期刊文献+
共找到262篇文章
< 1 2 14 >
每页显示 20 50 100
质量改进在临床医学中的意义和应用 被引量:1
1
作者 李正红 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期219-223,共5页
质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗... 质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗质量效果,并为医务工作人员提供客观的医疗工作质量反馈。该文对质量改进方法学进行简要介绍,并举例说明其在临床医学中的应用和意义。 展开更多
关键词 质量改进 方法学 临床医学
下载PDF
继承传统 开拓进取:打造协和儿科新辉煌 被引量:1
2
作者 宋红梅 《协和医学杂志》 2014年第4期363-365,共3页
北京协和医院儿科创建于建院之初,当时隶属于内科,设专人管理,1923年从内科独立,由美国儿科学领军人物艾米特·霍尔特(L.Emmett Holt)任客座教授;以后又有数位具丰富临床和教学经验的美国教授到协和儿科工作,特别是辛辛那提医学... 北京协和医院儿科创建于建院之初,当时隶属于内科,设专人管理,1923年从内科独立,由美国儿科学领军人物艾米特·霍尔特(L.Emmett Holt)任客座教授;以后又有数位具丰富临床和教学经验的美国教授到协和儿科工作,特别是辛辛那提医学院儿童医院儿科主任阿什利·魏吉(A.Ashley Weech)的到来,极大地促进了协和儿科的学术建设。直到1936年,才由具有中国儿科之父之称的诸福棠教授担任了儿科主任,这是协和儿科建科以来第一届华人主任,也是当时北京协和医院唯一的中国籍主任。 展开更多
关键词 北京协和医院 儿科
下载PDF
北京地区25家医院晚期早产儿住院期间母乳喂养对感染相关性疾病发生的影响 被引量:8
3
作者 韩露艳 徐小静 +22 位作者 童笑梅 张欣 刘捷 杨立 刘慧 闫菊 宋志芳 梅亚波 米荣 秦选光 刘玉环 齐宇洁 张巍 曾慧慧 崔红 龙卉 郭果 陈旭琳 杨召意 孙芳 付晓辉 王长燕 李正红 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期1245-1250,共6页
目的了解北京地区晚期早产儿住院期间感染性疾病的发生率,分析感染性疾病发生的危险因素,探讨母乳喂养对感染性疾病发生的影响。方法收集北京地区25家医院新生儿病房在2015年10月23日至2017年10月30日住院的晚期早产儿资料。根据喂养方... 目的了解北京地区晚期早产儿住院期间感染性疾病的发生率,分析感染性疾病发生的危险因素,探讨母乳喂养对感染性疾病发生的影响。方法收集北京地区25家医院新生儿病房在2015年10月23日至2017年10月30日住院的晚期早产儿资料。根据喂养方式分为母乳喂养组和配方奶喂养组,比较两组一般情况、感染性疾病的发生率,并应用多因素logistic回归分析感染性疾病发生的危险因素。结果纳入1576例晚期早产儿,其中母乳喂养组153例,配方奶喂养组1423例。发生感染性疾病共计484例(30.71%),其中母乳喂养组感染性疾病发生率显著低于配方奶喂养组(22.88%vs 31.55%,P=0.033)。多因素logistic回归分析显示,母乳喂养是感染性疾病发生的独立保护性因素(OR=0.534,P=0.004),而男婴、胎膜早破、妊娠糖尿病、窒息是发生感染性疾病的危险因素(分别OR=1.328、5.386、1.535、2.353,均P<0.05)。结论母乳喂养可降低晚期早产儿住院期间感染性疾病的发生,是晚期早产儿感染性疾病的保护因素,应积极提倡晚期早产儿住院期间实施母乳喂养。 展开更多
关键词 母乳喂养 感染 晚期早产儿
下载PDF
综合医院与专科医院联合培养模式在儿科住院医师规范化培训中的应用 被引量:12
4
作者 张乐嘉 肖娟 +3 位作者 宋红梅 吕凌云 于洋 张霆 《基础医学与临床》 CSCD 2019年第12期1796-1800,共5页
目的探索综合医院与专科医院联合培养模式在儿科住院医师规范化培训的优势及可行性。方法对2016—2018年采用北京协和医院儿科与首都儿科研究所附属儿童医院联合培养方案(联合观察组)的规范化培训(规培)住院医师及2013—2016年采用北京... 目的探索综合医院与专科医院联合培养模式在儿科住院医师规范化培训的优势及可行性。方法对2016—2018年采用北京协和医院儿科与首都儿科研究所附属儿童医院联合培养方案(联合观察组)的规范化培训(规培)住院医师及2013—2016年采用北京协和医院儿科单独培养(单独培养组)的规培住院医师分别进行教学质量评价系统问卷调查。比较其调查结果,分析两组在规培质量、教学态度和能力、教学效果等方面的差异。结果联合观察组在规培内容方面优于单独培养组(P<0.05);但在人文教育、启发式教学方面单独培养组更具优势(P<0.05)。结论联合培养模式对于儿科住院医师规范化培训可行,且在规培内容方面可以丰富病种、提高规培质量。需要统一的教学模式、完善的监督和反馈机制来保证。 展开更多
关键词 住院医师规范化培训 联合培养模式 儿科
下载PDF
密歇根大学医学院的人文医学教育 被引量:1
5
作者 黄晓明 彭斌 +1 位作者 沈菁 潘慧 《中华全科医师杂志》 2012年第6期416-417,共2页
加强人文社会科学教育是医学教育的未来方向。通过考察美国密歇根大学医学院的人文医学教育,从课程设置、人文教学内容、人文教学特点等方面介绍了西方一流医学院校的人文医学教育现状,对处于转型期的我国医学院校医学教育改革有一定... 加强人文社会科学教育是医学教育的未来方向。通过考察美国密歇根大学医学院的人文医学教育,从课程设置、人文教学内容、人文教学特点等方面介绍了西方一流医学院校的人文医学教育现状,对处于转型期的我国医学院校医学教育改革有一定启示作用。 展开更多
关键词 医学 人文科学
原文传递
伴抗核抗体阳性儿童免疫性血小板减少症的临床特征及转归
6
作者 李卓 肖娟 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期232-235,共4页
近年来伴抗核抗体(ANA)阳性儿童免疫性血小板减少症(ITP)逐渐引起大家的关注,有报道认为其具有浓重的风湿免疫性疾病色彩,但目前尚存在争议。本文对儿童ANA+ITP的患病率、临床特征、治疗反应、疾病转归等进行总结,以提高对儿童ANA+ITP... 近年来伴抗核抗体(ANA)阳性儿童免疫性血小板减少症(ITP)逐渐引起大家的关注,有报道认为其具有浓重的风湿免疫性疾病色彩,但目前尚存在争议。本文对儿童ANA+ITP的患病率、临床特征、治疗反应、疾病转归等进行总结,以提高对儿童ANA+ITP的认识和管理。 展开更多
关键词 免疫性血小板减少症 抗核抗体 儿童 系统性红斑狼疮
下载PDF
早产儿肠内营养管理专家共识(2024年) 被引量:1
7
作者 中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会 中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会 +7 位作者 中国当代儿科杂志编辑委员会 林新祝 李正红 常艳美 刘喜红 张蓉 童笑梅 陈超 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期541-552,共12页
为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间... 为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间,改善早产儿的营养结局,而不增加坏死性小肠结肠炎或死亡的发生风险。基于国内外相关研究,该共识制订组采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),从早产儿肠内营养的目标、过渡期的肠内营养、稳定生长期的肠内营养、肠内特殊营养素的补充及肠内营养的监测等5个方面提出20条推荐意见,旨在为相关从业人员提供早产儿肠内营养管理的建议,以改善早产儿的临床结局。 展开更多
关键词 肠内营养 全肠内喂养 营养素 专家共识 早产儿
下载PDF
特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)
8
作者 中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会 中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会 +7 位作者 中国当代儿科杂志编辑委员会 陈超 童笑梅 张蓉 刘喜红 林新祝 常艳美 李正红 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期665-676,共12页
早产儿出生后肠内营养的建立面临诸多挑战,尤其是存在一些特殊情况的早产儿,由于多种疾病因素和医疗干预妨碍肠内喂养的建立,造成这些早产儿的喂养目标、喂养的方式方法以及所面临的各种问题和解决方案充满了矛盾和争议。如何在保证安... 早产儿出生后肠内营养的建立面临诸多挑战,尤其是存在一些特殊情况的早产儿,由于多种疾病因素和医疗干预妨碍肠内喂养的建立,造成这些早产儿的喂养目标、喂养的方式方法以及所面临的各种问题和解决方案充满了矛盾和争议。如何在保证安全的前提下,尽早建立肠内营养,尽快地达到全肠内喂养,是临床医师亟需解决的问题。该共识制订工作组基于国内外相关研究,采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),形成了特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识,针对临床常见的9种特殊情况提出了14条推荐意见,旨在为相关从业人员提供特殊情况的早产儿肠内营养管理的建议,以改善这些早产儿的近远期预后。 展开更多
关键词 肠内营养 特殊情况 禁食 专家共识 早产儿
下载PDF
COVID-19疫情期间网络教学在新生儿科临床实习中的应用 被引量:5
9
作者 张乐嘉 李正红 +3 位作者 王琳 万伟琳 丁国芳 宋红梅 《基础医学与临床》 2021年第11期1711-1714,共4页
目的探索新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情期间采取网络教学进行新生儿科实习教学的优势及可行性。方法对2020年2月至5月因受COVID-19疫情影响而采用网络授课教学进行新生儿科实习的北京协和医学院学生(网络组),以及2019年11月至2020年1... 目的探索新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情期间采取网络教学进行新生儿科实习教学的优势及可行性。方法对2020年2月至5月因受COVID-19疫情影响而采用网络授课教学进行新生儿科实习的北京协和医学院学生(网络组),以及2019年11月至2020年1月在儿科新生儿病房采取传统面授模式实习的北京协和医学院学生(对照组),发放教学质量评价系统(SETQ)问卷以及儿科应知应会项目自评表进行问卷调查;比较其调查结果,分析两组在教学质量和所学知识掌握情况的差异。结果网络组以及线下组在教学质量各方面差异均没有统计学意义;在所学知识掌握上,网络组在发病率较低的疾病、复杂临床操作以及辅助检查的判读更具优势(P<0.05)。结论在新生儿科实习教学方面,网络教学与面授教学各有千秋,优势互补。 展开更多
关键词 网络教学 COVID-19疫情 临床实习 新生儿科学
下载PDF
中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中国12家血友病中心的调查和分析 被引量:5
10
作者 李卓 肖娟 +15 位作者 赵永强 李魁星 周寅 吴晶 刘瑞奇 吴润晖 杨仁池 张心声 练诗梅 胡群 李晓静 顾健 周荣富 孙竞 李长钢 徐卫群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第4期173-179,共7页
目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项... 目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项临床资料。(3)从各中心收集重型血友病A患儿选择或放弃规律预防治疗影响因素的调查问卷。(4)查询12个中心(位于11个城市)历年的血友病相关医保政策,比较不同医保报销比例下患儿年均FⅧ使用量及自付水平。比较参加慈善援助项目及未参加慈善援助项目年均FⅧ使用量的差异。结果 (1)2008年开始出现患儿选择规律预防治疗,并且人数呈逐年增加的趋势。(2)患儿选择规律预防治疗的前三位原因为:既往按需治疗效果不理想、当地医保政策改善、患儿或家属对疾病认识提高。中途放弃规律预防治疗的主要原因为家庭经济支付能力不足。(3)研究中83.4%的患儿享受医保报销,其中80.11%患儿的医保政策年度支付上限不低于15万元,可满足其规律低剂量预防方案的医疗费用。(4)医保报销比例高的患儿年均FⅧ使用量相对较高。医保报销比例低的患儿,自付水平明显较高(P<0.05)。66.4%的患儿自付水平≥50%,其人均可支配收入的一半以上需用于支付预防治疗费用。(5)预防治疗的患儿中79.6%接受了慈善援助项目的支持。(6)2012年患儿实际年FⅧ使用量均值为30376IU(合999IU/kg),仅为全年坚持规律预防治疗理论用量的62.9%,明显低于高收入国家FⅧ使用量。结论(1)医保政策是影响中国儿童选择和坚持预防治疗的重要因素,慈善援助项目对其起到了推动作用。(2)对于低剂量预防治疗方案来讲,医保报销比例,而非年度支付上限,可能是制约患儿坚持长期规律预防治疗的重要因素。(3)目前中国儿童血友病预防治疗为短疗程、低剂量.与中高收入国家FⅧ使用量存在明显差距,医保政策有待进一步改善。 展开更多
关键词 血友病A 儿童 预防治疗 医疗保险 慈善项目
下载PDF
儿科病房交接班记录表的设计与应用 被引量:1
11
作者 连冬梅 《护士进修杂志》 北大核心 2011年第11期1049-1050,共2页
为了保证护理工作的连续性与完整性,让倒班护士熟悉病人病情,我们设计了病房交接记录表,在应用中取得了不错的效果,现介绍如下。
关键词 儿科 交接班记录表 护理管理
下载PDF
HAVCR2基因突变相关皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例病例报告并文献复习
12
作者 全美盈 王薇 +4 位作者 张彩慧 王长燕 简珊 李冀 宋红梅 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第3期231-234,共4页
1病例资料例1,女,10岁,因“间断发热伴皮肤红斑结节2个月余”于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院)。患儿于2009年1月出现发热,体温最高39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因“血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高”诊... 1病例资料例1,女,10岁,因“间断发热伴皮肤红斑结节2个月余”于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院)。患儿于2009年1月出现发热,体温最高39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因“血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高”诊断噬血细胞综合征(HLH),经地塞米松、环孢素、依托泊苷化疗,病程中出现反复多次HLH活动。两次皮肤活检未发现典型T细胞淋巴瘤表现。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 痛性结节 皮肤活检 依托泊苷 T细胞淋巴瘤 中国医学科学院 脾大 病例报告
下载PDF
北京某综合医院糖原累积症住院患者代谢特点及营养干预现状 被引量:7
13
作者 李融融 于康 邱正庆 《中华临床营养杂志》 CAS CSCD 2017年第5期272-277,共6页
目的 揭示目前北京某综合医院住院糖原累积症(GSD)患者代谢异常的特点、营养评价及干预现状,为进一步强化GSD营养管理提供研究依据和参考.方法 连续纳入2013年1月1日至2016年1月1日在北京协和医院住院诊治GSD的患者共22例,对临床资料... 目的 揭示目前北京某综合医院住院糖原累积症(GSD)患者代谢异常的特点、营养评价及干预现状,为进一步强化GSD营养管理提供研究依据和参考.方法 连续纳入2013年1月1日至2016年1月1日在北京协和医院住院诊治GSD的患者共22例,对临床资料及其营养评定、营养干预及随访状况进行总结及回顾性评价.结果 纳入GSD患者22例(Ⅰa型2例、Ⅰb型3例、Ⅲ型17例),包括1例18岁的青少年男性及21例儿童(包含2例月龄分别为6及7个月的婴儿).生化代谢状况:GSD-Ⅰ患者普遍存在低血糖(5/5)、高乳酸血症(4/5)、高脂血症(4/5)、高尿酸血症(4/5);GSD-Ⅲ患者中,也可见低血糖(17/17)、高乳酸血症(5/17)、高脂血症(7/17)、高尿酸血症(3/17)的发生.生长发育情况:5例GSD-Ⅰ患者中,4例体质量小于第10百分位,5例身高均小于第3百分位;17例GSD-Ⅲ患者中,4例体质量小于第10百分位,9例身高小于第10百分位.营养干预状况:所有患者均进行营养评价、膳食干预或营养支持.1例月龄6个月的GSD-Ⅰ婴儿及1例7个月的GSD-Ⅲ婴儿在母乳以外给予氨基酸型肠内营养配方制剂少量多次规律喂养;其他较大月龄的儿童或少儿患者在普通膳食外给予生玉米淀粉规律口服,平均单次起始剂量分别为(1.58&#177;0.28)g(GSD-Ⅰ)、(1.21&#177;0.33)g(GSD-Ⅲ),每4~6小时给予1次,根据血糖监测情况进行淀粉补充量的调整.所有GSD-Ⅲ患者均按照蛋白质摄入3 g/(kg&#183;d)的要求进行膳食的指导和调整.随访情况:初诊后5例GSD-Ⅰ及2例GSD-Ⅲ患者在本院门诊进行随诊,平均随访时间分别为(480.40&#177;246.16)d(GSD-Ⅰ)、(373.00&#177;108.89)d(GSD-Ⅲ),7例患者均有低血糖症状的减轻,监测空腹血糖、尿酸、血脂及生长发育状况趋于改善.结论 GSD-Ⅰ与GSD-Ⅲ往往有严重的低血糖、代谢紊乱及生长发育落后等临床特点.即使对于GSD-Ⅲ尤其低龄患者也需避免忽视对于血糖等生化代谢状况的评价.对GSD患者进行全面营养评价、规律应用生玉米淀粉、合理蛋白质摄入、持续随访及监测,有助于减轻症状、改善代谢及生长发育状况. 展开更多
关键词 糖原累积症 代谢紊乱 生玉米淀粉 营养干预 营养监测
原文传递
SLC26A2相关骨畸形发育不良1例病例报告
14
作者 丁娟 马明圣 +1 位作者 姚凤霞 邱正庆 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第1期78-80,共3页
1病例资料男,10岁10月,因“生长落后10年余”于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院(我院)儿科门诊就诊。胎儿期超声即发现股骨短,出生身长42 cm,标准差记分法(SDS)-4.3,体重3200 g(SDS-0.3),头围34 cm(SDS-0.4),四肢短,手指脚趾... 1病例资料男,10岁10月,因“生长落后10年余”于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院(我院)儿科门诊就诊。胎儿期超声即发现股骨短,出生身长42 cm,标准差记分法(SDS)-4.3,体重3200 g(SDS-0.3),头围34 cm(SDS-0.4),四肢短,手指脚趾短,拇指呈“搭便车手”样畸形,拇指向桡侧外展(图1)。无腭裂、马蹄内翻足、耳廓畸形等。患儿每年监测身高均落后于同年龄同性别儿童。6岁开始逐渐出现双膝关节不能伸直,步态异常,走路时弯腰。8岁出现行走时双膝疼痛。 展开更多
关键词 北京协和医学院 马蹄内翻足 双膝关节 步态异常 中国医学科学院 记分法 病例报告 发育不良
下载PDF
第3代双源CT能谱纯化技术在儿童胸部CT检查中的可行性 被引量:16
15
作者 刘炜 刘婧娟 +6 位作者 薛华丹 隋昕 宋伟 徐凯 万伟琳 李正红 金征宇 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期21-27,共7页
目的评估第3代双源CT Sn100 kV与传统100 kV 2种不同管电压扫描方案对儿童胸部CT成像图像质量及辐射剂量的影响,探讨更加合理的儿童肺低剂量扫描参数。方法 2015年12月12日至2016年6月30日在北京协和医院进行胸部平扫的连续45例患儿(研... 目的评估第3代双源CT Sn100 kV与传统100 kV 2种不同管电压扫描方案对儿童胸部CT成像图像质量及辐射剂量的影响,探讨更加合理的儿童肺低剂量扫描参数。方法 2015年12月12日至2016年6月30日在北京协和医院进行胸部平扫的连续45例患儿(研究组),采用第3代双源CT能谱纯化技术扫描,管电压Sn100 kV。影像归档和通信系统中选取45例性别及年龄匹配患儿作为对照组,对照组采用第2代双源CT传统100 kV扫描。比较2种不同扫描技术的辐射剂量、肺窗及纵隔窗图像质量。图像质量评价采用5级评分法。辐射剂量及图像客观噪声组间比较行方差分析及t检验,图像质量评分组间比较行Mann-Whitney U检验,医师对图像诊断一致性检验行Kappa分析。结果研究组的CT容积剂量指数为(0.24±0.11)m Gy,较对照组的(3.10±1.18)m Gy下降了92%(t=16.287,P=0.000);研究组的平均剂量长度乘积和平均有效剂量分别为(7.13±4.72)m Gy·cm和(0.11±0.06)m Sv,明显低于对照组的(84.78±46.78)m Gy·cm(t=11.077,P=0.000)和(1.23±0.61)m Sv(t=12.334,P=0.000)。两组的图像噪声(t=-0.003,P=0.397)和对比噪声比(t=0.545,P=0.488)差异均无统计学意义。两组患者肺窗图像质量评分差异无统计学意义(医师1:U=796.000,P=0.055;医师2:U=889.500,P=0.277);纵隔窗的评分差异有统计学意义(医师1:U=305.000,P=0.000;医师2:U=276.500,P=0.000)。以肺窗为判断标准,研究组的图像质量中位评分为4分(3~5分),对照组为4分(3~5)分,所有图像质量均满足诊断要求。研究组的呼吸运动伪影(χ2=13.846,P=0.001)及心脏搏动伪影(χ2=53.519,P=0.000)均明显低于对照组。结论与传统100 kV扫描技术相比,在儿童胸部CT平扫中采用第3代双源CT能谱纯化技术减低了92%的辐射剂量,同时获得诊断可接受的肺窗图像质量。 展开更多
关键词 能谱纯化技术 儿童 胸部 第3代双源CT
下载PDF
NF1基因突变致1型神经纤维瘤病8例临床分析 被引量:24
16
作者 刘妍 袁裕衡 +2 位作者 马明圣 王薇 邱正庆 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期819-824,共6页
目的了解1型神经纤维瘤病(NF)的临床表型特征及异质性。方法回顾分析8例NF患儿的临床及基因检测资料。结果 8例患儿中男5例、女3例,均因生后多发牛奶咖啡斑就诊,2例伴丛状神经纤维瘤,1例伴多处皮肤神经纤维瘤。8例患儿有7种突变形式,NF... 目的了解1型神经纤维瘤病(NF)的临床表型特征及异质性。方法回顾分析8例NF患儿的临床及基因检测资料。结果 8例患儿中男5例、女3例,均因生后多发牛奶咖啡斑就诊,2例伴丛状神经纤维瘤,1例伴多处皮肤神经纤维瘤。8例患儿有7种突变形式,NF1基因全部缺失2例;4种缺失突变,分别为c.4974_4977delCTAT,p.Y1659TfsX17、c.3987_3988delAG,p.S1329fsX4、c.1511delC,p.P504QfsX22和c.6388delC,p.L2130fsX3;1种c.3975-2delA剪切突变;1种c.3721 C>T,p.R1241X无义突变。除全基因大片段缺失和无义突变之外,其余均为未报道的新突变。患儿父母外周血均未检测出相应的突变。结论 NF1基因突变可致1型NF,此研究发现5种新的突变,且均为de novo突变。多发牛奶咖啡斑是1型NF最早的临床表现,对疑似患者应尽早行基因分析确诊。 展开更多
关键词 1型神经纤维瘤病 NF1基因 多发牛奶咖啡斑
下载PDF
新生儿重症监护病房中部分定植细菌定植特点及变化规律 被引量:34
17
作者 徐焱 王丹华 徐英春 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期209-212,共4页
目的掌握新生儿重症监护病房(NICU)的新生儿体内细菌定植的特点,了解抗生素对细菌定植及耐药的影响,为制定合理使用抗生素的策略奠定基础。方法对2005年9月至2007年3月在NICU住院的150例新生儿进行入院后不同时间点和应用抗生素前后的... 目的掌握新生儿重症监护病房(NICU)的新生儿体内细菌定植的特点,了解抗生素对细菌定植及耐药的影响,为制定合理使用抗生素的策略奠定基础。方法对2005年9月至2007年3月在NICU住院的150例新生儿进行入院后不同时间点和应用抗生素前后的咽和直肠拭子培养,共计1320份标本,掌握其细菌定植和耐药情况及抗生素对其影响。结果NICU患儿中最常见的定植菌为肺炎克雷伯菌(36.9%)、大肠埃希菌(22.5%)及屎肠球菌(14.4%)。主要肠杆菌产ESBLs的比例为22%,随住院时间延长,其比例有所上升,趋势检验差异有统计学意义(χ2=4.542,P<0.05)。大肠埃希菌为产ESBLs最主要的细菌,其产酶比例高达36.2%,明显高于肺炎克雷伯菌(13.4%)。随住院时间延长,定植菌的耐药性有增加的趋势。目前对NICU中的肠杆菌较为敏感的药物主要有美罗培南和头孢哌酮/舒巴坦。应用美罗培南后新生儿定植菌群发生改变,屎肠球菌增加,出现了凝固酶阴性葡萄球菌、白色念珠菌和嗜麦芽窄食假单胞菌。结论对NICU中的患儿进行细菌学监测,掌握细菌定植的规律、流行趋势及耐药特点有助于为临床合理选择抗生素提供参考。抗生素的应用会导致定植菌菌种及耐药性改变,严格掌握应用指征和疗程对于减少耐药菌株的产生具有重要意义。 展开更多
关键词 新生儿 细菌定植 抗生素 耐药
下载PDF
238例极低出生体重早产儿的生长速率和影响因素 被引量:38
18
作者 孙秀静 王丹华 +9 位作者 宫丽敏 王颖 米延 陈超 季钗 余加林 张巍 夏世文 杨杰 杨式薇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期248-251,共4页
目的观察极低出生体重早产儿住院期间的生长速度及营养支持情况,研究影响其生长的因素。方法采用回顾性调查的方法,收集2005年1月1日至2006年6月30日我国不同地区10所三甲医院极低出生体重早产儿的临床资料,对影响早产儿生长的因素进行... 目的观察极低出生体重早产儿住院期间的生长速度及营养支持情况,研究影响其生长的因素。方法采用回顾性调查的方法,收集2005年1月1日至2006年6月30日我国不同地区10所三甲医院极低出生体重早产儿的临床资料,对影响早产儿生长的因素进行分析。结果共有238例符合条件的极低出生体重早产儿,出生胎龄为(30.9±1.9)周,出生体重(1313±129)g。生后第1周~第6周平均体重生长速率分别为-7.2、14.2、13.6、13.7、14.2、14.8g/(kg·d)。肠内、外营养开始平均时间分别为(3.4±2.3)d和(3.1±1.7)d,总热卡达120kcal/(kg·d)平均时间为(21.3±11.6)d,喂养奶量达150ml/(kg·d)平均时间为(23.4±10.8)d。恢复出生体重后平均生长速率为(13.8±3.5)g/(kg·d),平均住院时间(39.8±13.9)d。出生时小于胎龄者较适于胎龄者恢复出生体重后的平均生长速率快[14.4vs13.2g/(kg·d),t=2.703,P<0.05]。结论平均生长速率较快组[≥15g/(kg·d)]与较慢组[<15g/(kg·d)]相比,出生胎龄差异无显著性,但出生体重低、接受肠内肠外营养早。大多数极低出生体重早产儿在住院期间不能达到正常胎儿在宫内的生长速率。更积极的肠内肠外营养,可能有利于极低出生体重儿生后的早期生长。 展开更多
关键词 早产儿 极低出生体重 营养 生长速率
下载PDF
儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习 被引量:12
19
作者 马明圣 宋红梅 +2 位作者 王长燕 肖娟 魏珉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第1期56-60,共5页
目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在Pub Med数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表... 目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在Pub Med数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2Pub Med数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年)。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。 展开更多
关键词 脑后部可逆性脑病综合征 系统性红斑狼疮 儿童
下载PDF
糖原累积症的医学营养治疗:病例报告与文献综述(英文) 被引量:6
20
作者 李春微 于康 +2 位作者 李融融 李明 张敏杰 《营养学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期594-602,I0006,共10页
糖原累积症是一组由调节糖原分解和/或糖异生的酶缺乏而导致的遗传代谢病。根据欧洲数据显示,糖原累积症的发病率为0.04%~0.05%。由于此疾病发病率低以及临床表现不典型,因此需要更多的研究来明确糖原累积症的诊断和治疗。到目前为止,... 糖原累积症是一组由调节糖原分解和/或糖异生的酶缺乏而导致的遗传代谢病。根据欧洲数据显示,糖原累积症的发病率为0.04%~0.05%。由于此疾病发病率低以及临床表现不典型,因此需要更多的研究来明确糖原累积症的诊断和治疗。到目前为止,医学营养治疗已成为一种改善患者临床结局的有效措施。本文介绍四例糖原累积症患者的各种临床表现,包括低血糖、肝脏肿大、脾脏肿大以及生长迟缓结合检索到相关国内外文献,以期为内科医师及儿科医师提供针对于此病的标准化营养干预路径。 展开更多
关键词 糖原累积症 医学营养治疗 生玉米淀粉
原文传递
上一页 1 2 14 下一页 到第
使用帮助 返回顶部