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轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较
1
作者 陈少敏 林璋 +2 位作者 陈宝霞 李璞 冯新恒 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页
目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。 展开更多
关键词 浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性
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转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性患者的临床特点和预后分析
2
作者 阳巧 杨洪 +3 位作者 李瑞 马飞 刘玉建 王红 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第5期425-431,共7页
目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特... 目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特点,同时进行随访评估预后。结果24例患者平均年龄(61.7±8.8)岁,其中男性18例(75.0%),从症状发作至明确诊断的中位时间为13(9,33)个月。首诊症状中以心脏症状如胸闷气促等就诊11例(45.8%),其他表现为头晕和(或)晕厥6例(25.0%)、腹泻3例(12.5%)、肢体障碍2例(8.3%)、腰痛1例(4.2%)及视物模糊1例(4.2%),8例(33.3%)首诊科室非心血管内科。心电图表现多样,以不同类型传导阻滞多见(54.2%)。超声心动图提示,平均左心室射血分数(LVEF)47.9%±12.4%,13例(54.2%)患者LVEF<50%;21例(87.5%)左心室增厚,平均室间隔厚度(17.3±5.1)mm,平均左心室后壁厚度(15.5±3.9)mm;19例(79.2%)右心室增厚、双心房增大及心包积液;17例(70.8%)限制性舒张功能障碍;左心室整体纵向应变(GLS)减低,中位值-9.1%(-12.0%,-7.2%),21例(87.5%)有“心尖应变保留”特点。心脏磁共振成像以双心室钆延迟强化、T1值和细胞外体积分数升高为主要表现。截至2023年11月1日,中位随访时间24(15,37)个月,8例(33.3%)患者死亡,中位生存时间38个月。根据英国国家淀粉样变性中心(NAC)分期,Ⅰ期10例(41.7%)、Ⅱ期12例(50.0%)和Ⅲ期2例(8.3%)。NACⅠ期患者生存时间长于NACⅡ~Ⅲ期患者[log-rank(Mantel-Cox),χ^(2)=4.051,P=0.044]。结论ATTR-CA患者临床异质性高,总体预后欠佳,NACⅡ~Ⅲ期患者预后最差。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 心肌淀粉样变性 射血分数保留的心力衰竭 预后
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氯苯唑酸治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床研究进展
3
作者 靳盼盼 刘洋 +1 位作者 邱博 吴惠珍 《中国药房》 CAS 北大核心 2024年第17期2171-2175,共5页
氯苯唑酸为转甲状腺素蛋白(TTR)的选择性稳定剂,用于治疗TTR淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)和TTR淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)。本文对氯苯唑酸的基本信息、有效性及安全性临床研究等进行综述,发现氯苯唑酸可通过抑制TTR四聚体的解离,... 氯苯唑酸为转甲状腺素蛋白(TTR)的选择性稳定剂,用于治疗TTR淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)和TTR淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)。本文对氯苯唑酸的基本信息、有效性及安全性临床研究等进行综述,发现氯苯唑酸可通过抑制TTR四聚体的解离,减缓或阻止TTR淀粉样变性的进展。多项临床研究表明,氯苯唑酸具有良好的疗效和安全性,可以显著降低淀粉样变性患者全因死亡率和心血管相关住院率,延缓患者疾病进展。尽管氯苯唑酸治疗可能存在一定的局限性,但其仍然是用于治疗TTR淀粉样变性疾病的关键药物,也是第1种被批准用于治疗ATTR-CM的药物。 展开更多
关键词 氯苯唑酸 转甲状腺素蛋白 淀粉样变性 临床研究
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转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病一家系遗传学分析
4
作者 杨鹏丽 刘志煜 +4 位作者 郑颖颖 张文静 王蕴哲 肖丽莉 刘刚琼 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2024年第4期582-586,共5页
目的:探讨转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的遗传学特征。方法:对1例以心肌肥厚所致心力衰竭为主要临床特征的ATTR-CM先证者的临床表型进行分析,通过高通量测序分析转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变情况并进行Sanger测序验证。结果:... 目的:探讨转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的遗传学特征。方法:对1例以心肌肥厚所致心力衰竭为主要临床特征的ATTR-CM先证者的临床表型进行分析,通过高通量测序分析转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变情况并进行Sanger测序验证。结果:先证者发病年龄较早,临床症状复杂。先证者及其妹妹、侄子、女儿4人存在TTR基因c.A163G(p.Lys55Glu)杂合突变。结论:本研究发现了TTR基因c.A163G(p.Lys55Glu)突变导致的ATTR-CM,异常TTR沉积主要累及心脏,症状复杂且不典型。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 转甲状腺素蛋白 基因突变
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转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病1例诊治体会
5
作者 马玉秀 程坤 +4 位作者 王亚茹 凌泽法 王凯 杜文祯 刘红 《齐齐哈尔医学院学报》 2024年第5期448-452,共5页
转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(transthyretin amyloid polyneuropathy,ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。本文报道1例ATTR-PN,希望提高临床医... 转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(transthyretin amyloid polyneuropathy,ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。本文报道1例ATTR-PN,希望提高临床医生对此病的认识,减少误诊率。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN) 限制性心肌病 自主神经功能障碍 TTR基因
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基因编辑在转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病治疗中的进展
6
作者 谢林峰 罗素新 黄毕 《中国心血管病研究》 CAS 2024年第3期237-241,共5页
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于不溶性转甲状腺素(TTR)蛋白在心肌中沉积引起包括心脏传导异常以及心力衰竭等在内的多种并发症。既往对ATTR-CM的治疗只针对ATTR-CM的并发症如心力衰竭、心律失常等进行治疗,缺乏针对病因... 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于不溶性转甲状腺素(TTR)蛋白在心肌中沉积引起包括心脏传导异常以及心力衰竭等在内的多种并发症。既往对ATTR-CM的治疗只针对ATTR-CM的并发症如心力衰竭、心律失常等进行治疗,缺乏针对病因治疗的有效药物。近年来,随着TTR的稳定剂如氯苯唑酸及RNA干扰(SiRNA)药物如patisiran等问世,使ATTR-CM的治疗真正进入了病因治疗的时代。基因组编辑技术是有别于传统药物治疗机制的新方法,是通过CRISPR/Cas9工具对目标基因编辑,从而实现从蛋白到临床表型的改变。在ATTR-CM的小动物模型中已证实,通过CRISPR/Cas9基因编辑可有效降低TTR蛋白在组织中的沉积。小样本的临床研究也取得了和动物实验相似的结果,可能为未来ATTR-CM的治疗带来革命性影响。本文对目前基因编辑技术治疗ATTR-CM的进展作一综述。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 心力衰竭 心律失常 基因编辑
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转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究现状
7
作者 李帅奇 凌智瑜 《临床医学进展》 2024年第1期476-487,共12页
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种罕见的进行性衰弱性疾病。ATTR-CM主要是由于TTR淀粉样蛋白在心肌中的积聚而引起的。然而,ATTR-CM的临床表现多样且缺乏特异性,因此很容易被误诊或漏诊。目前有多种辅助检查可用于更准确地... 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种罕见的进行性衰弱性疾病。ATTR-CM主要是由于TTR淀粉样蛋白在心肌中的积聚而引起的。然而,ATTR-CM的临床表现多样且缺乏特异性,因此很容易被误诊或漏诊。目前有多种辅助检查可用于更准确地诊断该病,但它们的临床价值各不相同。尽管该病的整体预后不佳,但随着对该病的深入研究,越来越多的治疗方案正在被探索并进行临床实验。本文对转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究现状进行了综述。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 临床表现 诊断价值 病因治疗
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美国FDA批准Wainua(eplontersen)治疗转甲状腺素蛋白介导淀粉样变性多发性神经病
8
作者 夏训明(编译) 《广东药科大学学报》 CAS 2024年第3期135-135,共1页
美国FDA于2023年12月21日批准Wainua(eplontersen,CAS登记号1637600-16-8)用于成人治疗转甲状腺素蛋白介导淀粉样变性多发性神经病(polyneuropathy of hereditary transthyretin-mediated amyloidosis)。Wainua是1种转甲状腺素蛋白导向... 美国FDA于2023年12月21日批准Wainua(eplontersen,CAS登记号1637600-16-8)用于成人治疗转甲状腺素蛋白介导淀粉样变性多发性神经病(polyneuropathy of hereditary transthyretin-mediated amyloidosis)。Wainua是1种转甲状腺素蛋白导向的反义寡核苷酸类药物,其有效成分是eplontersen sodium(CAS登记号2131025-75-5)。Wainua为1月1次皮下注射剂,单剂剂量45 mg/0.8 mL. 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 多发性神经病 淀粉样变性 皮下注射剂 登记号
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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变的诊断与治疗研究进展
9
作者 汪月 张俊峰 《实用心电学杂志》 2024年第3期225-231,共7页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变是由于转甲状腺素蛋白沉积于心脏所引起的心脏功能障碍,既往被认为是一种罕见病,其发病隐匿、进展迅速、致死率高。近年来,随着诊断技术的进步,该病的检出率不断提高,各种小分子药物的不断问世也改变了以往... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变是由于转甲状腺素蛋白沉积于心脏所引起的心脏功能障碍,既往被认为是一种罕见病,其发病隐匿、进展迅速、致死率高。近年来,随着诊断技术的进步,该病的检出率不断提高,各种小分子药物的不断问世也改变了以往无药可医的局面,使其死亡率有所下降。本文主要归纳了近年来转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变在诊断和治疗方面的最新进展。 展开更多
关键词 淀粉样变 心肌病 转甲状腺素 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 心脏磁共振 小分子药物
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转甲状腺素蛋白抑制β淀粉样蛋白聚集的分子机制研究
10
作者 周双艳 黄垚心 +2 位作者 李鑫 白佳慧 袁帅 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2024年第3期633-646,共14页
目的转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)对阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)具有神经保护作用,这种保护作用表现在TTR能抑制β淀粉样蛋白(amyloid beta protein,Aβ)的病理性聚集。本工作将从分子层面上探究TTR与Aβ的作用机制,揭... 目的转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)对阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)具有神经保护作用,这种保护作用表现在TTR能抑制β淀粉样蛋白(amyloid beta protein,Aβ)的病理性聚集。本工作将从分子层面上探究TTR与Aβ的作用机制,揭示TTR对AD的神经保护作用。方法蛋白质-蛋白质对接用于探究不同结构形式的TTR与Aβ的作用模式,并运用分子动力学模拟方法来探究二者相互作用的动态过程。结果TTR四聚体及单体均能与Aβ单体作用,TTR四聚体的甲状腺素结合通道是Aβ单体的主要结合部位。此外,TTR四聚体的EF螺旋、EF loop同样能够结合Aβ单体。当TTR四聚体解离后,TTR单体的内部片层疏水部位暴露,该部位对Aβ单体具有较强的亲和力。TTR与Aβ聚集体作用,由于TTR单体与Aβ聚集体均为富含β折叠的结构,使得二者能够共聚集形成聚合度更高的聚集体,从而降低Aβ聚集体的细胞毒性。结论TTR四聚体和单体通过“扣押”Aβ单体来抑制Aβ的聚集,TTR单体与Aβ聚集体形成高聚合度复合物来降低Aβ聚集体的细胞毒性。本工作为基于TTR神经保护作用的抗AD药物设计和发现提供了重要的理论依据。 展开更多
关键词 阿尔茨海默病 转甲状腺素蛋白 神经保护作用 Β淀粉样蛋白 分子动力学模拟
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转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变治疗方法研究进展
11
作者 张倩 董利平 《河北医药》 CAS 2023年第6期928-932,共5页
转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变以转甲状腺素蛋白形成的淀粉样沉积物聚集于心肌为特征,属罕见病范畴,可导致心律失常与心力衰竭,好发于中老年人,预后较差,加重了社会医疗负担。由于对疾病认识不足,既往对于疾病的管理主要集中于缓解症状和... 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变以转甲状腺素蛋白形成的淀粉样沉积物聚集于心肌为特征,属罕见病范畴,可导致心律失常与心力衰竭,好发于中老年人,预后较差,加重了社会医疗负担。由于对疾病认识不足,既往对于疾病的管理主要集中于缓解症状和管理并发症。近十年转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的治疗方法从单一到多样,取得了长足进步,除转甲状腺素蛋白稳定剂外,转甲状腺素蛋白基因沉默剂、抗体免疫疗法及基因编辑技术也相继提出,为疾病的治疗提供了多种选择。本文就转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的治疗方法进行综述,旨在为临床医生的治疗提供参考。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变 稳定剂 基因沉默剂 基因编辑 移植
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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病及其合并症的药物治疗进展 被引量：1
12
作者 李昀纾 罗素新 黄毕 《中国药房》 CAS 北大核心 2023年第21期2665-2670,共6页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于不稳定的转甲状腺素蛋白(TTR)四聚体解离成单体后错误折叠为淀粉样物质沉积于心肌间质所致的一种浸润性心肌病。既往针对ATTR-CM无特异性的治疗药物,主要针对心力衰竭和心律失常对症治... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于不稳定的转甲状腺素蛋白(TTR)四聚体解离成单体后错误折叠为淀粉样物质沉积于心肌间质所致的一种浸润性心肌病。既往针对ATTR-CM无特异性的治疗药物,主要针对心力衰竭和心律失常对症治疗。近年来针对ATTR-CM的发病机制,学者们研发了两大类药物:一类是稳定TTR四聚体结构的药物(如氯苯唑酸和acoramidis),另一类是干扰TTR合成的药物(如patisiran)。其中氯苯唑酸已被研究证实是目前唯一能治疗ATTR-CM的药物,其他药物均尚处于临床试验阶段,临床证据有限。在ATTR-CM合并症的药物治疗方面,主要是针对最常见的心脏合并症(如心力衰竭和心律失常)的治疗;传统用于改善心力衰竭预后的药物(如β受体阻滞剂、肾素-血管紧张素受体拮抗剂)在ATTR-CM患者中未证实可改善预后,相反可能带来不良反应。对于合并房颤的ATTR-CM患者,推荐进行抗凝治疗以预防血栓形成,并可使用胺碘酮进行节律控制。尽管ATTR-CM在药物治疗方面取得了显著进展,但整体预后仍较差,需要在发病机制和靶点开发方面进一步研究,以进一步改善ATTR-CM患者的预后。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病 合并症 心律失常 心力衰竭 药物治疗
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RNA靶向和基因编辑药物在转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病中的研究进展 被引量：1
13
作者 牛子冉 胡扬 +4 位作者 刘清扬 马元元 刘佳宁 刘鑫 张波 《罕见病研究》 2023年第1期98-104,共7页
转甲状腺素蛋白(TTR)是一种主要由肝脏合成的四聚体蛋白,可错误折叠并沉积为淀粉样原纤维,沉积于心肌间质导致转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)。ATTR-CM列入中国《第一批罕见病目录》,治疗策略包括阻断肝脏中TTR合成、稳定TTR四... 转甲状腺素蛋白(TTR)是一种主要由肝脏合成的四聚体蛋白,可错误折叠并沉积为淀粉样原纤维,沉积于心肌间质导致转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)。ATTR-CM列入中国《第一批罕见病目录》,治疗策略包括阻断肝脏中TTR合成、稳定TTR四聚体和破坏TTR原纤维。氯苯唑酸、二氟尼柳等小分子药物为患者提供新的治疗选择。其中氯苯唑酸成为首个美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗ATTR-CM的药物。小干扰RNA(siRNA)patisiran和反义寡核苷酸(ASO)inotersen阻断肝脏TTR表达,并已批准用于治疗变异ATTR多发性神经病(ATTRv-PN),用于治疗ATTR-CM正在进行Ⅲ期试验,其他siRNA药物vutrisiran和ASO制剂eplontersen临床效果正在评估中。本文介绍RNA靶向治疗药物及使用CRISPR-Cas9进行基因编辑药物的研究进展。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 小干扰RNA 反义寡核苷酸 基因编辑
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转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病生物标志物的研究进展
14
作者 黎铸 秦俭 +1 位作者 罗素新 黄毕 《心血管病学进展》 CAS 2023年第12期1120-1124,共5页
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种浸润性心肌病,近年来越来越受到重视。由于临床表现缺乏特异性,ATTR-CM的误诊率和漏诊率均较高。随着对该疾病的重视及研究的深入,近年来对ATTR-CM的认识取得了一定的进展。生物标志物对疾... 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种浸润性心肌病,近年来越来越受到重视。由于临床表现缺乏特异性,ATTR-CM的误诊率和漏诊率均较高。随着对该疾病的重视及研究的深入,近年来对ATTR-CM的认识取得了一定的进展。生物标志物对疾病的诊断具有重要价值,虽然目前尚无ATTR-CM特异性的生物标志物,但一些生物标志物已被证实和ATTR-CM相关,对ATTR-CM的辅助诊断具有一定的价值。现综述近年来与ATTR-CM相关的生物标志物的研究进展。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 生物标志物 视黄醇结合蛋白 非天然甲状腺素 多肽探针 神经丝轻链
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临床药师参与1例转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的药物治疗实践
15
作者 甄媛媛 张倩 《实用药物与临床》 CAS 2023年第2期148-152,共5页
目的为临床药师参与转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病等特殊疾病的药物治疗提供参考。方法临床药师全程参与了1例转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病患者的诊断与治疗,并提供全程化药学监护服务。结果临床药师协助医疗团队对治疗方案进行系统性... 目的为临床药师参与转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病等特殊疾病的药物治疗提供参考。方法临床药师全程参与了1例转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病患者的诊断与治疗,并提供全程化药学监护服务。结果临床药师协助医疗团队对治疗方案进行系统性分析和循证建议,对患者进行了个体化治疗药物监护,达到了较好的治疗效果。结论临床药师可以协助医师参与特殊疾病的临床药物治疗方案选择、优化,监护药物疗效、不良反应,保证患者临床用药的安全有效。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 临床药师 药学监护
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遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病的临床特点 被引量：5
16
作者 田庄 李剑 +3 位作者 吴炜 陈未 张抒扬 方全 《中国介入心脏病学杂志》 2015年第5期260-264,共5页
目的 探讨遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR）心肌病的临床特点.方法 本研究纳入13例通过组织活检、基因检测和超声心动图检查明确为遗传性ATTR心肌病的患者,同时纳入58例明确诊断为原发性淀粉样变（AL）心肌病患者作为对照.回顾性... 目的 探讨遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR）心肌病的临床特点.方法 本研究纳入13例通过组织活检、基因检测和超声心动图检查明确为遗传性ATTR心肌病的患者,同时纳入58例明确诊断为原发性淀粉样变（AL）心肌病患者作为对照.回顾性收集并分析以上患者的临床表现、实验室检查、心电图和超声心动图检查结果.结果 13例遗传性ATTR心肌病患者平均年龄26.0 ～62.0（47.0±11.0）岁,9例（69.2％）患者有家族史.与AL心肌病患者相比,遗传性ATTR心肌病患者病程较长17（14,27）个月,心脏受累症状不突出,主要表现为活动耐力减低;超声心动图主要表现为左心室肥厚但无扩大且收缩功能基本正常;遗传性ATTR心肌病患者更年轻[（47.0±1 1.0）岁比（57.0±10.0）岁,P＜0.01];心电图低电压发生率较低（23.1％比55.2％,P＜0.05）;左心室间隔[17.0（16.0,19.0）mm比13.0（11.0,15.0） mm,P＜0.001]及左心室后壁更厚[16.0（14.0,19.0）mm比12.0（11.0,14.0）mm,P＜0.01];左心室舒张末内径较小[42.0（39.0,43.0） mm比46.0 （41.0,49.0）mm,P＜0.05]而收缩功能更好[左心室射血分数62.0％（53.0％,65.0％）比54.0％ （44.0％,61.0％）,P＜0.05].遗传性ATTR心肌患者心脏外受累主要表现为周围神经病变和慢性腹泻,肾、消化道和肝受累较少见;而AL心肌病患者则更多表现为肾、肝和胃肠道受累,周围神经病变和慢性腹泻少见.结论 遗传性ATTR心肌病患者主要表现为左心室肥厚而收缩功能基本正常,心电图无高电压表现;常合并周围神经或者自主神经病变及家族聚集特点. 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌病 遗传性 转甲状腺素蛋白
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转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病研究进展 被引量：1
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作者 曹敏 姚亚丽 《心血管病学进展》 CAS 2019年第3期452-455,共4页
遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病是由编码转甲状腺素蛋白的基因突变引起的,其诱导转甲状腺素蛋白错误折叠和淀粉样蛋白原纤维进行性心肌积聚。渐进性淀粉样蛋白积聚导致多器官功能障碍和死亡,心肌累及通常提示预后不良,因为诊疗... 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病是由编码转甲状腺素蛋白的基因突变引起的,其诱导转甲状腺素蛋白错误折叠和淀粉样蛋白原纤维进行性心肌积聚。渐进性淀粉样蛋白积聚导致多器官功能障碍和死亡,心肌累及通常提示预后不良,因为诊疗方式的局限性,诊断和治疗较困难。现就其发病机制、临床表现及特异性治疗研究近况综述如下。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌病 遗传性 转甲状腺素蛋白
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超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义
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作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期789-793,共5页
目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声... 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变性(CA) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像
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转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的认识及诊断进展 被引量：8
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作者 李莹莹 王华 杨杰孚 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期826-829,共4页
淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病。不同分型的心肌淀粉样变预后及治疗差别很大。转甲状腺素蛋白(TTR)相关心肌淀粉样变是近年来研究热点,随着认识的不断深入,诊断手段也不断发展,特别是无创技术的发展,比如心脏磁共振成... 淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病。不同分型的心肌淀粉样变预后及治疗差别很大。转甲状腺素蛋白(TTR)相关心肌淀粉样变是近年来研究热点,随着认识的不断深入,诊断手段也不断发展,特别是无创技术的发展,比如心脏磁共振成像、放射性核素显影等,为疾病的早期诊断提供可能。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 心肌淀粉样变
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家族性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床表现及诊断的系统回顾 被引量：2
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作者 刘晶瑶 江新梅 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期277-280,共4页
家族性转甲状腺素蛋白淀粉样变性（familial transthyretin amyloidosis）是一种具有遗传性的以转甲状腺素蛋白为沉积物的淀粉样变性类疾病，以常染色体显性遗传为其特征，并具有广泛的种族分布。疾病最初表现为周围神经病及自主神经功... 家族性转甲状腺素蛋白淀粉样变性（familial transthyretin amyloidosis）是一种具有遗传性的以转甲状腺素蛋白为沉积物的淀粉样变性类疾病，以常染色体显性遗传为其特征，并具有广泛的种族分布。疾病最初表现为周围神经病及自主神经功能障碍，但随着病情的逐渐进展而导致越来越多的脏器受累。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 淀粉样变性 家族性 系统回顾 临床表现 常染色体显性遗传 自主神经功能障碍 诊断
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