原发性高嗜酸粒细胞增多症2例报道

1

作者 朱远琴 吴金燕 李招权 《现代医药卫生》 2024年第9期1617-1620,共4页

外周血嗜酸粒细胞绝对计数大于0.5×10^(9) L^(-1)称为嗜酸粒细胞增多症,外周血嗜酸粒细胞持续大于或等于1.5×10^(9) L^(-1)称为高嗜酸粒细胞增多症(HE),并常伴有组织器官损伤,依据引起嗜酸粒细胞增多的原因HE可分为继发性、... 外周血嗜酸粒细胞绝对计数大于0.5×10^(9) L^(-1)称为嗜酸粒细胞增多症,外周血嗜酸粒细胞持续大于或等于1.5×10^(9) L^(-1)称为高嗜酸粒细胞增多症(HE),并常伴有组织器官损伤,依据引起嗜酸粒细胞增多的原因HE可分为继发性、原发性、遗传性和特发性HE。重庆医科大学附属第一医院收治的2例原发性HE患者,介绍其诊疗情况以进一步认识不同原因HE的区别,增强临床医生对该病的鉴别及诊治能力。 展开更多

关键词 原发性高嗜酸粒细胞增多症 髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多 PDGFRA重排 慢性嗜酸粒细胞白血病 病例报告

下载PDF 职称材料

伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的临床价值分析

2

作者 李秋静 《吉林医学》 CAS 2012年第33期7250-7250,共1页

目的:对应用伊马替尼对伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤患者进行治疗的临床效果进行研究分析。方法:抽取84例伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤患者,将其分为对照组和治疗组,平均每组42例。对照组患者采用常规方式进行治疗;治疗组患者在常规... 目的:对应用伊马替尼对伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤患者进行治疗的临床效果进行研究分析。方法:抽取84例伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤患者,将其分为对照组和治疗组,平均每组42例。对照组患者采用常规方式进行治疗;治疗组患者在常规方法基础上加用伊马替尼进行治疗。结果:治疗组患者髓系肿瘤治疗效果明显优于对照组;治疗期间出现不良反应的人数明显少于对照组。结论:应用伊马替尼对伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤患者进行治疗的临床效果非常明显。 展开更多

关键词 伊马替尼 嗜酸粒细胞增多 髓系肿瘤

下载PDF 职称材料

是慢性嗜酸粒细胞白血病还是髓系／淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多？ 被引量：3

3

作者 林凤茹 郭晓楠 任金海 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2009年第11期641-642,共2页

2008年WHO将有PDGFRA、PDGFRB或PGFR1重排的慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）分类为髓系／淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多，而将无这些异常但有其他克隆性异常的CEL分类为CEL不另分类（CEL-NOS）。文章阐述了作者的意见。

关键词 白血病 嗜酸粒细胞 慢性 髓系/淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多 分类

原文传递

伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤疗效观察 被引量：2

4

作者 张悦 秦铁军 +2 位作者 周春林 刘亮 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期381-384,共4页

目的评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效。方法对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病，不另做分类（CEL，NOS）患者口服伊马替尼100mg／d或400mg／d进行疗效观察。结果中位随... 目的评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效。方法对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病，不另做分类（CEL，NOS）患者口服伊马替尼100mg／d或400mg／d进行疗效观察。结果中位随访16（6～26）个月，血液学缓解率100％，其中完全血液学缓解（CHR）率87．5％，部分血液学缓解率12．5％。完全分子生物学缓解（CMR）率85．7％，FIP1LI-PDGFRα融合基因转阴中位时间4（1．5～8）个月。3例获得CMR后停药，停药后中位随访时间12（9～22）个月，均未复发。伊马替尼不良反应轻微，轻度骨髓抑制发生率37．5％，中位发生时间6（4～9）d。结论伊马替尼治疗有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤有较高的CHR和CMR，起效迅速，不良反应轻微，患者易于耐受。 展开更多

关键词 髓系肿瘤 嗜酸细胞增多 融合基因 FIP1L1-PDGFRα 伊马替尼 疗效

原文传递

髓系和淋巴系肿瘤伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFRl异常 被引量：2

5

作者 樊祥山 Sa A. Wang 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期779-783,共5页

伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB和FGFRl异常的髓系和淋巴系肿瘤是2008年WHO造血与淋巴系统肿瘤分类中一种新增的罕见肿瘤类型…。根据编码异常酪氨酸激酶（TK）的融合基因的不同，可分为“伴有PDGFRA基因重排的髓系和淋巴系肿瘤... 伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB和FGFRl异常的髓系和淋巴系肿瘤是2008年WHO造血与淋巴系统肿瘤分类中一种新增的罕见肿瘤类型…。根据编码异常酪氨酸激酶（TK）的融合基因的不同，可分为“伴有PDGFRA基因重排的髓系和淋巴系肿瘤”、“伴有PDGFRB基因重排的髓系肿瘤”和“伴有FGFRl基因重排的髓系和淋巴系肿瘤”三种类型（下文分别简称为PDGFRA、PDGFRB或FGFRl相关性血液肿瘤）。这些肿瘤起源白突变的多潜能造血干细胞（髓系一淋巴系）。 展开更多

关键词 嗜酸性粒细胞增多 PDGFRA 淋巴系肿瘤 髓系肿瘤 造血干细胞 淋巴系统肿瘤 基因重排 酪氨酸激酶

原文传递

伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排髓系/淋系肿瘤五例报告及文献复习 被引量：4

6

作者 刘云涛 赵佳炜 +9 位作者 冯娟 李庆华 陈玉梅 邱录贵 肖志坚 李艳 宫本法 弓晓媛 秘营昌 王建祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期848-852,共5页

目的分析罕见疾病伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排的髓系/淋系肿瘤(即8p11骨髓增殖综合征,EMS)的临床特征、诊断及治疗.方法总结中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年5月收治的5例确诊EMS患者的临床表现、实验室特征、诊治经过及转... 目的分析罕见疾病伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排的髓系/淋系肿瘤(即8p11骨髓增殖综合征,EMS)的临床特征、诊断及治疗.方法总结中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年5月收治的5例确诊EMS患者的临床表现、实验室特征、诊治经过及转归.结果5例EMS患者外周血白细胞计数均明显升高,伴有嗜酸性粒细胞绝对值增高(均值18.89×10^9/L);骨髓髓系极度增生,原始细胞均<5%,嗜酸性粒细胞比例增高(均值17.24%).5例患者染色体核型各不相同,但FISH检查均存在FGFR1基因重排.发病至确诊平均时间为4.8个月,中位生存期仅14个月.结论EMS是一种罕见病,恶性程度高,对常规化疗反应差,生存期短,且易发生误诊漏诊,细胞遗传学及分子生物学检查有助于早期诊断. 展开更多

关键词 嗜酸性粒细胞增多 FGFR1重排 髓系/淋系肿瘤

原文传递

伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤三例并文献复习 被引量：2

7

作者 王柔嘉 胡晓霞 +4 位作者 郭孟乔 龚胜蓝 倪雄 吕书晴 王健民 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2018年第12期744-749,共6页

目的 探讨伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤的临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院收治的3例伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者,荟萃分析国内文献报道的22例同类患者,... 目的 探讨伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤的临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院收治的3例伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者,荟萃分析国内文献报道的22例同类患者,并与第二军医大学附属长海医院收治的31例特发性高嗜酸粒细胞增多综合征患者比较,分析其临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.结果 特发性高嗜酸粒细胞增多综合征患者与伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者的年龄、骨髓嗜酸粒细胞比例及外周血血小板计数比较,差异均无统计学意义(均P>0.05),但性别(χ^2=5.080,P=0.016)、外周血白细胞计数(t=4.908,P=0.001)、嗜酸粒细胞绝对值(χ^2=17.230,P=0.001)、血红蛋白水平(t=2.770,P=0.013)比较,差异均有统计学意义.国内报道24例伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者的中位随访时间为17个月(3~108个月),应用伊马替尼治疗后总血液学缓解率为91.7 %(22/24),总分子学缓解率为75.0 %(18/24),中位获得缓解时间3个月(1~8个月),其中伴PDGFRA患者分子学缓解率为76.5 %(13/17),伴PDGFRB患者分子学缓解率为85.7 %(6/7),1例(4.2 %)死于复发.结论 伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤具有独特的血液学和临床特征,使用伊马替尼治疗有显著疗效. 展开更多

关键词 嗜酸粒细胞增多 基因融合 髓系肿瘤 缓解

原文传递

急性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRβ突变一例 被引量：1

8

作者 郭晓 李素欣 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第7期596-596,共1页

患者，男性，55岁。主因乏力6个月余，逐渐加重伴发热5d就诊。入院查体：体温38．5℃，CT示巨脾（长径19．0cm，厚6．2cm）。

关键词 嗜酸粒细胞增多 急性髓系白血病 PDGFRβ 突变 入院查体

原文传递

髓系肿瘤PDGFRB基因异常的多态性及临床特点

9

作者 王全顺 高丽 +3 位作者 靖彧 朱海燕 杨华 于力 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期291-295,共5页

伴有PDGFRB基因异常及嗜酸细胞增多的髓系肿瘤是2008版WHO分类中提出的新的一类髓系肿瘤。检查我院2 000余例髓系细胞异常病例,共发现伴PDGFRB基因异常的髓系肿瘤12例。本研究归纳此12例伴PDGFRB基因异常的髓系肿瘤病例的临床及实验室... 伴有PDGFRB基因异常及嗜酸细胞增多的髓系肿瘤是2008版WHO分类中提出的新的一类髓系肿瘤。检查我院2 000余例髓系细胞异常病例,共发现伴PDGFRB基因异常的髓系肿瘤12例。本研究归纳此12例伴PDGFRB基因异常的髓系肿瘤病例的临床及实验室检查特点,并根据文献进行总结分析。结果表明,12例PDGFRB基因异常中TEL/PDGFRB融合基因5例,HIP1/PDGFRB异常2例,PDGFRB突变1例、RABAPTIN-5/PDGFRB、GIT2/PDG-FRB、TP53/PDGFRB、WDR48/PDGFRB融合基因各1例,显示出该基因异常的多态性。此类髓系肿瘤绝大多数病例有不同程度单核细胞及嗜酸细胞增多,血小板异常增多主要见于不典型的MPN、AL、CMML患者。部分病例采用酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼治疗有效。结论:PDGFRB基因异常髓系肿瘤是一类异质性的髓系肿瘤,其基因异常类型与临床表现呈多态性,常有不同程度的嗜酸细胞及单核细胞增多,采用酪氨酸激酶抑制剂治疗可能有效。 展开更多

关键词 PDGFRB基因 髓系肿瘤 嗜酸细胞增多症

下载PDF 职称材料

伊马替尼治疗FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性伴嗜酸性粒细胞增多的急性髓系白血病一例报告并文献复习 被引量：1

10

作者 范憬超 游伟文 +3 位作者 刘焕勋 蔡云 杜新 王建祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期1044-1046,共3页

FIP1L1-PDGFRA融合基因首次在特发性高嗜酸性粒细胞综合征(HES)中被发现,研究证实伊马替尼(IM)可靶向抑制该融合基因所编码激活的酪氨酸激酶[1]。2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类及嗜酸粒细胞增多症诊断及治疗中国专家共识(2017版)明... FIP1L1-PDGFRA融合基因首次在特发性高嗜酸性粒细胞综合征(HES)中被发现,研究证实伊马替尼(IM)可靶向抑制该融合基因所编码激活的酪氨酸激酶[1]。2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类及嗜酸粒细胞增多症诊断及治疗中国专家共识(2017版)明确提出伴有FIP1L1-PDGFRA的髓系或淋系肿瘤应用IM治疗有效[2,3]。本文报道1例IM单药治疗FIP1L1-PDGFRA阳性急性髓系白血病(AML)患者,并结合病例资料进行文献复习。 展开更多

关键词 急性髓系白血病 伊马替尼 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸粒细胞增多症 单药治疗 淋巴组织肿瘤 髓系 中国专家共识

原文传递

血液疾病相关嗜酸性粒细胞增多症的研究进展 被引量：2

11

作者 王倩 周卢琨 陈宝安 《临床血液学杂志》 CAS 2023年第1期71-75,共5页

嗜酸性粒细胞增多症是一组高度异质性疾病,主要包括非血液学(反应性)和血液学(肿瘤性)两类。既往的诊治手段不断优化,新兴的诊治方法层出不穷,改善了嗜酸性粒细胞增多症的诊疗及预后。这些进展在血液系统,尤其是恶性髓或淋系肿瘤伴嗜酸... 嗜酸性粒细胞增多症是一组高度异质性疾病,主要包括非血液学(反应性)和血液学(肿瘤性)两类。既往的诊治手段不断优化,新兴的诊治方法层出不穷,改善了嗜酸性粒细胞增多症的诊疗及预后。这些进展在血液系统,尤其是恶性髓或淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多领域尤为显著。该文主要对此类疾病的定义、分类、诊断、治疗及预后的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 嗜酸性粒细胞增多症 髓系肿瘤 淋系肿瘤

原文传递

骨髓增殖性肿瘤分子与形态学之间的认知

12

作者 卢兴国 《临床检验杂志（电子版）》 2014年第4期705-716,共12页

慢性髓系肿瘤包括骨髓增殖性肿瘤(MPN)、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤(MDS-MPN)和伴嗜酸粒细胞增多与PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常的髓系(淋系)肿瘤.这些大类中的许多疾病,如MPN的慢性粒细胞白血病(CML)、真性... 慢性髓系肿瘤包括骨髓增殖性肿瘤(MPN)、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤(MDS-MPN)和伴嗜酸粒细胞增多与PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常的髓系(淋系)肿瘤.这些大类中的许多疾病,如MPN的慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、特发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF),MDS-MPN的不典型慢性粒细胞白血病、慢性粒单细胞白血病、幼年型粒单细胞白血病等,都是比较熟悉的物种. 展开更多

关键词 骨髓增殖性肿瘤 嗜酸粒细胞增多 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 骨髓增生异常 FGFR1 幼年型 髓系

下载PDF 职称材料

伴嗜酸细胞增多的血液肿瘤四例报告并文献复习 被引量：4

13

作者 袁芳芳 魏旭东 +3 位作者 尹青松 刘蕴华 米瑞华 宋永平 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第11期977-979,共3页

嗜酸细胞增高常见于慢性嗜酸细胞白血病（CEL）、慢性髓性白血病（CML）、骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）、MDS／MPN综合征以及急性粒一单细胞白血病伴嗜酸细胞增多（AML—M4Eo）等多种血液系统疾病，而急性淋巴细... 嗜酸细胞增高常见于慢性嗜酸细胞白血病（CEL）、慢性髓性白血病（CML）、骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）、MDS／MPN综合征以及急性粒一单细胞白血病伴嗜酸细胞增多（AML—M4Eo）等多种血液系统疾病，而急性淋巴细胞白血病（ALL）、淋巴瘤及除AML-M4Eo以外的急性髓系白血病则罕见伴嗜酸细胞增高。我们自2008年以来收治4例伴嗜酸细胞增多的血液肿瘤患者，报告如下并复习相关文献。 展开更多

关键词 嗜酸细胞增多 文献复习 血液肿瘤 骨髓增生异常综合征 急性淋巴细胞白血病 慢性髓性白血病 嗜酸细胞增高 急性髓系白血病

原文传递

儿童伴血小板生长因子受体β基因重排的髓系肿瘤急变为急性淋巴细胞白血病一例报告附文献复习

14

作者 柏露 程翼飞 +2 位作者 王彬 江倩 张乐萍 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第12期871-873,共3页

伴血小板生长因子受体β（PDGFRβ）基因重排的髓系肿瘤是一种较罕见的血液系统肿瘤，以髓系增生异常、嗜酸粒细胞增多、PDGFRβ基因重排为主要特征。此肿瘤最常见的染色体易位为t（5；12）（q33；p13），导致位于5号染色体的PDGFRβ基... 伴血小板生长因子受体β（PDGFRβ）基因重排的髓系肿瘤是一种较罕见的血液系统肿瘤，以髓系增生异常、嗜酸粒细胞增多、PDGFRβ基因重排为主要特征。此肿瘤最常见的染色体易位为t（5；12）（q33；p13），导致位于5号染色体的PDGFRβ基因与12号染色体短臂的TEL基因并置， 展开更多

关键词 血小板生长因子受体 急性淋巴细胞白血病 髓系肿瘤 基因重排 文献复习 PDGFRβ 嗜酸粒细胞增多 急变

原文传递

初始表现为T淋巴母细胞性淋巴瘤并伴PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤1例

15

作者 喻芳 杨含金 +1 位作者 王照明 俞文娟 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期357-359,共3页

伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排或PCM1-JAK2及嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤,是2016版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中的独立疾病类型。在这一类别中,共同的特征是融合基因的形成导致异常酪氨酸激酶的表达。其中,伴有PDGFRA重排的髓系/淋系... 伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排或PCM1-JAK2及嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤,是2016版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中的独立疾病类型。在这一类别中,共同的特征是融合基因的形成导致异常酪氨酸激酶的表达。其中,伴有PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤是最常见的肿瘤类型。现报道1例罕见的以T淋巴母细胞性淋巴瘤为初始表现,并伴PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤。 展开更多

关键词 髓系 嗜酸性粒细胞增多 T淋巴母细胞性淋巴瘤 PDGFRA FGFR1 JAK2 肿瘤类型 疾病类型

原文传递

以宫颈粒细胞肉瘤为首发的M2b型急性髓系白血病一例 被引量：1

16

作者 曲延刚 唐爱萍 +2 位作者 牛爱荣 徐静 张寿斌 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期26-26,共1页

患者，女，28岁。因结婚3年未孕于2005年10月11日到我院妇科就诊，发现宫颈不规则肿物3cm×3cm×3cm，怀疑宫颈癌，取活检送病理。病理检查：取灰白小组织4块，大小各为0．8cm×0．5cm×0．3cm，镜下示瘤细胞大小相对... 患者，女，28岁。因结婚3年未孕于2005年10月11日到我院妇科就诊，发现宫颈不规则肿物3cm×3cm×3cm，怀疑宫颈癌，取活检送病理。病理检查：取灰白小组织4块，大小各为0．8cm×0．5cm×0．3cm，镜下示瘤细胞大小相对一致，呈弥漫性浸润，核圆形或卵圆形，核膜厚，可见1至多个核仁，有少量胞质，肿瘤细胞间可见较多量单圆核嗜酸粒细胞，表皮已溃破。免疫组化：LCA、KER、S-100、CD20、CD3均阴性，CD15（＋）、MPO（＋）。诊断为宫颈粒细胞肉瘤。血常规：WBC2．4×10^9／L，中性粒细胞0．32，淋巴细胞0．45， 展开更多

关键词 宫颈粒细胞肉瘤 急性髓系白血病 M2b型 首发 病理检查 嗜酸粒细胞 肿瘤细胞间 S-100

原文传递

以骨髓增殖性肿瘤为首发表现的T淋巴母细胞淋巴瘤合并急性髓系白血病1例并文献复习 被引量：4

17

作者 陈枫煜 裴强 +1 位作者 王启 姚翔媚 《重庆医学》 CAS 2020年第14期2373-2376,2379,共5页

目的探讨以骨髓增殖性肿瘤(MPN)为首发表现的T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)合并急性髓系白血病(AML)的诊断和治疗。方法分析1例以MPN为首发表现的T-LBL患者合并AML的诊治过程,包括病史及入院检查、诊断思路、病理及细胞遗传学检测、治疗及... 目的探讨以骨髓增殖性肿瘤(MPN)为首发表现的T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)合并急性髓系白血病(AML)的诊断和治疗。方法分析1例以MPN为首发表现的T-LBL患者合并AML的诊治过程,包括病史及入院检查、诊断思路、病理及细胞遗传学检测、治疗及疗效等资料,并进行相关文献复习。结果该患者初诊考虑为MPN,经淋巴结活检确诊为T-LBL,经联合化疗获得部分疗效,后合并AML。结论T-LBL的临床表现可多种多样,病理诊断仍是淋巴瘤诊断的金标准,需全面分析临床表现,予以正确的诊断与治疗,合并AML者罕见,预后差。 展开更多

关键词 骨髓增殖性肿瘤 淋巴母细胞淋巴瘤 急性髓系白血病 嗜酸性粒细胞增多 8p11骨髓增生综合征

下载PDF 职称材料

8p11骨髓增殖综合征的研究进展 被引量：5

18

作者 赵喜晨 王建祥 《国外医学（输血及血液学分册）》 2005年第3期212-215,共4页

8p11骨髓增殖综合征是一种非典型的骨髓增殖性疾病,以外周血白细胞计数明显增高、骨髓中髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多和淋巴母细胞性淋巴瘤为特征,若无适当治疗通常在1年内转化为急性白血病。分子生物学研究显示,在患者髓系和淋巴系... 8p11骨髓增殖综合征是一种非典型的骨髓增殖性疾病,以外周血白细胞计数明显增高、骨髓中髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多和淋巴母细胞性淋巴瘤为特征,若无适当治疗通常在1年内转化为急性白血病。分子生物学研究显示,在患者髓系和淋巴系细胞中8号染色体短臂的成纤维细胞生长因子受体 -1受累,相互易位产生融合基因,导致其表达产物的酪氨酸激酶活性组成性激活,从而导致本病的发生。 展开更多

关键词 综合征 成纤维细胞生长因子受体-1 外周血白细胞计数 嗜酸性粒细胞增多 骨髓增殖性疾病 分子生物学研究 细胞性淋巴瘤 急性白血病 8号染色体 细胞增生 融合基因 相互易位 激酶活性 表达产物 非典型 淋巴系 酪氨酸 髓系

下载PDF 职称材料

ST13-PDGFRβ阳性急性髓系白血病1例报告并文献复习

19

作者 仇海荣 乔纯 +5 位作者 杨慧 郭睿 时雨 赵晓丽 李建勇 朱雨 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期676-679,共4页

2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分型标准将伴嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤中具有PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1重排或PCM1-JAK2者作为一个单独亚型定义[1]。嗜酸性粒细胞增多是这组疾病中常见且显著的特征,但在某些病例中缺失。受编码特定... 2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分型标准将伴嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤中具有PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1重排或PCM1-JAK2者作为一个单独亚型定义[1]。嗜酸性粒细胞增多是这组疾病中常见且显著的特征,但在某些病例中缺失。受编码特定酪氨酸激酶基因重排的驱动,激酶结构域被激活,导致细胞信号传导失调,从而促进肿瘤细胞增殖和生存。其对酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的敏感性已得到广泛认可。PDGFRβ位于染色体5q32上,该基因编码的蛋白质是血小板源性生长因子家族成员的细胞表面酪氨酸激酶受体,属于Ⅲ型酪氨酸激酶受体家族成员,其在胚胎发育、细胞增殖、存活、分化、趋化和迁移中起着重要的调节作用。目前已发现有40多种PDGFRβ重排对手基因。本文报道首例ST13-PDGFRβ融合基因阳性急性髓系白血病(AML)病例并进行文献复习。 展开更多

关键词 PDGFRβ 急性髓系白血病 嗜酸性粒细胞增多 血小板源性生长因子 ST13 FGFR1 酪氨酸激酶受体 髓系

原文传递

160例骨髓增生异常综合征患者JAK2V617F突变的检测及临床意义 被引量：5

20

作者 陈婉 张日 +4 位作者 晁红颖 范峥 陈广华 常惠荣 薛永权 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期49-51,共3页

2005年多个研究小组几乎同时报道在骨髓增殖性肿瘤（MPN）中发现JAK2V617F突变，此类突变除发生在经典MPN外，还出现于慢性粒细胞白血病、慢性粒-单核细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、嗜酸粒细胞增多综合征、急性髓系白血病和骨髓增... 2005年多个研究小组几乎同时报道在骨髓增殖性肿瘤（MPN）中发现JAK2V617F突变，此类突变除发生在经典MPN外，还出现于慢性粒细胞白血病、慢性粒-单核细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、嗜酸粒细胞增多综合征、急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征（MDS）中， 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 临床意义 突变 慢性粒-单核细胞白血病 慢性中性粒细胞白血病 嗜酸粒细胞增多综合征 慢性粒细胞白血病 急性髓系白血病

原文传递