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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展
1
作者 曹洁 姜绍群 《临床医学进展》 2024年第4期282-289,共8页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本文将回顾总结MOGAD的流行病学,病理机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗预后等相关研究,旨在提高对该病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病 临床特点 磁共振
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免疫维持治疗在儿童复发性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展
2
作者 郭雨慧 李秀娟 《临床医学进展》 2024年第3期1240-1248,共9页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病儿童多见,且表型多样,可表现为单相或复发病程,约28%~60%的儿童患者复发,多次复发可能导致遗留视觉、认知、癫痫发作、运动障碍等神经功能障碍。控制急性发作、识别及预防复发、改善预后是临床关注的重点。目前急性期免疫治疗方案得到较大共识,而预防复发的免疫维持治疗尚未有比较公认的方案。目前治疗策略主要来自一些小样本、回顾性研究,并借助其他自身免疫性疾病的经验。本文就维持治疗的启动时机及不同方案进行综述以提高认识,为早期治疗、改善预后提供借鉴。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD) 儿童 复发 维持治疗 研究进展
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点 被引量：1
3
作者 王瑶 郭静 +3 位作者 赵黎明 张佩琪 匡祖颖 李花 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期20-24,33,共6页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 ... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 MOG抗体相关脑炎 脑电图
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析
4
作者 杨丹 王向波 +2 位作者 闫鶴立 马红梅 刘晴 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期331-339,共9页
目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。 展开更多
关键词 脱髓鞘疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 皮质脑炎 脊髓炎 磁共振成像 视神经炎
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重视对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎的再认识 被引量：1
5
作者 宋宏鲁 魏世辉 《眼科学报》 CAS 2023年第3期175-180,共6页
视神经炎(optic neuritis,ON)是指视神经的炎性脱髓鞘病变,是引起中青年人视力下降的主要原因。近年来,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive ON,MOG-ON)成为神经眼科领域的... 视神经炎(optic neuritis,ON)是指视神经的炎性脱髓鞘病变,是引起中青年人视力下降的主要原因。近年来,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive ON,MOG-ON)成为神经眼科领域的研究热点,国内外报道不断增加。2021年3月,中华医学会眼科学分会神经眼科学组制定了《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南(2021年)》,将MOG-ON作为新的视神经炎亚型纳入脱髓鞘性视神经炎的诊疗体系,给广大眼科医生提供了新的参考依据。因此,临床医生需要充分认识MOG抗体相关疾病和MOG-ON的临床特征和治疗进展,努力提高其诊断和治疗水平,使此类患者能够得到更多的获益,造福于更多的视神经疾病患者。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 视神经炎 临床特征 治疗进展
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析
6
作者 张慧琼 张宇昕 +1 位作者 曾小璐 翟琼香 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期516-520,共5页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 儿童 临床特征 影像学特征 治疗
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI表现
7
作者 王宁宁 王会君 +4 位作者 金晓迪 靳新娟 吕文成 于德新 李安宁 《中国中西医结合影像学杂志》 2023年第6期715-721,共7页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)在临床及影像学表现中缺乏特异性,较难与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)鉴别。近年来,随着对MOGAD影像学征象的不断探索和总结,其与MS、NMOSD的鉴别诊断水平有了较大提高。就MO... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)在临床及影像学表现中缺乏特异性,较难与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)鉴别。近年来,随着对MOGAD影像学征象的不断探索和总结,其与MS、NMOSD的鉴别诊断水平有了较大提高。就MOGAD的MRI表现及与MS、NMOSD可鉴别的MRI特征进行总结分析。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振成像
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例
8
作者 陈伟 曹菁菁 +1 位作者 于翠玉 刘卫国 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第3期203-204,共2页
1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细... 1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体及血清抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测均阴性。 展开更多
关键词 N-甲基-D-天冬氨酸受体 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 自身免疫性脑炎
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误诊为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病的硬脊膜动静脉瘘1例
9
作者 王俊娟 程娜 +1 位作者 张建斌 黎飘 《中国当代医药》 CAS 2023年第13期161-164,共4页
硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种罕见病,分析其临床特征,了解不常见瘘口的影像学特点及治疗方法,及早识别,减少漏诊、误诊。本研究回顾性分析了1例误诊为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病的硬脊膜动静脉瘘患者的临床表现、影像学特点、... 硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种罕见病,分析其临床特征,了解不常见瘘口的影像学特点及治疗方法,及早识别,减少漏诊、误诊。本研究回顾性分析了1例误诊为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病的硬脊膜动静脉瘘患者的临床表现、影像学特点、诊疗经过,并复习相关文献。本例患者男性,起初误诊为MOG抗体病,并给予激素冲击治疗,颈椎和胸椎磁共振提示颈段脊髓硬脊膜动静脉瘘,后行手术治疗,结合临床考虑硬脊膜动静脉瘘。延-颈交界区SDAVF可表现为脑干功能障碍,临床表现无特异性,对于原因不确定的脑干功能障碍,要考虑到SDAVF的可能性。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病 硬脊膜动静脉瘘 影像学特点 误诊
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MRI表现研究进展
10
作者 孔丽娜 杨华 《中国当代医药》 CAS 2023年第13期38-42,共5页
近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,... 近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,MOGAD的临床症状和影像表现复杂多样,累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,故准确及时诊断与否将直接影响临床治疗和患者预后。因此,为加强对MOGAD的认识,本文对近年来MOGAD的研究进行综述,包括发病机制、临床症状、影像学MRI表现、眼科检查等方面,重点阐述了视神经、脊髓、颅脑的MRI表现及其与多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别,以期为今后临床及影像医生对该疾病的MRI诊断提供参考依据。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振表现 磁共振成像
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伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点
11
作者 赵皖豫 林一 +1 位作者 冯晶晶 刘洪波 《河南医学研究》 CAS 2023年第3期389-394,共6页
目的 分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年1月至2022年3月诊治的25例伴癫痫发作的MOG抗体相关疾病患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、治疗... 目的 分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年1月至2022年3月诊治的25例伴癫痫发作的MOG抗体相关疾病患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、治疗及随访情况。结果 25例患者中男18例,女7例。起病年龄3~56岁。急性期主要症状包括癫痫(25例)、体温升高或头痛(16例)、恶心和呕吐(8例)、意识障碍(6例)、视物模糊(8例)、肢体麻木无力(2例)等。癫痫发作的主要类型为全面强直痉挛发作。腰穿结果示13例患者颅内压增高,21例患者脑脊液白细胞升高。头部核磁共振显示21例患者有异常病灶,主要表现为脑皮层及白质异常信号,其中仅累及皮质下10例。脊髓出现异常病灶9例,视神经核磁共振异常8例。脑电图异常13例,主要表现为局灶性慢波。25例患者均接受激素或免疫球蛋白治疗,18例患者接受抗癫痫药物治疗。随访6~41个月后,12例患者复发,2例遗留明显症状。结论 本研究中伴癫痫发作的MOG抗体相关疾病患者以儿童、男性多见。除癫痫外,头痛、体温升高、脑脊液白细胞增高等非特异性临床表现常见,皮质脑炎可能是其特征性病变,早期给予激素或联合免疫球蛋白治疗效果好。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 癫痫 皮质脑炎 临床特征 预后
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的研究进展
12
作者 彭丘琳 李秀娟 《临床医学进展》 2023年第3期4853-4859,共7页
视神经炎(ON)是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的常见临床表型,可导致急性或亚急性视力下降。MOG抗体相关视神经炎(MOG-ON)表现为严重视力损害,对类固醇依赖,且有较大的复发倾向,需要及早诊断及预防复发。了解MOG-ON的致病... 视神经炎(ON)是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的常见临床表型,可导致急性或亚急性视力下降。MOG抗体相关视神经炎(MOG-ON)表现为严重视力损害,对类固醇依赖,且有较大的复发倾向,需要及早诊断及预防复发。了解MOG-ON的致病机制、临床特征、相关辅助检查、治疗及预后可为早期鉴别与提高诊治水平提供帮助。 展开更多
关键词 视神经炎(ON) 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab) 研究进展
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仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习
13
作者 裴晓晨 李佳 +2 位作者 秦毅丹 苏杭 陈加俊 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2023年第4期369-372,共4页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MO... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1∶10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞(APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1]。仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确。该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体 中枢神经系统脱髓鞘 免疫炎症反应
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征 被引量：3
14
作者 郑萍 张建昭 +5 位作者 孙静 冯硕 仪晓立 毛莹莹 李冬青 陈倩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期368-373,共6页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 脱髓鞘发作 儿童
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急性期多发性硬化患者脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘相关生长抑制因子抗体的检测及其意义 被引量：3
15
作者 王水平 吴涛 +5 位作者 陶珍 程晋成 张永巍 王峰 王静华 丁素菊 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2010年第4期244-247,共4页
目的探讨急性期多发性硬化(MS)患者脑脊液(CSF)和血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)、髓鞘相关生长抑制因子抗体(Nogo-A-Ab)的异常率及其临床意义。方法选取临床确诊的MS(急性发作期)患者30例、其他炎症性神经疾病(OIND)患者30例... 目的探讨急性期多发性硬化(MS)患者脑脊液(CSF)和血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)、髓鞘相关生长抑制因子抗体(Nogo-A-Ab)的异常率及其临床意义。方法选取临床确诊的MS(急性发作期)患者30例、其他炎症性神经疾病(OIND)患者30例和非炎症性神经疾病(NIND)患者30例;应用ELISA法检测3组患者CSF、血清MOG-Ab及Nogo-A-Ab。结果 MS组CSF和血清MOG-Ab阳性率(46.7%,40.0%)与OIND组(10.0%,6.7%)及NIND组(3.3%,0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05);OIND组与NIND组比较,差异无统计学意义;MS组CSFNogo-A-Ab阳性率(36.7%)与OIND组(6.7%)及NIND组(0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05),血清Nogo-A-Ab阳性率(10.0%)与OIND组(3.3%)及NIND组(0)比较,差异无统计学意义;OIND组CSF和血清Nogo-A-Ab阳性率与NIND组比较,差异均无统计学意义;MS组CSF与血清MOG-Ab阳性率比较,差异无统计学意义,CSF与血清Nogo-A-Ab阳性率比较,差异有统计学意义(P<0.05);MS组CSFMOG-Ab及Nogo-A-Ab同为阳性有7例(23.3%),而未见血清两者均阳性者。结论 MS患者急性期检测CSF及血清MOG-Ab,以及CSFNogo-A-Ab有助于明确MS诊断。 展开更多
关键词 多发性硬化 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 髓鞘相关生长抑制因子抗体
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病首次发作的MRI分析 被引量：2
16
作者 汤静 彭彩云 +2 位作者 向永华 金科 李晓明 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期199-204,共6页
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁... 目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁。结果 40例患儿中,37例(92.5%)头颅MRI可见异常病灶,30例为多脑叶受累,24例皮层、皮层下白质及深部白质均受累,额叶(78.4%,29/37)、顶叶(75.7%,28/37)为最常累及的脑叶,扩散加权成像及磁敏感成像无异常,增强扫描无强化或轻度强化。14例(38.9%)脊髓MRI异常,表现为脊髓长节段、不连续稍长T1稍长T2信号影,主要位于中央灰质部位,增强扫描无强化或轻度强化;其中13例胸髓受累,8例颈髓受累。31.0%(9/29)视神经MRI异常,主要表现为单侧(4例)或双侧(4例)视神经稍增粗,T2WI信号增高,1例累及视交叉,增强扫描以视神经鞘及周围脂肪组织强化为特征。结论 MOGAD患儿头颅、脊髓及视神经MRI表现多样,在头颅多表现为皮层、皮层下白质及深部白质的多发稍长T1稍长T2信号影,在脊髓表现为颈胸髓内长节段、不连续中央病灶,累及视神经主要特征为视神经鞘及周围脂肪组织强化。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像 脊髓 视神经 儿童
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脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病的临床与预后(附1例报告) 被引量：3
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作者 郭虎 王莉 +1 位作者 徐敏 卢孝鹏 《临床神经病学杂志》 CAS 2018年第6期445-449,共5页
目的探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料。结果本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,... 目的探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料。结果本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,头颅MRI及CSF异常,经阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白治疗后好转,出院后继续口服泼尼松。出院1个月后,患儿右眼视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,MRI示脑、脊髓、右侧视神经异常信号。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,复查头颅及脊髓MRI正常,出院后继续口服泼尼松治疗。出院2个月后,患儿左眼视力下降,血MOG-IgG阳性,头颅及脊髓MRI示脑白质多发异常信号、视神经及脊髓未见异常。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,出院后继续口服硫唑嘌呤和泼尼松,6个月后泼尼松逐渐减停。至近期随访,患儿未再发病,复查血MOGIg G阳性,头颅及视神经MRI未见异常。结论 MOG抗体阳性NMOSD可以以脑炎起病,发生左右交替性视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,头颅MRI显示不同病程不同部位脑实质损害。采用甲基泼尼松龙治疗有效,硫唑嘌呤可以减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 脑炎 视神经脊髓炎谱系 甲基泼尼松龙 硫唑嘌呤
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病的临床特征分析 被引量：2
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作者 李娟 刘举 +2 位作者 李立恒 高鑫鑫 刘洪波 《河南医学研究》 CAS 2021年第18期3274-3278,共5页
目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法回顾性分析2018年10月至2020年10月就诊于郑州大学第一附属医院的3例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗... 目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法回顾性分析2018年10月至2020年10月就诊于郑州大学第一附属医院的3例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性患者的临床资料,并检索CNKI、万方数据库及PubMed相关文献,分析总结,与同时期就诊于郑州大学第一附属医院抗NMDAR抗体或抗MOG抗体单阳性患者(分别为50例和28例)的临床特点进行对比。结果共检索到另外44名抗NDMAR脑炎合并MOGAD重叠综合征(MNOS)患者,无论以何种形式起病,精神行为异常或认知障碍(74.5%)是MNOS患者发作时最常见的临床表现。MNOS患者与抗NMDAR脑炎患者相比,更易出现视力损害(P<0.001),复发率高(P<0.001),预后较好(P<0.05)。与MOGAD患者相比,MNOS患者急性发作时临床症状较重(P<0.001),与抗NMDAR脑炎患者接近,MRI表现以幕上病灶多见(P<0.001)。结论 MNOS患者急性期发病与抗NMDAR脑炎存在更多的临床重叠,发病严重程度更接近于抗NMDAR脑炎患者,大多数患者对一线免疫治疗敏感,预后较好,但复发的风险高。 展开更多
关键词 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病 抗体双阳性
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展 被引量：12
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作者 赵聪 李柱一 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2021年第1期71-74,共4页
既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不... 既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾病(MOG-AD)。本文就MOG-Ab的检测方法、致病机制,以及MOG-AD的临床表现、治疗、预后做一综述,并对未来的研究方向进行展望。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 脱髓鞘 视神经脊髓炎谱系疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关急性播散性脑脊髓炎的临床特点 被引量：1
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作者 吴小慧 庄嘉鑫 林学锋 《海南医学》 CAS 2022年第8期1041-1045,共5页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2020年12月在泉州市儿童医院小儿神经内科住院的18例MOG抗体相关的ADEM患儿的临床表现、影像学检查、治疗及随访情况... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2020年12月在泉州市儿童医院小儿神经内科住院的18例MOG抗体相关的ADEM患儿的临床表现、影像学检查、治疗及随访情况。结果MOG抗体相关ADEM患儿发病年龄为2.5~8岁,中位年龄4.6岁,其中5岁以下占66.7%;55%以上有前驱感染史或疫苗接种史,临床表现以脑病最多见(100%),其次为抽搐(44.4%);所有患儿头颅MRI均异常,大部分表现为皮质下白质、深部白质广泛、边界不清的大片状病灶;脊髓病变1例,表现为长节段脊髓炎;所有患儿急性期均予大剂量静脉甲泼尼龙(IVMP)冲击联合静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗,病情均改善,约11.1%复发,缓解期使用小剂量激素维持配合每月IVIG未再复发。结论儿童MOG抗体相关ADEM以5岁以下多见,临床表现以脑病及抽搐最常见,急性期IVMP联合IVIG治疗反应好,部分可复发,缓解期小剂量激素维持配合每月IVIG可能可减少复发。 展开更多
关键词 儿童 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 急性播散性脑脊髓炎 中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床特点 复发
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