目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床及实验室参数特征,分析疾病预后、急性期疗效的影响因素。方法:回顾性分析湖南省人民医院收治的59例TTP患者的诱因、临床特征、实验室参数、治疗方案等资料,比较各因素在死亡组与生存组...目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床及实验室参数特征,分析疾病预后、急性期疗效的影响因素。方法:回顾性分析湖南省人民医院收治的59例TTP患者的诱因、临床特征、实验室参数、治疗方案等资料,比较各因素在死亡组与生存组的组间差异;分析各因素与预后、急性期疗效的相关性。结果:59例TTP患者中,1名4岁男童为遗传性TTP,其余58例为获得性TTP(39例为特发性TTP,19例为继发性TTP),其中男27例,女31例,中位年龄54(11-84)岁。36例行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性测定,34例(94.44%)患者存在酶活性降低,特发性与继发性TTP患者ADAMTS13酶活性程度存在统计学差异(P<0.001)。死亡组、存活组比较,年龄(64岁vs 51岁)、ALT/AST比值(0.61 vs 0.36)、血浆置换(TPE)次数(3次vs 8次)与持续时间(3 d vs 9 d)等因素有统计学差异。多因素分析结果显示,TPE次数(OR=5.175,95%CI:1.169-22.914,P=0.030)、ALT/AST比值(OR=4.387,95%CI:1.019-18.891,P=0.047)与死亡率相关。COX回归分析结果显示,神经精神障碍程度(HR=0.200,95%CI:0.084-0.474,P<0.001)、起病至TPE启动时间(HR=0.288,95%CI:0.114-0.726,P=0.008)、治疗方案(HR=0.336,95%CI:0.125-0.902,P=0.030)与TTP急性期疗效相关。结论:高ALT/AST比值的TTP患者死亡率高;足次、足程血浆置换者死亡率低。重度神经精神障碍、诊治时间延迟、TPE无反应加用利妥昔单抗者疗效欠佳。展开更多
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见但有致命性的血栓性血液病。TTP分遗传型(hereditary)和免疫型(immune-mediated)。遗传型TTP是由于ADAMTS13(adisintegrin and metalloprotease with thromb...血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见但有致命性的血栓性血液病。TTP分遗传型(hereditary)和免疫型(immune-mediated)。遗传型TTP是由于ADAMTS13(adisintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1 repeats,13)基因缺陷所致,而免疫型TTP则由ADAMTS13的自身抗体抑制了其血浆活性所致。准确和及时地对疑诊TTP的患者进行诊断和分型,并将TTP与补体介导的溶血性尿毒症综合征(complement-mediated hemolytic uremic syndrome,cHUS)和其他原因所致的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy)相鉴别,是近年来靶向治疗成功的关键。血浆ADAMTS13活性和抑制物(或自身抗体)的检测对TTP可疑患者的诊断和进一步处理有着极其重要的临床指导意义。三期临床试验和临床实践均表明,血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)、类固醇皮质激素(corticosteroids)、卡普拉西族单抗(caplacizumab)和利妥昔单抗(rituximab)四联疗法对急性免疫性TTP的治疗有效且安全。这种新疗法,可显著加速血小板计数恢复正常,减少治疗期间病情的反复,并缩短重症监护室和普通病房住院的时间。更重要的是,这种四联疗法可能降低TTP所致的死亡率和持续性微血栓所致的并发症。本文将如何诊断和处理TTP的一些最新进展作一简述。展开更多
文摘目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床及实验室参数特征,分析疾病预后、急性期疗效的影响因素。方法:回顾性分析湖南省人民医院收治的59例TTP患者的诱因、临床特征、实验室参数、治疗方案等资料,比较各因素在死亡组与生存组的组间差异;分析各因素与预后、急性期疗效的相关性。结果:59例TTP患者中,1名4岁男童为遗传性TTP,其余58例为获得性TTP(39例为特发性TTP,19例为继发性TTP),其中男27例,女31例,中位年龄54(11-84)岁。36例行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性测定,34例(94.44%)患者存在酶活性降低,特发性与继发性TTP患者ADAMTS13酶活性程度存在统计学差异(P<0.001)。死亡组、存活组比较,年龄(64岁vs 51岁)、ALT/AST比值(0.61 vs 0.36)、血浆置换(TPE)次数(3次vs 8次)与持续时间(3 d vs 9 d)等因素有统计学差异。多因素分析结果显示,TPE次数(OR=5.175,95%CI:1.169-22.914,P=0.030)、ALT/AST比值(OR=4.387,95%CI:1.019-18.891,P=0.047)与死亡率相关。COX回归分析结果显示,神经精神障碍程度(HR=0.200,95%CI:0.084-0.474,P<0.001)、起病至TPE启动时间(HR=0.288,95%CI:0.114-0.726,P=0.008)、治疗方案(HR=0.336,95%CI:0.125-0.902,P=0.030)与TTP急性期疗效相关。结论:高ALT/AST比值的TTP患者死亡率高;足次、足程血浆置换者死亡率低。重度神经精神障碍、诊治时间延迟、TPE无反应加用利妥昔单抗者疗效欠佳。
