Wilson氏病 被引量：1

1

作者 张林 石蕾 《国外医学（医学地理分册）》 CAS 1997年第3期118-120,共3页

Ｗｉｌｓｏｎ氏病（ＷＤ）和非印第安儿童期肝硬化（特发性铜中毒，或简称ＩＣＴ）的致病因素是铜在肝脏内的过量蓄积。第１３号染色体的常染色体隐性基因的一对等位基因是引起Ｗｉｌｓｏｎ氏病的铜蓄积的必要的和充分的条件，减少饮食... Ｗｉｌｓｏｎ氏病（ＷＤ）和非印第安儿童期肝硬化（特发性铜中毒，或简称ＩＣＴ）的致病因素是铜在肝脏内的过量蓄积。第１３号染色体的常染色体隐性基因的一对等位基因是引起Ｗｉｌｓｏｎ氏病的铜蓄积的必要的和充分的条件，减少饮食铜摄入并不能阻止Ｗｉｌｓｏｎ氏病的发展。 展开更多

关键词 wilson氏病 儿童期肝硬化 铜 肝脏损害

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Wilson氏病的诊断与治疗

2

作者 詹志刚 郭学刚 +1 位作者 孟凡蓉 樊代明 《国外医学（医学地理分册）》 CAS 2001年第3期127-130,共4页

Wilson氏病是一种较少见的常染色体隐性遗传的铜代谢疾病。测量血清血浆铜蓝蛋白、尿铜排泄、肝铜含量及 KF环检查可作为诊断的依据。有些治疗可以增加尿铜的排泄和减少肠道对铜的吸收。现就对 Wilson氏病的诊断和治疗作一简述。

关键词 wilson氏病 诊断 治疗 铜代谢疾病

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锌与Wilson氏病

3

作者 姚淑芬 李建章 +1 位作者 冯荣 郭金凤 《广东微量元素科学》 CAS 1995年第2期46-48,共3页

用锌剂治疗１８例Ｗｉｌｓｏｎ氏病患者，８３％的患者获得满意效果，尤以说话不清、流涎、肢体震颤改善较明显，但血清铜氧化酶无明显改善．Ｗｉｌｓｏｎ氏病患者的发锌与正常人对照、治疗前后自身对照均无差异，推测高浓度锌可能通过... 用锌剂治疗１８例Ｗｉｌｓｏｎ氏病患者，８３％的患者获得满意效果，尤以说话不清、流涎、肢体震颤改善较明显，但血清铜氧化酶无明显改善．Ｗｉｌｓｏｎ氏病患者的发锌与正常人对照、治疗前后自身对照均无差异，推测高浓度锌可能通过在肠道阻止铜的吸收和促使内源性铜排出而起到治疗作用，但不能根治Ｗｉｌｓｏｎ氏病．由于锌的毒性小，口服锌剂可作为改善Ｗｉｌｓｏｎ氏病临床症状的治疗方法之一． 展开更多

关键词 锌 wilson氏病 铜氧化酶 血清学检查 常染色体隐性遗传性疾病

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锌对铜吸收的影响及在Wilson氏病（肝豆状核变性）... 被引量：4

4

作者 朱保恭 郝玉珩 《国外医学（医学地理分册）》 北大核心 1991年第1期12-15,共4页

关键词 wilson氏病 肝豆状核变性

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肝移植治疗Wilson氏病临床指标观察 被引量：1

5

作者 唐荣华 薛峥 叶启发 《中华肝胆外科杂志》 CAS CSCD 2001年第8期460-461,共2页

目的了解 Wilson 氏病肝移植治疗后各临床指标的变化。方法首先对 Wilson 氏病病人采用药物治疗(青霉胺)3～18个月,后采用肝移植治疗,观察两种治疗后血清铜,铜蓝蛋白及神经系统症状、体征变化。结果发现化疗只能使部分病人病情稳定,血... 目的了解 Wilson 氏病肝移植治疗后各临床指标的变化。方法首先对 Wilson 氏病病人采用药物治疗(青霉胺)3～18个月,后采用肝移植治疗,观察两种治疗后血清铜,铜蓝蛋白及神经系统症状、体征变化。结果发现化疗只能使部分病人病情稳定,血清铜及铜蓝蛋白无变化或继续下降,而肝移植治疗 Wilson 氏病后各临床指标有明显变化。结论肝移植是治疗 Wilson 氏病一种优选方法。 展开更多

关键词 肝移植 wilson氏病 化疗 临床指标

原文传递

Wilson氏病患者肝移植术后成功妊娠分娩一例

6

作者 杜成友 王济明 +10 位作者 贺强 黄平 李明 李德卫 吴忠均 张隆琼 王洪林 付仲学 赵渝 张建华 闵苏 《中华器官移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期588-588,共1页

肝移植术后受者妊娠，孕妇和胎儿均存在风险，有时可危及生命安全。我院近期1例Wilson氏病肝移植患者成功妊娠分娩一男婴，报告如下。

关键词 wilson氏病 肝移植术后 妊娠分娩 病患 肝移植患者 生命安全

原文传递

中国人D13S31等位点的多态性及其在Wilson‘s病家系中的应用

7

作者 王柠 余龙 《中国优生与遗传杂志》 1996年第2期19-21,共3页

本文对９０名无亲缘关系的正常中国人进行了Ｄ１３Ｓ３１和Ｄ１３Ｓ２５区域的限制性片段长度多太性分析（ＲＦＬＰ），表明中国上述位点的多态等位片段与西方人相同，但两者各等位片段的频率差异明显，杂合率亦不同。应用上述位点对４... 本文对９０名无亲缘关系的正常中国人进行了Ｄ１３Ｓ３１和Ｄ１３Ｓ２５区域的限制性片段长度多太性分析（ＲＦＬＰ），表明中国上述位点的多态等位片段与西方人相同，但两者各等位片段的频率差异明显，杂合率亦不同。应用上述位点对４个Ｗｉｌｓｏｎ’ｓ病（ＷＤ）家系进行多位点连锁分析，证实它们可用于ＷＤ的症状前诊断。 展开更多

关键词 wilson氏病 多态性现象 肝豆状核变性 诊断

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2例肝豆状核变性病人的护理 被引量：14

8

作者 付晓红 《护理研究（下旬版）》 2007年第1期277-278,共2页

关键词 肝豆状核变性病 护理 wilson氏病 常染色体遗传病 铜代谢障碍 肾功能损害 角膜色素环 锥体外系症状

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中国人D13S301位点的微卫星多态及其应用价值 被引量：1

9

作者 许国英 吴志英 +3 位作者 王柠 慕容慎行 余龙 赵寿元 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 1996年第1期15-18,共4页

率先在国内应用ＰＣＲ技术扩增Ｗｉｌｓｏｎ病（ＷＤ）基因内部Ｄ１３Ｓ３０１位点的微卫星多态，通过变性聚丙烯酰胺凝胶电泳检测扩增产物，对８０名正常中国人进行了检测，结果具有１２种不同长度的等位片段，多态信息含量（ＰＩＣ值... 率先在国内应用ＰＣＲ技术扩增Ｗｉｌｓｏｎ病（ＷＤ）基因内部Ｄ１３Ｓ３０１位点的微卫星多态，通过变性聚丙烯酰胺凝胶电泳检测扩增产物，对８０名正常中国人进行了检测，结果具有１２种不同长度的等位片段，多态信息含量（ＰＩＣ值）为０．８８３，表明该位点在中国人群中具有长度多态性及较高的应用价值。应用该位点对１０个ＷＤ家系进行连锁分析，在２４名无症状个体中检出１２名基因携带者，７名正常纯合子及２名症状前患者，进一步证实该位点可用于ＷＤ的症状前诊断及杂合子筛选。 展开更多

关键词 wilson氏病 微卫星多态 连锁分析 肝豆状核变性

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肝豆状核变性同时累及脑灰白质的MR影像5例分析

10

作者 孙长录 原聚祥 李慧 《中国现代医药杂志》 2008年第5期119-120,共2页

肝豆状核变性又称为Wilson氏病．是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。其特点是铜代谢异常，导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉积。中枢神经系统主要侵犯豆状核、尾状核、丘脑、脑干，极少部分可同时累及脑叶灰白质。... 肝豆状核变性又称为Wilson氏病．是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。其特点是铜代谢异常，导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉积。中枢神经系统主要侵犯豆状核、尾状核、丘脑、脑干，极少部分可同时累及脑叶灰白质。现报告5例HLD同时累及脑叶灰白质的MR影像资料．熟悉该病的特殊MRI表现，有利于患者早期诊断、治疗．改善预后。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 MR影像 白质 丘脑 铜代谢障碍性疾病 常染色体隐性遗传 wilson氏病 中枢神经系统

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肝豆状核变性误诊分析(附9例报告)

11

作者 李晓慧 王秀红 《大连大学学报》 1997年第4期108-110,共3页

肝豆状核变性(HLD又称Wilson氏病)在临床上并不少见。由于本病可累及全身各系统,症状变化多端,容易延误诊断。本文对9例HLD误诊原因分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组9例,男6例,女3例。发病时年龄最小7岁,最大42岁,平均31.5岁。

关键词 肝豆状核变性 误诊分析 wilson氏病 误诊原因分析 神经精神 早期诊断 神经病学 神经外科学 CT扫描 症状变化

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肝豆状核变性误诊4例临床分析

12

作者 杨睿瑶 黄涛 《基层医学论坛》 2007年第3期286-287,共2页

肝豆状核变性，又称Wilson氏病（WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的家族性疾病。由于本病起病隐袭，临床表现复杂，极易误诊。为进一步提高对本病的认识，现将我院1995年2月～2006年6月误诊为其他疾病的4例报告如下。

关键词 肝豆状核变性 临床分析 误诊 wilson氏病 常染色体隐性遗传 家族性疾病 铜代谢障碍 临床表现

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肝移植成功1例报告

13

作者 黄伯华 《现代医药卫生》 2001年第6期421-422,共2页

目的：探讨肝移植的围手术期处理。方法：回顾性地总结了我院近期进行的１例肝移植的经验。结果：此例肝豆状核变性（ｗｉｌｓｏｎ氏病）的患者经术前的准备后一般状况明显改善，并成功地进行了肝脏移植手术（经典式），术中未行静脉转... 目的：探讨肝移植的围手术期处理。方法：回顾性地总结了我院近期进行的１例肝移植的经验。结果：此例肝豆状核变性（ｗｉｌｓｏｎ氏病）的患者经术前的准备后一般状况明显改善，并成功地进行了肝脏移植手术（经典式），术中未行静脉转流，术后患者恢复良好，现已健康存活七月余。结论：加强围手术期管理是肝移植成功的保证。 展开更多

关键词 肝移植 围手术期 处理 wilson氏病 肝豆状核变化

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改进血清铜蓝蛋白凝胶电泳氧化酶活性盐酸对苯二胺显示法 被引量：2

14

作者 李金萍 武莎莎 +5 位作者 田丽君 睢天林 秦文斌 王鑫 寿琼华 张爱萍 《包头医学院学报》 CAS 1998年第2期6-8,共3页

介绍一种改进的检测血清铜蓝蛋白（ＣＰ）的方法：不连续淀粉——琼脂糖混合凝胶电泳分离ＣＰ，利用其氧化酶活性使盐酸对苯二胺氧化，形成的紫兰色产物沉积于凝胶板上ＣＰ相应位置，可直接观察ＣＰ量的变化。通过对一例Ｗｉｌｓｏｎ氏... 介绍一种改进的检测血清铜蓝蛋白（ＣＰ）的方法：不连续淀粉——琼脂糖混合凝胶电泳分离ＣＰ，利用其氧化酶活性使盐酸对苯二胺氧化，形成的紫兰色产物沉积于凝胶板上ＣＰ相应位置，可直接观察ＣＰ量的变化。通过对一例Ｗｉｌｓｏｎ氏家族ＣＰ的测定。 展开更多

关键词 铜蓝蛋白 盐酸对苯二胺 凝胶电泳 wilson氏病

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肝豆状核变性的中医药研究进展 被引量：2

15

作者 许岩 胡浩 《中国民间疗法》 2006年第10期62-64,共3页

关键词 肝豆状核变性 中医药研究进展 常染色体隐性遗传性 wilson氏病 铜代谢障碍疾病 辨证治疗 临床表现 基底节变性

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肝豆状核变性48例误诊分析 被引量：2

16

作者 崔小贤 赵丽萍 《中国优生与遗传杂志》 1996年第2期78-80,共3页

关键词 肝豆状核变性 wilson氏病 误诊 诊断

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中国大陆亲属供体肝移植的临床经验

17

作者 陈荣新 叶胜龙 《肝脏》 2006年第4期291-292,共2页

南京医科大学第一附属医院王学浩教授报告亲属供体肝移植的临床经验。中国大陆1995年施行了第一例亲属供体肝移植（LDLT），到目前为止，其数量已经超过80例，其中该中心施行了48例。回顾性分析48例患者的一些重要临床数据，包括供体术... 南京医科大学第一附属医院王学浩教授报告亲属供体肝移植的临床经验。中国大陆1995年施行了第一例亲属供体肝移植（LDLT），到目前为止，其数量已经超过80例，其中该中心施行了48例。回顾性分析48例患者的一些重要临床数据，包括供体术后长期随访、LDLT治疗Wilson氏病、移植物一供体重量比、成人～成人右叶LDLT肝中静脉保留或放弃、急诊LDLT和植入小体积移植物的关键技术。患者1年生存率超过93％， 展开更多

关键词 临床经验 中国大陆 肝移植 供体 亲属 wilson氏病 小体积移植物 第一附属医院 南京医科大学 LDLT

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首选锌盐治疗肝豆状核变性的疗效分析

18

作者 胡志德 邓华秀 《中国优生与遗传杂志》 1996年第2期76-77,共2页

本文总结以锌盐为道选治疗１０例肝豆状核变性患儿，其结果与首选Ｄ－青霉胺治疗的效果相同，除智力见效极差外，其他临床表现基本上好转。同时实验组和对照组各５例在治疗前和出院前均进行铜氧化酶测定，均有明显的上升，Ｐ值分别都小... 本文总结以锌盐为道选治疗１０例肝豆状核变性患儿，其结果与首选Ｄ－青霉胺治疗的效果相同，除智力见效极差外，其他临床表现基本上好转。同时实验组和对照组各５例在治疗前和出院前均进行铜氧化酶测定，均有明显的上升，Ｐ值分别都小于０．０５，有显著差异。锌盐比Ｄ－青霉胺具有安全、价廉、毒副作用小的优点，值得推广。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 锌 治疗 wilson氏病

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肝纤维化生物标志物的进展概况

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作者 lay A. +2 位作者 Gresssner 董培玲（编译） 杨月（审校） 《传染病网络动态》 2007年第10期27-30,共4页

乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染在世界范围内的持续性高发及非酒精性脂肪肝（NASH）、脂肪性肝病（NAFLD）和酒精性脂肪性肝炎（ASH）是慢性炎症性肝病导致肝实质破坏和瘢痕组织替代（纤维化）的主要原因。其它少见病因... 乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染在世界范围内的持续性高发及非酒精性脂肪肝（NASH）、脂肪性肝病（NAFLD）和酒精性脂肪性肝炎（ASH）是慢性炎症性肝病导致肝实质破坏和瘢痕组织替代（纤维化）的主要原因。其它少见病因有自身免疫性肝炎、寄生虫感染（如血吸虫病）和遗传性疾病如血色沉着病、α1-抗胰蛋白酶缺乏及Wilson氏病（肝豆状核变性）等。肝纤维化的特征是细胞外基质（ECM）的过度沉积， 展开更多

关键词 肝纤维化 生物标志物 乙型肝炎病毒(HBV) α1-抗胰蛋白酶缺乏 酒精性脂肪性肝炎 wilson氏病 非酒精性脂肪肝 自身免疫性肝炎

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肝豆状核变性眼部表现3例 被引量：1

20

作者 龚秀英 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2005年第8期764-764,共1页

关键词 肝豆状核变性 眼部表现 wilson氏病 锥体外系统症状 代谢障碍 肾脏损害 神经内科 青少年 肝硬化

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