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标本溶血对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血生化项目检测影响的实验室处理路径研究
1
作者 艾丽皮热·帕尔哈提 王琳 +4 位作者 苏看看 张炳峰 穆原 张世昌 张洁心 《中国医药导报》 CAS 2024年第4期25-29,共5页
目的 探讨标本溶血对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血生化项目检测结果的影响及这类患者血标本的实验室处理路径。方法 选取南京医科大学第一附属医院体检中心2022年11月至2023年4月健康体检者共275例。使用25例血标本制备模拟溶血液。... 目的 探讨标本溶血对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血生化项目检测结果的影响及这类患者血标本的实验室处理路径。方法 选取南京医科大学第一附属医院体检中心2022年11月至2023年4月健康体检者共275例。使用25例血标本制备模拟溶血液。根据溶血指数筛选溶血检测偏倚(B_(H))大的血生化项目,分别建立血清溶血校正方程。收集250例血浆和血清标本,计算各指定生化项目在不同标本类型间的血清检测偏倚(B_(S)),再与规定的项目分析偏倚(B_(A))比较,分别建立血浆参考区间。结果 11个血生化项目的检测结果易受标本溶血影响。以溶血指数为横坐标,B_(H)均值为纵坐标,建立了天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶、总蛋白(TP)、肌酐和钾离子(K^(+))共计8个项目的血清溶血校正方程,R~2值均>0.90。由于AST、LDH、TP、磷和K^(+)的B_(S)均>适当B_(A),分别建立血浆参考区间,依次为(21.9±10.5)U/L,(166±58)U/L,(71.3±10.8)g/L,(1.14±0.37)mmol/L和(3.66±0.61)mmol/L。结论 在一定溶血程度内,可使用血清溶血校正方程纠正部分血生化项目检测结果。建议优先使用患者血浆进行检测,再参照各项目的血浆参考区间以获得更准确的报告结果。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 溶血 校正方程 血浆参考区间
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阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者一例的护理
2
作者 魏柳毅 《军事护理》 CSCD 北大核心 2024年第2期114-116,共3页
总结1例阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者的护理经验,主要包括:为患者制订个性化护理计划,降低感染与非结核分枝杆菌院内传播的风险,做好肺部及右下肢皮肤感染、腹泻等的症状护理,加强输血管理以减少溶血反应的发生,... 总结1例阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者的护理经验,主要包括:为患者制订个性化护理计划,降低感染与非结核分枝杆菌院内传播的风险,做好肺部及右下肢皮肤感染、腹泻等的症状护理,加强输血管理以减少溶血反应的发生,做好血栓的观察和预防,重视抗结核药和激素的用药依从性,全程实施心理护理。该例患者经过26 d积极治疗和精心护理,好转出院。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 非结核分枝杆菌 护理 病例报告
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美国FDA批准Fabhalta(iptacopan)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症
3
作者 夏训明(编译) 《广东药科大学学报》 CAS 2024年第1期21-21,共1页
美国FDA于2023年12月5日批准Fabhalta(iptacopan,CAS登记号1644670-37-0,分子式:C25H30N2O4)用于成人治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)。Fabhalta剂型为200 mg胶囊,1日2次,无论是否餐服均可;最... 美国FDA于2023年12月5日批准Fabhalta(iptacopan,CAS登记号1644670-37-0,分子式:C25H30N2O4)用于成人治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)。Fabhalta剂型为200 mg胶囊,1日2次,无论是否餐服均可;最常见的毒副作用包括严重的有荚膜细菌(如肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、b型流感嗜血杆菌等)感染、高脂血症等。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B型流感嗜血杆菌 脑膜炎奈瑟菌 肺炎链球菌 毒副作用 登记号 PNH 高脂血症
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再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并多部位血栓形成及脑出血1例
4
作者 范传莲 钟雯婷 李海亮 《中国现代医生》 2024年第3期147-149,共3页
再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征是阵发性睡眠性血红蛋白尿的一种分型,临床较为少见。再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿可相互转化,相互依存,诊断难度大,易被误诊。本文对1例以多部位血栓形成合并脑出血为表现的... 再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征是阵发性睡眠性血红蛋白尿的一种分型,临床较为少见。再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿可相互转化,相互依存,诊断难度大,易被误诊。本文对1例以多部位血栓形成合并脑出血为表现的再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,旨在提醒临床医师提高警惕、尽早明确诊断、尽早治疗,以改善患者生活质量和生存结局。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 血栓 脑出血
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依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的研究进展
5
作者 邱婧妍 秘红岭 《医药前沿》 2024年第3期37-39,43,共4页
依库珠单抗是最早被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种新型的补体单抗。PNH是造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变,补体活化异常所致的一种罕见的良性造血干细胞克隆性疾病。依库珠单抗治疗PNH... 依库珠单抗是最早被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种新型的补体单抗。PNH是造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变,补体活化异常所致的一种罕见的良性造血干细胞克隆性疾病。依库珠单抗治疗PNH的安全性及疗效良好,最主要的潜在严重不良反应是脑膜炎奈瑟氏菌感染。本文对依库珠单抗治疗PNH的有效性、安全性及局限性进行综述,以期为临床提供参考。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 依库珠单抗 血管内溶血 补体抑制剂
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颅内静脉窦血栓形成伴脑出血及阵发性睡眠性血红蛋白尿1例
6
作者 李淑杰 李思颉 +2 位作者 段建钢 马瑾 唐娜 《中国实用神经疾病杂志》 2023年第4期494-497,共4页
目的 分析颅内静脉窦血栓形成(CVST)伴脑出血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点、影像学表现及治疗手段。方法 总结1例CVST伴脑出血、PNH患者的临床资料,分析发病诱因、临床表现、影像学特点和治疗方法。结果 CVST的病因包... 目的 分析颅内静脉窦血栓形成(CVST)伴脑出血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点、影像学表现及治疗手段。方法 总结1例CVST伴脑出血、PNH患者的临床资料,分析发病诱因、临床表现、影像学特点和治疗方法。结果 CVST的病因包括口服避孕药、妊娠、激素替代治疗、肿瘤、感染和系统性红斑狼疮等疾病。CVST临床表现包括头痛、局灶性神经症状、癫痫以及昏迷等,诊断主要依据影像学检查,抗凝是CVST治疗的主要方式,危重患者多联合局部溶栓、机械取栓、机械碎栓和抗凝治疗多种治疗方案。结论 CVST伴脑出血、PNH是一种罕见的脑血管疾病。对于长期口服雄激素和糖皮质激素的患者,当出现意识障碍、头痛和癫痫表现时,用常规的脑血管病不能解释,要考虑CVST的可能,及时给予磁共振静脉造影(MRV)等检查,对明确诊断的CVST患者根据病情给予抗凝或机械取栓等治疗。 展开更多
关键词 颅内静脉窦血栓形成 脑出血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 意识障碍 头痛 癫痫 抗凝 机械取栓
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阵发性睡眠性血红蛋白尿急性肾小管损伤并足细胞病变病例报告及文献复习
7
作者 徐也 朱婧 +2 位作者 韩世盛 吴采忠 郑灵琳 《中国中西医结合肾病杂志》 2023年第2期173-175,共3页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床罕见的获得性补体介导的造血干细胞疾病,发病率约5~10/100万例[1]。PNH的发病与PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol,GPI)锚定蛋... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床罕见的获得性补体介导的造血干细胞疾病,发病率约5~10/100万例[1]。PNH的发病与PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol,GPI)锚定蛋白减少/缺失相关,导致CD55和CD59等补体调节因子缺陷引起该病相关临床特征。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 CD55 病例报告 PNH 急性肾小管损伤 CD59 糖基磷脂酰肌醇 锚定蛋白
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症继发缺血性肠病的临床特点分析
8
作者 方妍彬 蒋绚 +3 位作者 黄勍 张明君 郭晓娟 姜泊 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2023年第2期156-161,共6页
目的 提高临床医师对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)继发缺血性肠病的认识。方法 对我院1例及文献报道的15例PNH合并缺血性肠病的患者临床资料进行综合分析。结果 16例患者中,男7例,女9例,确诊年... 目的 提高临床医师对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)继发缺血性肠病的认识。方法 对我院1例及文献报道的15例PNH合并缺血性肠病的患者临床资料进行综合分析。结果 16例患者中,男7例,女9例,确诊年龄(41.0±9.6)岁(27~64岁),中位诊断用时42个月。病变分布方面,十二指肠及空回肠13例(81.3%),结肠3例(18.8%),胃2例(12.5%),盲肠1例(6.3%)。临床表现方面,表现为程度不一的腹痛(16/16),多因急腹症就诊,伴呕吐(9/16)、发热(4/16)等。单纯PNH继发缺血性肠病14例;AA-PNH综合征继发缺血性肠病2例。诊断以内镜检查为主,影像学及手术病理为辅。治疗方面,9例行手术治疗,其中3例术后复发,1例死亡;7例保守支持治疗,手术治疗复发率较保守治疗低。结论 PNH继发缺血性肠病罕见,临床表现主要为腹痛,内镜检查及病理有助于诊断,治疗后易复发,建议预防性抗凝治疗。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 缺血性肠病 血栓形成
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Mcl-1基因在阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆抗凋亡机制中的作用研究
9
作者 林莺 张荣东 +1 位作者 陈仁利 陈琦 《国际医药卫生导报》 2023年第13期1808-1812,共5页
目的探讨Mcl-1基因异常表达在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)异常克隆中的抗凋亡作用。方法选取2020年2月至2022年2月在宁德师范学院附属宁德市医院血液科就诊的13例PNH患者为病例组(男7例,女6例,中位年龄27岁),15例健康体检者为对照组(... 目的探讨Mcl-1基因异常表达在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)异常克隆中的抗凋亡作用。方法选取2020年2月至2022年2月在宁德师范学院附属宁德市医院血液科就诊的13例PNH患者为病例组(男7例,女6例,中位年龄27岁),15例健康体检者为对照组(男8例,女7例,中位年龄38岁)。实时荧光定量多聚核苷酸链式反应(RT-PCR)检测PNH异常克隆细胞与正常细胞中Mcl-1基因mRNA的表达水平,然后敲除PNH患者CD59^(-)细胞中Mcl-1基因后检测siRNA-Mcl-1转染前后PNH异常克隆细胞的增殖、凋亡及细胞周期分布等生物学变化。统计学方法采用Fisher确切概率法、独立样本t检验、秩和检验。结果PNH患者CD59^(-)细胞组、CD59^(+)细胞组、对照组的Mcl-1基因mRNA的表达量分别为(2.48±0.25)、(1.61±0.19)、(1.21±0.08),CD59^(-)细胞组高于CD59^(+)细胞组及对照组(P=0.031、0.022),而CD59^(+)细胞组和对照组间比较差异无统计学意义(P=0.126)。同时PNH患者Mcl-1基因mRNA的相对表达量与CD59^(-)克隆细胞数呈正相关(r^(2)=0.523,P=0.012)。PNH患者CD59^(-)细胞转染靶向siRNA-Mcl-1后,Mcl-1 mRNA表达水平明显下降。siRNA-Mcl-1转染组细胞凋亡率高于转染无义序列组(siRNA-scr转染组)和空白对照组[(43.12±16.33)%比(24.07±15.42)%、(21.56±14.85)%],差异均有统计学意义(均P<0.05)。siRNA-Mcl-1转染组G_(0)/G_(1)期细胞比例高于siRNA-scr转染组和空白对照组[(93.16±3.06)%比(91.52±4.01)%、(90.78±3.62)%],而S期细胞比例低于siRNA-scr转染组和空白对照组[(4.96±3.21)%比(6.86±3.87)%、(7.05±3.59)%],差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论siRNA-Mcl-1转染能减弱PNH患者CD59^(-)细胞的增殖,促进凋亡。Mcl-1基因的过表达可能在PNH克隆抗凋亡中起作用。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD59^(-) CD59^(+) MCL-1 抗凋亡
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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并再生障碍性贫血 被引量：6
10
作者 王娴静 陈蕾 +3 位作者 赛亚 朱趁红 董秀娟 赵晓武 《器官移植》 CAS CSCD 2013年第1期41-43,49,共4页
目的探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)合并再生障碍性贫血的疗效。方法回顾性分析1例女性PNH合并再生... 目的探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)合并再生障碍性贫血的疗效。方法回顾性分析1例女性PNH合并再生障碍性贫血成功进行allo-HSCT病例的临床资料,患者经药物治疗无效后行allo-HSCT。患者签署知情同意书,符合医学伦理学规定。术前采用清髓性预处理方案。供者为其胞弟,分两次采得单个核细胞数7.8×108/kg、6.9×108/kg并输入患者体内。观察术后疗效,及复习相关文献。结果 allo-HSCT术后30d,骨髓象示增生活跃。术后36d,血常规示血红蛋白110g/L,白细胞5.54×109/L,血小板171×109/L。术后40d,蔗糖溶血试验、酸溶血试验均阴性;采用流式细胞术检测的红细胞、中性粒细胞的细胞膜上CD55、CD59表达均在正常范围。术后30d,受者原女性染色体变为46,XY[11];术后132d,受者ABO血型由B型转为O型(供者型),表明移植成功。受者未出现急性移植物抗宿主病(aGVHD)。术后60d出现眼干、分泌物增多等症状,加用甲泼尼龙治疗后好转。随访10个月,血常规、骨髓象、CD55及CD59测定均正常,肝、肾功能正常,受者健康生存。结论难治性PNH可考虑行allo-HSCT治疗予以根治。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 造血干细胞移植 清髓 预处理
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70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文) 被引量：7
11
作者 葛美丽 李星鑫 +2 位作者 邵英起 施均 郑以州 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期774-778,共5页
目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73... 目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1%),血红蛋白尿(44.3%),感染(22.9%),出血(37.1%)和腹痛(2.9%);56例患者(80%)FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1%)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0%)LDH水平大于220 U/L。患者并发症包括:再发的腹痛(2.9%)、感染(30.0%)、血栓事件(8.6%)、进展为MDS/AML(5.7%)、结石(11.4%)及死亡(17.1%)。经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2%。单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素。结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血 预后因素
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嗜水气单胞菌毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 被引量：4
12
作者 杨洋 许彩民 +3 位作者 王健 陈岚 潘华珍 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第6期577-579,共3页
本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式... 本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式细胞术检测CD59- 细胞进行验证。结果表明 ,PNH病人的红细胞对HEC毒素溶血试验有抗性 ,而正常人和非PNH病人的红细胞几乎全部溶解。结论 :HEC毒素溶血试验比色法对PNH是一种简便、快速。 展开更多
关键词 嗜水气单胞菌毒素 溶血试验 比色法 诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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用流式细胞术检测CD55及CD59表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的意义 被引量：7
13
作者 张国材 郑冬 +6 位作者 孔庆瑜 罗绍凯 李娟 彭爱华 童秀珍 谭恩勋 洪文德 《新医学》 北大核心 2003年第4期212-213,共2页
探讨用流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctur-nalhemoglobinuria,PNH)的意义。方法:用荧光标记分化群(clusterofdifferentiation,CD)中的CD55、CD59的单克隆抗体,采用流式细胞术测定25名正常人、28例PN... 探讨用流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctur-nalhemoglobinuria,PNH)的意义。方法:用荧光标记分化群(clusterofdifferentiation,CD)中的CD55、CD59的单克隆抗体,采用流式细胞术测定25名正常人、28例PNH患者外周中性粒细胞和红细胞膜抗原的表达。结果:PNH患者中性粒细胞CD55、CD59,红细胞CD59表达率较正常人明显降低,且与疾病的严重程度相关。结论:用流式细胞术检测CD55、CD59表型是目前诊断PNH的较直接而又特异、敏感的方法。 展开更多
关键词 流式细胞术 检测 CD55 CD59 表型 诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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贫血患者外周血CD55、CD59检测及对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断意义 被引量：5
14
作者 冯玉虎 夏瑞祥 +4 位作者 王卫国 黄明 郑顶运 许凌云 王庆义 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期1262-1265,共4页
目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为... 目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为对照,对贫血性疾病患者以健康对照人群CD55、CD59检出结果进行综合对比与分析,并同时做FLAER实验、酸化血清溶血实验(Ham实验)、尿含铁血黄素试验(尿Rous实验)、网织红细胞计数。结果:与正常对照组和其他贫血组相比,再生障碍性贫血(AA)-PNH和PNH患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达明显低下(P<0.05),表达均<95.0%,部分再生障碍性贫血与部分骨髓增生异常综合征患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达也可低下,但表达均>48.0%,与健康组和其他贫血组(除AA-PNH和PNH组)相比,差异无统计学意义(P>0.05)。纯红再障、营养性贫血、自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血患者CD55、CD59表达均在正常范围。部分AA-PNH和PNH患者,加做FLAER实验,显示外周血粒细胞及单核细胞PNH克隆明显增加,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CD55、CD59检测与FLAER实验在诊断AA-PNH、PNH患者中有重要意义,是目前诊断PNH的最敏感,最可靠的方法,也可作为疗效判断及观察病情变化的手段。 展开更多
关键词 贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59 流式细胞术
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磁珠双阳性分选法在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34^+CD59^+细胞体外扩增的应用 被引量：4
15
作者 肖娟 武永吉 +3 位作者 张之南 吕照江 陈实平 董红燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2003年第2期179-183,共5页
应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的CD34+ CD5 9+ 细胞 ,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植 (ABMT)或自体外周血干细胞移植 (APBSCT)奠定基础。流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化 ,但难于满足大规... 应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的CD34+ CD5 9+ 细胞 ,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植 (ABMT)或自体外周血干细胞移植 (APBSCT)奠定基础。流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化 ,但难于满足大规模临床细胞分选的需要。本研究利用免疫磁珠系统 ,应用隔夜孵育法去除第一次分选时CD34+ 细胞吸附的磁珠 ,经过两次磁珠双阳性分选 ,从PNH患者骨髓中分离出足够数量的CD34+CD5 9+ 细胞 ,用于体外培养扩增。结果显示 :磁珠双阳性法分选的CD34+ CD5 9+ 细胞与磁珠 流式细胞术二步分选法比较 ,在细胞生存、增殖、扩增及形成造血集落形成单位 (CFU )的能力上均无显著性差异。结论 :磁珠双阳性分选法可能推广应用于其它双阳性或多阳性细胞的分离纯化 ,尤其是造血干 展开更多
关键词 磁珠双阳性分选法 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓移植 干细胞移植
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阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制与诊治模式的研究进展 被引量：8
16
作者 许先兴 杨静文 +1 位作者 卢学春 刘丽宏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期530-535,共6页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择。伴随着PNH发病机制研究的不断深入,其诊断和治疗模式也取得了重要进展,特别是靶向模式的出现为PNH的治疗提供了新的策略,但是仍有诸多问题亟待解决。为PNH寻找一种理想的治疗模式已成为基础医学和临床医学工作者共同的目标。本文就PNH发病机制、实验室诊断和治疗方案的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白 靶向治疗 补体
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裸鼠腹腔输注体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人骨髓CD34^+CD59^+细胞的研究 被引量：4
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作者 钟玉萍 武永吉 +2 位作者 沈悌 汪玄 张洁萍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2006年第1期75-78,共4页
应用BALB/c裸鼠为移植模型,将在体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)病人的CD34+CD59+细胞进行移植,研究其增殖能力和重建造血的情况,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血... 应用BALB/c裸鼠为移植模型,将在体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)病人的CD34+CD59+细胞进行移植,研究其增殖能力和重建造血的情况,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)奠定基础。本研究利用免疫磁珠双阳性分选法,从PNH患者骨髓中分离出足够数量的CD34+CD59+细胞进行体外扩增,并将体外扩增的细胞输注给接受亚致死剂量照射的BALB/c裸鼠。结果显示:移植6周后,用流式细胞术和DNA检测方法均检测到裸鼠骨髓、脾脏和外周血中人的CD45+细胞,而接受PNH病人CD34+CD59+细胞移植后的裸鼠,其血常规指标有一定恢复,但并未完全恢复。结论:PNH病人骨髓CD34+CD59+细胞体外扩增后仍能保持造血祖细胞的生物特性,在照射的裸鼠中能重建造血。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD34^+CD59^+细胞 细胞扩增 裸鼠
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白的表达 被引量：3
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作者 曹燕然 邵宗鸿 +12 位作者 刘鸿 赵明峰 何广胜 施均 白洁 付蓉 涂梅峰 王化泉 邢莉民 崔振珠 孙娟 贾海蓉 杨天楹 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2005年第5期871-874,共4页
本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI... 本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡增殖相关蛋白Bax、Bcl2的表达水平,比较它们在患者与正常人之间有无差别,以及CD16b与凋亡相关蛋白表达间有无相关性。结果表明:①骨髓中性粒细胞表面CD16b的表达率,PNH患者为(20.36±9.05)%,正常对照组为(71.34±26.80)%,PNH患者明显降低(P=0.01);②骨髓中性粒细胞表面CD95的表达率,PNH患者为(62.83±32.11)%,正常对照组为(48.00±38.52)%,二者的表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞表面CD95表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);③骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2的表达率,PNH为(8.64±5.40)%,正常对照组为(16.82±15.39)%,二者的Bcl2表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);④骨髓中性粒细胞胞浆内Bax表达率,PNH患者为(30.47±22.15)%,正常对照组为(48.47±15.99)%,PNH患者与正常对照组二者的Bax表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆Bax表达与CD16b的表达无显著相关。结论:PNH骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白Bax和与其功能密切相关的Bcl2以及凋亡受体Fas的表达与正常对照无差别,这提示PNH细胞在骨髓内的消长可能不涉及凋亡蛋白表达异常。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓 中性粒细胞 细胞凋亡
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FLAER检测及其在阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断中的意义 被引量：6
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作者 刘淑媛 万腊根 +2 位作者 闻芳 李欣 张长林 《实验与检验医学》 CAS 2015年第1期4-6,15,共4页
目的探讨荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体(FLAER)检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断中的意义,并与传统的CD55、CD59测定进行比较。方法采用流式细胞术检测10例PNH、37例非PNH贫血患者外周血FLAER、CD55和CD59抗原的表达,对其... 目的探讨荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体(FLAER)检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断中的意义,并与传统的CD55、CD59测定进行比较。方法采用流式细胞术检测10例PNH、37例非PNH贫血患者外周血FLAER、CD55和CD59抗原的表达,对其结果进行比较。结果与非PNH贫血组相比,PNH患者外周血CD55、CD59缺失率和FLAER阴性率均明显增高(P<0.05)。10例PNH患者外周血粒细胞FLAER阴性率达(82.52±25.24)%,单核细胞FLAER阴性率达(79.84±19.86)%;与CD55、CD59的阴性率相比,PNH克隆数显著升高(P<0.05)。结论利用流式细胞术进行FLAER分析对PNH的诊断比CD55、CD59检测更加特异、敏感、直观,FLAER分析更能反映PNH克隆情况。 展开更多
关键词 FLAER CD55 CD59 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 流式细胞术
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞亚群及其数量与功能的研究 被引量：3
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作者 张田 梁勇 +15 位作者 付蓉 李丽娟 王珺 刘惠 王红蕾 阮二宝 瞿文 王国锦 吴玉红 刘鸿 王化泉 王晓明 宋嘉 关晶 邢莉民 邵宗鸿 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第3期721-725,共5页
本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T... 本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T细胞群中的比例及其CD69的表达。结果显示,PNH患者CD4+ T细胞占CD3+ T细胞的比例[(47.7670±13.91139)%]较正常对照组[(54.9592±7.11678)%]降低,CD8+T细胞占CD3+T细胞的比例[(52.2767±13.90395)%]较正常对照组[(45.2418±6.75306)%]升高,差异均有显著性(p<0.05);CD4+/CD8+比值倒置,以PNH-AA患者最为明显(0.77763±0.409153),与正常对照组(1.26356±0.348878)相比,差异有显著性(p<0.05)。PNH患者Th1细胞比例[(16.9136±6.78899)%]较对照组[(4.4600±1.81879)%]升高,差异有显著性(p<0.05),PNH-AA患者Th1细胞比例变化[(22.8000±5.45244)%]较发作性PNH患者[(12.0083±2.20770)%]更为显著,Th2细胞比例[(4.7582±1.98441)%]较正常对照组[(3.7960±1.13810)%]无明显变化。PNH患者体内存在一群GPI- T细胞,其占CD8+T细胞的(14.6797±11.96718)%,占CD4+ T细胞的(3.9241±2.46263)%,其占CD8+ T细胞的比例较占CD4+ T细胞的比例升高更为明显。PNH患者CD8+GPI+ T细胞[(17.67881±8.562493)%]、CD8+GPI-T细胞[(15.86575±7.279743)%]、CD4+GPI+ T细胞[(4.65431±1.984378)%]、CD4+GPI- T细胞[(4.93181±1.730001)%]CD69的表达均高于正常对照组[CD8+T细胞(4.68038±1.216645)%,CD4+ T细胞(1.77339±0.645259)%],差异有显著性(p<0.05),GPI+ T细胞CD69的表达与GPI- T细胞相比,差异并无显著性。结论:PNH患者存在T细胞免疫功能亢进,其可能是造成骨髓衰竭的原因,但与T淋巴细胞组分中含有PNH克隆可能无关。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 T细胞免疫 GPI^+T细胞 GPI—T细胞
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