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视神经原发性肿瘤临床病理分析(附17例)
1
作者 杨亚丽 张琦 +3 位作者 赵霓姗 杨严丽 周虹 岳梨蓉 《现代肿瘤医学》 CAS 2024年第2期261-266,共6页
目的:分析视神经原发性肿瘤的临床和病理组织学特点,病理诊断和鉴别诊断。方法:收集我院病理科2005年-2022年期间原发性视神经肿瘤患者的病例资料,回顾性分析其临床特征、病理组织学特征、免疫组化特点,并复习国内外相关文献。结果:视... 目的:分析视神经原发性肿瘤的临床和病理组织学特点,病理诊断和鉴别诊断。方法:收集我院病理科2005年-2022年期间原发性视神经肿瘤患者的病例资料,回顾性分析其临床特征、病理组织学特征、免疫组化特点,并复习国内外相关文献。结果:视神经原发性肿瘤17例中视神经胶质瘤4例、视神经脑膜瘤13例,二者都好发于女性、患者均单眼发病,平均发病年龄视神经胶质瘤为18岁、视神经脑膜瘤为42.4岁,症状都主要表现为眼球突出伴视力下降,视神经胶质瘤对视力危害尤显著。组织学上,视神经胶质瘤(Verhoeff分型)分为粗网型、细网型和粗纤维型,各有其特点;视神经脑膜瘤组织形态与颅内原发脑膜瘤相似,但可见肿瘤包绕压迫视神经。结论:视神经原发性肿瘤少见,最常见的病理组织类型是视神经脑膜瘤和视神经胶质瘤。Verhoeff分型能较好反应视神经胶质瘤独特的组织学特点;视神经脑膜瘤和颅内原发的脑膜瘤的组织学特点相似,但具有肿瘤包绕压迫视神经的特点;诊断时需结合临床、影像和免疫组化与一些组织形态类似的病变进行鉴别。 展开更多
关键词 视神经肿瘤 组织学特点 视神经胶质瘤 Verhoeff分型 视神经脑膜瘤
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甲状腺相关视神经病变的研究进展
2
作者 杨楠 邵庆 《国际眼科杂志》 CAS 2024年第3期368-374,共7页
甲状腺相关视神经病变是甲状腺相关眼病的继发性病变,临床表现包括视力下降、色觉受损、相对性传入性瞳孔障碍、视盘水肿或萎缩等。眼科辅助检查表现为视野异常和视觉诱发电位异常等,影像学检查显示眶尖拥挤可辅助诊断。目前此病的发病... 甲状腺相关视神经病变是甲状腺相关眼病的继发性病变,临床表现包括视力下降、色觉受损、相对性传入性瞳孔障碍、视盘水肿或萎缩等。眼科辅助检查表现为视野异常和视觉诱发电位异常等,影像学检查显示眶尖拥挤可辅助诊断。目前此病的发病机制未明,既往研究提出其与视神经压迫、牵拉和缺血有关。治疗方法包括大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗、眼眶减压手术、眼眶放射治疗和生物制剂等。本文主要回顾流行病学特征、发病机制及临床诊治等方面的进展,以期为临床实践和研究提供参考。 展开更多
关键词 甲状腺相关视神经病变 视神经 临床表现 诊断 治疗
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全方位视神经管减压治疗无光感外伤性视神经损伤的疗效
3
作者 李新宇 杨西涛 郭智霖 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 2024年第2期177-181,共5页
目的评估全方位视神经管减压治疗无光感外伤性视神经损伤(TON)的疗效。方法选取2015年1月-2021年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院神经外科收治的67例无光感TON患者的临床资料进行回顾性分析,其中观察组37例接受全程全方位视神... 目的评估全方位视神经管减压治疗无光感外伤性视神经损伤(TON)的疗效。方法选取2015年1月-2021年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院神经外科收治的67例无光感TON患者的临床资料进行回顾性分析,其中观察组37例接受全程全方位视神经管减压手术治疗,对照组30例接受非全方位视神经管减压手术治疗。两组术前均接受大剂量糖皮质激素冲击治疗及甲钴胺口服治疗。检查并记录两组患者入院与治疗后的视力变化及并发症发生情况。比较两组治疗后的有效率、脱盲率和并发症发生情况。结果观察组与对照组的年龄、性别、受伤至手术时间、术前格拉斯哥昏迷评分(GCS)分值、手术用时、术中出血量等比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组有效率54.1%、脱盲率35.1%,对照组有效率46.7%、脱盲率33.3%;两组有效率和脱盲率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。两组术后均未出现脑脊液漏、癫痫、颅内感染等严重并发症。观察组中,视神经管骨折者治疗后有效率明显低于无视神经管骨折者(P<0.05);受伤至手术时间≤7 d的患者有效率明显高于受伤至手术时间>7 d的患者(P<0.05)。结论全方位视神经管减压可改善无光感TON患者的视力,降低致盲率,是一种有效的手术治疗方法。 展开更多
关键词 外伤性视神经损伤 视神经管减压 治疗 预后
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小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效观察
4
作者 辜忠灵 甘秀红 丁秀英 《中国药业》 CAS 2024年第2期90-93,共4页
目的探讨小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效。方法选取医院2017年1月至2020年6月收治的NMOSD患者112例,随机分为观察组和对照组,各56例。两组患者均予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗(100... 目的探讨小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效。方法选取医院2017年1月至2020年6月收治的NMOSD患者112例,随机分为观察组和对照组,各56例。两组患者均予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗(1000μg/d)3~5 d,逐渐减至125 mg/d,后改为口服甲泼尼龙片48 mg/d(继续减量至4 mg/d维持或停用);观察组患者加用利妥昔单抗注射液100 mg静脉滴注,每周1次,连续治疗4周,6~12个月重复使用。结果治疗后,观察组患者年复发率、扩展残疾状态量表(EDSS)评分均显著低于对照组(P<0.05),外周血T淋巴细胞CD_(3)^(+)和CD_(4)^(+)水平及CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均显著高于对照组(P<0.05),血清白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素17(IL-17)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均显著低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗后的天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清肌酐水平均无显著改变(P>0.05)。观察组与对照组不良反应发生率相当(7.14%比12.50%,P>0.05)。结论小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗NMOSD,能有效改善患者的病情及机体炎症状况,提高免疫功能。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 利妥昔单抗 小剂量 甲泼尼龙 序贯治疗 免疫功能 炎性因子:临床疗效
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视神经减压术治疗外伤性视神经病变有效率的Meta分析
5
作者 赵燕 张元杰 郭智霖 《组织工程与重建外科》 CAS 2023年第4期380-390,共11页
目的系统评价视神经减压术(Optic nerve decompression,OND)治疗外伤性视神经病变(Traumatic optic neuropathy,TON)的有效率。方法计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library和Web of Science等网站中,从建库到2023年2月7日的,关... 目的系统评价视神经减压术(Optic nerve decompression,OND)治疗外伤性视神经病变(Traumatic optic neuropathy,TON)的有效率。方法计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library和Web of Science等网站中,从建库到2023年2月7日的,关于OND治疗TON的回顾性研究。由两位研究人员按照纳入与排除标准对所获文献独立进行筛选、提取,使用纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale,NOS)评定所有纳入研究的质量。结局指标为视神经减压术治疗外伤性视神经病的有效率,区间估计使用95%置信区间(Confidence interval,CI)表示,采用Stata 16.0软件对收集的数据进行Meta分析。结果最终纳入42篇文献,共3579例患者。Meta分析结果显示,OND治疗TON的总体有效率为54.2%(95%CI 49.2%~59.2%)。以不同手术入路进行亚组分析,结果显示:经眶、神经内镜经鼻和经颅入路治疗的有效率分别为56.0%(95%CI 46.2%~65.7%)、52.8%(95%CI 45.1%~60.5%)和50.0%(95%CI 36.1%~63.9%)。伤后≤7 d和>7 d手术减压有效率分别为69.5%(95%CI 55.0%~82.5%)、28.6%(95%CI 21.4%~36.2%);伤后1~2 d手术和3~7 d手术减压有效率分别为71.5%(95%CI 45.2%~92.3%)、51.2%(95%CI 65.3%~100.0%)。术前有、无光感患者的有效率分别为79.2%(95%CI 84.6%~100.0%)、36.3%(95%CI 30.2%~42.6%)。切开视神经鞘联合OND的总体有效率为40.7%(95%CI 27.0%~55.1%)。结论OND是改善TON患者视力的有效方法,不同手术方式相差不大,经眶手术减压有效率最高;手术时机应尽早,术前有光感患者预后较好,术中切开视神经鞘可能对患者的视力恢复有帮助。 展开更多
关键词 视神经减压 外伤性视神经损伤 经颅入路视神经减压 内镜下经鼻视神经减压 眶内翼间隔窦视神经减压
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通窍明目汤联合针刺治疗青光眼性视神经萎缩患者的临床疗效
6
作者 刘建利 刘莹 《医学临床研究》 CAS 2024年第3期457-460,共4页
【目的】探讨通窍明目汤联合针刺治疗青光眼性视神经萎缩患者的临床疗效。【方法】选取2019年1月至2022年9月陕西培荣中医眼科医院收治的100例青光眼性视神经萎缩患者,抽签随机分为A组(采用通窍明目汤治疗,n=34)、B组(采用针刺治疗,n=33... 【目的】探讨通窍明目汤联合针刺治疗青光眼性视神经萎缩患者的临床疗效。【方法】选取2019年1月至2022年9月陕西培荣中医眼科医院收治的100例青光眼性视神经萎缩患者,抽签随机分为A组(采用通窍明目汤治疗,n=34)、B组(采用针刺治疗,n=33)和C组(采用通窍明目汤联合针刺治疗,n=33)。比较三组患者临床疗效、不良反应发生率及治疗前后视力、视野(包括光敏度、视野缺损)、视网膜中央动脉血流值[动脉收缩峰值流速(PSV)、舒张末流速(EDV)、阻力指数(RI)]、生活质量评分。【结果】C组总有效率(90.91%)明显高于A组(70.59%)和B组(69.70%),差异有统计学意义(P<0.05)。三组患者治疗后视力、光敏度均高于同组治疗前,视野损失低于同组治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);C组治疗后视力、光敏度均高于A组和B组治疗后,视野损失低于A组和B组治疗后,差异有统计学意义(P<0.05)。三组患者治疗后PSA、EDV均高于同组治疗前,RI低于同组治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);C组治疗后PSA、EDV均高于A组和B组治疗后,RI低于A组和B组治疗后,差异有统计学意义(P<0.05)。三组患者治疗后生理职能、心理功能、精神健康、社会功能评分均高于同组治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);C组治疗后生理职能、心理功能、精神健康、社会功能评分均高于A组和B组治疗后,差异有统计学意义(P<0.05)。三组患者不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。【结论】通窍明目汤联合针刺治疗青光性视觉神经萎缩患者,临床疗效显著,且安全性较高,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 青光眼/针灸疗法 青光眼/中医药疗法 视神经萎缩/针灸疗法 视神经萎缩/中医药疗法 治疗结果
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一个遗传性听神经病伴视神经萎缩家系研究
7
作者 董佩 索利敏 +12 位作者 张磊 何敏 贾薇 李通 范林静 李青峰 杨洁 靳玲 李丹 薛金梅 赵长青 张亚茜 段建雄 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2024年第2期107-111,共5页
目的 研究探讨一个听神经病伴视神经萎缩家系遗传性致病原因。方法 详细询问先证者病史及家族史、进行临床相关检查确诊听神经病伴视神经萎缩,绘制该家系遗传系谱。抽取先证者(Ⅲ-7)外周血行全外显子组测序,对检出的突变进行致病性判读... 目的 研究探讨一个听神经病伴视神经萎缩家系遗传性致病原因。方法 详细询问先证者病史及家族史、进行临床相关检查确诊听神经病伴视神经萎缩,绘制该家系遗传系谱。抽取先证者(Ⅲ-7)外周血行全外显子组测序,对检出的突变进行致病性判读,对先证者妻子(Ⅲ-8)、大女儿(Ⅳ-7)、二女儿(Ⅳ-9)和儿子(Ⅳ-10)进行Sanger测序验证突变位点,并结合临床表现和检查结果进行研究。结果 该家系遗传方式为常染色体显性遗传,先证者(Ⅲ-7)19岁时出现视力下降,30岁时出现双侧感音神经性聋,言语识别率下降,其所在5代20人大家系中10人(2人已故)有类似听力及视力下降症状。先证者(Ⅲ-7)、大女儿(Ⅳ-7)和儿子(Ⅳ-10)听力学检查:纯音测听示双侧感音神经性聋,ABR双耳未引出,40 Hz相关电位(AERP)双耳均未引出,OAE部分或全部频率可引出,镫骨肌声反射阈值未引出;Ⅲ-7、Ⅳ-10眼底检查有不同程度视乳头萎缩,OCT示双眼视盘神经纤维层厚度变薄、视觉诱发电位示P100波峰时延长,确诊为遗传性听神经病伴视神经萎缩。Ⅲ-7行全外显子检测发现3号染色体有一个致病位点OPA1基因c.1334G>A(p.Arg445His,NM_015560.2)突变,一代测序结果示Ⅳ-7和Ⅳ-10也有该突变,Ⅲ-8和Ⅳ-9该位点的基因型是野生纯合型,即未发生突变。结论 OPA1基因c.1334G>A(p.Arg445His,NM_015560.2)突变位点为该家系致病突变。 展开更多
关键词 听神经病 遗传性视神经萎缩 OPA1基因
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烟酰胺核糖在视神经节细胞中的线粒体保护作用
8
作者 邓翕之 张楠 +5 位作者 曾雯 朱敏 张鹏宇 李芳 蒋斌 柯敏 《中国药师》 CAS 2024年第1期1-7,共7页
目的探究烟酰胺核糖(NR)在羰基氰化物间氯苯腙(CCCP)所诱导的R28细胞氧化应激损伤模型中的保护作用。方法使用4μmol/L CCCP诱导R28细胞产生氧化应激,并使用400 nmol/L NR进行干预,CCK-8实验检测细胞活力,Annexin-V/PI双染流式细胞术检... 目的探究烟酰胺核糖(NR)在羰基氰化物间氯苯腙(CCCP)所诱导的R28细胞氧化应激损伤模型中的保护作用。方法使用4μmol/L CCCP诱导R28细胞产生氧化应激,并使用400 nmol/L NR进行干预,CCK-8实验检测细胞活力,Annexin-V/PI双染流式细胞术检测细胞凋亡,蛋白质印记法检测细胞色素C、半胱氨酸蛋白酶-3、半胱氨酸蛋白酶-9表达水平以评估细胞凋亡;同时用四甲基罗丹明乙酯检测线粒体膜电位(MMP),MitoSOX检测线粒体活性氧(mtROS)水平,三磷酸腺苷(ATP)试剂盒检测ATP生成能力以评价线粒体功能。结果CCCP处理R28细胞后,细胞活力下降,凋亡蛋白水平和凋亡率上升,MMP下降,mtROS生成增加(P<0.05);NR预处理后,细胞活力上升,凋亡蛋白水平和细胞凋亡率下降,MMP上升,mtROS生成减少(P<0.05)。结论NR通过抑制氧化应激反应,保护线粒体功能,从而增强细胞活性,降低凋亡蛋白的表达,最终减少视网膜神经节细胞凋亡。 展开更多
关键词 烟酰胺核糖 线粒体 氧化应激 视神经保护
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经颅多普勒超声及超声测量视神经鞘直径在颅脑损伤患者颅内压增高中的应用价值
9
作者 李琦 任永凤 +3 位作者 王洲 李健 殷延华 唐坤 《中国医疗设备》 2024年第2期148-153,共6页
目的探索经颅多普勒超声(Transcranial Doppler Ultrasound,TCD)及超声测量视神经鞘直径(Optic Nerve Sheath Diameter,ONSD)在颅脑损伤患者颅内压增高中的应用价值。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月160例颅脑损伤患者的临床资料,... 目的探索经颅多普勒超声(Transcranial Doppler Ultrasound,TCD)及超声测量视神经鞘直径(Optic Nerve Sheath Diameter,ONSD)在颅脑损伤患者颅内压增高中的应用价值。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月160例颅脑损伤患者的临床资料,根据是否存在颅内压增高分为观察组(n=80)与对照组(n=80),均进行TCD、ONSD测量,比较两组ONSD、TCD参数,分析颅内压增高与ONSD、TCD参数的相关性。建立受试者工作特征(Receiver Operating Characteristic,ROC)曲线模型,分析ONSD值、平均血流速度(Mean Velocity,Vm)、收缩期峰血流速度(Systolic Peak Flow Velocity,Vs)、阻力指数(Resistance Index,RI)、搏动指数(Pulse Index,PI)诊断效能。结果观察组ONSD值(5.44±1.16)mm、RI(0.77±0.21)、PI(2.32±1.18)高于对照组,Vs(112.58±26.63)cm/s、Vm(48.83±18.96)cm/s低于对照组(P<0.05);重度组ONSD值(6.16±1.13)mm、RI(0.90±0.21)、PI(3.63±1.25)高于中度组、轻度组,Vs(100.83±30.80)cm/s、Vm(30.71±13.36)cm/s低于中度组、轻度组(P<0.05)。颅内压增高与ONSD值、RI、PI呈正相关性(r=0.517、0.569、0.652;P<0.001),与Vs、Vm呈负相关性(r=-0.340、-0.703;P<0.001);经ROC曲线分析,ONSD值、Vs、Vm、RI、PI及联合诊断重度颅内压增高的曲线下面积分别为0.806、0.670、0.921、0.809、0.960、0.996。结论TCD、ONSD对评估颅脑损伤患者颅内压变化有着积极意义,超声频谱图像能够直观反映颅内压变化情况,ONSD值可因颅内压增高而改变。 展开更多
关键词 经颅多普勒超声 视神经鞘直径 颅脑损伤 颅内压增高
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视神经脊髓炎样表现的生物素酶缺乏症1例
10
作者 刘玲文 魏红芳 +4 位作者 吕海燕 张永琴 代彩娟 张亚琼 陈永前 《中国当代医药》 2024年第1期146-149,154,共5页
生物素酶缺乏症(BTD)是一种常染色体隐性遗传病,是由于编码生物素酶的生物素酶基因突变,引起生物素酶活性完全或部分缺乏,导致生物素减少,使依赖生物素的多种羧化酶的活性下降,致线粒体能量合成障碍,出现代谢性酸中毒、有机酸尿症及一... 生物素酶缺乏症(BTD)是一种常染色体隐性遗传病,是由于编码生物素酶的生物素酶基因突变,引起生物素酶活性完全或部分缺乏,导致生物素减少,使依赖生物素的多种羧化酶的活性下降,致线粒体能量合成障碍,出现代谢性酸中毒、有机酸尿症及一系列神经与皮肤系统损害等表现,该病临床表现复杂,个体差异很大,易造成漏诊治、误诊。兰州大学第二医院小儿神经科收治1例11岁男性患儿,主要表现为双上肢无力及双下肢痉挛性瘫痪、视力下降,初步诊断为视神经脊髓炎谱系疾病,予以免疫治疗,疗效欠佳,经血、尿遗传代谢病筛查和基因检测,最终确诊为生物素酶缺乏症,补充生物素酶后患儿症状缓解。生物素酶缺乏症常导致严重神经系统损害,补充生物素治疗能起到良好疗效,因此进行该病早期筛查及早期诊断治疗是改善预后的关键。 展开更多
关键词 生物素酶缺乏 视神经脊髓炎谱系疾病 遗传代谢病筛查 基因检测
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视神经萎缩蛋白1与糖尿病心肌病相关性的研究进展
11
作者 李向庚 高媛 孙淑艳 《新医学》 CAS 2024年第2期87-91,共5页
糖尿病心肌病(DCM)是指单纯由高血糖引起的心肌细胞或心脏微血管损伤及代谢障碍。有研究表明,DCM与线粒体融合异常密切相关。视神经萎缩蛋白1(Opa1)是线粒体融合的主要蛋白之一。在高血糖环境下,Opa1表达减少,造成线粒体融合障碍,进而... 糖尿病心肌病(DCM)是指单纯由高血糖引起的心肌细胞或心脏微血管损伤及代谢障碍。有研究表明,DCM与线粒体融合异常密切相关。视神经萎缩蛋白1(Opa1)是线粒体融合的主要蛋白之一。在高血糖环境下,Opa1表达减少,造成线粒体融合障碍,进而引起心肌细胞能量代谢障碍、氧化应激、胰岛素抵抗与脂毒性增加、细胞凋亡等,最终导致DCM。上调Opa1的表达则能使DCM的症状得到改善。该文就Opa1与DCM的相关性的研究进展做一综述,为DCM的研究提供新思路。 展开更多
关键词 视神经萎缩蛋白1 线粒体融合 糖尿病心肌病 心肌细胞 发病机制 能量代谢障碍 氧化应激 胰岛素抵抗与脂毒性 细胞凋亡
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益气活血类方药治疗青光眼视神经损伤有效性的Meta分析
12
作者 夏鑫 黄雨 +3 位作者 李模江 周亚莎 彭俊 彭清华 《中国中医眼科杂志》 2024年第1期83-88,共6页
目的 系统评价益气活血类方药联合常规西药治疗青光眼视神经损伤的有效性。方法 检索PubMed、Embase、Web of Science、The Cochrane Library、中国知网、万方和维普数据库报道的益气活血类方药联合常规西药治疗青光眼视神经损伤的相关... 目的 系统评价益气活血类方药联合常规西药治疗青光眼视神经损伤的有效性。方法 检索PubMed、Embase、Web of Science、The Cochrane Library、中国知网、万方和维普数据库报道的益气活血类方药联合常规西药治疗青光眼视神经损伤的相关文献,检索时间为建库至2022年12月1日。对文献进行质量评价后,采用Review Manager 5.4和Stata 14软件对裸眼视力、眼压(IOP)、视野平均敏感度(MS)、视野平均缺损(MD)、图形视觉诱发电位P100潜伏期(LP100)5个结局指标进行Meta分析。结果 共纳入9篇文献,共计746例患者,其中试验组395例,对照组351例。与单纯西药治疗比较,联合益气活血类方药治疗可更有效改善IOP[MD=-1.750,95%CI(-2.900,-0.610),Z=3.000,P=0.003]、MS[MD=3.060,95%CI(2.540,3.580),Z=11.580,P=0.000]、MD[MD=-1.560,95%CI(-1.880,-1.230),Z=9.360,P=0.000],差异均有统计学意义;但在改善裸眼视力及LP100方面,2组差异无统计学意义(P>0.05)。结论 益气活血类方药联合西药治疗青光眼视神经损伤,可更好地改善该类患者的症状和体征。 展开更多
关键词 益气活血 青光眼 视神经损伤 眼压 视力
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乙胺丁醇诱发的Leber遗传性视神经病变1例
13
作者 唐戈 杨永红 杨德雨 《临床神经病学杂志》 CAS 2024年第1期79-80,共2页
Leber遗传性视神经病变(LHON)是少见的母系遗传疾病,临床表现为进行性视力下降。乙胺丁醇作为抗结核分枝杆菌的重要药物可诱发LHON,而国内鲜有报道。本文报道1例乙胺丁醇诱发的LHON如下。1病例患者,女性,36岁,农民,因“进展性双眼视力下... Leber遗传性视神经病变(LHON)是少见的母系遗传疾病,临床表现为进行性视力下降。乙胺丁醇作为抗结核分枝杆菌的重要药物可诱发LHON,而国内鲜有报道。本文报道1例乙胺丁醇诱发的LHON如下。1病例患者,女性,36岁,农民,因“进展性双眼视力下降9个月”入院。9个月前,患者无明显诱因出现双眼视力下降,无疼痛、流泪,无头痛、呕吐,无肢体无力、麻木,无头晕、行走不稳,无骨骼、肌肉疼痛等,双眼视力下降进行性加重,双眼不能识物。 展开更多
关键词 双眼视力 LEBER遗传性视神经病变 进行性加重 抗结核分枝杆菌 乙胺丁醇 肌肉疼痛 LHON 母系遗传
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视神经脊髓炎相关视神经炎合并中心性浆液性脉络膜视网膜病变1例
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作者 缪金鑫 袁松涛 +1 位作者 刘庆淮 胡仔仲 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第S01期11-14,共4页
40岁男性,因“左眼突发视力下降1周”入院。患者3个月前因“左视神经脊髓炎相关视神经炎”行激素冲击及序贯减量治疗,1周前感染新型冠状病毒后自觉左眼视力下降。体格检查:左眼最佳矫正视力为FC/5cm,前节未见明显异常,左眼相对性瞳孔传... 40岁男性,因“左眼突发视力下降1周”入院。患者3个月前因“左视神经脊髓炎相关视神经炎”行激素冲击及序贯减量治疗,1周前感染新型冠状病毒后自觉左眼视力下降。体格检查:左眼最佳矫正视力为FC/5cm,前节未见明显异常,左眼相对性瞳孔传入障碍(RAPD)(+),眼底见视盘边界清晰,杯盘比(C/D)约0.5,A:V约2:3,视网膜平伏、色泽正常;右眼未见异常。入院后光学相干层析成像(OCT)检查提示左眼颞下血管弓位置一约2 PD直径的视网膜神经上皮层脱离区域。完善感染相关检查、血清脱髓鞘抗体检测、眼眶磁共振成像(MRI)平扫+增强后,患者确诊:①左眼复发性抗体双阴性视神经脊髓炎相关视神经炎;②双眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)。仍予以激素冲击及序贯减量治疗视神经炎,随访观察CSC。治疗6个月后,患者右眼BCVA为0.6,双眼CSC病变消退。讨论体会:视神经脊髓炎相关视神经炎合并未累及中心凹的CSC,仍应该给予规范性的激素冲击治疗及序贯减量。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 中心性浆液性脉络膜视网膜病变 视网膜下液 激素
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不同病程非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者视功能与视网膜结构的关系
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作者 刘子嘉 林媛媛 宫媛媛 《眼科新进展》 CAS 2024年第4期282-286,共5页
目的 观察非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)患者在不同病程中视功能与视网膜结构的变化特征,并分析两者的相关性。方法 回顾性纳入33例(33眼)发病3周内的急性NAION患者,分别在发病>3~12周以及发病12周以后进行随访,检测并记录... 目的 观察非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)患者在不同病程中视功能与视网膜结构的变化特征,并分析两者的相关性。方法 回顾性纳入33例(33眼)发病3周内的急性NAION患者,分别在发病>3~12周以及发病12周以后进行随访,检测并记录视功能[最佳矫正视力(BCVA)、视野平均偏差(MD)、模式标准差(PSD)和视野指数(VFI)]与视网膜结构[视盘周围视网膜神经纤维层(pRNFL)厚度、黄斑区神经节细胞复合体(mGCC)厚度和丢失体积、视盘周围放射状毛细血管血流(RPC)密度]等量化指标,分析它们的变化特征及相关性。结果 NAION患眼BCVA随着病程进展显著提高(P=0.021),发病>12周和发病≤3周相比,BCVA差异有统计学意义(P=0.020),发病≤3周和发病>3~12周、发病>3~12周和发病>12周相比,BCVA差异均无统计学意义(P=0.158、0.100)。随着病程进展,NAION患眼MD、PSD、VFI均无明显变化(P=0.419、0.767、0.134)。NAION患眼pRNFL厚度(整体、上半部分、下半部分)、RPC密度(整体、上半部分、下半部分)、mGCC厚度(整体、上半部分、下半部分)随病程进展均显著降低(均为P<0.001),mGCC局部丢失体积(FLV)、整体丢失体积(GLV)随病程进展均显著升高(均为P<0.001),以上指标各病程之间的差异均有统计学意义(均为P<0.05)。相关性分析显示,NAION患眼BCVA与mGCC厚度(整体、下半部分)、RPC密度(整体、下半部分)均呈正相关(均为P<0.05),与FLV、GLV均呈负相关(均为P<0.05),与pRNFL厚度(整体、上半部分、下半部分)、上半部分mGCC厚度、上半部分RPC密度均无相关性(均为P>0.05);NAION患眼MD、VFI与mGCC厚度(整体、下半部分)、RPC密度(整体、上半部分、下半部分)均呈正相关(均为P≤0.001),与GLV均呈负相关(均为P<0.001),与pRNFL厚度(整体、上半部分、下半部分)、上半部分mGCC厚度、FLV均无相关性(均为P>0.05);NAION患眼PSD与pRNFL厚度(整体、上半部分、下半部分)、mGCC厚度(整体、上半部分、下半部分)、FLV、GLV、RPC密度(整体、上半部分、下半部分)均无相关性(均为P>0.05)。结论 随着NAION患者病程进展,视力、视野变化与mGCC厚度、RPC密度变化有关,与pRNFL厚度变化无关。视功能与视网膜微结构变化并不完全同步。 展开更多
关键词 视神经病变 缺血性 视功能 体层摄影术
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基于中医传承辅助平台探讨中医药治疗视神经脊髓炎谱系疾病的用药规律
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作者 劳燕 王韩英 +2 位作者 沈永富 吴鹏 邢俊娥 《中医学》 2024年第3期433-444,共12页
目的:采用数据挖掘手段探讨中医药治疗视神经脊髓炎谱系疾病的用药规律。方法:通过检索中国知网、维普数据库、万方数据库,收集运用中医药方剂治疗NMOSD的医案,将筛选得到的有效复方录入中医传承辅助平台(V2.5),并对中药复方进行用药特... 目的:采用数据挖掘手段探讨中医药治疗视神经脊髓炎谱系疾病的用药规律。方法:通过检索中国知网、维普数据库、万方数据库,收集运用中医药方剂治疗NMOSD的医案,将筛选得到的有效复方录入中医传承辅助平台(V2.5),并对中药复方进行用药特点、组方规律及新方分析。结果:共纳入处方70首,包含有195味药,其中使用频次 ≥ 12的中药有21味,使用频次最高中药分别是当归、甘草、黄芪、白芍、熟地黄;药物分类中,以补虚药、活血化瘀药、清热药为主;证候分类中,最常见证型为肝肾阴虚证、肝肾亏虚证、肾虚血瘀证;五味以甘、苦、辛为主,药性以温、寒、平为主,归经多归肝、脾、肾经;排名前3位的药对为甘草–当归、黄芪–当归、当归–白芍,挖掘得到核心药物组合12个,新方6个。结论:NMOSD以脏腑虚损和痰瘀热为基本病机,治疗重视补虚扶正,标本兼顾,多从肝脾肾论治,用药多以补虚扶正、活血化瘀、清热为主,辅以解表、祛风除湿、息风通络。 展开更多
关键词 中医药 视神经脊髓炎谱系疾病 中医传承辅助平台 数据挖掘 用药规律
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血浆置换治疗儿童AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎1例及文献分析
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作者 张耀元 李树军 +2 位作者 麻赫锴 任瑞娟 王志远 《医学理论与实践》 2024年第1期100-102,共3页
视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)是一种主要由体液免疫参与的抗原—抗体介导中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,多见于青壮年患者,女性居多,儿童病例占3%~5%[1]。国际视神经脊髓炎诊断小组(Internation... 视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)是一种主要由体液免疫参与的抗原—抗体介导中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,多见于青壮年患者,女性居多,儿童病例占3%~5%[1]。国际视神经脊髓炎诊断小组(International Panel for Neuromyelitis Optica Diagnosis,IPND)2015年提出广义NMOSD概念,包括视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、间脑综合征、急性脑干综合征、急性大脑综合征在内6项核心临床特征(Core clinical characteristics,CCC),并以水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)作为分层,制定AQP4-IgG阳性、AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态诊断标准[2]。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 血浆置换 儿童
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多发性硬化和视神经脊髓炎的脑灰质结构分析
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作者 刘晓丽 许琳 +5 位作者 吴爱雪 闻彩云 李如画 吴安婷 陈黛茜 陈成春 《解剖学报》 CAS CSCD 2024年第1期17-24,共8页
目的利用基于体素的形态学测量(VBM)和基于皮层的脑形态学测量(SBM)方法对多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)患者脑灰质体积及皮层厚度进行比较分析,探讨这两种疾病的脑灰质结构变化的差异。方法对21例MS患者,16例NMO患者以及19例健康... 目的利用基于体素的形态学测量(VBM)和基于皮层的脑形态学测量(SBM)方法对多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)患者脑灰质体积及皮层厚度进行比较分析,探讨这两种疾病的脑灰质结构变化的差异。方法对21例MS患者,16例NMO患者以及19例健康对照者行磁共振常规序列扫描,基于Matlab2014a平台的统计参数工具SPM12以及SPM12下的小工具CAT12,对VBM和SBM方法处理的数据进行分析。结果MS组与正常对照(NC)组相比,经高斯随机场(GRF)校正后,MS组在左侧枕上回、左侧楔叶、左侧距状皮质、左侧楔前叶、左侧中央后回、左侧中央旁小叶、右侧楔叶、左侧额中回、左侧额上回和左侧额内侧回灰质体积显著性减少(P<0.05);经族系错误(FWE)法校正后,MS组在左侧中央旁小叶、左侧额上回和左侧楔前叶皮层厚度显著性减少(P<0.05)。NMO组与NC组相比,经GRF校正后,NMO组在左侧中央后回、左侧中央前回、左侧顶下小叶、右侧中央前回和右侧额中回灰质体积显著性增加(P<0.05);NMO组在左侧枕中回、左侧枕上回、左侧颞下回、右侧枕中回、左侧额上回眶部、右侧中扣带回、左侧前扣带回、右侧角回和左侧楔前叶灰质体积显著性减少(P<0.05);经FWE校正后,NMO组与NC组相比皮层厚度没有显著性差异的脑区。MS组与NMO组相比,经GRF校正后,MS组在右侧梭状回和右侧额中回灰质体积显著性增加(P<0.05);MS组在左侧丘脑、左侧苍白球、左侧中央前回、左侧额中回、左侧颞中回、右侧苍白球、左侧顶下小叶和右侧顶上小叶灰质体积显著性减少(P<0.05);经FWE校正后,MS组在左侧顶下小叶、左侧顶上小叶、左侧缘上回、左侧中央旁小叶、左侧额上回和左侧楔前叶皮层厚度显著性减少(P<0.05)。结论MS患者脑灰质结构萎缩主要累及左侧顶叶区域,NMO患者对于脑灰质结构的改变不敏感。MS患者与NMO患者差异显著性的脑区主要位于脑深部灰质相关核团。 展开更多
关键词 多发性硬化 视神经脊髓炎 脑结构 基于体素的形态学分析 基于皮层的脑形态学分析 人
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早发型与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点分析
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作者 栗菲 刘婷 +5 位作者 杨逸昊 林慧霞 童婧怡 黎宗军 梁斌基 李其富 《海南医学院学报》 CAS 2024年第2期100-105,共6页
目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-... 目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-NMOSDs组22例和LO-NMOSDs组29例。统计分析两组患者的基本资料、扩展残疾状态量表(EDSS)评分、血和脑脊液化验指标。结果:两组间在人口学特征、临床特征及血清AQP-4抗体阳性率方面均无统计学意义(均P>0.05),在甘油三酯、低密度脂蛋白、载脂蛋白A、载脂蛋白B和脂蛋白a上有统计学差异(分别为P=0.010、P=0.048、P=0.014、P=0.061、P=0.001),以及脑脊液乳酸脱氢酶、微量蛋白定量和EDSS评分有统计学差异(分别为P=0.018、P=0.034、P=0.025),其中LO-NMOSDs脑脊液微量蛋白定量的水平与患者残疾程度有一定的相关性(r=0.52,P<0.03)。结论:LO-NMOSDs与EO-NMOSDs组患者具有相似的人口统计学特征、血清AQP-4抗体阳性率及临床特征,但与EO-NMOSDs相比,LO-NMOSDs组患者易患有脂质代谢异常,脑脊液中有较高的微量蛋白以及更易致残,并且在LO-NMOSDs中,脑脊液微量蛋白越高,患者的致残状况越重。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 晚发型 脑脊液微蛋白定量 EDSS评分
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