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EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病3例临床病理观察 被引量:2
1
作者 樊翔 董正邦 +2 位作者 王雪晴 王国庆 张丽华 《诊断病理学杂志》 CSCD 2016年第8期609-612,共4页
目的探讨EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征。方法报道3例EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病,从临床表现、病理形态学、免疫表型、EBER原位杂交和T细胞受体基因重排等方面进行研究,并结合相关文献进行讨论。结果1例成人型... 目的探讨EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征。方法报道3例EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病,从临床表现、病理形态学、免疫表型、EBER原位杂交和T细胞受体基因重排等方面进行研究,并结合相关文献进行讨论。结果1例成人型系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病以发热起病,肝脾受累明显,肝窦和脾窦内小淋巴细胞浸润伴较多嗜血细胞,免疫组化示浸润淋巴细胞以T细胞为主,EBER(+),基因重排未见单克隆条带。2例种痘水疱病样淋巴瘤以面部、躯干及四肢反复出疹样皮损伴破溃、痂皮形成为主要表现,真皮及皮下脂肪组织内见小~中等大小淋巴细胞浸润,以血管中心性浸润为特征,表达T细胞抗原和EBER,2例均显示TCR受体基因单克隆性重排。结论EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床表现不特异,组织学易误诊为炎性反应性病变或嗜血细胞综合症,T细胞受体基因重排能够帮助明确本类疾病的恶性本质。 展开更多
关键词 t细胞淋巴组织增殖性疾病 EB病毒 临床病理特征 免疫组化 t细胞受体基因重排
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急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理观察 被引量:1
2
作者 吕杨 李培峰 +7 位作者 朱瑾 刘一雄 范林妮 王璐 张微晨 郭英 黄高昇 王哲 《现代肿瘤医学》 CAS 2011年第4期740-745,共6页
目的:探讨急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征及鉴别诊断要点,以缩短诊断时间和减少误诊。方法:结合文献分析1例急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病死亡病例的临床症状和体征、病... 目的:探讨急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征及鉴别诊断要点,以缩短诊断时间和减少误诊。方法:结合文献分析1例急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病死亡病例的临床症状和体征、病理特征及免疫组织化学、EBER原位杂交、基因克隆重排结果等。结果:急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床上主要表现为嗜血综合征,包括发热、淋巴结及肝脾肿大、外周血三系减少,可伴有腹水及胸腔积液,血清EB病毒载量增高、血清铁蛋白明显增高,肝肾功能、凝血、血脂等均异常;骨髓涂片示异型淋巴细胞约占18%,并可见嗜血现象。淋巴结活检示其结构破坏,淋巴滤泡减少,T区明显扩大,可见轻-中度异型淋巴细胞;淋巴窦扩张,组织细胞增生,可见嗜血现象,间质血管增生。免疫组化证实EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;EBER原位杂交部分淋巴细胞胞核阳性;淋巴结组织标本基因重排示TCR基因发生克隆性重排,患者在发病第27天因多脏器衰竭死亡。结论:急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种系统性病变,部分患者病情急剧恶化死于严重并发症。该病病情多较复杂,且与其它疾病存在重叠或交叉,早期确诊困难,目前证实其中T淋巴细胞增生为克隆性增生,为T细胞淋巴瘤。应提高对其病理认识,并紧密结合临床、检验、免疫表型、基因重排等因素,减少治疗延误。 展开更多
关键词 EB病毒 t细胞淋巴 淋巴组织增殖性疾病 嗜血综合征
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原发性皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病3例临床病理观察 被引量:1
3
作者 马强 方三高 +3 位作者 成琼辉 赵连花 朱祥风 肖华亮 《诊断病理学杂志》 2018年第4期246-250,共5页
目的探讨原发皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病(CD4+PCSM-TCLD)的临床病理特点、形态学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析3例CD4+PCSM-TCLD的临床情况、组织学形态及免疫表型并复习相关文献,总结该肿瘤的诊断与鉴别诊断。结果 ... 目的探讨原发皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病(CD4+PCSM-TCLD)的临床病理特点、形态学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析3例CD4+PCSM-TCLD的临床情况、组织学形态及免疫表型并复习相关文献,总结该肿瘤的诊断与鉴别诊断。结果 3例CD4+PCSM-TCLD发病年龄29~47岁,平均年龄40.6岁;男女比为1∶2,发病部位均为头颈部,临床表现单个结节及局部红斑。镜下由密集的小~中等大小的非典型淋巴细胞呈结节状分布于表皮下,并向真皮深层延伸,背景中混杂多少不等的嗜酸性粒细胞及组织细胞。免疫组化:CD3及CD4弥漫(+),CD2、CD5、CD7、CD8、CXCL-13和PD1不同程度(+),Ki-67增值指数<20%。3例EBER原位杂交(-),其中2例TCR克隆性重排(+)。结论 CD4+PCSM-TCLD是一种较罕见的淋巴组织增殖性病变,可能是多种疾病的同一种临床病理表现。CD4+PCSM-TCLD一般呈孤立性病变,病程进展缓慢,完整切除预后良好。 展开更多
关键词 原发皮肤CD4+小/中t细胞淋巴组织增殖性病变 淋巴 鉴别诊断
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儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展 被引量:1
4
作者 徐海生 缪红军 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2023年第10期1948-1951,共4页
在2016年WHO淋巴瘤分类中,将儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(childhood systemic Epstein-Barr virus positive T-cell lymphoproliferative disease, CSEBV^(+)T-LPD)更名为儿童系统性EBV^(+)T细胞淋巴瘤(systemic EBV^(+)T... 在2016年WHO淋巴瘤分类中,将儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(childhood systemic Epstein-Barr virus positive T-cell lymphoproliferative disease, CSEBV^(+)T-LPD)更名为儿童系统性EBV^(+)T细胞淋巴瘤(systemic EBV^(+)T-cell lymphoma of childhood),以强调其爆发性的临床进程。CSEBV^(+)T-LPD缺乏特异性临床特征,确诊需要综合分析临床表现、病理形态学、免疫组化检测、EBV-EBER原位杂交和TCR基因检测。EBV在促进淋巴瘤发生中起着重要作用,但其确切机制尚不清楚,需要更加深入的研究,以便为做出准确诊断和实施可靠治疗提供依据。目前尚无CSEBV^(+)T-LPD治疗规范,预后差,病死率高,异基因造血干细胞移植为目前儿童CSEBV^(+)T-LPD有效治疗手段,异基因造血干细胞移植能有效清除EBV感染的细胞,并重建对EBV的正常免疫。 展开更多
关键词 EB病毒 淋巴组织增殖性疾病 淋巴
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原发性皮肤CD4^+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病4例临床病理分析 被引量:4
5
作者 唐雪峰 李金燕 郭乔楠 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期85-87,共3页
目的探讨原发性皮肤CD4^+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析4例原发性皮肤CD4^+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床资料、病理形态、免疫表型及基因重排,并复习相关文献。结... 目的探讨原发性皮肤CD4^+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析4例原发性皮肤CD4^+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床资料、病理形态、免疫表型及基因重排,并复习相关文献。结果 (1)原发性皮肤CD4^+小/中等大小T细胞淋巴瘤好发于中老年人的头颈部,常为单发结节。(2)肿瘤细胞弥漫浸润真皮层。(3)肿瘤细胞小~中等大,轻~中度异形性,大细胞少于30%。(4)肿瘤细胞CD4^+/CD8^-,一般不表达CD30和细胞毒性标记。(5) T细胞受体克隆性重排。结论原发性皮肤CD4^+小/中等大小T细胞淋巴瘤属于少见的皮肤原发T细胞淋巴组织增殖性疾病,肿瘤完整切除后预后较好。 展开更多
关键词 淋巴肿瘤 淋巴组织增殖性疾病 原发性 CD4+ t细胞 诊断
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胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病7例临床病理分析
6
作者 张燕林 谢建兰 +1 位作者 郑媛媛 周小鸽 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期209-214,共6页
目的探讨胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent NK-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract,iNKLPD)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例iNKLPD的临床病理学特征、内镜表现和免疫表型,进行原位杂交... 目的探讨胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent NK-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract,iNKLPD)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例iNKLPD的临床病理学特征、内镜表现和免疫表型,进行原位杂交检测,并复习相关文献。结果7例iNKLPD中男性2例,女性5例。年龄28~54岁,中位年龄40岁。临床表现:反酸2例,恶心3例,胃胀不适5例,腹痛1例。发病部位:单部位5例,多部位2例。发生于胃、小肠和结肠的病例显示小淋巴细胞在黏膜之间浸润。淋巴细胞胞质丰富、淡染,核染色质细腻,核仁不明显,核分裂罕见。背景中可见散在嗜酸性粒细胞。累及胆囊和膀胱的病例显示组织结构破坏。胆囊病例还可见具有淡染胞质、染色质较粗糙、有清晰核仁的细胞。免疫表型:CD3、CD56、CD7、TIA1和Granzyme B均阳性,CD20、CD8和CD5均阴性,4例CD4阴性,2例出现少数细胞胞质颗粒状阳性。Ki67增殖指数为10%~50%。7例EBER原位杂交均阴性。7例患者随访25~57个月,平均随访38个月,均存活,其中4例无临床症状,1例出现多部位累及,2例原部位复发。结论iNKLPD具有惰性临床进程,可累及胃肠道及以外的多个部位,需与胃肠道侵袭性淋巴瘤鉴别,避免误诊。 展开更多
关键词 淋巴增殖性疾病 胃肠道 惰性 NK细胞
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原发黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理学分析
7
作者 董娜 张丽娜 +3 位作者 郑媛媛 张燕林 周小鸽 谢建兰 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期667-671,共5页
目的探讨原发黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(pmCD30+TLPD)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院2013至2023年会诊的8例pmCD30+TLPD,检测该病的免疫表型、EB病毒感染状态和T细... 目的探讨原发黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(pmCD30+TLPD)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院2013至2023年会诊的8例pmCD30+TLPD,检测该病的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,分析患者的临床病理特征并复习相关文献。结果患者男性3例,女性5例,年龄28~73岁;均无B症状,缺乏创伤和自身免疫性疾病。7例发生于口腔黏膜,1例为肛管黏膜。所有病例表现为黏膜结节,除1例外均伴溃疡。形态学上,于炎性背景中分布多少不等的异型淋巴细胞,4例呈“肾形”“胚胎样”及“马蹄铁样”细胞;1例类似霍奇金淋巴瘤HRS细胞。异型淋巴细胞表达CD3(7/8)、CD4+/CD8-(7/8)、CD4-/CD8-(1/8);CD30均匀强阳性,不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)和CD56。5/5例EB病毒原位杂交阴性。2例TCR基因重排阳性。4例未进行放化疗。除1例因同时伴有白细胞减少症而死亡外,7例均无病生存。结论pmCD30+TLPD形态学谱系较宽,容易与原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病和累及黏膜的系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤相混淆,从而造成误诊。预后良好,少数病例复发或进展为淋巴瘤。 展开更多
关键词 淋巴 细胞 间变性 抗原 CD30 淋巴组织增殖性疾病 黏膜
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胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展 被引量:1
8
作者 李文洁 祝正慧 +3 位作者 陈哲 赵萍 李璇 张国新 《中华消化杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期418-421,共4页
胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ITLPD-GI)是一种低度恶性的克隆性T细胞增生性疾病,以惰性行为和慢性复发性为临床基本特征,较为罕见,世界卫生组织将其列为肠道T细胞淋巴瘤亚型之一。ITLPD-GI具有独特的临床病理特征,但由于其罕见... 胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ITLPD-GI)是一种低度恶性的克隆性T细胞增生性疾病,以惰性行为和慢性复发性为临床基本特征,较为罕见,世界卫生组织将其列为肠道T细胞淋巴瘤亚型之一。ITLPD-GI具有独特的临床病理特征,但由于其罕见性且临床医师对其形态学特征认识不足,易被误诊为炎症性肠病或具有侵袭性的T细胞淋巴瘤等。现对ITLPD-GI的临床特征、形态学表现、遗传学改变、免疫表型和临床诊治进行综述,以期提高临床医师对ITLPD-GI的认识。 展开更多
关键词 胃肠道惰性t细胞淋巴组织增殖性疾病 t细胞淋巴组织增殖性疾病 临床特征 病理特征 分子遗传学
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理分析 被引量:6
9
作者 鄂丽 黄欣 +2 位作者 李敏 王晨 高子芬 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2017年第8期465-471,共7页
目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征及免疫表型.方法 通过免疫组织化学、原位杂交、基因重排技术,分析11例CSEBV+T-LPD患者临床病理特征,并进行随访.结果 临床特征:男性5例,女性6例... 目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征及免疫表型.方法 通过免疫组织化学、原位杂交、基因重排技术,分析11例CSEBV+T-LPD患者临床病理特征,并进行随访.结果 临床特征:男性5例,女性6例,中位年龄13岁(3~19岁),中位病程6个月(3~25个月).其中4例诊断为淋巴瘤,男女各2例,中位年龄15岁,中位病程4.5个月.11例患者主要症状有反复持续发热(10例)、多发淋巴结肿大(10例)、脾大(7例)、肝大(4例).组织病理学特征:4例淋巴瘤患者表现为淋巴细胞片状或弥漫性增生,细胞体积中等偏大,增生细胞较单一;7例良性病变者增生细胞较混杂,增生淋巴细胞散在其中,体积中等偏大或大.免疫表型:全部患者增生细胞大多数为T细胞,均强弱不等地表达CD3ε.2例淋巴瘤患者、1例良性病变者中CD8单阳性,4例淋巴瘤患者、1例良性病变者有T细胞抗原丢失.全部患者EBV-EBER阳性.T细胞受体(TCR)基因检测:3例淋巴瘤患者、1例良性病变者检测到克隆性重排.病理分级:淋巴瘤患者均为A3级,良性病变者1例为A2级、6例为A1级.结论 CSEBV+T-LPD是一系列涵盖不同发展阶段的疾病谱,诊断需结合临床特征、病理形态、免疫表型、EBV-EBER原位杂交及TCR基因检测等综合分析.患者年龄偏大,增生细胞较单一、 弥漫或片状,CD8单阳性,T细胞抗原丢失尤其CD5、EBV-EBER高表达,TCR克隆性重排,病理分级为A3级等因素对于鉴别良、恶性病变可能有重要提示意义. 展开更多
关键词 EB病毒 t细胞淋巴组织增殖性疾病 淋巴 t细胞 原位杂交 t细胞受体基因重排
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理观察 被引量:21
10
作者 金妍 周小鸽 +4 位作者 何乐健 谢建兰 郑媛媛 张彦宁 张淑红 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第9期600-608,共9页
目的探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV^+T—LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术,结合临床资料,对30例CSEBV^+T—LPD病例进行回顾性研究,并进... 目的探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV^+T—LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术,结合临床资料,对30例CSEBV^+T—LPD病例进行回顾性研究,并进行随访。结果(1)CSEBV^+T-LPD,男19例,女11例,中位年龄9岁;起病至确诊的时间平均14个月;主要临床表现有发热(96.7%),淋巴结增大(83.3%),肝脾肿大(66.7%),常见皮肤损害包括蚊虫叮咬超敏反应(13.3%)和皮疹(20.0%);20例随访患者中6例死亡,4例发展为淋巴瘤。(2)组织病理特点:淋巴结表现为T区扩大,淋巴滤泡缩小、减少甚至消失;病变主要为中小淋巴细胞以及多少不等的组织细胞,大细胞散在其中,轻至中度异型;21例淋巴结的间质及小血管增多,11例包膜增厚;另外,肝、脾和皮肤主要表现为轻至中度异形淋巴细胞浸润;3例可见噬血细胞现象。(3)免疫表型特点:病变中的中小淋巴细胞表达CD3、粒酶B和T细胞胞质内抗原(TIA-1);8例检测病例中7例表达CD8,1例主要表达CIM,也表达CD8;15例检测了CD56,2例阳性并已进展为NK/T细胞淋巴瘤,其余13例阴性。(4)30例均检测出EB病毒编码的小RNA(EBER)阳性细胞,数量5~500个/HPF;EBER在各种淋巴细胞中均阳性,9例以中至大淋巴细胞阳性为主,其余主要是中小淋巴细胞阳性;主要分布在T区,也见于套区、初级滤泡和生发中心内。结论中国存在CSEBV^+T—LPD;主要发生于儿童和青少年,病程为亚急性或慢性伴反复发热;此病为系统性病变,主要累及淋巴结和肝脾,也可累及皮肤,淋巴结以T区扩大和轻中度异形淋巴细胞浸润为主要形式;EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;是一种危及生命的疾病,患者往往死于严重并发症或进展为恶性淋巴瘤;应综合考虑临床、病理、免疫表形和EB病毒感染4方面信息以获得准确诊断。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 疱疹病毒4型 t淋巴细胞 免疫表型分型 原位杂交
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成人EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床及实验特征 被引量:11
11
作者 张倩 张红宇 +5 位作者 张文丽 钟凤鸾 冯佳 孟庆祥 尹为华 聂李平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期953-957,共5页
本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:... 本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:男11例,女8例,中位年龄32岁(20-70岁);起病至确诊时间平均3.5个月,中位生存时间为2.5个月;持续不明原因发热、肝脾大、肝功能损害、间质性肺炎为常见首发表现;血细胞减少出现在18例患者中,所有患者具有β2-MG、LDH、TNF、IL-6水平升高及血EBV-DNA阳性(中位拷贝数>106);骨髓细胞形态表现为异常大颗粒淋巴细胞、组织细胞增多或伴噬血现象;骨髓流式细胞检查易见CD5、CD7缺失的T/NK淋巴细胞;骨髓活检显示,10例患者可见异常淋巴细胞间质浸润,6例可见少量大细胞成灶性浸润;骨髓免疫组织化学检测表明,异常细胞表达为CD3+CD56+NK细胞2例,CD3+CD8+T细胞11例,CD3+CD4+细胞3例;全部病例表达细胞胞质内抗原(TIA-1)和EBER;3例淋巴结活检病理主要为反应性增生。全部患者死于进行性的多器官功能衰竭。结论:成人EBV+T/NK-LPD以发热和肝脾大为主要临床表现,实验室检查以外周血EBV-DNA持续升高、EB病毒感染T/NK淋巴细胞组织浸润并有多器官进行性损伤的炎症反应综合征,临床多数预后不良,上述特征性临床表现及实验室检查有助于成人EBV+T/NK-LPD的及时诊断。 展开更多
关键词 EB病毒 淋巴组织增殖性疾病 t淋巴细胞 免疫表型
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胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病五例临床病理学特征 被引量:9
12
作者 邵世宏 谷海燕 +3 位作者 林东亮 史海磊 张月娟 李玉军 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期762-766,共5页
目的探讨胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征.方法收集2016至2019年青岛大学附属医院病理科诊断的5例胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病,结合临床资料并复习目前报道的35例(国外34例,国内1例)文献资料,分析该疾病的临床... 目的探讨胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征.方法收集2016至2019年青岛大学附属医院病理科诊断的5例胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病,结合临床资料并复习目前报道的35例(国外34例,国内1例)文献资料,分析该疾病的临床病理特点.结果患者5例,男性4例,女性1例,中位年龄47岁(18~66岁).临床均以腹痛就诊,可伴有腹泻、消瘦、间断黏液便或口腔、会厌溃疡.消化道内镜表现为回肠末端、结直肠多发点状充血、糜烂、溃疡,其中2例伴胃窦、胃角充血和糜烂,病变不融合、不形成肿物.肠镜活检组织光镜下见黏膜固有层弥漫致密的中等偏小的淋巴细胞浸润,形态单一,细胞核轻度不规则,无核仁,无淋巴上皮病变,可见少量浆细胞与嗜酸性粒细胞浸润.4例患者免疫组织化学CD3、CD8、T细胞胞质内抗原1均阳性,CD4、CD56、颗粒酶B均阴性,Ki-67阳性指数≤10%,原位杂交EBER阴性,T细胞受体基因重排阳性;1例会诊病例CD3阳性、CD5阴性、Ki-67阳性指数约10%,其余指标未做.5例患者对症支持治疗并随访观察2~25个月,均带病生存.结论胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种单克隆性T淋巴细胞增生性病变,发病率低,临床呈惰性过程,可长期存活,有独特的临床病理特征,易误诊为炎症性肠病或T细胞淋巴瘤,正确的病理诊断和对该病变的认识具有重要的临床意义. 展开更多
关键词 胃肠肿瘤 淋巴组织增殖性疾病 肠道t细胞淋巴 基因重排 t淋巴细胞
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成年人系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习 被引量:7
13
作者 王翠芝 刘红刚 +2 位作者 翟翠静 罗静 冯向东 《肿瘤研究与临床》 CAS 2019年第2期118-121,共4页
目的 探讨成年人系统性EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征、免疫表型、EBV感染特征及鉴别诊断要点.方法 报道首都医科大学附属复兴医院1例成年人系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病患者的临床症状和... 目的 探讨成年人系统性EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征、免疫表型、EBV感染特征及鉴别诊断要点.方法 报道首都医科大学附属复兴医院1例成年人系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病患者的临床症状和体征、病理特征及免疫组织化学、EBER原位杂交结果,并复习相关文献.结果 临床上主要表现为噬血细胞综合征,包括发热,淋巴结肿大,肝脾大,全血细胞减少,血清铁蛋白升高,β2微球蛋白升高,乳酸脱氢酶(LDH)升高,可溶性CD25明显升高,血清EBV DNA定量检测升高,肝肾功能、凝血、血脂等均异常.骨髓涂片示异型淋巴细胞增多.脾切除标本示脾脏体积增大,结构破坏,白髓萎缩,红髓增生,但不形成肿块,髓索及髓窦内见大量淋巴细胞弥漫浸润.免疫组织化学染色示CD3、CD2、CD5、CD7较多细胞阳性,CD4、CD8部分细胞阳性,CD56、Granzyme B、TCRαβ散在细胞阳性,CD20、TCRγδ阴性,Ki-67约40%细胞阳性.原位杂交示EBER阳性.结论 成年人系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种系统性病变,主要表现为长期反复发热及多器官受累,形态学上以轻~中度异型的淋巴细胞浸润为主;EBV感染的细胞毒性T细胞构成病变主体.诊断上要综合临床、病理、免疫表型及EBV感染情况. 展开更多
关键词 EB病毒 成年人 淋巴组织增殖性疾病 t淋巴细胞 噬血细胞综合征 原位杂交
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成人EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病13例临床分析 被引量:3
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作者 施鹏飞 谢亚萍 +4 位作者 徐颖 钱申贤 陈况 高大泉 黄细莲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期243-246,共4页
2008年WHO关于造血和淋巴组织肿瘤分类中列入2种EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBvirus.positiveT-cell lymphoproliferative disorders,EBV+T-LPD),包括种痘水疱病样淋巴瘤和儿童系统性EBV+T-LPD。
关键词 淋巴组织增殖性疾病 EBV阳性 t细胞 临床分析 EB病毒 淋巴增殖性疾病 成人 淋巴组织肿瘤
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系统性红斑狼疮合并EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病1例报道
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作者 宁晓燕 王宝娟 《医学理论与实践》 2024年第13期2270-2272,共3页
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全明确。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种与多种自身免疫性疾病相关的病毒,与SLE发病及发展密切相关。EB病毒阳性淋巴细胞增殖性疾... 系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全明确。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种与多种自身免疫性疾病相关的病毒,与SLE发病及发展密切相关。EB病毒阳性淋巴细胞增殖性疾病(Epstein-Barr virus positive lympho proliferative disease,EBV+LPD)是一类由EBV感染而引起的谱系性疾病,分为EBV+B淋巴细胞淋巴增殖性疾病(EBV+B-LPD)和EBV+T/NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD),其中T/NK细胞型仅见于东亚国家和部分北美国家,常见于儿童,成人发病少见。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 EB病毒阳性t细胞淋巴增殖性疾病 病例报道 罕见病
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以肠道病变为首发表现的成人系统性Epstein-Barr病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 被引量:5
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作者 沈恺 陈心传 刘霆 《华西医学》 CAS 2013年第6期840-843,共4页
目的提高对成人系统性Epstein-Barr(EB)病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T-LPD)肠道病变的认识。方法报道2012年3月-10月我院收治的2例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD,并结合3例文献报道进行分析讨论。结果 2例成人患者以腹... 目的提高对成人系统性Epstein-Barr(EB)病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T-LPD)肠道病变的认识。方法报道2012年3月-10月我院收治的2例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD,并结合3例文献报道进行分析讨论。结果 2例成人患者以腹泻为主要表现,伴有发热、淋巴结长大,初期分别误诊为结核及肠道感染,淋巴结病检提示多克隆EBER+的T淋巴细胞浸润,确诊ASEBV+T-LPD。例1经3周期GLIDE方案(吉西他滨+门冬酰胺酶+异环磷酰胺+地塞米松+依托泊苷)化学疗法(化疗)后疾病进展,死于肺部感染。例2经干扰素联合抗病毒药物治疗,病情稳定。复习文献目前仅3例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD被报道,早期均被误诊为炎性肠病或感染,3例均出现肠道穿孔或大出血等并发症,其中2例死亡。结论成人系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的肠道病变较为罕见,容易误诊为结核及炎性肠病。部分患者病情进展迅速,可出现肠道穿孔及消化道大出血等致死性并发症,死亡率高,预后差。确诊本病需密切结合临床和病理学检查。常规化疗及抗病毒治疗仅部分有效,不能维持长期缓解。 展开更多
关键词 EPStEIN-BARR病毒感染 淋巴细胞增殖性疾病 t淋巴细胞 肠道淋巴
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胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征分析 被引量:1
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作者 路军 宋书杰 +6 位作者 侯卫华 侯卫东 申民强 段心科 马丽娟 牛静伟 金木兰 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第32期2537-2540,共4页
本文报道两例胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(T-LPD)患者,年龄分别为41岁和44岁,均为男性。1例仅表现为轻度腹痛伴腹泻;1例因肛瘘而就诊,无其他症状。两例患者在长达3年和7年的病程内,多次内镜检查均提示回肠末段和结肠黏膜增厚、... 本文报道两例胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(T-LPD)患者,年龄分别为41岁和44岁,均为男性。1例仅表现为轻度腹痛伴腹泻;1例因肛瘘而就诊,无其他症状。两例患者在长达3年和7年的病程内,多次内镜检查均提示回肠末段和结肠黏膜增厚、充血、水肿、糜烂、红斑和小息肉,而无明显大肿块形成。组织学形态显示肠固有膜内形态相同的小淋巴细胞非破坏性浸润,细胞较成熟,形态单一,胞核圆形至轻度不规则形,染色质细腻,未见淋巴上皮病变。免疫表型显示病变细胞CD2、CD3、CD5、CD8和TIA-1弥漫阳性,CD4、CD56、Granzyme B和Perforin均阴性,Ki-67增殖指数<10%。基因重排1例为单克隆性,另1例检测失败。原位杂交EBER阴性。其中1例在第一次活检诊断为非特殊型外周T细胞淋巴瘤后进行了8个周期的CHOP方案化疗,复查病变黏膜未见改善。胃肠道惰性T-LPD是一种罕见的交界性肿瘤,呈惰性临床经过。掌握胃肠道惰性T-LPD临床病理学特征,有助于避免将其误诊为侵袭性淋巴瘤而导致高毒性的治疗。 展开更多
关键词 胃肠肿瘤 淋巴组织增殖性疾病 淋巴 t细胞 外周
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病一例 被引量:1
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作者 马亚辉 袁为平 +1 位作者 李建英 吴维海 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2016年第12期758-759,共2页
患儿男性,7岁,主因间断发热、腹胀21个月,加重伴双下肢皮疹8个月于2015年8月16日首次入住我院。患儿缘于21个月前无明显诱因出现间断发热、腹胀,外院查血常规.
关键词 疱疹病毒4型 淋巴组织增殖性疾病 儿童
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胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病1例
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作者 姜可 夏忠胜 《中华消化杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期202-205,共4页
胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ITLPD-GI)是一种罕见的低度恶性单克隆T淋巴细胞增殖性病变,2017年被世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类标准正式列为肠道T细胞淋巴瘤的亚型之一。由于医师对该病认识不足,ITLPD-GI常被误诊或漏诊,导... 胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ITLPD-GI)是一种罕见的低度恶性单克隆T淋巴细胞增殖性病变,2017年被世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类标准正式列为肠道T细胞淋巴瘤的亚型之一。由于医师对该病认识不足,ITLPD-GI常被误诊或漏诊,导致过度或延误治疗。现报道中山大学孙逸仙纪念医院收治的1例病例,总结其临床表现、内镜下特征、病理学特点和治疗方法等,以期增加临床医师对此罕见疾病的认识。 展开更多
关键词 胃肠道惰性t细胞淋巴组织增殖性疾病 炎症性肠病 原发性胃肠道淋巴 沙利度胺
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T淋巴细胞在神经退行性疾病中的作用
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作者 王乐 宿瑞俊 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2025年第3期398-400,共3页
T淋巴细胞起源于骨髓,成熟于胸腺。根据T淋巴细胞的效应功能和对不同类型主要组织相容性复合体(major histocompatibilitycomplex,MHC)分子的识别,将其分为CD8细胞毒性和CD4辅助T细胞。从适应性免疫的角度来看,CD4T细胞是具有神经保护... T淋巴细胞起源于骨髓,成熟于胸腺。根据T淋巴细胞的效应功能和对不同类型主要组织相容性复合体(major histocompatibilitycomplex,MHC)分子的识别,将其分为CD8细胞毒性和CD4辅助T细胞。从适应性免疫的角度来看,CD4T细胞是具有神经保护功能的早期疾病标志物;CD8T细胞在清除被病原体感染的细胞中发挥着至关重要的作用。 展开更多
关键词 神经变性疾病 t淋巴细胞 免疫系统 血脑屏障
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