【视频简介】原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小动脉的罕见重度免疫介导的炎症性疾病。自然人群的PACNS发病率和患病率尚不明确,临床表现多样且不具...【视频简介】原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小动脉的罕见重度免疫介导的炎症性疾病。自然人群的PACNS发病率和患病率尚不明确,临床表现多样且不具有特异性。近年来,由于神经影像技术的发展,尤其是脑血管检查技术的进步,使神经影像学检查对PACNS的诊断、鉴别诊断及分型具有更重要的意义。近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS 的金标准,临床诊断仍旧广泛沿用calabrese 和mallek 诊断标准。2009 年Birnbaum 和Hellmann 等在此基础上提出了新的补充诊断标准,用以排除可逆性脑血管痉挛综合征。本视频解读由中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科医师分会神经免疫专业委员会组成的专家组,针对PACNS的流行病学、临床表现及分类、诊断及治疗进行讨论后形成的专家共识,以指导临床诊治PACNS。展开更多
文摘【视频简介】原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小动脉的罕见重度免疫介导的炎症性疾病。自然人群的PACNS发病率和患病率尚不明确,临床表现多样且不具有特异性。近年来,由于神经影像技术的发展,尤其是脑血管检查技术的进步,使神经影像学检查对PACNS的诊断、鉴别诊断及分型具有更重要的意义。近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS 的金标准,临床诊断仍旧广泛沿用calabrese 和mallek 诊断标准。2009 年Birnbaum 和Hellmann 等在此基础上提出了新的补充诊断标准,用以排除可逆性脑血管痉挛综合征。本视频解读由中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科医师分会神经免疫专业委员会组成的专家组,针对PACNS的流行病学、临床表现及分类、诊断及治疗进行讨论后形成的专家共识,以指导临床诊治PACNS。
