推广。 展开更多
关键词 药代动力学 血友病a 围手术期
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1例膝关节翻修术合并血友病A患者的围手术期护理
4
作者 余贞晶 王晓燕 《当代护士（上旬刊）》 2024年第5期92-95,共4页
总结1例左膝关节假体松动合并血友病A患者进行左膝关节胫骨衬垫翻修术的围手术期护理过程,主要包括围手术期的凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代疗法与观察,术前的心理护理及术前预康复,术后的一般护理、伤口护理、疼痛管理、管道护理、个性化康复锻... 总结1例左膝关节假体松动合并血友病A患者进行左膝关节胫骨衬垫翻修术的围手术期护理过程,主要包括围手术期的凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代疗法与观察,术前的心理护理及术前预康复,术后的一般护理、伤口护理、疼痛管理、管道护理、个性化康复锻炼以及出院指导。在多学科协作及精心护理后,患者术后关节功能恢复良好,无术后并发症发生。 展开更多
关键词 关节置换 翻修术 血友病a 围手术期护理
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重组人凝血因子Ⅷ在重型血友病A患者中的药代动力学研究
5
作者 林传明 黄走方 +4 位作者 辛柳燕 李林 杨翔 李婷 陈懿建 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1787-1790,共4页
目的:应用myPKFiT计算重组人凝血因子Ⅷ在重型血友病A患者中的药代动力学参数,为血友病A患者提供个体化治疗方案。方法:纳入自2021年1月至2021年12月共42名应用重组人凝血因子Ⅷ进行预防治疗的重型血友病A患者,采用myPKFiT计算FⅧ药代... 目的:应用myPKFiT计算重组人凝血因子Ⅷ在重型血友病A患者中的药代动力学参数,为血友病A患者提供个体化治疗方案。方法:纳入自2021年1月至2021年12月共42名应用重组人凝血因子Ⅷ进行预防治疗的重型血友病A患者,采用myPKFiT计算FⅧ药代动力学参数,并制定血友病A患者个体化治疗方案。结果:42例重型血友病A患者中位年龄31(16-50)岁,平均体重为54.0±9.9 kg,FⅧ的半衰期为12.05±1.6 h,FⅧ活性至基线1%以上的时间为62.3±15.3 h,应用myPKFiT指导后0出血率由39%显著提高至49%,年出血率由3.6±2.5降低至2.1±2.0,年关节出血率由3.2±2.2降低至1.9±0.9,均有统计学差异(P<0.05)。结论:重型血友病A患者通过myPKFiT测定药代动力学参数指导个体化治疗可以显著降低患者的年出血率和年关节出血率。 展开更多
关键词 重型血友病a 重组人凝血因子Ⅷ 药代动力学
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myPKFiT®软件辅助血友病A伴抑制物患者免疫耐受诱导治疗的病例报告
6
作者 张宇晶 刘毕欧 +4 位作者 平超强 张媛媛 范鹏 田虹 洪珞珈 《血栓与止血学》 CAS 2023年第6期276-282,共7页
免疫耐受诱导(ITI)治疗是清除血友病A患者体内抑制物的一线治疗方案,应用注射用重组人凝血因子Ⅷ(rFⅧ)开启ITI治疗后的疗效评估及剂量调整是个性化治疗的重要组成部分。FⅧ的药代动力学(PK)参数可用于评估患者ITI治疗是否达到完全耐受... 免疫耐受诱导(ITI)治疗是清除血友病A患者体内抑制物的一线治疗方案,应用注射用重组人凝血因子Ⅷ(rFⅧ)开启ITI治疗后的疗效评估及剂量调整是个性化治疗的重要组成部分。FⅧ的药代动力学(PK)参数可用于评估患者ITI治疗是否达到完全耐受,对抑制物滴度进行有效的监测。myPKFiT®软件是中国首个支持血友病PK指导的管理软件,也是目前国家药品监督管理局唯一批准的FⅧ个体化剂量指导软件,本病例报告中的两例血友病A伴抑制物患者,探索性采用myPKFiT®软件对其ITI治疗方案进行疗效评估和剂量调整,提示了PK指导在ITI治疗中的积极意义。 展开更多
关键词 血友病a 抑制物 注射用重组人凝血因子Ⅷ myPKFiT 免疫耐受诱导治疗
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获得性血友病A患者血清miRNAs差异表达谱及功能miRNAs的初筛
7
作者 符丽梅 廖欣 熊暮珺 《山西医科大学学报》 CAS 2023年第5期677-682,共6页
目的 建立获得性血友病A(AHA)患者血清miRNAs差异表达谱,并探究潜在功能miRNAs分子。方法 收集13例AHA患者和13例健康对照的血清样本、人口统计学特征、APTT、FⅧ:C、FⅧ:Ab以及基础疾病情况,利用微列阵芯片技术分析其中3例AHA患者和3... 目的 建立获得性血友病A(AHA)患者血清miRNAs差异表达谱,并探究潜在功能miRNAs分子。方法 收集13例AHA患者和13例健康对照的血清样本、人口统计学特征、APTT、FⅧ:C、FⅧ:Ab以及基础疾病情况,利用微列阵芯片技术分析其中3例AHA患者和3例健康对照血清样本,筛选差异表达miRNAs,并建立差异表达谱。在另外20例参试者(AHA和健康对照各10例)中,利用荧光定量PCR(qRT-PCR)技术分析验证差异表达miRNAs,筛选出潜在功能miRNAs。结果 微列阵芯片分析结果表明,有23个miRNAs在AHA患者和健康对照血清中表达水平存在显著差异(P<0.05)。实时荧光定量PCR技术(qRT-PCR)分析结果表明,与健康对照相比,AHA患者血清中4个miRNAs(miR-206、miR-144-5p、miR-374b-5p、miR-432-3p)显著上调(P<0.05),1个miRNA(miR-92a-3p)显著下调(P<0.05),其余18个miRNAs表达水平的差异不明显(P>0.05)。筛选出的5个miRNAs中,miR-206和miR-374b-5p与患者FⅧ:Ab显著正相关(P<0.05),而miR-92a-3p则与FⅧ:Ab显著负相关(P<0.05)。此外,miR-206和miR-92a-3p与患者罹患风湿性疾病、产后并发症、恶性肿瘤类基础疾病也存在显著相关性(P<0.05)。结论 本研究基于AHA患者血清建立了miRNAs差异表达谱,并筛选得到5个显著差异表达的miRNAs,为未来预防、诊断和治疗AHA提供了候选分子。 展开更多
关键词 获得性血友病a 微小RNAS 微列阵芯片 荧光定量PCR 差异表达谱
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使用药代动力学管理工具myPKFiT预测中国血友病A患者凝血因子Ⅷ活性 被引量：1
8
作者 华宝来 肖娟 赵永强 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期200-205,共6页
目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的... 目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的研究(登记号:CTR20140434)中的9例重型血友病A患者为研究对象,应用myPKFiT对维持一定目标凝血因子Ⅷ活性阈值下的重组人凝血因子Ⅷ剂量进行预测,并评估myPKFiT对个体药代动力学参数的预测性能。结果对于基于6种稀疏采样和2种给药方案的共12个方案组合,57%~88%的受试者可在至少80%的给药间隔内保持在目标凝血因子Ⅷ活性阈值1 U/dl(1%)之上。使用myPKFiT从稀疏采样获得的清除率及至凝血因子Ⅷ活性1%时间的估计值与从密集采样中获得的数据相当。结论myPKFiT能够提供足够的剂量预测值以使中国重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ活性水平维持在稳态下的目标阈值以上,且对清除率和至凝血因子Ⅷ活性1%的时间等关键药代动力学参数具有良好的预测性能。 展开更多
关键词 血友病a 药代动力学 myPKFiT 凝血因子Ⅷ
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Bionano-DNA全长光学图谱技术在血友病A携带者基因诊断中的应用
9
作者 牛思颖 刘梦艳 +7 位作者 丁子轩 解珺丹 江艾蕊 余自强 王兆钺 阮长耿 夏利军 江淼 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期1211-1216,共6页
目的:尝试将Bionano Saphyr可视化全长DNA光学图谱技术应用于血友病A携带者的精准基因诊断。方法:针对2例应用常规二代测序技术无法诊断的可疑F8基因缺陷女性携带者,采用DNA全长光学图谱技术,检测扫描获得样本X染色体全长可视化单倍型... 目的:尝试将Bionano Saphyr可视化全长DNA光学图谱技术应用于血友病A携带者的精准基因诊断。方法:针对2例应用常规二代测序技术无法诊断的可疑F8基因缺陷女性携带者,采用DNA全长光学图谱技术,检测扫描获得样本X染色体全长可视化单倍型特征性图谱,与正常人群DNA图谱库进行比对,获得待测样本的基因结构变异信息。结果:2例检测样本F8基因的X染色体DNA分子平均荧光标记长度大于2.5 Mbp,平均拷贝数大于20×。经比对分析,其中1例样本为F8基因22号内含子近端倒位,1例为22号内含子倒位同时伴有多处大片段缺失。结论:Bionano技术对于长度大、变异复杂的基因缺陷有很好的检出率。在无先证者或缺少先证者精准基因诊断结果的情况下,应用该技术检出F8基因的杂合复杂变异对血友病携带者的优生优育、孕前诊断有重要意义。 展开更多
关键词 Bionano技术 血友病a 内含子倒位 基因诊断
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AAV-CRISPR/Cas9介导的血友病A基因治疗研究进展
10
作者 房帅 王刚 杨林花 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1890-1893,共4页
血友病A是一种由凝血因子Ⅷ突变引起的X-连锁隐性出血性疾病。目前主要以外源凝血因子替代治疗为主。随着基因治疗的不断发展,为血友病A的治疗提供了新的研究方向。应用CRISPR-Cas9技术选择合适的靶位点,并通过相应的载体介导外源性B结... 血友病A是一种由凝血因子Ⅷ突变引起的X-连锁隐性出血性疾病。目前主要以外源凝血因子替代治疗为主。随着基因治疗的不断发展,为血友病A的治疗提供了新的研究方向。应用CRISPR-Cas9技术选择合适的靶位点,并通过相应的载体介导外源性B结构域删除的FⅧ变异体基因定向敲入和高效表达,达到治疗血友病A的目的。CRISPR-Cas9技术作为一种新兴的基因编辑工具,具有极大的高效性、安全性和有效性,已广泛用于血友病基因治疗研究。本文就现阶段血友病A基因治疗的载体选择、治疗基因的构建、基因编辑技术及表达靶位的选择进行综述。 展开更多
关键词 血友病a CRISPR-Cas9 基因治疗 AAV载体 表达靶位
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myPKFiT®软件在血友病A患者个体化治疗中的应用
11
作者 王甜甜 王杰 +6 位作者 乔翠翠 王贺贺 王惜媛 程彦 张雪芹 房云海 张心声 《血栓与止血学》 CAS 2023年第6期249-253,共5页
目的探讨myPKFiT®软件在血友病A患者个体化治疗中的应用。方法运用myPKFiT®软件和SAS软件,分析血友病A患者输注凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂后半衰期、回收率等药代动力学数据,并对应用不同采样点所得半衰期的差异进行分析比较。结果... 目的探讨myPKFiT®软件在血友病A患者个体化治疗中的应用。方法运用myPKFiT®软件和SAS软件,分析血友病A患者输注凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂后半衰期、回收率等药代动力学数据,并对应用不同采样点所得半衰期的差异进行分析比较。结果两点采样与四点采样半衰期结果无统计学差异,2~3h和24h单点采样与四点采样无统计学差异,30 min单点采样与四点采样半衰期结果有统计学差异。结论应用myPKFiT®分析软件,仅用两个采血点甚至仅用单点即可计算半衰期,并用于指导血友病A患者个体化治疗。 展开更多
关键词 myPKFiT 半衰期 血友病a 药代动力学
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超小剂量FⅧ诱导血友病A伴FⅧ抑制物患者免疫耐受8例临床观察
12
作者 范憬超 蔡力生 +6 位作者 王丽丽 周昭贵 刘泽林 王缨 蔡云 杨仁池 杜新 《血栓与止血学》 CAS 2023年第6期260-265,共6页
目的探讨血友病A伴抑制物患者免疫耐受诱导(ITI)的方法,尝试寻找适合我国患者的治疗方案。方法对中型/重型血友病A患者用APTT标准曲线一期法测定凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ:C),用Bethesda法定量测定FⅧ抗体;抑制物滴度>0.6 BU/mL的患... 目的探讨血友病A伴抑制物患者免疫耐受诱导(ITI)的方法,尝试寻找适合我国患者的治疗方案。方法对中型/重型血友病A患者用APTT标准曲线一期法测定凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ:C),用Bethesda法定量测定FⅧ抗体;抑制物滴度>0.6 BU/mL的患者停用FⅧ制剂,待FⅧ抑制物阴性(<0.6 BU/mL)后用超小剂量FⅧ(初始剂量1~2.5IU·kg^(-1)·d^(-1))联合地塞米松±利妥昔单抗进行ITI治疗。结果8例伴FⅧ抑制物患者,3例患者获得完全耐受,2例患者达到部分耐受,3例诱导失败患者转为传统剂量FⅧ(50 IU/kg,隔天1次)ITI治疗,获得完全耐受。结论使用超小剂量FⅧ进行ITI治疗的有效率可达62.5%,该治疗方案具有一定的社会及经济价值。 展开更多
关键词 血友病a 抑制物 免疫耐受诱导(ITI) 重组人凝血因子Ⅶ(FⅦa)
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血源性人凝血因子Ⅷ治疗血友病A患者的有效性及安全性评价 被引量：1
13
作者 梁舒敏 张伟 +3 位作者 蒋桂香 孙忠良 郑炎 闫晨 《中国输血杂志》 CAS 2023年第9期786-790,共5页
目的评价血浆源性人凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)在治疗血友病A患者中的有效性及安全性。方法本文采用多中心、单臂、开放性设计开展Ⅲ临床试验,5家研究中心共入组54例患者,根据受试者体重、病情严重程度等因素计算FⅧ输注量,... 目的评价血浆源性人凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)在治疗血友病A患者中的有效性及安全性。方法本文采用多中心、单臂、开放性设计开展Ⅲ临床试验,5家研究中心共入组54例患者,根据受试者体重、病情严重程度等因素计算FⅧ输注量,计算首次输注后10 min FⅧ活性输注效率值作为主要疗效指标,首次输注后24 h内对受试者出血症状与体征改善作为次要疗效指标进行有效性评分。通过记录不良事件,在治疗后d90及d180检测病原微生物指标及凝血因子Ⅷ抑制物来进行安全性评价。结果54名受试者首次输注后10 min的FⅧ活性输注效率均值为171.9%,中位数为169.5%,均高于设定的目标值100%。首次输注后24 h内对受试者出血症状与体征改善进行评分,其中“显效”19例(35.2%),“良效”35例(64.8%),临床总有效率达到100%。5名(9.3%)受试者发生6例次与药物相关的不良反应。治疗后d90、d180检测乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、HlV抗体、梅毒螺旋体抗体、凝血因子Ⅷ抑制物,未发现阴性转阳性病例。结论该FⅧ制剂,输注后能在短期内显著提高血友病A患者的FⅧ活性水平、输注效率高,能达到较好治疗水平,并能有效控制和缓解出血症状和体征,总体安全性良好。 展开更多
关键词 血友病a 人凝血因子Ⅷ 安全性 有效性
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贵州省血友病A患儿治疗后抑制物产生的影响因素 被引量：1
14
作者 龚鑫 何志旭 +7 位作者 李燕 何芸 杨灿 李闯 张涛涛 杨玉婷 申开慧 黄璟 《贵州医科大学学报》 CAS 2023年第1期77-81,共5页
目的探讨贵州省血友病A(HA)患儿抑制物产生的情况及影响因素。方法选取贵州省HA患儿210例,抽取HA患者外周血,采用Bethesda法检测患儿血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物水平,据抑制物浓度分为抑制物阳性组和阴性组,收集2组患儿的临床资料[年龄、... 目的探讨贵州省血友病A(HA)患儿抑制物产生的情况及影响因素。方法选取贵州省HA患儿210例,抽取HA患者外周血,采用Bethesda法检测患儿血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物水平,据抑制物浓度分为抑制物阳性组和阴性组,收集2组患儿的临床资料[年龄、FⅧ活性、HA确诊时间、治疗方式(按需治疗和预防治疗)、治疗药品种类、HA家族史、HA抑制物家族史、暴露日(EDS)、首次暴露年龄、基因突变类型及高强度暴露史等];采用logistic二元回归分析HA患儿抑制物产生的影响因素。结果贵州省HA患儿中检出抑制物阳性51例(24.3%),治疗方式、抑制物家族史、基因突变类型与抑制物的产生有统计学意义(P<0.05),而民族、血友病分型、HA家族史、暴露日与抑制物的产生无统计学意义(P>0.05);按需治疗(OR=2.727,95%CI为0.233~2.386)、抑制物阳性家族史(OR=0.448,95%CI为0.313~0.642)及高风险基因突变类型(OR=0.682,95%CI为0.536~0.869)为抑制物产生的影响因素。结论按需治疗、有抑制物阳性家族史及高风险基因突变类型特征的贵州省HA患儿更容易产生抑制物。 展开更多
关键词 血友病a 抑制物 治疗方式 基因突变 家族史 暴露日
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血友病A的治疗进展
15
作者 屈泽欣 肖剑文 《临床医学进展》 2023年第3期3973-3978,共6页
血友病A是一种先天性出血性疾病。治疗目标是防止出血,降低与关节损伤有关的长期并发症的风险,并通过维持适当的因子VIII [FVIII]水平来减少出血并改善生活质量。近年来,血友病的治疗有了巨大的突破。在此,我们对血友病A的治疗进行了回... 血友病A是一种先天性出血性疾病。治疗目标是防止出血,降低与关节损伤有关的长期并发症的风险,并通过维持适当的因子VIII [FVIII]水平来减少出血并改善生活质量。近年来,血友病的治疗有了巨大的突破。在此,我们对血友病A的治疗进行了回顾,发现替代疗法的改变使血友病患者的出血率显著下降,但抑制剂的问题也日益凸显,此外,各种新型治疗方式也纷纷涌现出来。例如延长半衰期的凝血因子产品、模拟FVIII凝血功能的双特异性抗体和基因治疗等,为血友病的治疗带来新的曙光。同时也讨论了如何更好地从我国实际情况出发贯彻落实血友病综合关怀模式。 展开更多
关键词 血友病a 替代疗法 非替代疗法 基因疗法
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获得性血友病A的免疫抑制治疗研究进展
16
作者 傅玉晗(综述) 陈姝(审校) 《现代医药卫生》 2023年第10期1757-1761,共5页
获得性血友病A(AHA)是由于循环中产生针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致凝血因子Ⅷ活性下降的罕见性出血性疾病。近年来随着对该病文献报道的增加及国内外几个大型登记研究的临床数据报告,人们对该病的认识逐渐提高,但由于疾病本身相对罕见... 获得性血友病A(AHA)是由于循环中产生针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致凝血因子Ⅷ活性下降的罕见性出血性疾病。近年来随着对该病文献报道的增加及国内外几个大型登记研究的临床数据报告,人们对该病的认识逐渐提高,但由于疾病本身相对罕见,仍存在认识不足、诊治延迟的情况,其中治疗主要包括三方面:控制急性期出血、清除抑制物、治疗原发疾病或去除诱因,清除抑制物的免疫抑制治疗(IST)被认为是治疗的基石。近年有研究显示IST相关死亡率甚至超过直接由出血导致的死亡率,AHA的IST仍极具挑战性,需要不断总结经验并探索优化的治疗方案。该文将主要从AHA基本临床特征、抑制物特点、目前主要的IST方案及最新的治疗方案进行综述。 展开更多
关键词 获得性血友病a 免疫抑制疗法 凝血因子Ⅷ 出血性疾病 综述
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类风湿关节炎继发获得性血友病A1例并文献复习
17
作者 吴茜 邬秋蓉 彭元洪 《风湿病与关节炎》 2023年第9期27-30,共4页
获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)属于出血性疾病,是由于体内产生抑制凝血因子Ⅷ的特异性抗体,导致其活性降低而引起出血,通常继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、某些药物的使用以及妊娠等。本病较罕见,且预后不佳,最常见的临... 获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)属于出血性疾病,是由于体内产生抑制凝血因子Ⅷ的特异性抗体,导致其活性降低而引起出血,通常继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、某些药物的使用以及妊娠等。本病较罕见,且预后不佳,最常见的临床表现为自发性出血,实验室检查通常表现为凝血功能异常,即活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,而凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)正常。 展开更多
关键词 类风湿关节炎 获得性血友病a 医案 文献复习
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2例重型血友病A伴重度医源性血肿新生儿的护理体会
18
作者 余霞娟 周探 +6 位作者 蔡仕映 李海玲 孙红岩 袁瑞琴 梅家平 杨传忠 熊小云 《当代护士（中旬刊）》 2023年第8期159-162,共4页
血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,其在新生儿期临床症状缺乏特异性,且常见于医源性出血,因穿刺出现的血肿成为临床护理面临的挑战。本文通过2例重型血友病A伴医源性血肿新生儿的诊疗及护理过程,结合相关文献复习总结护... 血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,其在新生儿期临床症状缺乏特异性,且常见于医源性出血,因穿刺出现的血肿成为临床护理面临的挑战。本文通过2例重型血友病A伴医源性血肿新生儿的诊疗及护理过程,结合相关文献复习总结护理经验,为同类病例的临床护理提供参考。 展开更多
关键词 新生儿 甲型血友病 医源性血肿 护理
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儿童血友病A伴凝血因子抑制物合并肺部感染的药学监护
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作者 刘娉 简璐 +1 位作者 纪刚剑 张文婷 《医药导报》 CAS 北大核心 2023年第5期750-754,共5页
目的 介绍1例血友病A并发凝血因子抑制物合并肺部感染患儿的药物治疗过程及药学监护,为临床药师参与罕见病儿童患者的多学科照护提供借鉴。方法 通过对患儿的治疗全程进行药学监护,结合临床病例特点,分析患儿止血、退热、抗感染药物治... 目的 介绍1例血友病A并发凝血因子抑制物合并肺部感染患儿的药物治疗过程及药学监护,为临床药师参与罕见病儿童患者的多学科照护提供借鉴。方法 通过对患儿的治疗全程进行药学监护,结合临床病例特点,分析患儿止血、退热、抗感染药物治疗方案,总结血友病患儿临床药学服务切入点及药学服务。结果 该患儿经多学科治疗后出血停止,口腔创口愈合,肺部感染好转,未监测到血栓形成等不良反应。结论 临床药师在血友病患儿的多学科诊疗过程中可以联合用药及辅助用药的合理性、优化患儿家庭治疗管理等方面为切入点,提供高质量临床药学服务。 展开更多
关键词 血友病a 凝血因子抑制物 肺部感染 止血 药学监护
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