期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到9篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
进行性假性类风湿性发育不良症5例临床和新型WISP3基因突变分析 被引量：2
1
作者 茅幼英 周纬 +6 位作者 金燕樑 王剑 沈永年 周云芳 顾龙君 应大明 殷蕾 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期537-540,共4页
目的探讨进行性假性类风湿性发育不良症(PPRD)的早期诊断。方法回顾5例确诊PPRD患儿的临床资料以及基因检测结果。结果 5例患儿中男1例、女4例,发病年龄3～5岁,确诊时年龄8～12岁。均存在手指指间关节增大,1例走路时步态异常,4例存在跛... 目的探讨进行性假性类风湿性发育不良症(PPRD)的早期诊断。方法回顾5例确诊PPRD患儿的临床资料以及基因检测结果。结果 5例患儿中男1例、女4例,发病年龄3～5岁,确诊时年龄8～12岁。均存在手指指间关节增大,1例走路时步态异常,4例存在跛行,病程中均有关节疼痛和活动受限。5例患儿炎症指标均正常。X线检查示5例患儿均出现手指关节干骺端膨大,骨密度降低;脊柱椎体前端变尖变扁,部分椎间隙变窄,1例椎体呈子弹头样改变。5例患儿均存在WISP3基因突变,1例为c.397_404del CAAGTGTT(纯合);2例为NM_19829.1:c.700T>C,p.Trp234Arg(母亲杂合),NM_19829.1:c.1054T>C,p.Ser352Pro(父亲杂合)复合杂合突变;另2例为c.589+2T>C(母亲杂合),c.667T>G,p.Cys223Gly(父亲杂合)复合杂合突变。除c.667T>G和c.589+2T>C外,余3个为未报道的新突变位点。结论 PPRD的临床特点为多关节的非炎症性膨大和运动障碍;放射学特征性改变为关节骨骺端增大、发育异常和椎体变尖变扁;在临床特点和放射学典型改变基础上,结合WISP3基因检测可以明确诊断。该研究发现了3种新的WISP3基因突变位点。 展开更多
关键词 进行性假性类风湿性发育不良症 WISP3基因 儿童
下载PDF
以无菌性脓尿为首发症状的婴儿不完全性川崎病 被引量：4
2
作者 黄华 茅幼英 +1 位作者 殷蕾 周纬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第12期1134-1137,共4页
目的探讨以无菌性脓尿为首发症状的婴儿不完全性川崎病(KD)的临床特点,以期早期诊断和治疗。方法回顾性分析以无菌性脓尿为首发症状的15例婴儿不完全性KD患儿的临床资料,与同期符合美国心脏协会2004年修订诊断标准的29例典型KD患儿进行... 目的探讨以无菌性脓尿为首发症状的婴儿不完全性川崎病(KD)的临床特点,以期早期诊断和治疗。方法回顾性分析以无菌性脓尿为首发症状的15例婴儿不完全性KD患儿的临床资料,与同期符合美国心脏协会2004年修订诊断标准的29例典型KD患儿进行比较。结果两组患儿均以反复高热、抗感染效果不佳为主要表现。与典型KD组相比,不完全性KD组在发病初期和发病7 d后血红蛋白较低,发病7 d后CRP较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。4例不完全性KD患儿心脏超声检查发现冠状动脉变化,其中动脉扩张2例,冠脉瘤2例。结论对<1岁以尿路感染为首发症状的婴儿在治疗过程中如发热持续5 d以上,伴血清炎症指标明显增高,且抗生素治疗无效时,应警惕不完全性川崎病可能,并尽早做心脏超声检查,了解冠脉病变,早期诊断及治疗。 展开更多
关键词 不完全性川崎病 无菌性脓尿 婴儿
下载PDF
儿童期系统性红斑狼疮疗效不佳的危险因素分析 被引量：3
3
作者 殷蕾 夏慧 +1 位作者 王琳琳 周纬 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期627-631,共5页
目的 探索儿童SLE出现疗效不佳的危险因素.方法 回顾性分析收治本院的儿童SLE初发患者的临床资料、诊治情况和随访资料,根据治疗6个月时的疗效,分为治疗有效组和疗效不佳组,应用SPSS 16.0软件对2组患儿进行分析比较,对计量资料进行t检验... 目的 探索儿童SLE出现疗效不佳的危险因素.方法 回顾性分析收治本院的儿童SLE初发患者的临床资料、诊治情况和随访资料,根据治疗6个月时的疗效,分为治疗有效组和疗效不佳组,应用SPSS 16.0软件对2组患儿进行分析比较,对计量资料进行t检验,对计数资料进行x2检验,然后对有统计学意义的单因素进行受试者工作（ROC）曲线分析,并作进一步的Logistic回归分析.结果 82例SLE初发患儿中,治疗有效组72例,疗效不佳组10例.疗效不佳组中男童更常见（5/10和12/72,χ2=5.937,P=0.015）,浮肿的发生率更高（10/10和25/72,χ2=15.294,P＜0.01）,浆膜炎的发生率更高（8/10和25/72,χ2=7.485,P=0.006）,更容易出现Coombs＇试验阳性（7/8和14/29,x2=3.931,P=0.047）,肾脏病理分型以Ⅳ或Ⅳ＋Ⅴ型者（8/9和6/30,χ2=14.278,P＜0.01）居多.疗效不佳组患儿的血红蛋白（P=0.013）、血浆白蛋白（P=0.001）、血浆球蛋白（P=0.004）、内生肌酐清除率（Ccr） （P＜0.01）、血钙（P=0.040）及血免疫球蛋白（P=0.006）均低于治疗有效组,血钾（P=0.011）、血磷（P=0.035）、尿蛋白定量（24 h）（P=0.001）和SLEDAI评分（P=0.002）均高于治疗有效组.内生肌酐清除率＜75.91 ml ·min-1·1.73 m-2、尿蛋白定量（24 h）＞1 771.5 mg和SLEDAI＞ 11.5可作为诊断截断点预测SLE患儿发生疗效不佳.Logistic回归分析显示,Ccr是影响SLE预后的危险因素（P=0.043）,OR为23.9,95％CI为1.10～516.8.结论 SLE男童的疗效相对较差,内生肌酐清除率＜75.91 ml·min-1· 1.73 m-2、尿蛋白定量（24 h）＞1 771.5 mg和SLEDAI＞1 1.5可作为预测SLE患儿疗效不佳的定量指标,有自身免疫性溶血性贫血的SLE患儿也可能会出现疗效不佳。 展开更多
关键词 红斑狼疮 系统性 危险因素 儿童
原文传递
多靶点治疗儿童狼疮肾炎的疗效观察 被引量：6
4
作者 王笑秋 殷蕾 +3 位作者 茅幼英 黄华 周征宇 周纬 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期607-611,共5页
目的 探讨联合应用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素A/他克莫司）治疗诱导期或维持期对霉酚酸酯耐药的儿童LN的临床疗效.方法 收集2005年1月至2011年12月在我院肾脏风湿科门诊或病房采用糖皮质激素＋霉酚酸酯＋钙调磷酸酶抑制剂多靶点治疗诱导... 目的 探讨联合应用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素A/他克莫司）治疗诱导期或维持期对霉酚酸酯耐药的儿童LN的临床疗效.方法 收集2005年1月至2011年12月在我院肾脏风湿科门诊或病房采用糖皮质激素＋霉酚酸酯＋钙调磷酸酶抑制剂多靶点治疗诱导期或维持期对霉酚酸酯耐药的10例LN患儿临床资料.采用重复测量方差分析进行统计学分析.结果 多靶点治疗前后的SLEDAI分别为10.9±3.8和7.9±2.6、尿蛋白定量（24 h）分别为（4.0±2.0）g和（2.2±1.8） g、ESR分别为（78±10） mm/1 h和（54±8）mm/1 h,均有明显下降（P＜0.01）;血清白蛋白分别为（29±8）g/L和（34±8）g/L及补体C3水平分别为（0.41±0.20） g/L和（0.70±0.30） g/L,均有明显升高（P＜0.05）.6个月时完全缓解率为70％,总体有效率达到90％,24个月时完全缓解率为90％,1例因自行停药,病情恶化最终放弃治疗,其余9例均随访24个月.患儿不良反应少,1例发生肺部感染,1例血糖升高,1例转氨酶升高,经积极对症治疗后可治愈.结论 联合应用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素A/他克莫司）对霉酚酸酯诱导期及维持期治疗耐药的儿童LN快速且有效,诱导和维持期两药剂量均较低,在保证疗效的同时,减少了不良反应的发生。 展开更多
关键词 儿童 狼疮肾炎 霉酚酸酯 钙调磷酸酶抑制剂 治疗
原文传递
儿童发病的大动脉炎15例临床分析 被引量：2
5
作者 夏慧 周纬 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期460-463,共4页
目的研究儿童发病的大动脉炎患者的临床特点和治疗方案，提高对此病的认识，以求早期诊断，改善预后。方法收集我院1999年1月至2012年12月住院的大动脉炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果15例患者中，男女比例为1：2，年龄14个月至1... 目的研究儿童发病的大动脉炎患者的临床特点和治疗方案，提高对此病的认识，以求早期诊断，改善预后。方法收集我院1999年1月至2012年12月住院的大动脉炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果15例患者中，男女比例为1：2，年龄14个月至15岁，平均（10±4）岁。按照EULAR／欧NJD童风湿病学协会（PRES）标准诊断大动脉炎。临床表现最为常见的是高血压13例（87％）、无脉或脉弱11例（73％）、心功能不全10例（67％）。接近213的患者在诊断时已经存在心功能不全的表现。临床分型最常见的为胸腹主动脉型9例（60％）。抗高血压，口服糖皮质激素和控制充血性心力衰竭是主要的治疗措施。3例结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验阳性的患者接受了抗结核治疗，3例患者进行了血管旁路手术，1例患者进行了球囊动脉扩张术。结论大动脉炎威胁生命，且易进展，许多患者就诊时已处于疾病晚期，预后不佳，所以早期识别对于开展合理治疗是非常必要的。当患者出现无法解释的高血压或者炎症表现而没有明确的定位时，就应该考虑该病。 展开更多
关键词 TAKAYASU动脉炎 儿童 生物医学研究
原文传递
系统性红斑狼疮危象 被引量：11
6
作者 殷蕾 周纬 《中国小儿急救医学》 CAS 2020年第5期324-329,共6页
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显... 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 危象 狼疮性肾炎 血栓性微血管病 神经精神性狼疮 弥漫性肺泡出血 儿童
原文传递
基于小儿遗尿症临床症候群选用缩泉胶囊和醒脾养儿颗粒的疗效观察 被引量：15
7
作者 沈小钰 郭竹英 +1 位作者 金莹莹 方铃 《中华全科医学》 2019年第2期173-175,204,共4页
目的小儿遗尿症是临床常见多发病,目前西医治疗遗尿效果欠佳,本研究旨在比较目前广泛使用的中成药缩泉胶囊和醒脾养儿颗粒治疗不同临床症候群的小儿遗尿症的疗效,以指导临床根据临床症候群合理选择药物。方法参照中医小儿遗尿症诊疗标准... 目的小儿遗尿症是临床常见多发病,目前西医治疗遗尿效果欠佳,本研究旨在比较目前广泛使用的中成药缩泉胶囊和醒脾养儿颗粒治疗不同临床症候群的小儿遗尿症的疗效,以指导临床根据临床症候群合理选择药物。方法参照中医小儿遗尿症诊疗标准,根据患者临床症状及辅助检查结果等临床症候群的不同,将2017年6月1日—11月31日期间在上海儿童医学中心肾脏风湿科门诊就诊的21例遗尿症患儿分为肾气不足型(10例)和脾肺气虚型(11例)2组,2组均无糖尿病癫痫等基础疾病;其中肾气不足组主要入选症候群为生长发育情况及尿路症状,选用缩泉胶囊进行治疗;而脾肺气虚组则为消化道症状、体重、齿痕及舌苔,选用醒脾养儿颗粒进行治疗;2种药物的治疗总疗程均为3个月,观察药物起效时间以及药物不良反应和复发情况,比较2组的临床疗效。结果缩泉胶囊组10例,完全效应4例,部分效应3例,无效3例,总有效率为70.00%(7/10);醒脾养儿颗粒组11例,完全效应4例,部分效应4例,无效3例,有效率为72.72%(8/11),根据临床症候群选药的2组疗效明显,差异无统计学意义(P>0.05),观察3个月无复发,未发生明显的不良反应。结论根据患儿的临床症状(遗尿、尿路及消化道疾病)、体重、生长发育情况等进行简单的初步辨证,可以较合理选用缩泉胶囊或醒脾养儿颗粒治疗遗尿症,简单便捷,具有良好的临床实用性。 展开更多
关键词 遗尿 临床症候群 缩泉胶囊 醒脾养儿颗粒 儿童
下载PDF
生物标志物：从全身型幼年特发性关节炎诊疗分型到评价体系 被引量：4
8
作者 周纬 胡坚 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期648-651,共4页
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是一种以关节炎伴发热、皮疹和浆膜炎等全身表现为主特征的自身炎症性疾病。由于其症状不典型、预后不佳，在临床诊断和疗效评估方面存在极大挑战。生物标志物可以用来评价疾病的严重程度、预测疾病活动... 全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是一种以关节炎伴发热、皮疹和浆膜炎等全身表现为主特征的自身炎症性疾病。由于其症状不典型、预后不佳，在临床诊断和疗效评估方面存在极大挑战。生物标志物可以用来评价疾病的严重程度、预测疾病活动和转归。现主从遗传学标志、血清学标志和细胞学标志3个方面对已有sJIA的生物标志物研究结果及在临床诊疗中的应用进行阐述。 展开更多
关键词 生物标志物 全身型幼年特发性关节炎 诊断 评价
原文传递
依折麦布片治疗以血小板减少起病的谷固醇血症的疗效分析 被引量：1
9
作者 张倩文 李群 +3 位作者 王剑 金燕樑 黄华 王秀敏 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期54-57,共4页
回顾性分析2019年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的1例谷固醇血症患儿的临床特征及基因变异特点,使用依折麦布片结合低植物固醇饮食进行治疗,随访监测,并进行文献复习。患儿,男,7岁5个月,因"反复血... 回顾性分析2019年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的1例谷固醇血症患儿的临床特征及基因变异特点,使用依折麦布片结合低植物固醇饮食进行治疗,随访监测,并进行文献复习。患儿,男,7岁5个月,因"反复血小板减少7个月"就诊,总胆固醇正常。全外显子测序示患儿ABCG5基因发生复合杂合变异(p.Arg446*,p.Gln251*),分别遗传自父母,诊断为谷固醇血症。采用依折麦布片结合饮食控制治疗29 d后,患儿血小板值恢复正常,无明显不良反应。谷固醇血症患儿可表现为罕见的血小板减少,依折麦布片结合饮食控制治疗反应良好。 展开更多
关键词 谷固醇血症 ABCG5基因 依折麦布片
原文传递
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部