原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病，病因不明，临床表现多样，主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑...原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病，病因不明，临床表现多样，主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性，常常与脑肿瘤难以鉴别，研究报道非常有限，国际上尚无统一的诊断标准，目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的金标准［1］。展开更多
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是局限于中枢神经系统，主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的特发性血管炎。PACNS主要累及颈内动脉系统，常常表现为双侧、多灶性、远端中小血...原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是局限于中枢神经系统，主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的特发性血管炎。PACNS主要累及颈内动脉系统，常常表现为双侧、多灶性、远端中小血管的梗死。以颅内占位为主要表现的PACNS文献中报道较少，而有实质性占位表现合并延髓受累的病例更为罕见，目前国内尚无相关报道。现将我科收治的1例以左侧颞叶占位起病，复发合并延髓受累的PACNS病例报道如下，并复习相关文献。展开更多
文摘原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病，病因不明，临床表现多样，主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性，常常与脑肿瘤难以鉴别，研究报道非常有限，国际上尚无统一的诊断标准，目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的金标准［1］。
文摘原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是局限于中枢神经系统，主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的特发性血管炎。PACNS主要累及颈内动脉系统，常常表现为双侧、多灶性、远端中小血管的梗死。以颅内占位为主要表现的PACNS文献中报道较少，而有实质性占位表现合并延髓受累的病例更为罕见，目前国内尚无相关报道。现将我科收治的1例以左侧颞叶占位起病，复发合并延髓受累的PACNS病例报道如下，并复习相关文献。
