IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)的发病机制尚不明确,数十年前已经发现肠道感染后容易发生IgAN,且肠道黏膜免疫产生的IgA在肾脏沉积可能是其发病原因。近年来随着肠道菌群检测技术的日渐成熟,发现肠道菌群和IgAN密切相关,...IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)的发病机制尚不明确,数十年前已经发现肠道感染后容易发生IgAN,且肠道黏膜免疫产生的IgA在肾脏沉积可能是其发病原因。近年来随着肠道菌群检测技术的日渐成熟,发现肠道菌群和IgAN密切相关,并提出肠-肾综合征的概念[1]。本文就肠道菌群失调与IgAN发生发展的关系以及基于上述可能机制对IgAN的治疗的研究情况作一介绍。展开更多
线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童...线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童型线状IgA大疱性皮病相对少见。1临床资料患者,男,6岁,因面部、躯干、四肢散在水疱及大疱3个月伴瘙痒于2022年3月在天津市中医药研究院附属医院就诊。3个月前无明显诱因于面部出现大小不等的水疱,伴瘙痒,未理会。展开更多
目的探讨高凝状态与IgA血管炎肾炎(immunoglobulin A vasculitis with nephritis,IgAVN)患儿尿蛋白和肾脏病理损伤之间的关系。方法根据凝血功能结果,将349例IgAV患儿分为高凝组(52例)和非高凝组(297例),比较两组间尿蛋白和肾脏病理特征...目的探讨高凝状态与IgA血管炎肾炎(immunoglobulin A vasculitis with nephritis,IgAVN)患儿尿蛋白和肾脏病理损伤之间的关系。方法根据凝血功能结果,将349例IgAV患儿分为高凝组(52例)和非高凝组(297例),比较两组间尿蛋白和肾脏病理特征,并分析IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素。结果高凝组患儿尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐、尿免疫球蛋白G/肌酐、尿N-乙酰β-D-氨基葡萄糖苷酶水平高于非高凝组(P<0.05);高凝组患儿肾脏病理分级为Ⅲ~Ⅳ级、弥漫性系膜增生、毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%比例高于非高凝组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%是IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素(P<0.05)。结论伴高凝状态IgAVN患儿的肾损伤更为严重,肾小球新月体形成>25%和毛细血管内皮细胞增生是进一步加重IgAVN高凝状态的重要因素。展开更多
文摘IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)的发病机制尚不明确,数十年前已经发现肠道感染后容易发生IgAN,且肠道黏膜免疫产生的IgA在肾脏沉积可能是其发病原因。近年来随着肠道菌群检测技术的日渐成熟,发现肠道菌群和IgAN密切相关,并提出肠-肾综合征的概念[1]。本文就肠道菌群失调与IgAN发生发展的关系以及基于上述可能机制对IgAN的治疗的研究情况作一介绍。
文摘线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童型线状IgA大疱性皮病相对少见。1临床资料患者,男,6岁,因面部、躯干、四肢散在水疱及大疱3个月伴瘙痒于2022年3月在天津市中医药研究院附属医院就诊。3个月前无明显诱因于面部出现大小不等的水疱,伴瘙痒,未理会。
文摘目的探讨高凝状态与IgA血管炎肾炎(immunoglobulin A vasculitis with nephritis,IgAVN)患儿尿蛋白和肾脏病理损伤之间的关系。方法根据凝血功能结果,将349例IgAV患儿分为高凝组(52例)和非高凝组(297例),比较两组间尿蛋白和肾脏病理特征,并分析IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素。结果高凝组患儿尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐、尿免疫球蛋白G/肌酐、尿N-乙酰β-D-氨基葡萄糖苷酶水平高于非高凝组(P<0.05);高凝组患儿肾脏病理分级为Ⅲ~Ⅳ级、弥漫性系膜增生、毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%比例高于非高凝组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,毛细血管内皮细胞增生、肾小球新月体形成>25%是IgAVN患儿高凝状态形成的影响因素(P<0.05)。结论伴高凝状态IgAVN患儿的肾损伤更为严重,肾小球新月体形成>25%和毛细血管内皮细胞增生是进一步加重IgAVN高凝状态的重要因素。