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马凡综合征:从基础到临床决策
1
作者 张洪宇 范瑞新 《岭南心血管病杂志》 CAS 2023年第4期453-458,共6页
马凡综合征是最具代表性的、累及主动脉的遗传性疾病,发病率相对较高,临床表型具有多样性,持续终身、规律地进行多学科随访,十分必要。本文就马凡综合征的流行病学、病因学、临床表现、诊断方法、药物及外科手术治疗的相关内容进行回顾... 马凡综合征是最具代表性的、累及主动脉的遗传性疾病,发病率相对较高,临床表型具有多样性,持续终身、规律地进行多学科随访,十分必要。本文就马凡综合征的流行病学、病因学、临床表现、诊断方法、药物及外科手术治疗的相关内容进行回顾,以期对马凡综合征有全面的、综合的认识。 展开更多
关键词 马凡综合征 遗传性主动脉疾病 基因突变 外科治疗
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马凡综合征患者行二次瓣膜置换术后并发应激性心肌病的护理
2
作者 张萍 卫建华 +1 位作者 何雪花 桑明 《护理与康复》 2023年第2期75-78,共4页
总结1例马凡综合征患者行二次瓣膜置换术后并发应激性心肌病的护理经验。护理要点包括维持血流动力学稳定,监测外周循环灌注,应用气道廓清技术促进肺膨胀,改善呼吸;快速处理应激性心肌病心律失常,做好急救准备。经治疗及护理,患者术后... 总结1例马凡综合征患者行二次瓣膜置换术后并发应激性心肌病的护理经验。护理要点包括维持血流动力学稳定,监测外周循环灌注,应用气道廓清技术促进肺膨胀,改善呼吸;快速处理应激性心肌病心律失常,做好急救准备。经治疗及护理,患者术后第16天病情好转出院。 展开更多
关键词 马凡综合征 心肌病 人工瓣膜 护理
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马凡综合征3^(+)年,停经13^(+6)周
3
作者 周盛萍 代莉 +1 位作者 陈洪琴 周容 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期503-505,共3页
1 病历摘要患者,27岁,因马凡综合征(MFS)3^(+)年,停经13^(+6)周于2022年8月12日入院。患者4+年前因“双眼晶状体脱位”于外院行双眼晶状体取出术,术后视力恢复尚可;3^(+)年前因视网膜脱落于外院行左眼玻璃体切除术+复杂视网膜脱离修复术... 1 病历摘要患者,27岁,因马凡综合征(MFS)3^(+)年,停经13^(+6)周于2022年8月12日入院。患者4+年前因“双眼晶状体脱位”于外院行双眼晶状体取出术,术后视力恢复尚可;3^(+)年前因视网膜脱落于外院行左眼玻璃体切除术+复杂视网膜脱离修复术+内眼病冷凝术+硅油充填术,术后2月行硅油取出术,术后左眼视力0.3,右眼视力0.5~0.6。 展开更多
关键词 视网膜脱落 马凡综合征 晶状体脱位 左眼视力 右眼视力 内眼病 术后视力 硅油取出术
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一例马凡综合征家系患者的临床表现及遗传学分析
4
作者 孔志华 郭俊 +3 位作者 王月丽 李小燕 张晓萍 陈丽 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期189-194,共6页
目的:通过对1例超声心动图表现为主动脉夹层、二尖瓣前叶脱垂并有主动脉夹层家族史的马凡综合征患者进行基因检测,明确其可能的致病变异基因,为临床诊断及遗传咨询提供理论依据。方法:对先证者行全外显子测序,利用生物信息学方法分析遗... 目的:通过对1例超声心动图表现为主动脉夹层、二尖瓣前叶脱垂并有主动脉夹层家族史的马凡综合征患者进行基因检测,明确其可能的致病变异基因,为临床诊断及遗传咨询提供理论依据。方法:对先证者行全外显子测序,利用生物信息学方法分析遗传性主动脉瘤相关基因,依据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南鉴定候选致病突变;收集患者家系成员共计11人样本,利用Sanger测序对患者及家系成员的候选致病位点进行检测。结果:高通量测序结果提示患者携带原纤维蛋白1基因(FBN1)(NM_000138.5)c.7412delC杂合变异,位于60号外显子,Sanger测序结果表明该变异在家系内与疾病共分离。该位点为移码突变;依据ACMG指南,该变异为致病性变异[致病变异分类非常强(PVS1)+中等证据2(PM2)+辅助证据1(PP1)]。结论:该马凡综合征家系的致病原因为FBN1基因的c.7412delC突变,本研究为该家系的分子诊断、分子分型及后续遗传咨询及治疗选择提供了理论依据,丰富了中国马凡综合征患者FBN1基因的变异谱。 展开更多
关键词 马凡综合征 FBN1基因 临床表现 全外显子测序
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中国马凡综合征并发主动脉疾病患者基因型-表型关联分析研究
5
作者 武玉多 张宏家 何怡华 《中国循证心血管医学杂志》 2023年第2期206-209,217,共5页
目的应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性。方法本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例。收集所有入组患者的外周血4 ml,对MFS... 目的应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性。方法本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例。收集所有入组患者的外周血4 ml,对MFS患者进行全外显子组测序,通过Sanger测序进一步在先证者中验证了获得的突变,而后对于突变基因与临床表型之间的相关性进行对比分析。结果入组本研究的95例具有主动脉事件的MFS患者中,男性52例,女性43例,发病年龄在1~64岁之间,其中出现主动脉增宽43例,主动脉瘤25例,主动脉夹层27例(A型主动脉夹层21例,B型主动脉夹层4例,A+B型主动脉夹层2例)。WES检测发现本组MFS患者以错义突变为主,共48例,还发现3例内含子突变的MFS患者。基因型-表型关联分析发现本组主动脉表型患者,出现FBN-1错意突变的患者最多;各主动脉表型的MFS患者在FBN-1上无突变热点。结论本研究通过对中国人群MFS合并主动脉表型患者的全外显子组测序,进一步验证了FBN-1基因对MFS患者的致病性作用;同时认为FBN-1基因突变是导致MFS患者出现主动脉相关并发症的主要因素;可为临床更好地评判MFS患者的预后和预防主动脉不良事件的发生提供重要依据;同时指出了FBN-1基因全外显子序列分析在MFS诊断中的重要性和必要性。 展开更多
关键词 马凡综合征 全外显子组测序 主动脉疾病 基因型-表型相关性
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多发性内分泌腺瘤病1型合并马凡综合征家系的临床研究
6
作者 陆淋丽 梁景童 +2 位作者 余雪婷 赵静 鞠海兵 《联勤军事医学》 CAS 2023年第12期1003-1007,1035,共6页
目的通过分析1例多发性内分泌腺瘤病1型(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN1)合并马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)患者的临床特征,进一步对该家系进行基因检测明确其致病基因,为临床诊断及遗传咨询提供理论依据。方法收集1例诊... 目的通过分析1例多发性内分泌腺瘤病1型(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN1)合并马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)患者的临床特征,进一步对该家系进行基因检测明确其致病基因,为临床诊断及遗传咨询提供理论依据。方法收集1例诊断为MEN1合并MFS先证者的病例资料,并对家系3名成员行全外显子测序(whole-exome sequencing,WES),对致病基因行Sanger验证。结果高通量测序结果提示先证者及其儿子MEN1基因上发现新的致病性杂合变异c.125dup,先证者及其儿子原纤维蛋白1(fibrillin-1,FBN1)基因上发现新的致病性杂合变异c.4621C>T。结论本研究报告了同时患有包括MEN1和MFS的患者及其家系,扩展了MEN1和MFS致病基因突变谱,为该家系的后续遗传咨询及治疗选择提供了理论依据。 展开更多
关键词 多发性内分泌腺瘤病1型 马凡综合征 全外显子测序 原纤维蛋白1基因
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马凡综合征相关脊柱畸形的研究进展
7
作者 林莞锋 吴南 +2 位作者 王升儒 杨阳 仉建国 《罕见病研究》 2023年第4期476-482,共7页
马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传性全身结缔组织疾病,发病率为(2~3)/10000,FBN1基因突变为其主要病因。约2/3的MFS患者合并脊柱畸形,常表现为脊柱侧凸、胸椎前凸和腰椎后凸畸形、严重的脊柱滑脱、硬脊膜扩张和椎弓根营养不良相... 马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传性全身结缔组织疾病,发病率为(2~3)/10000,FBN1基因突变为其主要病因。约2/3的MFS患者合并脊柱畸形,常表现为脊柱侧凸、胸椎前凸和腰椎后凸畸形、严重的脊柱滑脱、硬脊膜扩张和椎弓根营养不良相关等。MFS脊柱侧凸随年龄的增长而发展,即使骨骼成熟后亦可能继续进展,支具等保守治疗通常无效。建议对40°~45°以上的脊柱侧凸行手术治疗,但由于MFS患者的特殊解剖结构,硬脊膜漏、内固定失败等手术并发症和翻修手术并不少见。 展开更多
关键词 马凡综合征 脊柱畸形 骨骼异常 矫形手术
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马凡综合征心血管病变的MRI诊断 被引量：8
8
作者 朱培菊 白红利 +2 位作者 周翔平 陈宪 缪竟陶 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2001年第5期358-360,共3页
目的　研究马凡综合征 (MS)心血管病变及其并发症的MRI表现。材料与方法　符合MS诊断标准的患者 2 0例 ,行胸部MRI检查 ,采用自旋回波 (SE)序列及梯度回波 (GE)快速扫描序列。结果　升主动脉瘤样扩张 2 0例 ,其最宽处位于升主动脉根部(... 目的　研究马凡综合征 (MS)心血管病变及其并发症的MRI表现。材料与方法　符合MS诊断标准的患者 2 0例 ,行胸部MRI检查 ,采用自旋回波 (SE)序列及梯度回波 (GE)快速扫描序列。结果　升主动脉瘤样扩张 2 0例 ,其最宽处位于升主动脉根部(窦部 ) 18例 ( 90 % ) ,范围从根部至升主动脉远段 (弓前 )最常见 ( 10例 )。主动脉瓣环不同程度扩大 ( 10 0 % ) ,MRI电影准确显示主动脉瓣返流。左心室增大 2 0例 ( 10 0 % ) ,其中心腔扩大伴心肌肥厚 7例 ( 3 5 % ) ,单纯心腔扩大 12例 ( 60 % ) ,仅心肌肥厚 1例 ( 5 % )。主动脉夹层Ⅰ型 5例 ,其中 3例累及腹主动脉。肺淤血 6例 ,胸腔积液 7例 ,心包积液 4例。肺动脉高压 4例。左心房受压变扁 14例。结论　MS的MRI征象具有特征性 ,可以准确判断心血管病理、病理生理及心功能状况 ,能代替心血管造影检查制定手术方案。 展开更多
关键词 马凡综合征 心血管病变 磁共振成像 诊断
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汉族马凡综合征(MFS)患者FBN1基因两种新发突变分析 被引量：4
9
作者 陈清泉 伍严安 +4 位作者 黄肖利 陈同 黄毅 陈发林 陈发文 《遗传》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期49-53,共5页
为调查马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)患者的原纤维蛋白-1(Fibrillin-1,FBN1)基因突变情况,应用聚合酶链反应(PCR)和变性高效液相色谱法(Denaturing high-performance liquid chromatography,DHPLC)对MFS患者的FBN1基因进行突变筛查,... 为调查马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)患者的原纤维蛋白-1(Fibrillin-1,FBN1)基因突变情况,应用聚合酶链反应(PCR)和变性高效液相色谱法(Denaturing high-performance liquid chromatography,DHPLC)对MFS患者的FBN1基因进行突变筛查,对DHPLC初筛异常的DNA片段进行测序分析。结果在两个MFS家系中发现FBN1基因两种新的突变:一种为复合突变包含第55号外显子的缺失突变c.6862_6871delGGCTGTGTAG(p.Gly2288MetfsX109)、同义突变c.6861A>G和内含子的突变c.[6871+1_6871+11delGTAAGAGGATC;6871+34dupCATCAGAAGTGACAGTGGACA];另一种为第20号外显子的错义突变c.2462G>A(p.Cys821Tyr)。研究表明,FBN1基因的缺失突变c.[6862_6871delGGCTGTGTAG;6871+1_6871+11delGTAAGAGGATC](p.Gly2288MetfsX109)和错义突变c.2462G>A(p.Cys821Tyr)可能分别是这两个家系患者的致病原因。 展开更多
关键词 马凡综合征 原纤维蛋白-1 基因 突变 变性高效液相色谱
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马凡综合征心血管病变的外科治疗 被引量：4
10
作者 吴若彬 蔡增欣 +4 位作者 张镜芳 罗征祥 章晓华 郭惠明 黄克力 《广东医学》 CAS CSCD 1997年第8期514-515,共2页
采用Bentall术式治疗13例马凡综合征。其主动脉瘤为DeBakeyⅠ型2例。Ⅱ型11例．均伴有重度主动脉辩关闭不全。手术死亡1例（7．7%）．为感染性心内膜炎致死。余12例无严重并发症。随访1~29个月，情况良好，作者对手术适应证、术中心肌... 采用Bentall术式治疗13例马凡综合征。其主动脉瘤为DeBakeyⅠ型2例。Ⅱ型11例．均伴有重度主动脉辩关闭不全。手术死亡1例（7．7%）．为感染性心内膜炎致死。余12例无严重并发症。随访1~29个月，情况良好，作者对手术适应证、术中心肌保护、术中采用价循环上胜静脉道灌技术、预防感染及防治术后心律紊乱等问题进行讨论。 展开更多
关键词 马凡综合征 外科手术 心血管病 动脉肿瘤
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外科治疗马凡综合征主动脉根部瘤11例 被引量：4
11
作者 曾伟生 刘岩 +3 位作者 曹振飞 王文林 张卓华 王克刚 《第四军医大学学报》 北大核心 2002年第5期468-468,共1页
关键词 马凡综合征 BENTALL手术 治疗 病例
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反复发作性自发性气胸的马凡综合征1例 被引量：3
12
作者 叶桃春 孙志佳 +2 位作者 李京伟 温敏勇 丁有钦 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第23期3066-3066,共1页
患者,男,15岁,学生。因＂咳嗽2周,左侧胸痛1周＂于2010年4月21日由我院急诊入住我科。入院情况：患者2周前因受凉后出现咳嗽,轻度恶寒发热,未测体温,自服抗生素（具体不详）后症状稍缓解。1同前突发出现左侧胸痛，伴咳少量黏痰，有活动... 患者,男,15岁,学生。因＂咳嗽2周,左侧胸痛1周＂于2010年4月21日由我院急诊入住我科。入院情况：患者2周前因受凉后出现咳嗽,轻度恶寒发热,未测体温,自服抗生素（具体不详）后症状稍缓解。1同前突发出现左侧胸痛，伴咳少量黏痰，有活动后气促， 展开更多
关键词 马凡综合征 自发性气胸 反复发作性 左侧胸痛 活动后气促 入院情况 恶寒发热 测体温
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马凡综合征心血管病变的影像诊断 被引量：6
13
作者 邹利光 孙清荣 梁开运 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第9期1120-1120,1123,共2页
关键词 马凡综合征 心血管病变 影像学诊断
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应用Ion Torrent半导体测序检测马凡综合征患者FBN1基因致病突变 被引量：3
14
作者 成建 马定远 +4 位作者 刘邺 张菁菁 罗春玉 乔凤昌 许争峰 《现代妇产科进展》 CSCD 北大核心 2015年第3期201-204,共4页
目的:对3个马凡综合征(MFS)家系及1例MFS患者的原纤维蛋白1基因(FBN1)进行基因检测,以明确致病突变,为患者提供遗传咨询及产前诊断。方法:应用高通量Ion Torrent半导体测序技术对3个MFS家系的先证者及1例MFS患者的FBN1基因进行检测,筛... 目的:对3个马凡综合征(MFS)家系及1例MFS患者的原纤维蛋白1基因(FBN1)进行基因检测,以明确致病突变,为患者提供遗传咨询及产前诊断。方法:应用高通量Ion Torrent半导体测序技术对3个MFS家系的先证者及1例MFS患者的FBN1基因进行检测,筛选致病突变位点,并用Sanger测序法验证。对1例胎儿FBN1基因相应的位点进行检测,以明确其受累情况。结果:患者P1 FBN1基因检测到c.7125_7126 del TG杂合性缺失突变,为可疑致病位点;家系1患者FBN1基因检测到IVS 27-1G>C(c.3464-1G>C)杂合性突变,为致病突变;家系2患者FBN1基因检测到c.4981G>C(p.Gly1661Arg)杂合性错义突变,为致病突变,胎儿携带同样突变;家系3患者FBN1基因检测到c.1546C>T(p.Arg516Term)杂合性无义突变,为致病突变。结论:应用高通量Ion Torrent半导体测序技术检测到3个MFS家系及1个MFS患者的致病基因突变,为临床诊断及遗传咨询提供分子遗传学依据,并对1例胎儿进行了产前诊断。 展开更多
关键词 ION Torrent半导体测序技术 马凡综合征 FBN1基因
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马凡综合征彩色多普勒超声心动图诊断 被引量：3
15
作者 曾慧茹 徐礼梅 +2 位作者 侯传举 邓东安 张玉威 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2000年第4期244-246,共3页
目的 :探讨马凡综合征心血管病变彩色多普勒超声心动图(CDE)特征。材料与方法 :应用CDE检查28例MS,其中男21例 ,女7例 ,年龄20～57(平均36 4)岁 ,观察MS的CDE特征性改变。12例做了心血管造影检查 ,17例经手术证实。结果 :CDE对28例MS心... 目的 :探讨马凡综合征心血管病变彩色多普勒超声心动图(CDE)特征。材料与方法 :应用CDE检查28例MS,其中男21例 ,女7例 ,年龄20～57(平均36 4)岁 ,观察MS的CDE特征性改变。12例做了心血管造影检查 ,17例经手术证实。结果 :CDE对28例MS心血管病变全部做出正确诊断。MS心血管病变CDE特征性改变是所有病人均有主动脉环、升主动脉局限性球样显著扩张、动脉壁变薄和主动脉瓣关闭不全 ,左心房、左心室内径增大 ,二尖瓣前叶运动幅度降低 ,左心房与升主动脉内径比值平均数小于1 0等于0 54。部分病例可有升主动脉夹层动脉瘤或/和二尖瓣脱垂并关闭不全。结论 :MS心血管病变的CDE图像特征明显 ,CDE对MS心血管病变具有特异性诊断价值。 展开更多
关键词 马凡综合征 超声心动描记术 诊断
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马凡综合征一家系的临床研究及致病基因连锁分析 被引量：3
16
作者 布娟 张莹 +3 位作者 刘敬 庞红蕾 林淑芳 王乐今 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2012年第4期314-317,共4页
目的研究一个中国人马凡综合征(Marfan sydrome,MFS)家系的临床特点,并通过基因连锁分析的方法对该家系的致病基因进行定位研究。方法收集一个MFS家系,对家系所有成员进行全面详细的眼科及全身临床检查。确定其临床表型及遗传方式后,在... 目的研究一个中国人马凡综合征(Marfan sydrome,MFS)家系的临床特点,并通过基因连锁分析的方法对该家系的致病基因进行定位研究。方法收集一个MFS家系,对家系所有成员进行全面详细的眼科及全身临床检查。确定其临床表型及遗传方式后,在位于MFS的已知基因FBN1、TGFBR1、TGFBR2附近选取微卫星标记物进行连锁分析。经ABI3130型遗传分析仪、Genscan2.1收集数据,Genotyper2.1进行基因分型,Link-age软件计算两点LOD值。结果该家系的遗传方式为常染色体显性遗传,家系中所有患者均具有典型的晶状体脱位、高度近视及MFS的特征性骨骼改变。仅有2例患者表现为心血管系统的异常。与该家系连锁的染色体微卫星标记物为D3S1609和D3S2432,其最大的LOD值为3.22。结论此家系为常染色体显性遗传型MFS,其致病基因位于3号染色体的D3S1609和D3S2432之间,位于该区间内的已知基因TGFBR2的突变可能是导致该家系致病的分子基础。 展开更多
关键词 马凡综合征 常染色体显性遗传 连锁分析
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马凡综合征行Bentall手术的配合及护理 被引量：3
17
作者 余小曼 吴敏 +2 位作者 杨云 陈柳云 张希 《护士进修杂志》 北大核心 2006年第5期442-443,共2页
目的回顾总结15例马凡综合征行Bentall手术的术中配合及护理体会。方法患者分别在体外循环下行主动脉带人造瓣人造血管的替换术。结果本组患者均顺利完成手术,术中洗手和巡回护士配合达到预期的效果,病人术后安返监护室。结论熟悉手术... 目的回顾总结15例马凡综合征行Bentall手术的术中配合及护理体会。方法患者分别在体外循环下行主动脉带人造瓣人造血管的替换术。结果本组患者均顺利完成手术,术中洗手和巡回护士配合达到预期的效果,病人术后安返监护室。结论熟悉手术操作过程,做好术前各种准备,配合默契,加强心肌保护,有利于手术的顺利进行。 展开更多
关键词 马凡综合征 BENTALL 手术配合
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应用体外膜肺氧合技术抢救马凡综合征术后患儿的护理 被引量：3
18
作者 陈冬梅 傅巧美 +2 位作者 熊剑秋 苏云艳 陈小芳 《解放军护理杂志》 CSCD 2014年第9期55-56,共2页
体外膜肺氧合（extrocorporeal membrane oxygenation,ECMO）技术,是一种持续体外生命支持系统,其核心部分是膜肺和血泵,分别起到人工肺和人工心的作用,可为危重患者提供一定的氧供及稳定的循环血量,有效地维持心、脑等重要器官的血供... 体外膜肺氧合（extrocorporeal membrane oxygenation,ECMO）技术,是一种持续体外生命支持系统,其核心部分是膜肺和血泵,分别起到人工肺和人工心的作用,可为危重患者提供一定的氧供及稳定的循环血量,有效地维持心、脑等重要器官的血供和氧供,为患者后续治疗获得宝贵时间。2012年2月我院应用ECMO技术成功救治1例马凡综合征行二尖瓣成形＋三尖瓣成形＋主动脉根部成形的患儿,术后恢复良好,痊愈出院。现将护理体会报告如下。 展开更多
关键词 体外膜肺氧合 马凡综合征 术后 护理
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马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗 被引量：3
19
作者 梁志强 王平凡 +2 位作者 何发明 王涛 张力 《中国心血管病研究》 CAS 2007年第5期325-327,共3页
目的总结马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗经验。方法2002年1月至2006年12月,手术治疗马凡综合征主动脉根部瘤34例,年龄16～54(29.5±4.1)岁。其中合并急性I型主动脉夹层(DeBakey分型)7例,急性Ⅱ型主动脉夹层2例,慢性Ⅱ型主动脉夹... 目的总结马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗经验。方法2002年1月至2006年12月,手术治疗马凡综合征主动脉根部瘤34例,年龄16～54(29.5±4.1)岁。其中合并急性I型主动脉夹层(DeBakey分型)7例,急性Ⅱ型主动脉夹层2例,慢性Ⅱ型主动脉夹层2例。术前心功能分级(NYHA)Ⅱ级17例,Ⅲ级15例,Ⅳ级2例。共行Bentall手术27例,Bentall及右半弓置换1例,Bentall及全弓置换加“象鼻”手术6例,同期行二尖瓣成形术6例,胸骨翻转1例。结果全组术后死亡1例,死亡率2.9%。33例随访1个月至5年,2例接受二次手术,其余恢复良好,心功能I～Ⅱ级,无晚期死亡。结论Bentall手术是治疗马凡综合征主动脉根部瘤的首选方法,合并I型主动脉夹层的病例应行Bentall及全弓置换加支架“象鼻”手术。 展开更多
关键词 马凡综合征 主动脉瘤 心脏外科手术
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马凡综合征合并气胸一例报告 被引量：2
20
作者 商鸣宇 高元明 +3 位作者 高明哲 梁瑛 侯晓彤 周子凡 《北京医学》 CAS 北大核心 2003年第1期12-12,共1页
关键词 马凡综合征 合并症 气胸 超声心动图 手术治疗
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