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骨髓衰竭性疾病患者焦虑、抑郁及孤独感的影响因素分析
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作者 涂涵 王梦娇 +3 位作者 孙锋 程慧 王智怡 向阳 《中国社区医师》 2023年第31期54-56,共3页
目的:分析骨髓衰竭性疾病(BMF)患者焦虑、抑郁及孤独感的影响因素。方法:选取2021年1月—2022年10月中国人民解放军联勤保障部队第九六七医院血液科收治的67例BMF患者作为研究对象,采用自制调查问卷调查患者一般情况,采用焦虑自评量表... 目的:分析骨髓衰竭性疾病(BMF)患者焦虑、抑郁及孤独感的影响因素。方法:选取2021年1月—2022年10月中国人民解放军联勤保障部队第九六七医院血液科收治的67例BMF患者作为研究对象,采用自制调查问卷调查患者一般情况,采用焦虑自评量表、抑郁自评量表、孤独感量表评估患者焦虑、抑郁和孤独感情况,分析BMF患者焦虑、抑郁、孤独感影响因素。结果:67例患者中焦虑44例(65.7%),抑郁45例(67.2%),孤独感53例(79.1%)。Logistic回归分析显示,年龄>60岁、病程≥2年、初中及以下学历、合并症≥4种是BMF患者焦虑、抑郁及孤独感的独立影响因素(P<0.05)。结论:BMF患者普遍存在焦虑、抑郁及孤独感,且年龄>60岁、病程≥2年、初中及以下学历、合并症≥4种是BMF患者焦虑、抑郁及孤独感的独立影响因素。 展开更多
关键词 骨髓衰竭性疾病 焦虑 抑郁 孤独感
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甲磺酸去铁胺治疗骨髓衰竭性疾病铁过载的护理体会 被引量:2
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作者 游权 杨莉 张颖 《天津护理》 2014年第6期493-494,共2页
临床上常见的骨髓衰竭性疾病如骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血、骨髓纤维化等因输血依赖或疾病本身原因(例如MDS无效造血)经常导致铁过载,引起广泛纤维化及脏器功能损害,严重影响患者原发病的治疗效果及预后[1].通过有效... 临床上常见的骨髓衰竭性疾病如骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血、骨髓纤维化等因输血依赖或疾病本身原因(例如MDS无效造血)经常导致铁过载,引起广泛纤维化及脏器功能损害,严重影响患者原发病的治疗效果及预后[1].通过有效去铁治疗,可以降低体内铁负荷,减轻铁过载危害,显著改善疾病预后.铁螯合剂是临床治疗铁过载的主要方法之一,目前常使用的是注射用甲磺酸去铁胺.该药是目前临床较为可靠的去铁药物,常采用皮下或静脉输注,由于实际操作过程较复杂,治疗时间长,患者依从性差甚至不能坚持,进而影响效果.如果得不到临床足够重视及良好的护理,可能会加速患者病情进展,导致脏器功能衰竭而死亡.本文对2009年1月至2013年6月在我科诊断铁过载的38例骨髓衰竭性疾病患者使用微量输液泵皮下注射进行规律去铁治疗,并针对性的进行护理干预,取得了满意的效果,现报道如下. 展开更多
关键词 铁过载 骨髓衰竭性疾病 去铁胺 护理
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端粒和骨髓衰竭性疾病研究进展
3
作者 陈苗 韩冰 《基础医学与临床》 CSCD 2015年第4期545-548,共4页
端粒缩短是遗传性或获得性骨髓衰竭的共同途径之一。基因突变导致端粒缩短,减少造血干细胞数量和增殖能力,导致骨髓低增生。环境因素打破代偿造血平衡,导致骨髓衰竭。
关键词 端粒 端粒酶 骨髓衰竭性疾病
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端粒缩短与骨髓衰竭性疾病的研究进展 被引量:1
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作者 高小燕 刘述川 《基础医学与临床》 2021年第1期116-119,共4页
端粒缩短是骨髓衰竭性疾病的重要发病机制,以端粒为诊疗靶点可能成为骨髓衰竭性疾病的研究新方向。端粒缩短与临床常见的获得性骨髓衰竭性疾病,包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征和免疫相关性全血细胞减少症,以及部分先天性骨髓... 端粒缩短是骨髓衰竭性疾病的重要发病机制,以端粒为诊疗靶点可能成为骨髓衰竭性疾病的研究新方向。端粒缩短与临床常见的获得性骨髓衰竭性疾病,包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征和免疫相关性全血细胞减少症,以及部分先天性骨髓衰竭性疾病,包括先天性角化不良和范科尼贫血有关。 展开更多
关键词 端粒缩短 基因突变 骨髓衰竭性疾病 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
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骨髓衰竭性疾病患者红细胞输注疗效的临床分析 被引量:4
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作者 李小兰 宋奎 《中国输血杂志》 CAS 2021年第5期494-497,共4页
目的探讨影响骨髓衰竭性疾病(BMFD)患者红细胞输注疗效的临床因素。方法回顾性分析2012年6月~2020年5月收治入本院的81名BMFD患者的红细胞输注情况,运用血红蛋白(Hb)作为量化判断依据,采用多元逐步回归分析法筛选出影响患者红细胞输注... 目的探讨影响骨髓衰竭性疾病(BMFD)患者红细胞输注疗效的临床因素。方法回顾性分析2012年6月~2020年5月收治入本院的81名BMFD患者的红细胞输注情况,运用血红蛋白(Hb)作为量化判断依据,采用多元逐步回归分析法筛选出影响患者红细胞输注疗效的多种因素。结果 81例患者进行了229次红细胞输注,输注无效129例次,约占51.97%。红细胞输注的临床疗效与出血、肝脾肿大、感染、输血次数、贫血程度和BSA有关,经进一步多元逐步回归分析,其中感染、出血、输血次数是影响输注效果的重要因素。结论 BMFD患者RBC输注疗效受多种临床因素影响,临床医生应做到输注个体化,可通过减少输注次数,改善出血情况,避免发热期间输注来改善输血效果。 展开更多
关键词 骨髓衰竭性疾病 红细胞输注 效果
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复方参鹿颗粒治疗肾阳虚型骨髓衰竭性疾病研究进展
6
作者 徐培 赵琳 +1 位作者 赵艺涵 谈栩铖 《时珍国医国药》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期400-402,共3页
复方参鹿颗粒(Compound Shenlu Granules,CSG)作为上海中医药大学附属曙光医院院内制剂,用于临床治疗肾阳虚型骨髓衰竭性疾病二十余年,取得了良好的疗效。文章将从该方的理论基础、治疗原则、临床评价、实验研究等方面介绍该方的研究成... 复方参鹿颗粒(Compound Shenlu Granules,CSG)作为上海中医药大学附属曙光医院院内制剂,用于临床治疗肾阳虚型骨髓衰竭性疾病二十余年,取得了良好的疗效。文章将从该方的理论基础、治疗原则、临床评价、实验研究等方面介绍该方的研究成果及进展。 展开更多
关键词 复方参鹿颗粒 肾阳虚 骨髓衰竭性疾病
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杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因与骨髓衰竭性疾病的相关性研究
7
作者 王韵 曹祥山 吴强 《中华微生物学和免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期69-73,共5页
目的 探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体(killer cell immunoglobin-like receptor,KIR)基因多态性与骨髓衰竭性疾病(bone marrow failure syndromes,BMFS)的相关性.方法 采用序列特异性引物聚合酶链反应(sequence specific primer-pol... 目的 探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体(killer cell immunoglobin-like receptor,KIR)基因多态性与骨髓衰竭性疾病(bone marrow failure syndromes,BMFS)的相关性.方法 采用序列特异性引物聚合酶链反应(sequence specific primer-polymerase chain reaction,SSP-PCR)的方法,对40例骨髓增生异常综合征(myelodysplatic syndrome,MDS)和20例再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)患者以及60例健康对照者的KIR基因进行检测,分析KIR基因与这些疾病发生的遗传学相关性.结果 在对照组及患者组分别检出目前已知的全部16个KIR基因.MDS和AA患者组较健康对照组有多种激活性KIR基因(2DS1、2DS2、2DS3、2DS5及3DS1)频率增加.2DS5的基因频率在AA患者组较MDS组明显减少.结论 骨髓衰竭性疾病患者多种激活性KIR基因频率的增加提示其疾病的发生机制与遗传背景所致的异常免疫因素有一定相关性. 展开更多
关键词 杀伤细胞免疫球蛋白样受体 基因多态性 骨髓衰竭性疾病
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单倍体造血干细胞移植治疗儿童骨髓衰竭性疾病的临床研究 被引量:3
8
作者 唐湘凤 卢伟 +1 位作者 井远方 郗晓芹 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期853-856,共4页
目的探讨单倍体造血干细胞(haplo-HSC)联合第三方脐血(tpCB)移植治疗儿童骨髓衰竭性疾病(BMFs)的疗效。方法回顾性分析2012年7月至2019年7月解放军总医院第六医学中心收治的78例BMFs患儿,包括遗传性BMFs 4例和获得性BMFs 74例;男41例,... 目的探讨单倍体造血干细胞(haplo-HSC)联合第三方脐血(tpCB)移植治疗儿童骨髓衰竭性疾病(BMFs)的疗效。方法回顾性分析2012年7月至2019年7月解放军总医院第六医学中心收治的78例BMFs患儿,包括遗传性BMFs 4例和获得性BMFs 74例;男41例,女37例;首次移植73例,二次移植5例,采用haplo-HSC联合tpCB移植治疗,中位年龄5.6岁,预处理采用白消安为基础方案,74例获得性BMFs采用非清髓性,4例遗传性BMFs采用清髓性。预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)采用环孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤,01 d分别输注单倍体骨髓造血干细胞和tpCB,02 d输注单倍体外周造血干细胞,回输单倍体总有核细胞中位数为12.19×10^(8)/kg,CD34^(+)细胞中位数为6.13×10^(6)/kg。结果中性粒细胞≥0.5×10^(9)/L和血小板≥20×10^(9)/L的中位天数分别为+13 d和+17 d。+30 d为供者型完全嵌合,无一例原发性植入失败,2例发生继发性植入失败。Ⅱ~Ⅳ度和Ⅲ~Ⅳ度aGVHD发生率分别为39.0%和13.9%,慢性GVHD的局限型发生率为7.8%(95%CI:7.1%~8.5%),全身型为2.6%(95%CI:2.1%~3.1%)。随访1550 d,存活76例,均为无病存活,移植相关死亡率为2.8%,5年的无失败生存率和整体生存率均为97.2%(95%CI:96.8%~97.6%)。结论单倍体和脐血可以快速提供造血干细胞,haplo-HSC联合tpCB治疗儿童BMFs疗效明确。 展开更多
关键词 单倍体造血干细胞 异基因造血干细胞移植 脐血 骨髓衰竭性疾病 遗传性 获得性 再生障碍性贫血
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异基因造血干细胞移植治疗儿童骨髓衰竭性疾病69例临床分析
9
作者 崔云平 王叨 +1 位作者 刘健 刘玉峰 《临床血液学杂志》 CAS 2020年第6期786-790,共5页
目的:分析总结我院异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童骨髓衰竭性疾病的疗效,为儿童allo-HSCT的临床实践提供依据。方法:对我院2015-12-2018-12进行的69例儿童骨髓衰竭性疾病allo-HSCT的临床资料进行回顾性总结和分析,探讨肝功能... 目的:分析总结我院异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童骨髓衰竭性疾病的疗效,为儿童allo-HSCT的临床实践提供依据。方法:对我院2015-12-2018-12进行的69例儿童骨髓衰竭性疾病allo-HSCT的临床资料进行回顾性总结和分析,探讨肝功能对造血重建及移植物抗宿主病(GVHD)发生的影响、患儿的长期生存情况以及影响预后的因素等。结果:植入率为95.65%(66/69),不同供者类型中性粒细胞及血小板植入时间差异无统计学意义(P>0.05)。急性GVHD发生率为37.68%,单倍体及脐血细胞移植组Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD发生率较高(P=0.018);慢性GVHD发生率为37.68%。预处理前肝功能异常可致植入时间延长[中性粒细胞植入平均时间(14.00±1.73) d,P<0.001;血小板植入平均时间(33.36±8.08) d,P=0.001],急性GVHD发生率升高(72.73%,P=0.013)。有1例患者于移植后1个月内发生肝静脉栓塞综合征,5例发生巨细胞病毒或EB病毒感染,7例发生出血性膀胱炎,8例发生肺部感染,8例发生皮肤黏膜损伤。中位随访时间为26(1~48)个月,2年总生存率为92.65%,2年无事件生存率为89.72%。诊断到移植时间是影响患儿长期生存的危险因素(P<0.05,HR=1.405,95%CI 1.143~1.727)。结论:肝功能异常可能影响患儿的造血重建,使植入时间延长,可能增加急性GVHD的发生率。单倍体造血干细胞移植对于患儿的长期生存未产生明显影响。诊断到移植时间是影响其长期生存的独立危险因素,因此对于重症骨髓衰竭性疾病患儿应尽早接受allo-HSCT。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 骨髓衰竭性疾病 儿童 生存分析
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骨髓衰竭疾病的体细胞突变在基因时代的临床意义 被引量:1
10
作者 李芮(综述) 唐旭东(审校) 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2020年第10期1645-1647,共3页
基因组学的发展加快了体细胞突变的研究进展,这改变了对骨髓衰竭疾病的病因认识、诊断及临床管理。体细胞突变在临床管理中可以更精确、更客观地对疾病实体进行分类或预测,并且在靶向药物开发和个性化治疗方面具有应用价值。除了在骨髓... 基因组学的发展加快了体细胞突变的研究进展,这改变了对骨髓衰竭疾病的病因认识、诊断及临床管理。体细胞突变在临床管理中可以更精确、更客观地对疾病实体进行分类或预测,并且在靶向药物开发和个性化治疗方面具有应用价值。除了在骨髓增生异常综合征(MDS)中发现有典型的克隆性突变以外,在再生障碍性贫血(AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)也检测到克隆性突变,这揭示了AA、PNH和MDS之间的联系。从临床角度来看,还无法确定体细胞突变的预后和诊断意义。可以确定的是一些体细胞突变是导致疾病发生的原因,并且预示疾病进展的高风险。未来疾病分类的发展方向可能更多地依赖于突变而不是形态学的标准。 展开更多
关键词 骨髓衰竭性疾病 体细胞突变 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
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SEREX技术及其在自身免疫疾病研究中的应用
11
作者 郝山凤 《临床医学工程》 2017年第4期583-584,共2页
SEREX是一种将基因克隆技术与血清筛选技术相结合的抗原蛋白组学研究方法。它最初用于筛选肿瘤相关抗原,之后逐渐被应用于自身免疫性疾病自身抗原的筛选。本文主要综述SEREX的实验流程、优缺点以及在自身免疫研究方面的应用。
关键词 SEREX 自身免疫性疾病 骨髓衰竭性疾病
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造血调控的新机制与新干预 被引量:3
12
作者 孔圆 黄晓军 《生物医学转化》 2020年第1期21-25,共5页
造血功能不良是骨髓衰竭性疾病的共同特征,但是发病机制仍未完全阐明,是亟待解决的重要临床科学问题。生理情况下,造血干细胞受到骨髓微环境的严格调控。造血干细胞移植不仅是治疗白血病的有效方式,而且是研究造血调控的理想模型。移植... 造血功能不良是骨髓衰竭性疾病的共同特征,但是发病机制仍未完全阐明,是亟待解决的重要临床科学问题。生理情况下,造血干细胞受到骨髓微环境的严格调控。造血干细胞移植不仅是治疗白血病的有效方式,而且是研究造血调控的理想模型。移植后造血重建不良是研究骨髓衰竭性疾病的良好疾病模型。总之,积极探索造血调控的新机制,对于建立骨髓衰竭性疾病的新型干预策略具有重要临床转化价值。 展开更多
关键词 骨髓衰竭性疾病 骨髓微环境 造血调控 新机制 新干预
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长寿基因可维持造血干细胞功能
13
《临床医学研究与实践》 2016年第9期128-128,共1页
日前,杭州师范大学教授鞠振宇团队发现长寿基因Sirt6在造血干细胞稳态维持过程中的重要作用,对延缓干细胞衰老和防治骨髓衰竭性疾病有重要意义,可以作为骨髓衰竭性疾病治疗的靶点。本研究新发现了沉默信息调节因子相关酶(Sirtuin),蛋... 日前,杭州师范大学教授鞠振宇团队发现长寿基因Sirt6在造血干细胞稳态维持过程中的重要作用,对延缓干细胞衰老和防治骨髓衰竭性疾病有重要意义,可以作为骨髓衰竭性疾病治疗的靶点。本研究新发现了沉默信息调节因子相关酶(Sirtuin),蛋白家族第四类成员SIRT6缺失,引起无翅基因(Wnt)信号通路的活性上调, 展开更多
关键词 造血干细胞 骨髓衰竭性疾病 长寿基因 师范大学教授 细胞衰老 翅基 信号通路 因子相关 信息调节 下游基因
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重视红细胞疾病的研究 被引量:2
14
作者 邵宗鸿 张薇 《临床血液学杂志》 CAS 2014年第A02期188-191,共4页
红细胞疾病即贫血及红细胞增多等红细胞数量及质量异常的一组疾病。长期以来,国内外学者对红细胞疾病不断探索,取得了一定成绩,以指导临床治疗。尽管如此,对于红细胞疾病的研究远远不够。1重视红细胞疾病的必要性首先,红细胞疾病发病率... 红细胞疾病即贫血及红细胞增多等红细胞数量及质量异常的一组疾病。长期以来,国内外学者对红细胞疾病不断探索,取得了一定成绩,以指导临床治疗。尽管如此,对于红细胞疾病的研究远远不够。1重视红细胞疾病的必要性首先,红细胞疾病发病率高,全球尚无其发病率的确切数据。 展开更多
关键词 红细胞疾病 骨髓衰竭性疾病 先天性贫血 铁代谢异常 真性红细胞增多症
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获得性再生障碍性贫血患者端粒-端粒酶活性的变化及其意义 被引量:1
15
作者 宋佳音 王耀春 肖扬 《临床血液学杂志》 CAS 2013年第1期67-71,共5页
端粒是近年来生命科学研究的热点之一,随着相关研究的不断深入,已逐渐引起国内外血液病工作者的关注。端粒长度缩短和端粒酶相关基因突变可以导致造血干细胞衰老,严重影响造血干细胞的植入效率,是骨髓衰竭性疾病的发病原因之一。根据疾... 端粒是近年来生命科学研究的热点之一,随着相关研究的不断深入,已逐渐引起国内外血液病工作者的关注。端粒长度缩短和端粒酶相关基因突变可以导致造血干细胞衰老,严重影响造血干细胞的植入效率,是骨髓衰竭性疾病的发病原因之一。根据疾病的成因不同,骨髓衰竭性疾病可分为先天性和获得性两大类, 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 端粒 端粒酶 造血干细胞移植 骨髓衰竭性疾病
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获得性再生障碍性贫血患者遗传易感性研究进展 被引量:2
16
作者 张剑 付蓉 邵宗鸿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期787-789,共3页
获得性再生障碍性贫血(AA)是一种免疫介导的骨髓衰竭性疾病。近年研究发现,宿主遗传易感性与AA发病相关。现就此方面研究进展做一综述。
关键词 获得性再生障碍性贫血 患者 遗传易感性 骨髓衰竭性疾病
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