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X-连锁低磷酸盐血症Pug小鼠的听力学和耳形态学研究
1
作者 徐琳 高下 +6 位作者 熊熙文 高翔 陈杰 张倩 丁小琼 麻晓峰 范迟 《中华耳科学杂志》 CSCD 2008年第3期315-320,共6页
目的Phex基因点突变Pug小鼠是典型的人类X-连锁低磷酸盐血症小鼠模型。通过研究Pug小鼠的听力学表型,探讨Phex基因点突变对小鼠听觉功能与内耳形态的影响。方法运用听性脑干诱发电位(ABR)对4月龄Pug小鼠和野生型小鼠进行听功能测试,取... 目的Phex基因点突变Pug小鼠是典型的人类X-连锁低磷酸盐血症小鼠模型。通过研究Pug小鼠的听力学表型,探讨Phex基因点突变对小鼠听觉功能与内耳形态的影响。方法运用听性脑干诱发电位(ABR)对4月龄Pug小鼠和野生型小鼠进行听功能测试,取小鼠耳蜗进行大体形态观察,运用石蜡切片观察小鼠耳蜗骨壁、前庭膜、血管纹、螺旋韧带、盖膜、Corti器、螺旋神经节等结构。运用扫描电镜观察小鼠耳蜗Corti器上的内、外毛细胞及其表皮板等结构。结果Pug小鼠的ABR在短声和8kHz、16kHz、32kHz短纯音刺激的反应阈值均有提高,在短声和16kHz、32kHz频率,其差异具有统计学意义(P<0.05)。小鼠耳蜗骨壁增厚,骨质过度增长,有大量骨质矿化不完全区域;耳蜗底转部位螺旋神经节出现明显退化,神经元数目大量减少;耳蜗顶转到底转内、外毛细胞静纤毛散在性缺失,静纤毛形态异常。结论Phex基因点突变引起的基因功能缺失导致了Pug小鼠的听觉功能减退和耳蜗形态异常。 展开更多
关键词 Phex基因 X-连锁低磷酸盐血症 感音神经性耳聋 小鼠
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自身免疫性白内障体液转移免疫研究 被引量：1
2
作者 张舒 谭长强 +2 位作者 罗炎 张晓俊 柯秀峰 《眼科新进展》 CAS 2003年第4期254-256,共3页
目的 探讨体液转移免疫是否能造成自身免疫性白内障(autoimmune cataract,AIC)。方法 分别采用α、β晶状体蛋白抗原所致的AIC模型动物的血清和空白对照动物血清进行转移免疫;对被动免疫动物行裂隙灯观察,晶状体调节力检查和病理切片观... 目的 探讨体液转移免疫是否能造成自身免疫性白内障(autoimmune cataract,AIC)。方法 分别采用α、β晶状体蛋白抗原所致的AIC模型动物的血清和空白对照动物血清进行转移免疫;对被动免疫动物行裂隙灯观察,晶状体调节力检查和病理切片观察。结果 针对α、β晶状体蛋白抗原的被动免疫组白内障样改变出现率分别为18.75％、31.25％,β晶状体蛋白抗原被动免疫组的晶状体调节力与免疫前比较有下降(P<0.05)。结论 依据Witskey法则,进一步证实了AIC是一种客观存在的自身免疫性疾病,体液免疫在AIC发病中可能起着重要作用,其中晶状体β蛋白抗原的致病作用可能更为重要,从而为进一步探索老年性白内障病因提供帮助。 展开更多
关键词 白内障 自身免疫 转移免疫
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