进展性肺纤维化表现的结缔组织病相关间质性肺疾病患者临床管理(四川省)专家共识

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作者 四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病多学科诊治学组 郭璐 +1 位作者 孙伟 刘倩茜 《实用医院临床杂志》 2024年第2期29-38,共10页

结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue diseases associated with interstitial lung disease,CTD-ILD)很容易出现进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)表现而预后不良。然而,如何管理PPF表现的CTD-ILD患者的... 结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue diseases associated with interstitial lung disease,CTD-ILD)很容易出现进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)表现而预后不良。然而,如何管理PPF表现的CTD-ILD患者的临床认识仍然非常有限;如何规范化治疗这部分患者也是经常面临的临床问题。为此,四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病学组邀请了省内ILD相关领域专家组成了共识编写组,根据临床收集问题,组织专家讨论,最终确定纳入了5个方面的内容。相关内容主要包括CTD-ILD出现PPF的高危因素、临床表现与诊断、病情评估、随访管理和治疗等方面。基于国内外指南、临床研究数据等循证证据,经过多次讨论和投票表决,形成9条推荐意见,共同制定了《PPF表现的CTD-ILD患者临床管理(四川省内)专家共识》,旨在提升出现PPF表现的CTD-ILD的临床认识,为临床决策及管理提供依据,提高临床救治水平。 展开更多

关键词 间质性肺疾病 进展性肺纤维化 结缔组织疾病相关间质性肺疾病 共识

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呼吸康复操对进展性肺纤维化患者疗效观察

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作者 赵海萌 王玉光 +1 位作者 彭艳茹 裴晓璐 《临床肺科杂志》 2024年第6期848-853,共6页

目的本研究探讨呼吸康复操对进展性肺纤维化(PPF)患者疗效的观察。方法将60例符合纳入标准的PPF出院患者为研究对象,采用随机数字表法分成对照组和治疗组,每组各30例。对照组给予常规用药指导和健康宣教,治疗组在此基础上于出院后进行... 目的本研究探讨呼吸康复操对进展性肺纤维化(PPF)患者疗效的观察。方法将60例符合纳入标准的PPF出院患者为研究对象,采用随机数字表法分成对照组和治疗组,每组各30例。对照组给予常规用药指导和健康宣教,治疗组在此基础上于出院后进行呼吸康复操锻炼,疗程为3个月。两组患者均在治疗前后评估用力肺活量占预计值百分比(FVC%)、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比(D_(L)CO%)、6分钟步行距离占预计值百分比(6MWD%)、呼吸困难程度(mMRC)、咳嗽视觉模拟量表(VAS)和健康状况量表(K-BILD)评分。结果经呼吸康复操锻炼后,治疗组肺功能中FVC%、D_(L)CO%均高于对照组(P<0.05);与治疗前对比,对照组FVC%、D_(L)CO%水平呈现下降趋势(P<0.01),治疗组治疗前后比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗组6MWD%、mMRC、K-BILD均优于对照组(P<0.05),VAS评分差异无统计学意义(P>0.05)。结论呼吸康复操可以延缓PPF患者肺功能下降,提高活动耐力,缓解呼吸困难症状,提高治疗效果。 展开更多

关键词 呼吸康复操 进展性肺纤维化 疗效观察

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润肺固肾汤联合吡非尼酮片、醋酸泼尼松片治疗进展性肺纤维化(肺肾气阴两虚证)的疗效观察

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作者 焦晨雪 刘建伟 +2 位作者 张云云 曹洁 徐娜 《中国医院用药评价与分析》 2024年第6期693-696,共4页

目的:探讨润肺固肾汤联合吡非尼酮片、醋酸泼尼松片治疗进展性肺纤维化(肺肾气阴两虚证)的疗效。方法:选取2021年2月至2023年6月该院收治的进展性肺纤维化(肺肾气阴两虚证)患者120例,采用随机数字表法分为观察组(n=60)和对照组(n=60)。... 目的:探讨润肺固肾汤联合吡非尼酮片、醋酸泼尼松片治疗进展性肺纤维化(肺肾气阴两虚证)的疗效。方法:选取2021年2月至2023年6月该院收治的进展性肺纤维化(肺肾气阴两虚证)患者120例,采用随机数字表法分为观察组(n=60)和对照组(n=60)。对照组患者实施吡非尼酮片+醋酸泼尼松片治疗,观察组患者在对照组的基础上联合润肺固肾汤治疗,均持续治疗12周。比较两组患者治疗前后高分辨率CT(HRCT)影像学评分、运动耐力[6 min步行试验距离(6MWD)]、生活质量[圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评分]、肺功能[第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)及最大呼气流量(MEF)]和纤维化指标[血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)]水平;评估临床疗效、用药安全性。结果:观察组患者的总有效率为95.00%(57/60),较对照组的81.67%(49/60)更高,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患者HRCT影像学评分、SGRQ评分和血清KL-6水平较治疗前显著降低,6MWD、FEV_(1)、FVC和MEF水平较治疗前显著升高;观察组患者HRCT影像学评分、SGRQ评分和血清KL-6水平较对照组更低,6MWD、FEV_(1)、FVC和MEF水平较对照组更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。对照组、观察组患者的不良反应总发生率分别为8.33%(5/60)、10.00%(6/60),差异无统计学意义(P>0.05)。结论:润肺固肾汤联合吡非尼酮片、醋酸泼尼松片可有效缓解进展性肺纤维化(肺肾气阴两虚证)患者的临床症状和肺纤维化程度,改善运动耐力和生活质量,提高肺功能及临床疗效,安全性好。 展开更多

关键词 润肺固肾汤 吡非尼酮片 醋酸泼尼松片 肺肾气阴两虚证 进展性肺纤维化 疗效

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进展性肺纤维化的血清标志物研究进展

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作者 于佳 籍佳琦 +1 位作者 何星 郭璐 《实用医院临床杂志》 2024年第2期13-16,共4页

在肺间质性疾病中,除特发性肺纤维化外,另有一部分疾病经过积极治疗后,肺部纤维化程度仍然继续加重,导致肺功能进行性降低且早期死亡风险增加,将这一类具有进行性肺纤维化表型的疾病统称为进行性纤维化性间质性肺疾病。其病因复杂,诊断... 在肺间质性疾病中,除特发性肺纤维化外,另有一部分疾病经过积极治疗后,肺部纤维化程度仍然继续加重,导致肺功能进行性降低且早期死亡风险增加,将这一类具有进行性肺纤维化表型的疾病统称为进行性纤维化性间质性肺疾病。其病因复杂,诊断和治疗难度大,近年来,关于各种肺纤维化相关的生物标志物进行了很多探索,发现其在肺纤维化疾病诊断、病情评估、病情监测中均有一定的临床价值,本文对进展性肺纤维化相关的血清学标志物进行总结和分析,提高对相关血清学标志物的进一步认识和临床应用。 展开更多

关键词 进展性肺纤维化 血清学标志物 研究进展

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进展性肺纤维化的研究进展

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作者 庄凯 高俊珍 《临床医学进展》 2024年第1期271-277,共7页

间质性肺疾病(interstitial lung diseases, ILD)中一部分患者早期即可出现呼吸困难、血氧饱和度下降,在影像学上肺纤维化呈进行性加重,这类病人治疗反应不佳,最终因呼吸衰竭早期死亡。2022年ATS/ERS/JRS/ALAT提出了进展性肺纤维化(prog... 间质性肺疾病(interstitial lung diseases, ILD)中一部分患者早期即可出现呼吸困难、血氧饱和度下降,在影像学上肺纤维化呈进行性加重,这类病人治疗反应不佳,最终因呼吸衰竭早期死亡。2022年ATS/ERS/JRS/ALAT提出了进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis, PPF)这一概念用于囊括除IPF以外的纤维化进行性加重的ILD。PPF为新的分类方法,目前流行病学、临床特征、发生发展的规律、抗炎、抗纤维化治疗反应等均不清晰,值得我们深入研究。本文将对PPF的研究进展作一综述,以期促进对PPF的认识。 展开更多

关键词 进展性肺纤维化 间质性肺疾病

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尼达尼布治疗进展性肺纤维化的疗效分析

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作者 闫丽丽 李鑫 +2 位作者 焦雪 刘超 单丽娜 《锦州医科大学学报》 CAS 2024年第4期88-92,96,共6页

目的探讨进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosing,PPF)患者应用尼达尼布治疗的临床效果及安全性分析。方法回顾性分析2022年6月至2023年10月在锦州医科大学附属第一医院住院确诊为PPF的患者的临床资料(80例),依据是否应用尼达... 目的探讨进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosing,PPF)患者应用尼达尼布治疗的临床效果及安全性分析。方法回顾性分析2022年6月至2023年10月在锦州医科大学附属第一医院住院确诊为PPF的患者的临床资料(80例),依据是否应用尼达尼布治疗分为常规治疗组37例和尼达尼布治疗组43例,均通过完善检查明确病因,并给予病因治疗及对症治疗,尼达尼布治疗组在此基础上给予联合尼达尼布治疗。比较两组患者治疗前和治疗6个月后的肺功能DLCO%、FVC%指标、PaO_(2)、六分钟步行试验(6 minute walking test,6MWT)距离、胸部HRCT评分和不良反应发生率。结果尼达尼布治疗组患者FVC%、DLCO%、PaO_(2)以及6MWT距离优于常规治疗组(P<0.05)。尼达尼布组的FVC%、DLCO%下降率低于常规治疗组(P<0.05)。胸部HRCT评分方面,尼达尼布治疗组治疗后的评分低于常规治疗组,差异具有统计学意义(P<0.05),表明尼达尼布有助于延缓PPF的进展。在安全性评价方面,经过6个月的治疗及观察,两组患者不良反应的发生率无明显差异(P>0.05)。结论尼达尼布治疗能够延缓PPF患者肺功能的下降速度。延缓肺纤维化进展,提高生活质量且治疗期间未增加不良反应发生率。 展开更多

关键词 进展性肺纤维化 尼达尼布 肺功能 六分钟步行试验

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进展性肺纤维化患者健康状况及影响因素研究 被引量：1

7

作者 赵海萌 张宁 +1 位作者 王淑芹 彭艳茹 《心肺血管病杂志》 CAS 2023年第5期431-436,共6页

目的:本研究旨在探讨进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)患者的健康状况及影响因素。方法:选取2022年6月1日至2023年1月10日期间,就诊于首都医科大学附属北京中医医院,符合纳入标准的PPF患者为研究对象,采用便利抽样方... 目的:本研究旨在探讨进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)患者的健康状况及影响因素。方法:选取2022年6月1日至2023年1月10日期间,就诊于首都医科大学附属北京中医医院,符合纳入标准的PPF患者为研究对象,采用便利抽样方法,指导患者填写一般资料调查表,健康状况量表(health status scale,K-BILD)、简易疾病感知问卷(simple disease perception questionnaire,BIPQ)、恐惧疾病进展量表(fear of disease progress scale,Fo PQ-SF),评估患者健康状况及影响因素。结果:共纳入78例PPF患者,统计分析K-BILD得分为(62.5±20.9)分,BIPQ得分为(51.7±9.6)分,FoP-Q-SF得分为(34.7±8.7)分,48.7%的患者存在心理功能失调。患者咳嗽严重程度、m MRC评分、6分钟步行试验结果、吸氧、抗纤维化治疗与患者健康状况相关(P<0.05)。PPF患者健康状况总分与疾病感知(r=-0.453,P<0.001)、疾病恐惧进展简化量表总分(r=-0.514,P<0.001)呈负相关。疾病感知与疾病恐惧进展之间呈正相关(r=0.331,P=0.003)。结论:PPF患者的心理状况能够影响疾病进展。 展开更多

关键词 进展性肺纤维化 健康状况 影响因素 疾病感知 恐惧疾病进展

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进展性肺纤维化预后血清生物标志物的研究进展 被引量：1

8

作者 岑泽凯 吴挺挺 邓在春 《浙江医学》 CAS 2023年第17期1895-1900,1904,共7页

进展性肺纤维化(PPF)是指除特发性肺纤维化(IPF)外的一大类慢性进行性纤维化型间质性肺疾病(ILD)的总称,其病理生理特点、自然病程、死亡风险与IPF相似。PPF患者预后不佳,因此,近年来国内外许多学者致力于探寻血清生物标志物去反映疾病... 进展性肺纤维化(PPF)是指除特发性肺纤维化(IPF)外的一大类慢性进行性纤维化型间质性肺疾病(ILD)的总称,其病理生理特点、自然病程、死亡风险与IPF相似。PPF患者预后不佳,因此,近年来国内外许多学者致力于探寻血清生物标志物去反映疾病进展过程和预测死亡风险。本文拟对这些血清生物标志物的研究进展作一综述,分类阐述其在预测PPF疾病进展、预后风险等方面中的价值。 展开更多

关键词 进展性肺纤维化 间质性肺疾病 血清生物标志物

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润肺固肾汤对于进展性肺纤维化(肺肾两虚型)的临床观察

9

作者 徐娜 《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》 2023年第11期49-52,共4页

探讨对于进展性肺纤维化(肺肾两虚型)的患者应用润肺固肾汤的临床治疗效果。方法 选择医院病房2022年1月至2023年2月收治的52例进展性肺纤维化(肺肾两虚型)患者,按照随机数字表法分成观察组(n=26)、对照组(n=26)。对照组应用口服吡非尼... 探讨对于进展性肺纤维化(肺肾两虚型)的患者应用润肺固肾汤的临床治疗效果。方法 选择医院病房2022年1月至2023年2月收治的52例进展性肺纤维化(肺肾两虚型)患者,按照随机数字表法分成观察组(n=26)、对照组(n=26)。对照组应用口服吡非尼酮片、醋酸泼尼松片的药用干预方式,持续治疗12周时间;观察组对于患者治疗方式则选择对照组药用干预基础上增加润肺固肾汤治疗,疗程时间12周。比较经治疗前后阶段评估的中医症候积分结果、治疗的有效率以及相关肺功能指标,包括肺泡蛋白聚糖6(KL-6)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、用力肺活量(FVC),同时予以治疗期间发生不良反应情况记录。结果 观察组患者在治疗12周咳嗽、呼吸困难、气短、自汗的症候得分结果,评价分值都是下降,区别对照组有差异(P<0.05);疗效结果,总的有效率观察组(92.31%)相比于对照组(65.38%)要高,具有差异(P<0.05);12周的疗程时间,评价对于测定KL-6要下降,测定FEV1、FVC则提高,对于前后测定的指标结果,对照差异明显(P<0.05);未见各组疗程期间在发生率情况差异(P>0.05)。结论 应用润肺固肾汤治疗进展性肺纤维化(肺肾两虚型)的治疗总有效率高,可显著降低患者的症候积分,改善肺纤维化,同时治疗期间不良反应少。 展开更多

关键词 进展性肺纤维化 肺肾两虚型 润肺固肾汤 中医症候积分 临床疗效

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基于进展性肺纤维化诊断标准引发的几点思考

10

作者 于娜 张严 +1 位作者 王玮 康健 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期446-451,共6页

随着进展性肺纤维化(PPF)定义的提出,针对PPF的研究逐渐增多。文章通过PPF定义的提出,分析诊断标准变更的原因,并就诊断及治疗中存在的几点问题进行探讨。PPF不是一种单独的疾病,而是疾病进展状态的一种表述,与预后不良相关。不同病因的... 随着进展性肺纤维化(PPF)定义的提出,针对PPF的研究逐渐增多。文章通过PPF定义的提出,分析诊断标准变更的原因,并就诊断及治疗中存在的几点问题进行探讨。PPF不是一种单独的疾病,而是疾病进展状态的一种表述,与预后不良相关。不同病因的PPF发病率差异较大,药物治疗原则及预后因病因及影像学表现亦有所不同。因此,应积极进行病因筛查,关注影像学特征,实施个体化治疗,加强随访。 展开更多

关键词 间质性肺疾病 进展性肺纤维化 指南 诊断标准

原文传递

基于数据挖掘的孙增涛辨治进展性肺间质纤维化回顾性研究

11

作者 马悦宁 郭思佳 孙增涛 《江西中医药》 CAS 2024年第7期24-27,31,共5页

目的:基于数据挖掘探究孙增涛治疗进展性肺间质纤维化处方的用药规律。方法:收集孙增涛治疗进展性肺间质纤维化处方,导入中医传承辅助平台系统v2.5及SPSS modeler 18.0软件,探究用药频次、四气五味、新方分析、关联网络等规律,探究治疗... 目的:基于数据挖掘探究孙增涛治疗进展性肺间质纤维化处方的用药规律。方法:收集孙增涛治疗进展性肺间质纤维化处方,导入中医传承辅助平台系统v2.5及SPSS modeler 18.0软件,探究用药频次、四气五味、新方分析、关联网络等规律,探究治疗本病的核心用药及处方。结果:共纳入55例患者297首处方,得出高频用药、核心治疗处方及药物关系网。结论:孙增涛治疗进展性肺间质纤维化以益气、破瘀、消痰法为纲领,肺脾两脏同调,善用对药随症加减,并重视兼证加减用药。 展开更多

关键词 进展性肺间质纤维化 孙增涛 数据挖掘

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结缔组织病相关间质性肺疾病呈进展性纤维化表型的临床特征及危险因素分析 被引量：4

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作者 吕倩 张可 +1 位作者 申玉霞 周燕 《中国现代医学杂志》 CAS 北大核心 2023年第21期85-93,共9页

目的 探讨结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患者呈进展性肺纤维化表型的临床特点及危险因素,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法 回顾性分析2015年11月—2019年3月桂林医学院附属医院诊断为CTD-ILD的127例患者的临床资料。其中... 目的 探讨结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患者呈进展性肺纤维化表型的临床特点及危险因素,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法 回顾性分析2015年11月—2019年3月桂林医学院附属医院诊断为CTD-ILD的127例患者的临床资料。其中,呈进展性肺纤维化表型41例为PF-ILD组,非进展性纤维化表型86例为non-PF-ILD组。比较两组患者的人口学特征及病种构成、临床表现、实验室指标和肺部高分辨率CT影像特征;影响因素的分析采用多因素Logistic回归模型;绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估Logistic回归模型的准确性。结果 CTD-ILD患者中呈进展性肺纤维化表型的发生率为32.3%,疾病构成主要包括多发性肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征。与non-PF-ILD组患者比较,PF-ILD组患者病程缩短(P <0.05),咳嗽、气促占比增加(P <0.05),白细胞计数、中性粒细胞比值、红细胞沉降率、C反应蛋白升高(P <0.05),血清白蛋白水平降低(P <0.05)。同时,PF-ILD组患者IgA水平升高(P <0.05),B淋巴细胞的比例下降,CEA、CA199水平升高(P <0.05),HRCT影像特征呈蜂窝状改变例数增加(P <0.05)。IgA水平升高、CA199水平升高和HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素(P <0.05)。ROC曲线对该Logistic回归模型评价结果显示,其曲线下面积为0.818(95%CI:0.735,0.884),约登指数为0.522,敏感性为57.50%(95%CI:0.451,0.682),特异性为94.67%(95%CI:0.905,0.977)。结论 IgA水平和CA199水平升高及HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素。 展开更多

关键词 结缔组织病 间质性肺疾病 进展性肺纤维化 临床特点 危险因素

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《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化:ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南(2022版)》解读(一):进展性肺纤维化识别与治疗 被引量：1

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作者 毛萌萌 郭炳鹏 韩茜 《国际呼吸杂志》 2023年第11期1245-1250,共6页

在近年来的临床研究中,不少学者将与特发性肺纤维化存在共同的病理生物学机制,以及类似的临床疾病行为的纤维化性间质性肺疾病统一并称为进展性纤维化性间质性肺疾病,而关于进展性纤维化性间质性肺疾病的定义、诊断标准在大型临床试验... 在近年来的临床研究中,不少学者将与特发性肺纤维化存在共同的病理生物学机制,以及类似的临床疾病行为的纤维化性间质性肺疾病统一并称为进展性纤维化性间质性肺疾病,而关于进展性纤维化性间质性肺疾病的定义、诊断标准在大型临床试验中各有不同,并未达成共识。《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化:ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南(2022版)》对除特发性肺纤维化以外的纤维化进行性加重的间质性肺疾病的过程进行统一,首次提出进展性肺纤维化这一临床术语,明确诊断标准,并对其治疗给予建议。本文对该指南中进展性肺纤维化部分进行详细解读。 展开更多

关键词 肺疾病 间质性 进展性纤维化性间质性肺疾病 进展性肺纤维化 诊断标准 治疗建议

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类风湿关节炎相关性间质性肺疾病一年内出现进展性肺纤维化的临床预测模型

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作者 王美华 于文成 《中国呼吸与危重监护杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期237-244,共8页

目的研究确诊为类风湿关节炎相关性间质性肺疾病(rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease,RA-ILD)患者1年内发生进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)的危险因素并开发列线图。方法回顾性研究2010年... 目的研究确诊为类风湿关节炎相关性间质性肺疾病(rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease,RA-ILD)患者1年内发生进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)的危险因素并开发列线图。方法回顾性研究2010年1月—2022年10月期间于青岛大学附属医院诊断并随访的145例RA-ILD患者。其中,106例和39例患者分别被随机分配到训练组和验证组。通过单因素与多因素Logistic回归分析确定RA-ILD患者1年内发生PPF的独立预测因子。然后通过这些独立的预测变量建立列线图。采用校准曲线、Hosmer-Lemeshow检验、受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线和曲线下面积(area under ROC curve,AUC)以及临床决策曲线评估列线图模型对RA-ILD患者1年内出现PPF的预测效能,并使用内部验证来测试模型的稳定性。结果145例RA-ILD患者中,62例(42.76%)的患者1年内发生PPF,其中训练组40例(37.7%),验证组22例(56.41%)。PPF组患者中存在胸膜下异常的比例较高,纤维化视觉评分较高,类风湿关节炎持续时间较短。Logistic回归分析结果显示,类风湿关节炎持续时间、纤维化视觉评分和胸膜下异常是预测RA-ILD患者确诊后1年内发生PPF的独立危险因素。基于这些独立危险因素构建列线图模型,训练组和验证组列线图的AUC值分别为0.798[95%置信区间(confidence interval,CI)0.713~0.882]和0.822(95%CI 0.678~0.967),表明模型具有较好的区分能力。临床决策曲线表明,当风险阈值为0.06~0.71时,PPF风险预测模型的临床获益更大。结论根据类风湿关节炎持续时间、纤维化视觉评分和胸膜下异常的存在绘制PPF的预测模型,可为RA-ILD患者确诊后1年内发生PPF的临床预测提供参考。 展开更多

关键词 类风湿关节炎相关性间质性肺疾病 进展性肺纤维化 列线图 危险因素

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系统性硬化患者间质性肺病发生及进展的影响因素分析

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作者 刘娟 张瑾 +4 位作者 俞秋霞 刘冰冰 刘伟丽 王晓东 丁健 《浙江医学》 CAS 2024年第17期1830-1834,1839,共6页

目的探讨系统性硬化(SSc)发生间质性肺病(ILD)以及出现进展性肺纤维化(PPF)的临床特点和影响因素。方法回顾性收集2017年1月至2021年12月宁波市医疗中心李惠利医院风湿科门诊收治的75例SSc患者为研究对象。根据是否合并ILD,将患者分为SS... 目的探讨系统性硬化(SSc)发生间质性肺病(ILD)以及出现进展性肺纤维化(PPF)的临床特点和影响因素。方法回顾性收集2017年1月至2021年12月宁波市医疗中心李惠利医院风湿科门诊收治的75例SSc患者为研究对象。根据是否合并ILD,将患者分为SSc合并ILD(SSc-ILD)组41例和SSc未合并ILD(SSc-nILD)组34例。采用单因素和多因素logistic回归分析SSc患者发生ILD的影响因素。采用单因素logistic回归分析SSc-ILD进展为PPF的影响因素。以肺部高分辨率CT诊断ILD为观察起点,出现PPF为观察终点,绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用log-rank检验比较抗Scl-70抗体(ATA)阳性组和ATA阴性组患者发生PPF的中位时间。结果SSc-ILD组患者病程长于SSc-nILD组,弥漫型SSc比例、指/趾端溃疡和(或)凹陷性瘢痕、胃食管反流、肺动脉高压发生率、修订Rodnan评分、ATA阳性率均高于SSc-nILD组,抗着丝点抗体(ACA)阳性率低于SScnILD组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现,病程长是SSc患者发生ILD的独立危险因素(OR=1.017,95%CI:1.005~1.029,P=0.005),而ACA是SSc患者发生ILD的独立保护因素(OR=0.102,95%CI:0.017~0.621,P=0.013)。41例SSc-ILD患者中,进展为PPF(PPF组)11例,未进展为PPF(nPPF组)30例。PPF组和nPPF组患者ATA阳性率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。单因素logistic回归分析发现ATA阳性是SSc-ILD进展为PPF的危险因素(OR=5.330,95%CI:1.156~24.598,P=0.032)。将PPF患者进一步分为ATA阳性组8例和ATA阴性组3例,进行生存分析,结果显示ATA阳性组患者发生PPF的中位时间为12.0(95%CI:6.8~17.2)个月,明显短于ATA阴性组的48.0(95%CI:37.5~58.5)个月,两组比较差异有统计学意义(P=0.033)。结论长病程可以作为SSc发生ILD的影响因素,而ATA阳性可以作为SSc-ILD患者出现PPF的影响因素。 展开更多

关键词 系统性硬化 间质性肺病 进展性肺纤维化 临床特点 影响因素

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