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Miller fisher syndrome with positive anti-GQ1b/GT1a antibodies associated with COVID-19 infection:A case report
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作者 Cheng-Qun Wei Xuan Yu +1 位作者 Yuan-Yuan Wu Qing-Jie Zhao 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2024年第31期6500-6505,共6页
BACKGROUND Miller fisher syndrome(MFS)is a variant of Guillain-Barrésyndrome,an acute immune-mediated peripheral neuropathy that is often secondary to viral infections.Anti-ganglioside antibodies play crucial rol... BACKGROUND Miller fisher syndrome(MFS)is a variant of Guillain-Barrésyndrome,an acute immune-mediated peripheral neuropathy that is often secondary to viral infections.Anti-ganglioside antibodies play crucial roles in the development of MFS.The positive rate of ganglioside antibodies is exceptionally high in MFS patients,particularly for anti-GQ1b antibodies.However,the presence of other ganglioside antibodies does not exclude MFS.CASE SUMMARY We present a 56-year-old female patient who suddenly developed right blepharoptosis and progressively worsening vision in both eyes.There were flu symptoms prior to onset,and a coronavirus disease 2019 test was positive.On physical examination,the patient exhibited bilateral extraocular muscle paralysis,weakened reflexes in both limbs,and impaired coordination.The cerebrospinal fluid examination results showed no obvious abnormalities.Bilateral peroneal nerve F-waves were not extracted.Serum anti-GD1b IgG and anti-GT1a IgG antibodies were positive.The patient received intravenous methylprednisolone(1000 mg/day),with the dosage gradually decreased.Additionally,intravenous high-dose immunoglobulin treatment was administered for 5 days(0.4 g/kg/day)from day 2 to day 6 of hospitalization.The patient’s symptoms improved after treatment with immunoglobulins and hormones.CONCLUSION Positive ganglioside antibodies may be used as supporting evidence for the diagnosis;however,the diagnosis of MFS is more reliant on clinical symptoms. 展开更多
关键词 Miller fisher syndrome Guillain-barre syndrome COVID-19 anti-gq1b antibody Anti-GT1a antibody Case report
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抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的类重症肌无力Miller-Fisher综合征1例报告
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作者 王天舒 张旭 +1 位作者 王立波 刘松岩 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第2期161-163,共3页
Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者... Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者可检测到抗GQ1b IgG抗体阳性。本文报告了1例抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的MFS,以波动性眼外肌麻痹起病,伴双侧瞳孔散大、对光反射迟钝及四肢麻木无力,症状少见不典型,临床极易误诊。 展开更多
关键词 MILLER-FISHER综合征 重症肌无力 抗GQ1b抗体 眼肌麻痹
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以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征1例报告
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作者 邱晓琪 李文 周丽 《中国实用神经疾病杂志》 2024年第4期488-492,共5页
目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现。方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者,并进行相关文献复习。结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震,同时有头脉冲试验异... 目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现。方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者,并进行相关文献复习。结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震,同时有头脉冲试验异常,合并眼肌麻痹。结论 抗GQ1b抗体综合征是一组累及周围和中枢神经系统,以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍等为主要表现的自身免疫性谱系疾病。以急性前庭综合征为主要表现的这一组疾病可能是抗GQ1b抗体综合征的一个亚型,可与其他类别重叠。 展开更多
关键词 抗GQ1b抗体综合征 前庭综合征 自身免疫性连续性疾病 免疫相关谱系疾病 肠道菌群
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抗GQ1b抗体综合征复发伴癫痫罕见病例1例报道并文献回顾
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作者 宋文慧 肖君 +3 位作者 姚子昂 田代实 秦川 潘邓记 《神经损伤与功能重建》 2024年第2期73-76,93,共5页
目的:探讨抗GQ1b抗体综合征患者出现癫痫罕见临床表现的发病机制及临床特点。方法:报道1例癫痫发作的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者为青少年女性,因“行走不稳5月余,突发肢体抽搐1天”就诊。查体示对称性... 目的:探讨抗GQ1b抗体综合征患者出现癫痫罕见临床表现的发病机制及临床特点。方法:报道1例癫痫发作的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者为青少年女性,因“行走不稳5月余,突发肢体抽搐1天”就诊。查体示对称性眼外肌麻痹、腱反射活跃及共济失调;血清抗GQ1b抗体IgG(+),脑电图示双侧大脑半球散发3~4 Hz棘慢波、多棘慢波,磁共振示双侧额叶、左侧顶叶、双侧丘脑及脑干异常信号。诊断为抗GQ1b抗体综合征Bickerstaff’s脑干脑炎型,给予抗癫痫、类固醇激素及免疫抑制剂等治疗后好转。检索文献收集相关病例报道4篇,基础实验提示GQ1b抗原与癫痫的发病机制密切相关。结论:癫痫为抗GQ1b抗体综合征罕见临床表现,推测与GQ1b抗原分布特点、抗体浓度及血脑屏障渗透性有关,其潜在机制仍需进一步研究。 展开更多
关键词 抗GQ1b抗体综合征 bickerstaff’s脑干脑炎 癫痫 发病机制
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抗GQ1b抗体阳性Miller-Fisher综合征1例 被引量:3
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作者 朱永云 吴崇民 +5 位作者 保健见 尹蔚芳 殷康福 刘彬 王芳 任惠 《临床与病理杂志》 CAS 2021年第2期484-487,共4页
Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是一种急性免疫相关性神经脱髓鞘疾病,是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,其神经节苷脂抗GQ1b抗体检测通常为阳性。抗GQ1b IgG抗体在Bickerstaff脑干脑... Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是一种急性免疫相关性神经脱髓鞘疾病,是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,其神经节苷脂抗GQ1b抗体检测通常为阳性。抗GQ1b IgG抗体在Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)、GBS、急性眼外肌麻痹中亦有很高的阳性率,提示他们具有共同的免疫发病机制;Odaka等首次提出“抗GQ1b抗体综合征(anti-GQ1b antibody syndrome)”的概念,抗GQ1b抗体综合征临床表型多种多样,临床早期诊断较为困难。本报告描述了1例抗GQ1b抗体阳性的MFS,并复习抗GQ1b抗体综合征相关文献知识,为临床诊治提供方向。 展开更多
关键词 MILLER-FISHER综合征 抗GQ1b IgG抗体 抗GQ1b抗体综合征
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河南省抗GQ1b抗体综合征患者临床特点分析 被引量:1
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作者 李婷婷 张迎娜 +9 位作者 吕杰 赵雪 张婧 孟云 任璐 方华 杨俊红 张运克 高峰 白宏英 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2019年第2期231-235,共5页
目的:分析河南省抗GQ1b抗体综合征患者的临床特点。方法:对815例临床怀疑周围神经病患者的血清进行抗神经节苷脂抗体检测,分析确诊为抗GQ1b抗体综合征的22例患者的临床特点。将22例患者按血清是否单一抗GQ1b抗体阳性分为2组,分析两组间... 目的:分析河南省抗GQ1b抗体综合征患者的临床特点。方法:对815例临床怀疑周围神经病患者的血清进行抗神经节苷脂抗体检测,分析确诊为抗GQ1b抗体综合征的22例患者的临床特点。将22例患者按血清是否单一抗GQ1b抗体阳性分为2组,分析两组间临床表现不同点;将患者按应用一线免疫药物治疗(17例)和临床对症治疗(5例)分为2组,比较2组疗效的差异。结果:22例患者中男10例,女12例,有前驱感染病史14例,主要临床表现为四肢无力、腱反射减弱或消失、球麻痹;脑脊液蛋白-细胞分离9例。血清仅抗GQ1b抗体1项阳性者4例,均无意识障碍发生;多抗体阳性18例,其中伴有意识障碍发生的有5例。一线免疫治疗较临床对症治疗疗效更好(P=0. 018)。4例患者经一线免疫治疗8~12 d后血清抗GQ1b抗体转阴性。结论:抗GQ1b抗体综合征临床症状复杂,其中意识障碍的发生可能有多种抗体共同参与,根据临床特点、脑脊液检查和血清GQ1b抗体可明确诊断;给予人免疫球蛋白或激素治疗预后良好。 展开更多
关键词 抗GQ1b抗体综合征 临床特点 河南省
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急性孤立单侧眼内肌麻痹伴颅内病变的抗GQ1b抗体综合征1例并文献复习 被引量:2
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作者 陈丹阳 李艳艳 +4 位作者 唐颖馨 白霜 王靖萱 潘超 唐洲平 《神经损伤与功能重建》 2021年第8期451-454,共4页
目的:探讨表现为孤立眼内肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及预后。方法:报道我院收治的急性孤立单侧眼内肌麻痹伴颅内病变的抗GQ1b抗体综合征1例,并进行相关文献复习。结果:40岁中国女性,其临床表现为感染后出现孤立的单侧瞳孔扩张... 目的:探讨表现为孤立眼内肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及预后。方法:报道我院收治的急性孤立单侧眼内肌麻痹伴颅内病变的抗GQ1b抗体综合征1例,并进行相关文献复习。结果:40岁中国女性,其临床表现为感染后出现孤立的单侧瞳孔扩张及视力模糊。右侧瞳孔光反射减弱,左侧瞳孔光反射正常;双侧眼球运动不受限制。脑部核磁显示左侧海马和丘脑信号异常,双下肢体感诱发电位中枢传导时间延长。血清抗人神经节苷脂抗体检测显示Ig M抗GQ1b抗体滴度升高。患者经静脉注射免疫球蛋白治疗后逐渐康复。搜索既往报道,获得表现为孤立眼内肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的患者7例,其中6例对光反射减弱,5例腱反射减弱,3例出现共济失调,7例均有血清IgG抗GQ1b抗体阳性。7例均完全康复,预后较好。结论:表现为孤立眼内肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征很罕见,本病例有助于加深对该类疾病的了解。 展开更多
关键词 眼内肌麻痹 单侧瞳孔散大 颅内病变 MILLER-FISHER综合征 抗GQ1b IgM抗体 抗GQ1b抗体综合征
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以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征1例 被引量:2
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作者 张献文 张杉杉 +1 位作者 郑燎源 唐宇凤 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期489-492,共4页
本文报告1例以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征。患者女,75岁,感冒后出现行走不稳、双眼视力下降。查体发现双侧瞳孔散大,对光反射迟钝,双眼视力下降、眼球固定,咽反射减弱,四肢手套、袜套样浅感觉减退,四肢腱反射减弱,闭目难立征阳性... 本文报告1例以视力下降为表现的抗GQ1b抗体综合征。患者女,75岁,感冒后出现行走不稳、双眼视力下降。查体发现双侧瞳孔散大,对光反射迟钝,双眼视力下降、眼球固定,咽反射减弱,四肢手套、袜套样浅感觉减退,四肢腱反射减弱,闭目难立征阳性,直线行走不能完成。视觉诱发电位双眼P100潜伏期延长,肌电图提示双上肢周围神经损害,双下肢可疑周围神经损害。脑脊液蛋白细胞分离,血清抗GQ1b抗体IgG(+++),抗GT1a抗体IgG(+++)。给予静注人免疫球蛋白、静脉滴注及序贯口服激素治疗。3个月后视力完全恢复,行走不稳及四肢麻木完全缓解。抗GQ1b抗体综合征可出现视力下降,需准确送检抗体,早期诊断、治疗。 展开更多
关键词 GQ1b抗体综合征 视力下降 眼肌麻痹 MILLER-FISHER综合征 吉兰-巴雷综合征 周围神经病 球麻痹
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45例抗GQ1b抗体阳性患者临床疾病谱 被引量:4
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作者 付佩彩 毛志娟 +2 位作者 唐娜 聂青 李志军 《内科急危重症杂志》 2022年第3期191-195,共5页
目的:分析具有不同临床特征的抗GQ1b抗体阳性患者的临床疾病谱。方法:回顾性分析45例抗GQ1b抗体阳性患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗及预后等临床资料。结果:45例(男24,女21)抗GQ1b抗体阳性患者中,抗GQ1b抗体综合征32例,抗GQ1b抗... 目的:分析具有不同临床特征的抗GQ1b抗体阳性患者的临床疾病谱。方法:回顾性分析45例抗GQ1b抗体阳性患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗及预后等临床资料。结果:45例(男24,女21)抗GQ1b抗体阳性患者中,抗GQ1b抗体综合征32例,抗GQ1b抗体阳性吉兰巴雷综合征(GBS)10例,抗GQ1b抗体阳性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)3例。平均年龄(49.8±11.5)岁。血清抗GQ1b-IgG阳性40例,抗GQ1b-IgM阳性5例,神经节苷脂抗体重叠阳性19例。抗GQ1b抗体综合征分为:经典型Miller-Fisher综合征(MFS)12例(43.8%),Bickerstaff脑干脑炎(BBE)3例(9.4%),伴有眼肌麻痹的GBS 5例(15.6%),不完全形式的MFS 12例[(43.8%,包括无共济失调的急性眼轻瘫(AO)8例,急性瞳孔扩大2例,急性球麻痹1例,急性前庭综合征1例)]。10例抗GQ1b抗体阳性GBS与抗体阴性的GBS在临床经过及症状体征方面比较,差异无统计学意义(P均>0.05),3例抗GQ1b抗体阳性CIDP中,抗GQ1b-IgM阳性2例,临床表现为经典CIDP。结论:抗GQ1b抗体综合征是一组血清抗GQ1b抗体阳性、临床表现多样的自身免疫性疾病连续谱。 展开更多
关键词 抗GQ1b抗体 抗GQ1b抗体综合征 MILLER-FISHER综合征 临床疾病谱
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表现为头痛和视力障碍的抗GQ1b抗体综合征一例并文献复习 被引量:2
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作者 曾俊玲 廖锋 +1 位作者 许小冰 陈煜森 《新医学》 CAS 2022年第5期330-335,共6页
目的分析和总结出现头痛和视力障碍罕见非典型表现的抗GQ1b抗体综合征患者的临床特征。方法报道1例出现头痛和视力障碍罕见非典型表现的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并以中文检索词“视力障碍”“视力损伤”“头痛”“头疼”,英文... 目的分析和总结出现头痛和视力障碍罕见非典型表现的抗GQ1b抗体综合征患者的临床特征。方法报道1例出现头痛和视力障碍罕见非典型表现的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并以中文检索词“视力障碍”“视力损伤”“头痛”“头疼”,英文检索词“GQ1b”“vision disorders”“visual disorders”“visual disturbance”“headache”“head pain”“cephalalgia”等在PubMed、Web of Science、CNKI、万方数据知识服务平台检索公开发表的文献。结合文献对该类患者的发病机制、临床表现、实验室及辅助检查、治疗及预后做总结。结果该例患者为71岁男性,发病3周前有腹泻病史,表现为头痛和视力障碍,脑脊液抗GQ1b抗体(+),抗水通道蛋白4(AQP-4)抗体(-),诊断为抗GQ1b抗体综合征,经类固醇激素治疗后头痛症状缓解,20 d后视力基本恢复。检索文献共收集了9例以视力障碍为表现、5例以头痛为表现的抗GQ1b抗体综合征患者资料,该类患者起病前均有前驱感染史,血清或脑脊液抗神经节苷脂抗体检测有助于早期诊断,早期予类固醇激素或Ig治疗后患者预后良好。结论抗GQ1b抗体综合征患者可以仅表现为孤立性的非典型症状,如头痛和视力障碍,当有前驱感染史时,应早期识别诊治。 展开更多
关键词 抗GQ1b抗体综合征 头痛 视力障碍
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尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性1例
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作者 连娣 吴静 李玲 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期691-694,共4页
回顾性分析2022年2月在上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科确诊的1例尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料。患儿,男,7岁,因"步态异常伴言语模糊、学习能力下降2年余"就诊入院,主要表现为行走步态姿势不协... 回顾性分析2022年2月在上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科确诊的1例尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料。患儿,男,7岁,因"步态异常伴言语模糊、学习能力下降2年余"就诊入院,主要表现为行走步态姿势不协调,走路易摔倒,并逐渐出现学习能力下降、言语含糊、语速减慢,通过全外显子测序及骨髓穿刺明确诊断为尼曼匹克病C1型。此外,该患儿血中合并抗GQ1b抗体阳性,且通过免疫治疗患儿有一定程度的恢复,提示在尼曼匹克病C型中可能合并一定的免疫反应,而免疫治疗可能会改善患儿的部分症状,从而为该病的临床诊疗及后续治疗研究提供新的方向。 展开更多
关键词 免疫治疗 尼曼匹克病C型 抗GQ1b抗体
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Miller-Fisher综合征21例临床分析 被引量:1
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作者 汪晓楠 孟超 +1 位作者 孙厚亮 王佳伟 《疑难病杂志》 CAS 2016年第10期1078-1080,共3页
目的分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制。方法回顾性分析2010年3月—2015年4月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科收治的21例Miller-Fisher综合征患者的临床资料,分析全部患者的发病原因、临床表现、辅助检查、诊断、治... 目的分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制。方法回顾性分析2010年3月—2015年4月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科收治的21例Miller-Fisher综合征患者的临床资料,分析全部患者的发病原因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后。结果 21例患者中男6例,女15例,发病年龄14—69(40.1±16.0)岁,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:脑脊液蛋白—细胞分离18例(85.7%),GQ1b抗体检测9例,阳性8例(88.9%);神经电生理检查提示周围神经及神经根损害6例(28.6%);头颅MR检查均无异常。单用人免疫球蛋白治疗10例,单用激素治疗8例,应用IVIG联合激素治疗3例。出院时症状均明显好转。结论Miller-Fisher综合征临床症状复杂,既可表现为典型三联征,又可表现为不完全型如急性眼外肌麻痹。根据临床特点、结合脑脊液检查和GQIb抗体可明确诊断。予人免疫球蛋白或激素治疗预后良好。 展开更多
关键词 MILLER-FISHER综合征 抗GQ1b抗体 诊断 临床分析
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儿童免疫相关性脑干脑炎的临床特点及治疗预后分析
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作者 陈宗宗 李小晶 +6 位作者 侯池 彭炳蔚 吴文晓 朱海霞 吴汶霖 田杨 陈文雄 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期626-630,共5页
目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1... 目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1.9~7.1)岁,12例起病前1月内存在前驱事件。临床表现包括常见的首发的神经系统症状为肢体活动障碍69.2%(9/13)、面瘫46.2%(6/13)、意识水平下降46.2%(6/13)。病程中常见的神经系统体征为颅神经受累76.9%(10/13),肌力下降69.2%(9/13)及意识水平下降46.2%(6/13)。急性期30.8%(4/13)的患儿出现脑脊液蛋白-细胞分离现象,30.8%(4/13)的患儿血清抗GQ1b抗体阳性,53.8%(7/13)的患儿头颅MRI存在脑干异常信号。急性期免疫治疗包括静脉输注甲基泼尼松龙冲击联合静脉输注免疫球蛋白治疗,仅1例患儿效果差,予免疫吸附治疗后好转。急性期出院后末次随访时间为12(6~24)个月,随访期间无复发,仅2例患儿遗留后遗症。结论儿童免疫相关的脑干脑炎多在5岁左右起病,起病前多有前驱事件,常见的神经系统症状及体征为肢体瘫痪、颅神经麻痹伴意识水平下降。多数患儿一线免疫治疗效果好,较少遗留神经系统后遗症。 展开更多
关键词 免疫相关 脑干脑炎 抗GQ1b 儿童
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八例抗GQ1b抗体综合征临床分析 被引量:7
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作者 尹俊雄 黄琳 +6 位作者 余传勇 林兴建 江炜炜 陈道文 刘卫国 王小姗 石静萍 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第23期1800-1804,共5页
目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床特征、治疗及预后。方法对南京脑科医院2016年6月至2018年7月间采用蛋白免疫印迹法检测的8例抗GQ1b抗体阳性患者进行了临床观察和随访,同时综合相关文献,分析其可能发病机制。结果8例患者中,男4例,女4例... 目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床特征、治疗及预后。方法对南京脑科医院2016年6月至2018年7月间采用蛋白免疫印迹法检测的8例抗GQ1b抗体阳性患者进行了临床观察和随访,同时综合相关文献,分析其可能发病机制。结果8例患者中,男4例,女4例,年龄16~76(47±21)岁。7例急性起病,病程2~15(7±4)d。6例发病前有感冒、发热史。临床表现方面,符合吉兰-巴雷综合征2例,海绵窦综合征2例,Miller Fisher综合征1例,吉兰-巴雷综合征合并脊髓脱髓鞘1例,球麻痹1例,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例。6例患者血清抗GQ1b抗体IgG阳性,其中2例合并血清抗GD1b抗体IgG阳性;1例患者血清抗GQ1b抗体IgM阳性,1例患者脑脊液抗GQ1b抗体IgM阳性合并抗GT1b抗体IgM阳性。治疗方面,3例(3/8)患者接受了单纯B族维生素治疗,2例(2/8)患者接受了激素加B族维生素治疗,2例(2/8)患者接受了静脉免疫球蛋白(IVIG)加B族维生素治疗,1例(1/8)患者接受了激素加IVIG治疗。出院后8~33个月随访显示,8例患者中,6例患者完全恢复,1例遗留轻度视物重影,1例遗留肢体无力、麻木,行走困难。病例3出现过2次症状波动,治疗后再次恢复。结论抗GQ1b抗体综合征有一个相对广泛的临床疾病谱,眼肌麻痹是其核心症状,免疫治疗有效,预后尚可。 展开更多
关键词 抗GQ1b抗体综合征 临床特点 治疗 预后 吉兰-巴雷综合征
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儿童Bickerstaff脑干脑炎19例临床特征分析 被引量:4
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作者 卓秀伟 丁昌红 +6 位作者 李久伟 张炜华 杨欣英 邓劼 田小娟 韩彤立 方方 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期363-367,共5页
目的总结儿童Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点。方法对北京儿童医院神经内科2015年10月至2018年1月收治的19例BBE患儿(男11例、女8例)的临床资料进行回顾性病例分析,总结其临床特点、治疗方法及预后。结果19例BBE患儿起病年龄1岁8... 目的总结儿童Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点。方法对北京儿童医院神经内科2015年10月至2018年1月收治的19例BBE患儿(男11例、女8例)的临床资料进行回顾性病例分析,总结其临床特点、治疗方法及预后。结果19例BBE患儿起病年龄1岁8月龄至12岁11月龄。18例有前驱感染史,以上呼吸道感染(9例)最常见,其次为单纯发热(5例)。神经系统首发症状以嗜睡或意识障碍(8例)最常见,其次为肢体无力(5例)。单纯BBE 6例,BBE叠加Guillain-Barré综合征(GBS)13例。除意识改变、共济失调及眼肌麻痹三联征之外,常见的神经系统伴随症状还包括抽搐发作(5例)、复视(3例)、眼球震颤(7例)、面肌无力(7例)、球麻痹(13例)及自主神经症状(9例)。16例患儿腱反射减弱或消失,8例巴氏征阳性。10例患儿合并低钠血症,其中4例为重度低钠血症,10例存在脑脊液蛋白细胞分离。19例患儿均送检血清神经节苷脂抗体,GM1抗体和GQ1b抗体阳性各2例,1例GM1抗体阳性同时合并GD1b抗体阳性。14例患儿行肌电图检查,8例提示神经源性损害,均为BBE叠加GBS型。16例患儿完成视频脑电图监测,8例监测到背景活动减慢,其中2例监测到发作间期局灶性痫样放电。18例患儿完成头颅磁共振成像(MRI)检查,3例提示颅内T2液体衰减反转恢复序列(T2-FLAIR)高信号,累及脑干、基底节、丘脑、小脑、胼胝体或皮层;11例完成脊髓MRI平扫,1例提示颈胸段脊髓斑片状异常信号,4例脊髓增强MRI均提示部分神经根强化。19例患儿均给予1~2个疗程丙种免疫球蛋白冲击治疗,2例予血浆置换,15例给予激素治疗。随访时间为3~20个月,2例失访,12例于病程3个月内、3例于6个月内症状消失。1例随诊1年8个月仍有轻度肌力下降和共济失调,1例随诊2年3个月仍遗留自主神经症状,这2例均为BBE叠加GBS。结论儿童BBE与成人相似,常见叠加GBS类型,可合并中枢神经系统脱髓鞘疾病。血清神经节苷脂抗体阳性率低,免疫球蛋白治疗效果好。单纯型BBE预后好,叠加GBS类型的BBE高峰期肌力越低恢复越慢。 展开更多
关键词 脑干 脑炎 格林-巴利综合征 MILLER-FISHER综合征 抗GQ1b抗体
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抗GQ1b抗体综合征四例临床分析 被引量:3
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作者 杨欣英 韩彤立 +2 位作者 张炜华 张坤 方方 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第12期947-952,共6页
目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归。方法回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿(男4例,年龄4~12岁)临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资... 目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归。方法回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿(男4例,年龄4~12岁)临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资料。结果4例患儿存在共济失调症状。例1伴语音减低,眼睑下垂,上肢力弱;例2、3伴眼外肌麻痹,四肢无力;例4伴睡眠增多、烦躁及幻觉。4例患儿血清抗GQ1b抗体阳性。例1、2、3病程1~2周腰穿提示脑脊液蛋白细胞分离,例4脑脊液白细胞数增多及蛋白升高。例1、2头颅MRI正常;例3头颅MRI提示小脑齿状核、桥脑及胼胝体长T1长T2信号;例4头颅MRI提示双侧半卵圆中心、基底节、外囊、岛叶及小脑半球长T1长T2信号。例1、2、3肌电图提示周围神经轴索病变。4例患儿均接受静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗,症状改善。根据临床表现、实验室检查、治疗后转归,例1诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与咽颈臂型无力重叠),例2、3诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与吉兰巴雷综合征重叠),例4诊断为抗GQ1b抗体综合征(急性共济失调嗜睡综合征)。结论对于存在前驱感染史,单项病程,临床出现嗜睡、共济失调、眼外肌麻痹、肢体无力且症状及体征相对对称患者,应考虑抗GQ1b抗体综合征诊断,血清抗GQ1b抗体阳性对于诊断有重要意义。多数患儿预后良好。早期诊断避免过度检查,指导尽早给予免疫治疗。 展开更多
关键词 米勒·费希尔综合征 治疗结果 抗GQ1b抗体综合征
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多重抗神经节苷脂抗体阳性的复发型米勒-费希尔综合征1例 被引量:1
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作者 叶圆圆 田志岩 +3 位作者 王盼 张惠红 周玉颖 李攀 《中国综合临床》 2023年第1期57-60,共4页
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS的一种特殊变异型,大多呈单向病程,临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行... 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS的一种特殊变异型,大多呈单向病程,临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者,急性起病,发病前有上呼吸道感染症状,伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院,经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现,脑脊液呈蛋白-细胞分离,血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)(+),抗GT1a抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)(+),抗GQ1b抗体IgG(++),抗单唾液酸神经节苷脂(monosialoganglioside 3,GM3)抗体IgM(+),诊断复发型MFS,经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性,少数患者可出现复发,一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。 展开更多
关键词 吉兰-巴雷综合征 复发型米勒-费希尔综合征 抗神经节苷脂抗体 抗GQ1b抗体
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表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的诊断学特征并文献复习
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作者 孙鹏 谢硕 +6 位作者 孙云闯 郝洪军 赵桂萍 王朝霞 高枫 袁云 李凡 《中华诊断学电子杂志》 2022年第3期183-186,共4页
目的探讨表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的诊断学特征。方法回顾性分析2022年2月7日北京大学第一医院神经内科收治的1例表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,总结其诊断学特征,并文献复习。结果患者女性... 目的探讨表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的诊断学特征。方法回顾性分析2022年2月7日北京大学第一医院神经内科收治的1例表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,总结其诊断学特征,并文献复习。结果患者女性,66岁,2年前以眼痛、复视为首发症状,早期症状呈波动性,半年前眼痛及眼睑下垂症状急剧加重,伴眩晕。右眼上睑下垂,完全遮盖瞳孔,右眼外斜位,内收、上视、下视受限,右眼内收时角膜内缘距内眦2 mm,向左侧注视时复视最明显,双眼左右视时有眼痛。闭目难立征阳性,双侧膝反射及跟腱反射未引出。血GD3 IgG抗体、GT1a IgG抗体、GQ1b IgG抗体均强阳性。眼眶和头颅海绵窦核磁共振成像(MRI)未见明显异常;神经传导速度正常;脑脊液常规、生化正常;眼震电图提示扫视可见欠射,Ⅱ-Ⅲ型跟踪曲线。予小剂量口服糖皮质激素(30 mg/d)后,患者痛性眼肌麻痹及头晕症状明显好转。结论抗GQ1b抗体综合征可以表现为复发性的慢性痛性眼肌麻痹,前庭神经功能障碍,结合临床表现及血清抗体谱检测有助于疾病的正确诊断,小剂量激素治疗有效。 展开更多
关键词 痛性眼肌麻痹 抗GQ1b抗体综合征 慢性 上睑下垂 前庭功能障碍
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抗GQ1b抗体综合征的临床发病特点 被引量:1
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作者 史凯利 王冰 《医药论坛杂志》 2021年第19期24-27,共4页
目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床特征。方法搜集2017年5月至2020年12月河南省人民医院神经免疫学实验室神经节苷脂抗体阳性并且收治于病房的患者,共33例,通过回顾性分析的方法对其临床内容进行分析。结果Miller Fisher综合征(Miller Fis... 目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床特征。方法搜集2017年5月至2020年12月河南省人民医院神经免疫学实验室神经节苷脂抗体阳性并且收治于病房的患者,共33例,通过回顾性分析的方法对其临床内容进行分析。结果Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)患者中有3例白蛋白细胞分离,3例白蛋白和细胞结果均正常,2例白蛋白和细胞结果均升高,1例蛋白正常,但白细胞计数高。合并眼肌麻痹的格林-巴利综合征患者,蛋白细胞分离6例,蛋白和白细胞均升高2例,正常2例。AO患者中蛋白细胞分离1例,结果正常1例。肌电图结果示,MFS患者中,4例行肌电图检查,结果异常3例,表现为感觉异常,且以浅感觉异常多见。合并眼肌麻痹的格林-巴利综合征中有7例行肌电图检查,6例结果异常,四肢周围神经损害,以浅感觉的损害为主,有1例同时合并运动神经损害。AO患者中有1例(1/2)行肌电图检查,结果无异常。结论合并眼肌麻痹的格林-巴利综合征患者中脑脊液蛋白-细胞分离现象多于MFS患者。GQ1b单独表达或者以不同苷磷脂复合物的形式在不同部位表达引起不同的临床症状。 展开更多
关键词 抗GQ1b抗体综合征 临床特点 眼肌麻痹
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中国南方Miller-Fisher综合征临床特点的城乡差异分析 被引量:1
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作者 余杭 丁曼 +12 位作者 周如梦 邵蓓 罗璨 代红源 徐浚 李晓裔 王娜 张如旭 纪芳 杨波 姜振威 胡凡 卢祖能 《卒中与神经疾病》 2022年第2期145-148,163,共5页
目的分析中国南方乡村和城市米勒-费舍尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)临床特点的差异。方法收集中国南方13省共31家医院于2013年1月1日-2016年9月30日72例MFS患者,提取相关病历资料进行分析。结果乡村和城市MFS呈男性多发,平均... 目的分析中国南方乡村和城市米勒-费舍尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)临床特点的差异。方法收集中国南方13省共31家医院于2013年1月1日-2016年9月30日72例MFS患者,提取相关病历资料进行分析。结果乡村和城市MFS呈男性多发,平均发病年龄分别为47和48岁;春季为MFS的高发季节,城乡之间季节分布无明显差异(P=0.162);上呼吸道症状是乡村(55.6%)和城市(50.0%)MFS的主要前驱事件;乡村MFS达峰中位时间(6.5 d)高于城市(5 d),但无明显差异(P=0.204);69.7%的乡村MFS患者和78.1%的城市MFS患者脑脊液出现蛋白-细胞分离现象;72.2%的乡村MFS和66.7%城市MFS为经典型MFS,且为最常见的临床亚型。结论中国南方乡村和城市MFS呈春季多发、男性居多、中年常见,呼吸道症状为常见前驱事件,经典型MFS为主要的临床亚型;在性别构成、发病年龄、季节分布、前驱事件、临床表现、亚型分布等方面城乡并无明显差异。 展开更多
关键词 米勒-费舍尔综合征 吉兰-巴雷综合征 抗GQ1b抗体综合征 临床特征 城乡差异
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