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间断呕吐、腹水——C1酯酶抑制物缺乏症一例报告 被引量：1
1
作者 严雪敏 张宏誉 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2009年第1期63-65,共3页
C1酯酶抑制物（complement 1 esterase inhibitor，CIINH）缺乏症，亦称遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE），是一种罕见的常染色体显性遗传病，多为杂合体方式遗传，约80％有家族史。50％～75％的患者在12岁前发病，5岁... C1酯酶抑制物（complement 1 esterase inhibitor，CIINH）缺乏症，亦称遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE），是一种罕见的常染色体显性遗传病，多为杂合体方式遗传，约80％有家族史。50％～75％的患者在12岁前发病，5岁前发病约占40％，偶有1岁前发病的个案报告。全球发病率约为1／10000～1／50000。本文报告1例表现为间断呕吐、腹水的CIINH缺乏症。 展开更多
关键词 呕吐 腹泻 c1酯酶抑制物缺乏症
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一种与系统性红斑狼疮相关的新型获得性C1酯酶抑制物缺乏症
2
作者 陈昆 《国外医学（皮肤性病学分册）》 2002年第6期396-397,共2页
关键词 系统性红斑狼疮 新型获得性c1酯酶抑制物缺乏症 诊断
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以反复腹痛为主要表现的遗传性血管性水肿1例并文献复习
3
作者 王畅畅 李巍 +1 位作者 董翔 高亚东 《数理医药学杂志》 CAS 2024年第4期313-317,共5页
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以上呼吸道、消化道及皮肤粘膜水肿为特征,其主要发病机制为C1酯酶抑制物(complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)浓度和(或)功能下降。当水肿累及消化... 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以上呼吸道、消化道及皮肤粘膜水肿为特征,其主要发病机制为C1酯酶抑制物(complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)浓度和(或)功能下降。当水肿累及消化道黏膜时常表现为腹痛,与外科急腹症较难鉴别,常被误诊误治。本文报道了一例以反复腹痛为主要表现的HAE患者,病情隐匿,诊断过程复杂,最终通过检测C1-INH功能及浓度得以确诊,并在给予拉那利尤单抗预防性治疗后达到满意的临床效果。 展开更多
关键词 遗传性血管性水肿 腹痛 c1酯酶抑制物
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遗传性血管性水肿急诊科诊疗路径
4
作者 周宁 韩小彤 +10 位作者 陈松 孙鹏 刘斌 杜俊凯 张春阳 郭庚 窦清理 姜伟 吕传柱 朱华栋 张茂 《中国急救医学》 CAS CSCD 2024年第2期99-105,共7页
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹... 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹症。颜面、躯干及四肢等皮肤水肿也严重影响患者生活质量。为提高急诊科医生的识别及处理能力,本专业组特编写此诊疗路径。路径除对HAE的发病机制、临床表现等进行介绍外,还汇总了既往在中国已经发表的急诊科病例,以便广大医生更好的理解疾病,并绘制诊疗路径图,为临床实践提供参考依据。 展开更多
关键词 遗传性血管性水肿 血管性水肿 急诊 诊断 补体c4 c1酯酶抑制物 新鲜冰冻血浆 艾替班特注射液
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成人隐匿性自身免疫性糖尿病早期血浆SERPING1的变化及意义 被引量：1
5
作者 秦雯 张佳俐 夏宁 《天津医药》 CAS 北大核心 2014年第5期458-461,共4页
目的：检测成人隐匿性自身免疫性糖尿病（LADA）患者早期血浆中C1酯酶抑制物（SERPING1）的水平，探讨其临床意义。方法检测LADA组患者SERPING1水平，并与1型糖尿病（T1DM）组、2型糖尿病（T2DM）组和正常对照组进行比较。对SERPING1与... 目的：检测成人隐匿性自身免疫性糖尿病（LADA）患者早期血浆中C1酯酶抑制物（SERPING1）的水平，探讨其临床意义。方法检测LADA组患者SERPING1水平，并与1型糖尿病（T1DM）组、2型糖尿病（T2DM）组和正常对照组进行比较。对SERPING1与年龄、病程、糖化血红蛋白（HbA1c）、空腹血糖（FPG）、餐后2 h血糖（2 hPG）、空腹C肽（FCP）、餐后2 hC肽（2hCP）进行相关性分析和多元逐步回归分析。采用受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析SERPING1早期预测LADA的效果。结果 LADA组血浆SERPING1水平（325.00±177;72.70）明显高于T2DM组（296.45±177;71.20）和正常对照组（292.04±177;58.46），差异有统计学意义；SERPING1与FCP呈负相关（rs=-0.680），与HbA1c、FPG、2 hPG呈正相关（rs分别为0.550、0.547、0.476，P＜0.05），与年龄、病程、2 hCP等其他指标无明显相关性。FCP可进入回归方程（P＜0.05），是血浆SERPING1的主要影响因素。ROC曲线下面积（AUC）为0.613（P＜0.05），95%CI为0.514~0.712。SERPING1早期预测LADA的最佳临界值为289.71 mg/L，灵敏度69%，特异度48%。结论 SERPING1结合其他指标可能成为早期预测LADA的有效指标，帮助临床早期鉴别LADA与T2DM。 展开更多
关键词 糖尿病 1型 2型 ROc曲线 成人隐匿性自身免疫性糖尿病 c1酯酶抑制物
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遗传性血管性水肿新的基因突变 被引量：1
6
作者 汤蕊 张宏誉 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期734-,共1页
关键词 遗传性血管性水肿 c1酯酶抑制物 基因突变
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遗传性血管性水肿诊治的“院内多学科会诊协作网联动线上线下全程管理”模式的初探
7
作者 姚我 吴定钱 +6 位作者 沈颖 沈磊 李燕 葛柳雅 张松照 陈炯 汪慧英 《中华预防医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期406-413,共8页
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传的罕见病,患病率约为50 000分之一,以反复发作、不可预测的皮肤或黏膜下水肿为临床特征,累及咽喉部可导致潜在的致命风险。其疾病的罕见性、临床表现的多样性,造成... 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传的罕见病,患病率约为50 000分之一,以反复发作、不可预测的皮肤或黏膜下水肿为临床特征,累及咽喉部可导致潜在的致命风险。其疾病的罕见性、临床表现的多样性,造成医务人员认识不足,导致临床的误诊误治。因此,提高医务人员对HAE的认识非常重要。本院建立以院内多学科会诊(multi-disciplinary treatment,MDT)团队、省内协作网联动、线上线下患者管理和媒体宣教交互的管理模式(“院内MDT协作网联动线上线下全程管理”),通过这种模式的推广,显著提高了浙江省HAE患者的精准诊断,缩短了诊断时间,显著降低了患者的严重喉头水肿发作急救,同时为HAE的临床诊治提供参考。 展开更多
关键词 遗传性血管性水肿 管理模式 临床路径 c1酯酶抑制物
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遗传性血管神经性喉水肿1例 被引量：1
8
作者 黄卫 岳荷英 +4 位作者 胡华 于阅尽 谭骏 郝亚楠 樊永将 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2013年第21期1222-1222,共1页
患者，女，60岁，因声音嘶哑1d于2013年2月8日来院就诊。患者约30年前起反复声音嘶哑、咽部异物感，偶伴呼吸困难及身体其他部位水肿，每年发作6～7次，每次持续3～5d。先后多家医院就诊，按喉部过敏性炎症给以激素治疗好转。
关键词 遗传性血管神经性喉水肿 c1酯酶抑制物
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