早期漏诊的轻链型淀粉样变性1例并文献复习

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作者 周巧丹 王堃 +2 位作者 朱凤鸣 胡芝芝 曾锐 《临床肾脏病杂志》 2024年第1期76-80,共5页

病例资料患者,女,48岁,因“发现尿蛋白2年,血肌酐升高1个月”于2020年6月2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗。2018年3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等对症治疗。... 病例资料患者,女,48岁,因“发现尿蛋白2年,血肌酐升高1个月”于2020年6月2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗。2018年3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等对症治疗。2018年9月4日患者复查24 h尿蛋白定量为2 g,血中存在IgA-λ型M蛋白,当地医院给予雷公藤多甙片(30 mg,3次/d)。 展开更多

关键词 轻链型 淀粉样变性 硼替佐米

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神经丝轻链蛋白与2型糖尿病认知功能障碍关系的研究进展 被引量：1

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作者 曹晴祎 田毅 王金浓 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期98-103,共6页

2型糖尿病(T2DM)代谢异常可造成中枢神经系统的损害,从而导致认知功能下降。神经丝轻链蛋白(NFL)作为神经元轴突损伤的血液标志物,与认知功能障碍发病显著相关,并受肾功能的影响,可通过炎症反应、血脑屏障的破坏、小胶质细胞和神经元的... 2型糖尿病(T2DM)代谢异常可造成中枢神经系统的损害,从而导致认知功能下降。神经丝轻链蛋白(NFL)作为神经元轴突损伤的血液标志物,与认知功能障碍发病显著相关,并受肾功能的影响,可通过炎症反应、血脑屏障的破坏、小胶质细胞和神经元的交互作用、Tau蛋白磷酸化等参与T2DM认知功能障碍的发生发展。本文将对NFL参与T2DM认知障碍发生发展的病理生理机制和NFL与T2DM肾功能的相关性进行综述,为早期诊断和治疗T2DM患者认知功能障碍提供依据。 展开更多

关键词 2型糖尿病 认知功能障碍 神经丝轻链蛋白

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女性系统性轻链型淀粉样变性伴严重心脏血管事件1例

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作者 黄伟强 丛超 +1 位作者 于雪晴 刘秀 《黑龙江医学》 2024年第18期2251-2253,共3页

系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于多组织器官,导致组织结构被破坏、器官功能障碍并呈进行性进展的疾病。当系统性淀粉样变性累及心脏时,可能表现为临床异质性,其特征为限制型心肌病、难治... 系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于多组织器官,导致组织结构被破坏、器官功能障碍并呈进行性进展的疾病。当系统性淀粉样变性累及心脏时,可能表现为临床异质性,其特征为限制型心肌病、难治性心力衰竭、心律失常,容易导致漏诊和误诊。文章报道1例40岁中年女性,因双下肢水肿进行性加重,进而发生严重的心血管事件合并严重的多系统受累,最终确诊为系统性轻链型心肌淀粉样变性的病例,并以此病例进行深入探讨。 展开更多

关键词 心肌淀粉样变性 轻链型 系统性 心力衰竭

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骨髓浆细胞形态分型与单克隆性的相关性及其对高危冒烟型骨髓瘤的诊断价值

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作者 肖辉建 王秋菊 +2 位作者 吴双 代绪波 庄岳鹏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1146-1151,共6页

目的:研究浆细胞的形态学分型与单克隆性的相关性,探讨其对高危冒烟型骨髓瘤(HR-SMM)的诊断价值。方法:分析于本院就诊的84例HR-SMM患者的骨髓浆细胞形态特点与其单克隆性的相关性,并进一步验证异常浆细胞形态分型与s FLC比值、二代测... 目的:研究浆细胞的形态学分型与单克隆性的相关性,探讨其对高危冒烟型骨髓瘤(HR-SMM)的诊断价值。方法:分析于本院就诊的84例HR-SMM患者的骨髓浆细胞形态特点与其单克隆性的相关性,并进一步验证异常浆细胞形态分型与s FLC比值、二代测序检测结果的一致性,及其与流式细胞术检测的单克隆浆细胞比例的相关性;检测患者的免疫球蛋白类型及血清中非受累免疫球蛋白水平,并观察不同疾病类型患者浆细胞成簇分布情况。结果:成熟浆细胞比例均数按反应性浆细胞增多症(RP)组、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)组、冒烟型骨髓瘤(SMM)组、HR-SMM组、多发性骨髓瘤(MM)组的顺序依次减少;而幼稚型、原始型、网状型及火焰型浆细胞占有核细胞的比例均数按RP组、MGUS组、SMM组、HR-SMM组的顺序依次升高,两两组间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。HR-SMM患者骨髓浆细胞中异常浆细胞的平均比例为96.2%。HR-SMM患者骨髓异常浆细胞比例与s FLC比值及二代测序检测结果有较好的一致性(kappa=0.879及kappa=0.891,均>0.75),与免疫表型为CD45-/CD38+/CD138+/CD56+/CD19-的单克隆浆细胞有较好的相关性(γ=0.825)。Ig G型、Ig A型及Ig M型HR-SMM患者的非受累免疫球蛋白水平比正常参考范围均减低25%以上,差异有统计学意义(P<0.05)。各疾病组浆细胞成簇分布比例未见明显差异(P>0.05)。结论:在HR-SMM患者中,幼稚型、原始型、网状型及火焰型浆细胞作为骨髓异常浆细胞,与单克隆浆细胞存在较大相关性;异常浆细胞在骨髓总浆细胞中的比例及患者的非受累免疫球蛋白水平减少幅度对HR-SMM的诊断有一定价值。 展开更多

关键词 高危冒烟型骨髓瘤 单克隆浆细胞 形态分型 血清游离轻链比值 相关性研究

原文传递

CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究

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作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页

目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多

关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像

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以蛋白尿为首发表现的系统性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

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作者 杨翔滟 田茂露 +3 位作者 袁静 何平红 王麟辉 查艳 《疑难病杂志》 CAS 2023年第5期536-537,539,共3页

报道1例以蛋白尿为首发表现的系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,并进行文献复习。

关键词 淀粉样变性 轻链型 蛋白尿 诊断 治疗

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黄鳝细胞质动力蛋白3基因的克隆及其在性逆转中的功能分析

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作者 连子童 夏雪平 +3 位作者 李忠 田海峰 蒋钦杨 胡乔木 《淡水渔业》 CSCD 北大核心 2023年第3期93-102,共10页

为解析黄鳝(Monopterus albus)性逆转机制,实验以雌、雄、间性发育黄鳝为研究对象,分析不同组织、不同发育时期性腺、甲基睾丸酮处理性腺及Zebularine处理性腺原代细胞后dynlt3基因表达模式的变化及其在性腺中的表达定位。性腺转录组测... 为解析黄鳝(Monopterus albus)性逆转机制,实验以雌、雄、间性发育黄鳝为研究对象,分析不同组织、不同发育时期性腺、甲基睾丸酮处理性腺及Zebularine处理性腺原代细胞后dynlt3基因表达模式的变化及其在性腺中的表达定位。性腺转录组测序结果显示,基因全长1082 bp,开放阅读框354 bp,编码117个氨基酸。生物信息学分析显示,dynlt3基因编码蛋白质的二级结构包含37.96%的α-螺旋,29.20%的β-折叠,32.85%的无规则卷曲。系统进化分析结果显示,黄鳝DYNLT3氨基酸序列与硬骨鱼纲中底鳉(Fundulus heteroclitus)同源性最高。实时荧光定量PCR结果表明,dynlt3基因在黄鳝肌肉和脑具有较高表达,心脏次之,在其它各组织表达量较低。在性腺的不同发育时期,在间性后期和雄性中表达量显著性高于雌性与间性早期。甲基睾酮处理后黄鳝卵巢组织结构发生明显退化,卵母细胞退化且数量减少,结缔组织间出现空泡结构;dynlt3基因在卵巢中表达量显著性下调。原位杂交分析dynlt3基因在性腺组织中的表达定位结果显示,在不同性腺发育时期均检测到dynlt3阳性信号,间性性腺组织中dynlt3基因主要在精原细胞和初级精母细胞中表达,精巢组织中dynlt3基因可在精原细胞与初级精母细胞中,卵巢组织阳性信号较弱,主要在II时相卵母细胞细胞质中表达。Zebularine处理性腺原代细胞后,dynlt3基因表达无显著性差异。以上研究表明,dynlt3参与黄鳝性腺发育过程,并在黄鳝性逆转及性腺细胞发育过程中发挥重要作用,但是甲基化可能不参与其基因表达调控。 展开更多

关键词 黄鳝(Monopterus albus) 动力蛋白轻链3(dynlt3) 克隆 原位杂交 表达

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腓骨肌萎缩症合并小脑性共济失调的临床及遗传学特点

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作者 朱啸巍 钟平 +1 位作者 曹立 栾兴华 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期350-357,共8页

腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)是一组以周围神经病变为主的遗传性运动感觉神经病。主要临床症状包括进行性对称性肢体远端无力、萎缩、感觉障碍和腱反射减退或消失。根据神经电生理表现和病理特点,CMT可分为以脱髓鞘... 腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)是一组以周围神经病变为主的遗传性运动感觉神经病。主要临床症状包括进行性对称性肢体远端无力、萎缩、感觉障碍和腱反射减退或消失。根据神经电生理表现和病理特点,CMT可分为以脱髓鞘为主的CMT1型和轴索病变为主的CMT2型。除了周围神经系统病变外,CMT部分表型可同时累及中枢神经系统或其他脏器;其中小脑系统受累的CMT患者同时合并小脑性共济失调,可见于神经丝蛋白轻链(neurofilament light chain,NEFL)基因突变所致的CMT1F型和CMT2E型,MORC家族CW型锌指结构蛋白2 (MORC family CW-type zinc finger 2,MORC2)基因突变所致的CMT2Z型,溶质载体家族25成员46 (solute carrier family 25 member 46,SLC25A46)基因突变所致的伴视神经萎缩的CMT6B型,以及多核苷酸激酶3′-磷酸酶(polynucleotide kinase 3′-phosphatase,PNKP)基因突变所致的CMT2B2型等。近年来,CMT重叠表型成为研究的热点,其中CMT合并小脑性共济失调具有高度临床异质性和遗传异质性,临床上易发生误诊。该文就合并小脑性共济失调的CMT表型的临床及遗传学特点进行综述,旨在为该类患者的早期诊断和治疗提供参考。 展开更多

关键词 腓骨肌萎缩症 小脑性共济失调 基因突变 神经丝蛋白轻链 MORC家族CW型锌指结构蛋白2

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R-型钙通道阻滞剂对大鼠蛛网膜下腔出血后脑动脉钙通道相关蛋白的影响 被引量：4

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作者 王飞 殷玉华 +1 位作者 贾锋 江基尧 《中国脑血管病杂志》 CAS 2010年第6期316-320,共5页

目的研究蛛网膜下腔出血(SAH)后脑动脉R-型钙通道的表达情况,并探讨R-型钙通道阻滞剂——SNX-482对脑动脉收缩相关蛋白的作用。方法 20只雄性SD大鼠,随机分为假手术组、SAH组、SAH+尼莫地平组、SAH+SNX-482组,每组5只。采用大鼠鞍上池... 目的研究蛛网膜下腔出血(SAH)后脑动脉R-型钙通道的表达情况,并探讨R-型钙通道阻滞剂——SNX-482对脑动脉收缩相关蛋白的作用。方法 20只雄性SD大鼠,随机分为假手术组、SAH组、SAH+尼莫地平组、SAH+SNX-482组,每组5只。采用大鼠鞍上池注射自体动脉血法制备SAH模型,其后第1、2日每天向假手术组和SAH组的脑池内注射25μl等渗盐水,向SAH+尼莫地平组和SAH+SNX-482组注射25μl尼莫地平或SNX-482。第3日取脑动脉标本,后经SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳和蛋白印迹半定量检测R-型钙通道蛋白和调宁蛋白(calponin)的表达水平,经尿素甘油-聚丙烯酰胺凝胶电泳和蛋白印迹检测肌球蛋白轻链2(MLC2)磷酸化百分比。结果①假手术组、SAH组、SAH+尼莫地平组和SAH+SNX-482组R-型钙通道蛋白相对量分别为0.38±0.08、0.86±0.07、0.66±0.11和0.72±0.09,假手术组的蛋白相对量均低于其他三组(P<0.05);②上述各组calponin相对量分别为2.32±0.14、0.54±0.17、0.75±0.19和1.42±0.15,各组间差异均具有统计学意义(P<0.05);③上述各组MLC2磷酸化百分比依次为12.2±2.8、41.0±3.2、36.1±2.8和25.3±1.9,除SAH和SAH+尼莫地平两组外,其余各组间差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 R-型钙通道阻滞剂可抑制SAH大鼠脑动脉的calponin降解和MLC2磷酸化的程度,其作用强于L-型钙通道阻滞剂尼莫地平。 展开更多

关键词 蛛网膜下腔出血 钙通道 R-型 肌球蛋白轻链 调宁蛋白

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A型肉毒毒素轻链的原核表达、纯化及活性鉴定 被引量：4

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作者 罗森 齐芬芳 +3 位作者 宫路路 刘昊 李涛 王慧 《生物技术通讯》 CAS 2015年第5期632-635,共4页

目的:在大肠杆菌中表达、纯化A型肉毒毒素轻链(Bo NT/A LC),研究其生物学活性。方法:根据Gen Bank中报道的Bo NT/A LC基因序列设计特异引物,从肉毒梭菌中扩增Bo NT/A LC基因片段,构建重组大肠杆菌p ET-32a Bo NT/A LC/BL21(DE3)Rosetta,... 目的:在大肠杆菌中表达、纯化A型肉毒毒素轻链(Bo NT/A LC),研究其生物学活性。方法:根据Gen Bank中报道的Bo NT/A LC基因序列设计特异引物,从肉毒梭菌中扩增Bo NT/A LC基因片段,构建重组大肠杆菌p ET-32a Bo NT/A LC/BL21(DE3)Rosetta,IPTG诱导目的蛋白高效表达,表达产物经Ni螯合亲和层析纯化,SDS-PAGE鉴定目的蛋白,并利用相应底物对纯化产物进行生物活性分析和酶活动力学测定。结果与结论:构建了重组大肠杆菌p ET-32a Bo NT/A LC/BL21(DE3)Rosetta,原核表达获得高水平可溶性重组Bo NT/A LC,纯化得到纯度较高的蛋白质,重组Bo NT/A LC的酶活略高于A型肉毒毒素全毒素,可作为试剂用于Bo NT/A LC抑制剂高通量体外检测方法研究。 展开更多

关键词 A型肉毒毒素轻链 金属内肽酶 原核表达

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自噬与2型糖尿病牙周炎的组织学和细胞学研究 被引量：3

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作者 王芳 赵玉红 +4 位作者 张海云 何萍 吴红霞 吴鸣蕾 胡济安 《浙江医学》 CAS 2020年第11期1112-1116,I0004,I0005,共7页

目的通过分析正常牙龈黏膜组织、慢性牙周炎和2型糖尿病牙周炎稳定期黏膜组织和细胞中自噬相关蛋白的表达,探讨自噬对2型糖尿病牙周组织的影响。方法以慢性牙周炎患者和2型糖尿病牙周炎稳定期患者的口腔翻瓣黏膜组织为研究标本,以正常... 目的通过分析正常牙龈黏膜组织、慢性牙周炎和2型糖尿病牙周炎稳定期黏膜组织和细胞中自噬相关蛋白的表达,探讨自噬对2型糖尿病牙周组织的影响。方法以慢性牙周炎患者和2型糖尿病牙周炎稳定期患者的口腔翻瓣黏膜组织为研究标本,以正常牙龈黏膜组织为对照。采用免疫组化SP法检测各种组织中自噬相关蛋白ATG1、ATG12、Beclin1、P62的表达;取黏膜组织原代细胞,采用免疫荧光法检测各种细胞中ATG1、ATG12、Beclin1、P62的表达;采用Western blot法检测ATG1、ATG12、Beclin1、P62、LC3-II、LC3-I的表达。结果ATG1、ATG12在正常牙龈黏膜组织中呈强阳性表达,在2型糖尿病牙周炎黏膜组织和慢性牙周炎黏膜组织中表达降低;Beclin1在正常牙龈黏膜组织中呈强阳性表达,在慢性牙周炎黏膜组织中呈弱阳性表达,在2型糖尿病牙周炎黏膜组织中呈阳性表达(稍强于慢性牙周炎黏膜组织);P62在正常牙龈黏膜组织中表达较弱,在2型糖尿病牙周炎黏膜组织和慢性牙周炎黏膜组织中呈阳性表达。细胞学的免疫荧光表达结果与组织学表达结果相似。Western blot结果显示慢性牙周炎成纤维细胞与正常牙龈成纤维细胞相比LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ比值降低,2型糖尿病牙周炎成纤维细胞LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ比值最低(均P<0.05)。ATG1、ATG12、Beclin1、P62在正常牙龈黏膜成纤维细胞、慢性牙周炎成纤维细胞与正常牙龈成纤维细胞中的表达水平有统计学差异(均P<0.05)。结论自噬与2型糖尿病牙周炎的发生有关,2型糖尿病牙周炎稳定期自噬下降。 展开更多

关键词 自噬 微管相关蛋白轻链3 2型糖尿病牙周炎

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IgG型和IgA型多发性骨髓瘤患者血清总轻链κ/λ比值与骨髓浆细胞比例相关性分析 被引量：5

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作者 朱安友 朱芳兵 +3 位作者 王凤超 张伦军 马悦 胡建国 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1454-1459,共6页

目的:探讨IgG型和IgA型多发性骨髓瘤(MM)患者血清总轻链κ/λ比值(serum total light chainκ/λratio,sTLC-κ/λ)与骨髓浆细胞(bone marrow plasma cells,BMPC)比例的关系及其临床意义。方法:采用速率散射免疫比浊法检测79例初诊IgG型... 目的:探讨IgG型和IgA型多发性骨髓瘤(MM)患者血清总轻链κ/λ比值(serum total light chainκ/λratio,sTLC-κ/λ)与骨髓浆细胞(bone marrow plasma cells,BMPC)比例的关系及其临床意义。方法:采用速率散射免疫比浊法检测79例初诊IgG型(n=52)和IgA型(n=27)MM患者血清IgG、IgA、κ和λ-sTLC含量,并计算sTLC-κ/λ比值;同期进行骨髓穿刺涂片检查BMPC比例,并追踪观察治疗中19例的IgG型(n=16)和IgA型(n=3)MM患者sTLC-κ/λ比值和BMPC比例的动态变化。将26例非浆细胞增殖性疾病患者设为对照组。结果:IgGκ型和IgAκ型MM的sTLC-κ/λ比值显著高于对照组(P<0.01),IgGλ型和IgAλ型MM的sTLC-κ/λ比值显著低于对照组(P<0.01);IgGκ型MM的sTLC-κ/λ比值显著高于IgAκ型MM(P<0.01),而IgGλ型MM的sTLC-κ/λ比值显著低于IgAλ型MM(P<0.01)。IgGκ型和IgAκ型MM的sTLC-κ/λ比值分别与IgG和IgA浓度水平均呈显著正相关(r=0.778,P=0.000和r=0.601,P=0.039),而IgGλ型和IgAλ型MM的sTLC-κ/λ比值分别与IgG和IgA浓度水平均呈显著负相关(r=-0.586,P=0.01和r=-0.718,P=0.003)。此外,除了IgGκ型MM患者的sTLC-κ/λ比值与BMPC比例呈正相关(r=0.579,P=0.002)之外,其余各型MM患者的sTLC-κ/λ比值与BMPC比例之间均无显著相关性。然而,在19例IgG型和IgA型MM患者复查结果中,有18例患者的sTLC-κ/λ比值与BMPC比例变化一致。结论:IgG型和IgA型MM患者sTLC-κ/λ比值与BMPC比例相关性较低,但同一患者的sTLC-κ/λ比值与BMPC比例变化高度一致,提示sTLC-κ/λ比值对IgG型和IgA型MM诊断和病情监测具有重要意义。 展开更多

关键词 多发性骨髓瘤 IGG型 IGA型 血清总轻链κ/λ比值 骨髓浆细胞比例

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IgG型多发性骨髓瘤化疗后免疫球蛋白重/轻链表达及其与预后的关系 被引量：8

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作者 杨卫东 王升 +1 位作者 赵艳秋 陈院朝 《癌症进展》 2018年第3期363-365,369,共4页

目的探讨Ig G型多发性骨髓瘤(MM)化疗后免疫球蛋白重/轻链(HLC)表达对预后的影响。方法回顾性分析70例Ig G型MM化疗后完全缓解(CR)患者的临床资料,分析患者化疗后单克隆免疫球蛋白HLC检测结果、复发情况与生存情况,明确HLC对预后的影响... 目的探讨Ig G型多发性骨髓瘤(MM)化疗后免疫球蛋白重/轻链(HLC)表达对预后的影响。方法回顾性分析70例Ig G型MM化疗后完全缓解(CR)患者的临床资料,分析患者化疗后单克隆免疫球蛋白HLC检测结果、复发情况与生存情况,明确HLC对预后的影响。结果 70例化疗后CR患者的血清蛋白电泳与免疫固定电泳M蛋白检测结果均为阴性。HLC检测发现r HLC异常21例,r FLC异常18例。r HLC正常与r HLC异常患者以及r FLC正常与r FLC异常患者在年龄、性别、Durie/Salmon分期、ISS分期方面比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。随访期间共7例复发,5例死亡。Cox回归分析显示r HLC与r FLC对患者无病生存时间无影响(P﹥0.05);r HLC为总生存时间的影响因素(P﹤0.05),而r FLC对总生存时间则无影响(P﹥0.05)。结论 Ig G型MM化疗后r HLC异常患者的生存时间会受到影响,HLC检测有助于预后判断。 展开更多

关键词 多发性骨髓瘤 IGG型 化疗 免疫球蛋白重/轻链 预后

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抗乙型脑炎病毒单克隆抗体轻链可变区基因的分离和鉴别 被引量：2

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作者 黄发灿 黄华梁 +5 位作者 熊曦明 桂进 熊伟 林晴 宋海燕 陈伯权 《病毒学报》 CAS CSCD 北大核心 1993年第1期23-29,共7页

为了构建抗乙型脑炎病毒的人—鼠嵌合抗体,以分泌抗乙型脑炎病毒单克隆体的51-8杂交瘤细胞株为材料,以J_κ和V_κ为探针,从λEMBL-3为载体构建的基因文库中分离有功能性的轻链可变区基因。经3次复筛得到19个阳性噬菌斑。将阳性噬菌斑的... 为了构建抗乙型脑炎病毒的人—鼠嵌合抗体,以分泌抗乙型脑炎病毒单克隆体的51-8杂交瘤细胞株为材料,以J_κ和V_κ为探针,从λEMBL-3为载体构建的基因文库中分离有功能性的轻链可变区基因。经3次复筛得到19个阳性噬菌斑。将阳性噬菌斑的DNA重组体和小鼠肝DNA分别用BamH I酶切后进行分析,在分析的8个重组体中,其中5个含有2.8kb片段,而肝DNA含有8.9kb、5.6kb、3.6kb及3.1kb4个片段,没有2.8kb片段。由于肝DNA的4个片段是未经重排的种系基因,因此可以推断重组体中的2.8kb片段是经过重排的轻链可变区基因。为了进一步鉴定,又从中选出3个含有2.8kb片段的重组噬菌斑,以V_κ和J_κ作探针分别进行点杂交,结果都为阳性,进一步说明了2.8kb片段是经过重排的轻链可变区基因。将这一2.8kb片段克隆到pUC19中,得一重组子,命名为pVLD24。利用pCR扩增技术从pVLD24中扩增出预期的334 bp轻链V基因。综合证实了所鉴别得到的功能性轻链可变区基因是完整的,并且用不同的限制性内切酶绘制了这一功能性基因的酶切图谱。 展开更多

关键词 乙型脑炎病毒 单克隆抗体 轻链

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慢性B淋巴细胞白血病的免疫表现型分析

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作者 毕黎琦 宋怡 孙荣武 《白求恩医科大学学报》 CSCD 1990年第3期269-271,共3页

本研究应用19种单克隆抗体检测5例人类慢性B淋巴细胞性白血病(B—CLL)细胞的表现型,并据此进行免疫分型及细胞分化阶段的分析。根据表现型5例中有4例诊断为B—CLL,1例为幼淋巴细胞白血病(B—PLL),根据不同的轻链表达又分为κ型和λ型。4... 本研究应用19种单克隆抗体检测5例人类慢性B淋巴细胞性白血病(B—CLL)细胞的表现型,并据此进行免疫分型及细胞分化阶段的分析。根据表现型5例中有4例诊断为B—CLL,1例为幼淋巴细胞白血病(B—PLL),根据不同的轻链表达又分为κ型和λ型。4例B—CLL中有3例细胞处于中间分化阶段,1例处于中间与成熟分化阶段之间。1例B—PLL则处于成熟分化阶段。 展开更多

关键词 白血病 单克隆抗体 免疫分型 诊断

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心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索 被引量：7

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作者 廖旋 曾牧 +1 位作者 张嘉敏 刘军 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页

目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(c... 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis,ATTR-CA)(20例)两组,通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement,LGE)、细胞外容积(extracellular volume,ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate,RS)、轴向应变率(circumferential strain rate,CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate,LS)等功能参数,从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1)ATTR-CA组在右心室LGE(χ^(2)=12.10,P<0.01)、心房LGE(χ^(2)=16.34,P<0.01)、透壁性LGE(χ^(2)=12.98,P<0.01)、QALE(query amyloid late enhancement)评分(χ^(2)=128.50,P<0.01)均高于AL-CA组,差别有统计学意义(P均<0.05),而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.07,P=0.79)。(2)ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51,P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13,P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15,P=0.04)均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05),在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47,P=0.15)。(3)ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97,P<0.01)及基底段(t=3.43,P<0.01)、中间段(U=200.50,P<0.01)、心尖段(t=2.38,P=0.02)LS均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50,P=0.06)及基底段(U=315.00,P=0.53)、中间段(U=294.50,P=0.32)、心尖段(U=254.5,P=0.09)RS差异无统计学意义,AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45,P=0.15)及基底段(t=0.52,P=0.60)、中间段(t=1.02,P=0.31)、心尖段(t=1.70,P=0.09)CS差异亦无统计学意义,两组在相对心尖纵向应变(relative apical sparing of longitudinal strain,RAS-LS)之间亦差异无统计学意义(U=254.5,P=0.09)。结论CMR在CA分型中存在一定价值,ATTR-CA在LGE范围、QALE评分以及ECV值均高于AL-CA,但左室心肌整体和各节段LS却高于AL-CA。 展开更多

关键词 心脏磁共振 心肌淀粉样变性 分型 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白型淀粉样变性 心肌应变

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丰富环境对缺氧缺血脑损伤幼鼠空间记忆能力及海马区BDNF、自噬相关蛋白LC3表达的影响 被引量：8

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作者 苑爱云 孙向峰 +1 位作者 侯梅 李小平 《中国康复医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期1296-1301,共6页

目的:探索丰富环境干预对缺氧缺血脑损伤(HIBD)幼鼠空间记忆能力、海马区脑源性神经营养因子(BDNF)及微管相关蛋白1轻链3(LC3)表达的影响。方法:取7日龄Wistar鼠共32只随机分为假手术组、标准环境组及丰富环境组,采用改良Rice-Vannucci... 目的:探索丰富环境干预对缺氧缺血脑损伤(HIBD)幼鼠空间记忆能力、海马区脑源性神经营养因子(BDNF)及微管相关蛋白1轻链3(LC3)表达的影响。方法:取7日龄Wistar鼠共32只随机分为假手术组、标准环境组及丰富环境组,采用改良Rice-Vannucci法制备HIBD模型。采用Morris水迷宫定位航行实验测定寻找隐藏平台的逃避潜伏期,采用Western Blot检测海马区BDNF及LC3蛋白的表达。结果:HIBD大鼠寻找平台的逃避潜伏期明显延长,在训练第4、5日丰富环境组逃避潜伏期较标准环境组明显缩短(P<0.01);与标准环境组病灶侧海马相比,丰富环境组病灶侧海马BDNF及LC3-Ⅱ表达显著增高,且LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ比值显著升高(P<0.01)。结论:丰富环境干预可显著改善HIBD幼鼠的空间记忆能力,海马区BDNF表达的上调及自噬信号的激活可能是丰富环境干预有效性的内在机制之一。 展开更多

关键词 缺氧缺血脑损伤 丰富环境 脑源性神经营养因子 微管相关蛋白1轻链3 空间记忆能力

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误诊为过敏性紫癜性肾炎的AL型肾脏淀粉样变性病一例报道及文献复习

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作者 包红梅 郭文岗 +3 位作者 任稹 张双明 王素霞 章友康 《临床肾脏病杂志》 2014年第10期617-620,共4页

目的：通过报道1例以皮肤紫癜和肾损害为主要临床表现的免疫球蛋白轻链κ亚型淀粉样变性病（immunoglobulin light-chain kappa subtypes amyloidosis）的病例,并结合文献系统复习淀粉样变的分型、病理、临床表现、诊断与鉴别诊断及治... 目的：通过报道1例以皮肤紫癜和肾损害为主要临床表现的免疫球蛋白轻链κ亚型淀粉样变性病（immunoglobulin light-chain kappa subtypes amyloidosis）的病例,并结合文献系统复习淀粉样变的分型、病理、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗原则,以期提高对该病的认识和重视,避免误漏诊,早期获得正确合理的治疗。方法患者1例,多处反复皮肤紫癜及肾病综合征（nephrotic syn-drome,NS）、镜下血尿、水肿等肾脏受累为主的临床表现,曾为多家医院诊断为“过敏性紫癜性肾炎”。入我院经肾穿刺病理活检。病理诊断：AL-κ亚型肾淀粉样变性病。根据以上临床资料,总结复习相关文献。结果患者经对症及口服激素治疗,病情稳定。结论肾淀粉样变性病是中老年继发性肾病综合征常见的病因之一,并非罕见,应予高度重视。凡具有大量蛋白尿或 NS 的中老年患者,特别是伴皮肤紫癜、低血压、肝大、舌肥大、心脏受累等应进一步行血、尿免疫固定电泳检查,对可疑患者应尽早进行肾活检,争取早期明确诊断、以期早期合理治疗,提高生存质量和生存时间。 展开更多

关键词 淀粉样变性病 轻链型 多脏器受累

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多克隆丙种免疫球蛋白血症的实验室鉴定分析探讨 被引量：1

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作者 杨辛 陈奇 +3 位作者 吴颖稚 林洁 范君 张庆五 《国际检验医学杂志》 CAS 2014年第23期3196-3197,共2页

目的探讨多克隆丙种免疫球蛋白的临床诊断价值。方法采用免疫球蛋白定量、血尿蛋白电泳、血清及尿本周氏蛋白免疫固定电泳及其他试验,对患者标本进行同时检测确认。结果从1例类风湿性关节炎患者检出血清为IgG、IgM、IgA、KAP和LAM及尿液... 目的探讨多克隆丙种免疫球蛋白的临床诊断价值。方法采用免疫球蛋白定量、血尿蛋白电泳、血清及尿本周氏蛋白免疫固定电泳及其他试验,对患者标本进行同时检测确认。结果从1例类风湿性关节炎患者检出血清为IgG、IgM、IgA、KAP和LAM及尿液KAP和LAM同时显多克隆增殖的多克隆丙种免疫球蛋白血症。结论多克隆丙种免疫球蛋白血症往往出现在慢性炎症者有并发症时。 展开更多

关键词 多克隆丙种免疫球蛋白血症 重链型 轻链型 血尿免疫固定电泳 血清及尿液琼脂糖凝胶蛋白电泳 免疫球蛋白定量

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HLA-DQB1等位基因与云南汉族多形性日光疹易感性的相关性 被引量：3

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作者 杨成 何黎 +4 位作者 杨小燕 涂颖 吴文娟 邹菥 庞勤 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第5期454-457,512,共5页

目的探讨多形性日光疹(PLE)及其家族史与HLA-DQB1等位基因的相关性。方法应用聚合酶链反应-直接测序(polymerase chain reaction sequence-based typing,PCR-SBT)的方法对110例PLE患者和170例健康对照进行HLA-DQB1等位基因的检测。结果... 目的探讨多形性日光疹(PLE)及其家族史与HLA-DQB1等位基因的相关性。方法应用聚合酶链反应-直接测序(polymerase chain reaction sequence-based typing,PCR-SBT)的方法对110例PLE患者和170例健康对照进行HLA-DQB1等位基因的检测。结果共检测出14种HLA-DQB1等位基因,其中HLA-DQB1*0302和DQB1*0601等位基因与PLE呈正相关(OR=7.485,Pc<10-3;OR=14.153,Pc<10-4),而DQB1*0201等位基因与PLE呈负相关(OR=0.354,Pc=0.0280)。HLA-DQB1*0302(OR=0.101,Pc<10-4)与无家族史的PLE呈正相关,而DQB1*0601(OR=0.069,Pc<10-3;OR=0.075,Pc=0.0084)与有和无家族史的PLE均呈正相关,但DQB1*0201(OR=5.500,Pc=0.0056)与无家族史的PLE呈负相关。结论 HLA-DQB1*0302和DQB1*0601可能是云南汉族PLE的易感基因或与实际的易感基因连锁,而HLA-DQB1*0201可能为云南汉族PLE的保护性基因;DQB1*0302可能为无家族史PLE患者的促进因素,而DQB1*0201可能为无家族史PLE患者的保护因素。 展开更多

关键词 多形性日光疹 HLA—DQB1等位基因 聚合酶链反应-直接测序

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