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以耳鼻喉科为首要症状的白塞病一例
1
作者 李万鑫 刘军 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第1期120-122,共3页
1引言白塞病于1937年由土耳其医生Behcet首次报道,并以之命名,是一种以血管炎为病理基础的系统性疾病,可累及全身多个部位。其临床表现常不典型,以某一器官损害作为首发症状时,临床医生往往容易误诊误治,甚至无法做出诊断。现将我科收... 1引言白塞病于1937年由土耳其医生Behcet首次报道,并以之命名,是一种以血管炎为病理基础的系统性疾病,可累及全身多个部位。其临床表现常不典型,以某一器官损害作为首发症状时,临床医生往往容易误诊误治,甚至无法做出诊断。现将我科收治的一例累及下咽, 展开更多
关键词 首发症状 白塞病 耳鼻喉科 临床医生 系统性疾病 病理基础 临床表现 器官损害
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人工耳蜗植入术中脑脊液井喷的原因分析及处理 被引量：15
2
作者 李万鑫 刘军 +5 位作者 武文明 韩维举 申卫东 韩东一 杨仕明 戴朴 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期436-440,共5页
目的探讨人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术中脑脊液井喷、术后并发脑脊液漏的原因、处理及预后。方法回顾性分析我科2000年1月到2015年12月接受CI的2443例的临床资料,包括影像学资料、手术记录和术后随访情况等,分析脑脊液井... 目的探讨人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术中脑脊液井喷、术后并发脑脊液漏的原因、处理及预后。方法回顾性分析我科2000年1月到2015年12月接受CI的2443例的临床资料,包括影像学资料、手术记录和术后随访情况等,分析脑脊液井喷的术中处理和术后脑脊液漏发生的原因,处理及预后情况。结果 2443例CI中有40例(1.64%)出现脑脊液井喷,40例均为内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者;CI术后有3例发生脑脊液耳/鼻漏,其中1例保守治疗1周痊愈,2例因脑脊液漏未得到有效控制发展为脑膜炎,行脑脊液漏探查修补术(其中1例行脑脊液漏修补的同时取出人工耳蜗植入装置,行对侧植入)后得到控制,预后良好。结论内耳畸形合并内听道耳蜗骨性隔板缺如或不全的患者行CI会发生术中脑脊液井喷,术中井喷患者经妥善处理术后脑脊液漏的发生率不高,并且处理得当预后良好。 展开更多
关键词 脑脊液井喷 脑脊液漏 人工耳蜗植入 内耳畸形 术后并发症
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CHARGE综合征人工耳蜗植入 被引量：11
3
作者 李万鑫 王宁 +2 位作者 黄莎莎 李北成 戴朴 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期180-184,共5页
目的 CHARGE综合征表现为一系列临床症状,包括:眼组织病变(C)、心脏疾病(H)、后鼻孔闭锁(A)、生长与发育延迟和/或中枢神经系统异常(R)、生殖系统发育不良(G),以及耳部异常和/或耳聋(E)。该病是一种罕见的、通常散发的、常染色体显性遗... 目的 CHARGE综合征表现为一系列临床症状,包括:眼组织病变(C)、心脏疾病(H)、后鼻孔闭锁(A)、生长与发育延迟和/或中枢神经系统异常(R)、生殖系统发育不良(G),以及耳部异常和/或耳聋(E)。该病是一种罕见的、通常散发的、常染色体显性遗传的疾病,三分之二的病例由于CHD7基因突变引起。对于出现极重度感音神经性耳聋(SNHL)的该病患者,人工耳蜗植入(CI)对于听力和语言的疗效在文献报道中存在较大差异。本文总结了三例CHARGE综合征患者CI的疗效,并对相关文献进行回顾。方法三例诊断为CHARGE综合征的极重度SNHL患者,在我科接受CI,在常规术前检查外,对其CHD7基因进行测序。术后随访三年,对其听觉反应和言语发育进行监测。结果三例患者均成功完成CI,两例患者查出CHD7基因突变。耳部严重畸形的患者,手术难度较大。术后随访3年,一例患者有听力改善,但无言语发育;一例患者既无听觉反应,亦无言语发育;另一例患者听力明显改善,言语发育良好。结论患有极重度SNHL的CHARGE综合征患者,CI可能改善听觉反应和言语发育,但其转归并不总是理想的。对于耳部畸形的患者,手术难度较大。 展开更多
关键词 CHARGE综合征 诊断标准 CHD7基因突变 人工耳蜗植入
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