炎症性肌病为一组少见的、慢性炎症性肌肉病变,与自身免疫紊乱相关,广义上分为多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）与包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）三类,以对称性四肢近端肌无力为典型表现,肌肉...炎症性肌病为一组少见的、慢性炎症性肌肉病变,与自身免疫紊乱相关,广义上分为多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）与包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）三类,以对称性四肢近端肌无力为典型表现,肌肉活检示肌肉内有炎症细胞浸润,并可累及肺脏、心脏等内脏器官。展开更多
目的:探讨血友病(Haemophilia)患儿关节健康状况对其生存质量(Quality of Life,QOL)的影响。方法:选取4～18岁男性A型血友病患者31例,分别采用中文版儿童生存质量测定量表(The Pediatric Quality of LifeInventory Measurement Models,P...目的:探讨血友病(Haemophilia)患儿关节健康状况对其生存质量(Quality of Life,QOL)的影响。方法:选取4～18岁男性A型血友病患者31例,分别采用中文版儿童生存质量测定量表(The Pediatric Quality of LifeInventory Measurement Models,PedsQL)4.0和中文版血友病关节健康评估表(Haemophilia Joint Health Score,HJHS)2.1同期评价患儿的QOL及其双肘关节、膝关节和踝关节的健康状况。结果:PedsQL中家长对患儿QOL及社交功能方面的评分显著高于患儿自评得分(P<0.05);而在生理功能、情感功能及学校表现方面,家长评分与患儿评分之间的差异无统计学意义。血友病患儿PedsQL评分及其中生理功能项和社交功能项的评分与HJHS评分呈正相关(P<0.05),而情感功能及学校表现项的评分与HJHS评分无明显相关性。结论:关节健康状况在一定程度上影响血友病患儿的QOL,应通过积极的综合防治改善患儿的关节健康状况,提高其QOL。展开更多
本组3例孤立性左室心肌致密化不全（Non-Compaction of the Left Ventricle,LVNC）患者,为一家系,均无明显日常生活活动受限且既往运动均持续〉5年。患者1,女,年龄58岁,身高168.5cm,体重55kg,心脏常规核磁确诊左室、右室中下段心肌致密...本组3例孤立性左室心肌致密化不全（Non-Compaction of the Left Ventricle,LVNC）患者,为一家系,均无明显日常生活活动受限且既往运动均持续〉5年。患者1,女,年龄58岁,身高168.5cm,体重55kg,心脏常规核磁确诊左室、右室中下段心肌致密化不全,全心增大,既往运动方式为游泳（中等强度、45～60min、7次/周）;患者2,男,年龄51岁,身高176.0cm,展开更多
文摘炎症性肌病为一组少见的、慢性炎症性肌肉病变,与自身免疫紊乱相关,广义上分为多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）与包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）三类,以对称性四肢近端肌无力为典型表现,肌肉活检示肌肉内有炎症细胞浸润,并可累及肺脏、心脏等内脏器官。
文摘目的:探讨血友病(Haemophilia)患儿关节健康状况对其生存质量(Quality of Life,QOL)的影响。方法:选取4～18岁男性A型血友病患者31例,分别采用中文版儿童生存质量测定量表(The Pediatric Quality of LifeInventory Measurement Models,PedsQL)4.0和中文版血友病关节健康评估表(Haemophilia Joint Health Score,HJHS)2.1同期评价患儿的QOL及其双肘关节、膝关节和踝关节的健康状况。结果:PedsQL中家长对患儿QOL及社交功能方面的评分显著高于患儿自评得分(P<0.05);而在生理功能、情感功能及学校表现方面,家长评分与患儿评分之间的差异无统计学意义。血友病患儿PedsQL评分及其中生理功能项和社交功能项的评分与HJHS评分呈正相关(P<0.05),而情感功能及学校表现项的评分与HJHS评分无明显相关性。结论:关节健康状况在一定程度上影响血友病患儿的QOL,应通过积极的综合防治改善患儿的关节健康状况,提高其QOL。
文摘本组3例孤立性左室心肌致密化不全（Non-Compaction of the Left Ventricle,LVNC）患者,为一家系,均无明显日常生活活动受限且既往运动均持续〉5年。患者1,女,年龄58岁,身高168.5cm,体重55kg,心脏常规核磁确诊左室、右室中下段心肌致密化不全,全心增大,既往运动方式为游泳（中等强度、45～60min、7次/周）;患者2,男,年龄51岁,身高176.0cm,
