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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
1
作者 陈苗 杨辰 +24 位作者 刘紫薇 曹玮 张波 刘鑫 李景南 刘炜 潘杰 王健 郑月宏 陈跃鑫 李方达 杜顺达 宁聪 陈丽萌 乐偲 倪俊 彭敏 郭潇潇 王涛 李宏军 李融融 吴彤 韩冰 张抒扬 北京协和医院罕见病多学科协作组 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多学科诊疗 多系统受累 共识
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2012-2015年北京协和医院中间型、重型及复合型珠蛋白生成障碍性贫血病例基因分析 被引量：6
2
作者 杨卓 韩冰 +9 位作者 甘勇 裴雨晴 陈雨 叶阿里 陈倩 吴卫 蒋显勇 苏薇 韩建华 崔巍 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期491-495,共5页
目的：分析2012—2015年北京协和医院中间型、重型及复合型珠蛋白生成障碍性贫血（简称地贫）病例的基因型分布特点。方法回顾性分析近4年间1084例地贫基因分析病例。基因分析采用跨越断裂点 PCR 检测α珠蛋白常见3种缺失突变、PCR－反... 目的：分析2012—2015年北京协和医院中间型、重型及复合型珠蛋白生成障碍性贫血（简称地贫）病例的基因型分布特点。方法回顾性分析近4年间1084例地贫基因分析病例。基因分析采用跨越断裂点 PCR 检测α珠蛋白常见3种缺失突变、PCR－反向点杂交检测α珠蛋白常见3种点突变及β珠蛋白常见17种突变，同时，采用毛细管电泳法进行血红蛋白电泳、血细胞分析仪及血涂片染色进行血常规和红细胞形态分析。结果702例被确诊为珠蛋白生成障碍性贫血，检出率达64．76％（702／1084），共检出19种基因型。23例中间型α－地贫表现为4种基因型，即－α3．7／－－SEA、－α4．2／－－SEA、αCSα／－－SEA和αQSα／－－SEA ，以－α3．7／－－SEA为主（检出18例）。 3例中间型β－地贫，为βCD17（A→T）／β－29（A→G）、β－28（A→G）／β－28（A→G）和βIVS－Ⅱ－654（C→T）／βCD17（A→T）。1例重型β－地贫为βCD41－42（－TTCT）／βCD17（A→T）。2例 HbE 复合β－地贫， 为βCD41－42（－TTCT）／βE 和βCD17（A→T）／βE。5例αβ复 合 型 地贫， 包 括 2例βCD41－42（－TTCT）／βA 复合αα／－α3．7、1例βIVS－Ⅱ－654（C→T）／βA 复合－－SEA ／αCS α、1例βCD17（A→T）／βA 复合－αα／－α4．2／和1例βCD41－42（－TTCT）／βA 复合αCSα／αα。其中－－SEA ／αCSα复合βIVS－Ⅱ－654（C→T）／βA 者出现 HbA2未升高及 HbH 缺失的不典型特征。结论北京协和医院就诊的中间型、重型及复合型地贫的基因型复杂多样。 展开更多
关键词 地中海贫血 α珠蛋白类 β珠蛋白类 基因型 血红蛋白测定
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一例结节性硬化症多器官受累患者的多学科诊疗
3
作者 郑华 智云飞 +17 位作者 应露静 朱兰 计鸣良 梁择 王江山 石海峰 张伟宏 孝梦甦 张玉石 徐凯峰 卢朝辉 刘雅萍 徐瑞燚 朱惠娟 文礼 张炎 陈罡 陈丽萌 《罕见病研究》 2024年第1期79-86,共8页
结节性硬化症(TSC)是一种罕见的遗传性疾病,可于皮肤、脑、眼、口腔、心脏、肺脏、肾脏、肝脏和骨骼等多部位器官发生良性血管平滑肌脂肪瘤,主要表现为癫痫、智力障碍、皮肤白斑和面部血管纤维瘤等症状,发病率为1/10000~1/6000新生儿。... 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的遗传性疾病,可于皮肤、脑、眼、口腔、心脏、肺脏、肾脏、肝脏和骨骼等多部位器官发生良性血管平滑肌脂肪瘤,主要表现为癫痫、智力障碍、皮肤白斑和面部血管纤维瘤等症状,发病率为1/10000~1/6000新生儿。本例展示了一例中年女性,以癫痫、结节样白斑起病,后期出现下腹包块、肌酐升高、重度贫血,根据临床特征和全外显子组测序明确原发病为TSC,实验室和影像学检查明确下腹包块为子宫来源,CT引导下穿刺活检病理和手术病理考虑平滑肌瘤伴脓肿。患者多器官受累,存在主线诊断之外诸多合并症,该例患者的诊治过程体现了严谨的临床思维和多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。 展开更多
关键词 结节性硬化症 子宫脓肿 贫血
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白细胞介素-6靶向治疗前时代的中国Castleman病诊疗现状
4
作者 张路 李剑 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第5期911-914,共4页
Castleman病是纳入我国《第一批罕见病目录》的罕见血液系统疾病,该病临床异质性强,分为多种亚型。其中,特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)病情重、预后差,是临床医师面临的重大挑战。白细... Castleman病是纳入我国《第一批罕见病目录》的罕见血液系统疾病,该病临床异质性强,分为多种亚型。其中,特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)病情重、预后差,是临床医师面临的重大挑战。白细胞介素(interleukin, IL)-6靶向药物(如司妥昔单抗)是国内外多个指南、共识推荐治疗iMCD的首选药物,2022年7月司妥昔单抗在国内上市,标志着我国针对iMCD的IL-6靶向治疗时代的开启。IL-6靶间治疗已在国内陆续展开,本文阐述过去20年间(IL-6靶向治疗前时代)中国Castleman病的诊疗现状,以及国内研究者在该领域取得的研究成果。 展开更多
关键词 CASTLEMAN病 罕见病 临床研究
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免疫检查点抑制剂相关血液学毒性的诊治进展 被引量：10
5
作者 金相红 张炎 庄俊玲 《临床内科杂志》 CAS 2023年第2期73-78,共6页
免疫检查点抑制剂(ICIs)是一类重建T淋巴细胞免疫识别和杀伤功能的抗肿瘤疗法,已被广泛用于实体肿瘤和血液肿瘤中。治疗中的免疫相关不良事件(irAEs)越来越受到关注,其中血液学irAEs较为罕见,主要表现为一系或多系血细胞减少,如免疫性... 免疫检查点抑制剂(ICIs)是一类重建T淋巴细胞免疫识别和杀伤功能的抗肿瘤疗法,已被广泛用于实体肿瘤和血液肿瘤中。治疗中的免疫相关不良事件(irAEs)越来越受到关注,其中血液学irAEs较为罕见,主要表现为一系或多系血细胞减少,如免疫性血小板减少、再生障碍性贫血等,也可表现为血细胞增多,还可表现为噬血细胞综合征、细胞因子释放综合征等。irAEs的机制主要与ICIs导致的T淋巴细胞过度激活相关,有些血液学irAEs严重甚至致命,给治疗带来很大挑战。近年来,随着对irAEs认识提高,国内外多种指南也在不断更新。本综述归纳梳理了血液学irAEs的诊疗进展,旨在帮助临床医生提高认识和治疗经验,以改善患者生存。 展开更多
关键词 免疫检查点抑制剂 免疫相关不良事件 血细胞减少
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以血小板异常增高为表现的慢性粒细胞白血病合并脑出血患者成功救治一例 被引量：1
6
作者 张鑫 张笑 +7 位作者 郭毅 冯俊 肖志源 解兆祥 武静 许冬蕊 魏俊吉 王裕 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期217-222,共6页
血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其... 血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其他系统出血,结合骨髓活检及基因检测确诊为CML。予以氟马替尼经空肠管给药后,患者病情得以控制,此项治疗尚属国内外首次报道。本文对该患者的诊治过程进行梳理,以期为临床医师提供警示与借鉴。 展开更多
关键词 脑出血 血小板增高 慢性粒细胞白血病
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CAR-T细胞疗法在自身免疫性疾病中的应用与挑战 被引量：1
7
作者 李思源 张炎 张路 《中国癌症防治杂志》 CAS 2024年第5期516-524,共9页
嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞疗法通过基因编辑技术,赋予患者自体T细胞特异性识别和杀伤肿瘤细胞的能力,近年来已在肿瘤免疫治疗中取得了显著成果。随着CAR-T细胞疗法的不断发展,其研究领域逐渐扩展至自身免... 嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞疗法通过基因编辑技术,赋予患者自体T细胞特异性识别和杀伤肿瘤细胞的能力,近年来已在肿瘤免疫治疗中取得了显著成果。随着CAR-T细胞疗法的不断发展,其研究领域逐渐扩展至自身免疫性疾病。本文综述了CAR-T细胞疗法在治疗系统性红斑狼疮、抗合成酶综合征、系统性硬化症等自身免疫性疾病中的研究进展,分析了临床应用的疗效和安全性,并探讨了深度B细胞耗竭及免疫重建的潜力。尽管CAR-T细胞疗法在部分难治性患者中显示出长期无药物缓解的疗效,但仍在生产难度、安全性、持久性等方面存在挑战。未来的研究方向将集中于提高治疗的个性化,以期更好地管理疾病复发并减少不良反应。 展开更多
关键词 嵌合抗原受体T细胞 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 生物标志物
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终末期癌症患者照顾者自杀行为及其相关因素 被引量：3
8
作者 王钰 吴欣娟 +2 位作者 王馨怡 朱晨 郭欣颖 《中国心理卫生杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期312-317,共6页
目的:了解终末期癌症患者照顾者的自杀行为,并探讨睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状与自杀行为的关系。方法:选取213例终末期癌症患者,采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、病人健康问卷(PHQ-9)、睡眠相关症状3个标准... 目的:了解终末期癌症患者照顾者的自杀行为,并探讨睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状与自杀行为的关系。方法:选取213例终末期癌症患者,采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、病人健康问卷(PHQ-9)、睡眠相关症状3个标准化问题及自杀行为3个标准化问题对其照顾者进行调查。结果:自杀行为检出率为16.43%。终末期癌症患者照顾者生活质量得分与抑郁症状得分、睡眠相关症状、自杀行为呈负相关(r=-0.66、-0.29、-0.44,均P<0.01),抑郁症状得分、睡眠相关症状、自杀行为两两之间均呈正相关(r=0.27、0.51、0.10,均P<0.01)。生活质量得分在抑郁症状得分和睡眠相关症状关系中的中介效应有统计学意义(r=0.29),中介效应占总效应的55%;抑郁症状得分在睡眠相关症状对自杀行为的影响中起完全中介效应(r=0.34,P<0.05)。结论:终末期癌症患者照顾者自杀行为检出率高,睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状可能是自杀行为的相关因素。 展开更多
关键词 终末期癌症 照顾者 自杀行为 影响因素 结构方程模型
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口服抗凝治疗增加易栓症患者异常子宫出血的发生风险:一项单中心回顾性研究
9
作者 张文静 朱铁楠 李魁星 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期117-123,共7页
目的 探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法 以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓... 目的 探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法 以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓症患者为研究对象。回顾性收集抗凝治疗前及治疗后患者的一般临床资料及AUB情况,并根据抗凝治疗药物不同将患者分为利伐沙班治疗组和华法林治疗组。采用广义估计方程分析女性易栓症患者抗凝治疗前后AUB的发生率,探讨不同抗凝治疗药物对AUB发生率的影响。结果 共入选符合纳入与排除标准的女性易栓症患者106例,相较于用药前,AUB的发生率显著增加(56.6%比26.4%,P<0.001),以月经过多(48.1%)和经期延长(21.7%)为主要临床表现。相较于华法林,利伐沙班更易导致AUB(OR=3.3,95%CI:1.5~7.4,P=0.003)。在发生月经过多和经期延长的54例患者中,72.2%(39/54)采取了干预措施,其中经期暂停服用抗凝药是主要干预措施(37.0%),相较于华法林治疗组,利伐沙班治疗组患者更易在经期停药(OR=10.4,95%CI:1.2~87.2,P=0.019)。结论 口服抗凝治疗可显著增加女性易栓症患者AUB的发生风险,且利伐沙班相关AUB的发生风险明显高于华法林。 展开更多
关键词 口服抗凝治疗 易栓症 异常子宫出血
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新型冠状病毒感染与CAR-T耐药双重挑战下的格菲妥单抗治疗:难治性弥漫大B细胞淋巴瘤1例报告
10
作者 毕江涵 张炎 王为 《中国癌症防治杂志》 CAS 2024年第5期566-570,共5页
本文总结1例嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞治疗失败的难治性弥漫大B细胞淋巴瘤患者,在合并新型冠状病毒(coronavirus disease 2019,COVID-19)情况下接受格菲妥单抗治疗后获得完全缓解,且未见COVID-19感染加重... 本文总结1例嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞治疗失败的难治性弥漫大B细胞淋巴瘤患者,在合并新型冠状病毒(coronavirus disease 2019,COVID-19)情况下接受格菲妥单抗治疗后获得完全缓解,且未见COVID-19感染加重等其他严重不良反应的治疗经验,同时回顾文献中格菲妥单抗治疗难治性弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效,以及双特异性抗体在合并COVID-19的淋巴瘤患者中的安全性。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 嵌合抗原受体T细胞 格菲妥单抗 双特异性抗体 新型冠状病毒 淋巴瘤
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记一位难忘的患者
11
作者 王孜 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期235-236,共2页
我打算以这样一个朴素的标题,来开启这篇文字记录。这是个平淡如水的故事,这里没有抵御病魔的奇迹,没有视死如归的释然,却充斥着想要活下去的深切期望。第一次见到H先生是在内科病房。当时他60岁,因为“频繁呕吐隔夜宿食”就诊,超声检... 我打算以这样一个朴素的标题,来开启这篇文字记录。这是个平淡如水的故事,这里没有抵御病魔的奇迹,没有视死如归的释然,却充斥着想要活下去的深切期望。第一次见到H先生是在内科病房。当时他60岁,因为“频繁呕吐隔夜宿食”就诊,超声检查发现上腹部大包块,患者精神状态很好,很乐观,说话不疾不徐,神色、语气中还隐藏着细微的孩子气,让人印象深刻。住院期间,他买了一本《协和医事》捧在手里读。 展开更多
关键词 医学人文 缓和医疗 肿瘤
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形态学在弥漫性大B细胞淋巴瘤骨髓侵犯诊断中的作用 被引量：12
12
作者 蒋显勇 申浩睿 +2 位作者 葛昌文 李剑 周道斌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期421-425,共5页
目的:确定骨髓涂片形态对弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯诊断的作用,并研究骨髓中DLBCL细胞的形态学特征。方法:分析北京协和医院于2006年～2016年间确诊的420例DLBCL。应用盲法分析骨髓涂片和骨髓穿刺活检的结果。结果:骨髓涂片(S... 目的:确定骨髓涂片形态对弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯诊断的作用,并研究骨髓中DLBCL细胞的形态学特征。方法:分析北京协和医院于2006年～2016年间确诊的420例DLBCL。应用盲法分析骨髓涂片和骨髓穿刺活检的结果。结果:骨髓涂片(S)发现42例,骨髓活检(B)发现47例,两者共计(S+B)发现49例骨髓侵犯,2种诊断DLBCL骨髓浸润的方法之间有良好相关性(κ=0.889)。骨髓中DLBCL细胞的形态特征为中等大小、圆形或不规则的细胞核;染色质呈深紫红色和粗颗粒状,多数为1-5个核仁;胞浆量适中,呈深蓝色或灰蓝色,常见空泡和伪足。结论:骨髓细胞形态学检查在诊断DLBCL骨髓侵犯方面有一定的作用,不典型淋巴细胞占总有核细胞数1%以上时应高度重视并建议诊断为DLBCL的骨髓侵犯。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 骨髓侵犯 形态学
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重组人EPO对rhIL-6诱导HepG2细胞和人原代肝细胞Hepcidin mRNA表达的抑制作用 被引量：5
13
作者 孟婵 周道斌 +3 位作者 赵永强 汪玄 顾蓓 刘秀琴 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第6期1413-1417,共5页
本研究探讨EPO对人肝细胞株和原代肝细胞Hepcidin表达的影响和rhEPO在慢性病贫血治疗方面的机制。在HepG2人肝癌细胞及人原代肝细胞培养液中加入不同浓度的rhIL-6、rhEPO并作用不同时间。提取mRNA,行RT-PCR后进行紫外荧光显像,以Hepcidi... 本研究探讨EPO对人肝细胞株和原代肝细胞Hepcidin表达的影响和rhEPO在慢性病贫血治疗方面的机制。在HepG2人肝癌细胞及人原代肝细胞培养液中加入不同浓度的rhIL-6、rhEPO并作用不同时间。提取mRNA,行RT-PCR后进行紫外荧光显像,以Hepcidin与G3PDH的mRNA比值进行半定量分析;比较不同条件下人原代肝细胞及肝肿瘤细胞Hepcidin的表达水平。结果表明:rhIL-6能刺激HepG2细胞和人原代肝细胞Hepcidin mRNA表达升高,rhEPO对IL-6刺激Hepcidin mRNA表达有抑制作用,单纯rhEPO对HepG2细胞Hepcidin表达基本无影响。结论:重组人IL-6能刺激HepG2细胞和人原代肝细胞Hepcidin mRNA表达升高,并在一定范围内呈时间、剂量依赖效应,rhEPO对这一作用有抑制作用。 展开更多
关键词 HEPCIDIN 慢性病贫血 重组人EPO 重组人IL-6 HEPG2细胞 原代肝细胞
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美国临床护理专家实践发展现状 被引量：5
14
作者 陈春蓉 王玉芳 +1 位作者 曹晶 李魁星 《解放军护理杂志》 CSCD 2016年第10期47-48,62,共3页
美国是最早提出“临床护理专家（clinicalnursespecialist，CNS）”并开始实施的国家口]，美国护士协会（AmericanNursesAssociation，ANA）将CNS定义为具有硕士或博士学位的注册护士，拥有丰富的临床实践经验，且精通某一临床专科领域... 美国是最早提出“临床护理专家（clinicalnursespecialist，CNS）”并开始实施的国家口]，美国护士协会（AmericanNursesAssociation，ANA）将CNS定义为具有硕士或博士学位的注册护士，拥有丰富的临床实践经验，且精通某一临床专科领域的知识和技能，取得相应执照的高级护理实践护士。经过近百年的发展，现美国的专科护理水平处于国际领先水平，具有教育水平高、专业多样化、工作内容广泛且细致等特点，在临床实践中有着重要的价值和意义，现将美国CNS介绍如下。 展开更多
关键词 临床护理专家 美国 临床实践经验 高级护理实践 护士协会 护理水平 注册护士 博士学位
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155例初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现 被引量：3
15
作者 蒋显勇 赵小鹏 +2 位作者 葛昌文 周道斌 李剑 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期1165-1167,共3页
目的:研究初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现。方法:用OLYMPUS BX51显微镜分类并计数155例初治POEMS综合征患者骨髓的各系细胞,并观察是否存在形态学异常。结果:浆细胞形态学正常率为83.9%(130/155),个别浆细胞异常率(<5%)为1... 目的:研究初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现。方法:用OLYMPUS BX51显微镜分类并计数155例初治POEMS综合征患者骨髓的各系细胞,并观察是否存在形态学异常。结果:浆细胞形态学正常率为83.9%(130/155),个别浆细胞异常率(<5%)为12.3%(19/155),明显浆细胞异常率(>10%浆细胞)为3.8%(6/155)。结论:大多数POEMS综合征患者骨髓中浆细胞形态正常,少数患者骨髓中浆细胞有个别形态学异常,极少数患者骨髓中的浆细胞有明显的形态学异常。浆细胞比例越高,越易出现更多、更异常的浆细胞。 展开更多
关键词 POEMS综合征 浆细胞 骨髓细胞形态学
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免疫检查点抑制剂相关非心肌炎心脏毒性的诊疗进展 被引量：4
16
作者 张晶 秦晓涵 +5 位作者 都乐 覃钰涵 庄俊玲 张力 方理刚 郭潇潇 《临床内科杂志》 CAS 2023年第2期79-82,共4页
免疫检查点抑制剂(ICIs)的应用是恶性肿瘤免疫治疗领域的重大进展,此类药物通过阻断肿瘤细胞的免疫逃逸,恢复机体T淋巴细胞的抗肿瘤活性而显著提高晚期恶性肿瘤患者的生存率。由于ICIs作用的非特异性,其抗肿瘤的同时可能会引发广泛的免... 免疫检查点抑制剂(ICIs)的应用是恶性肿瘤免疫治疗领域的重大进展,此类药物通过阻断肿瘤细胞的免疫逃逸,恢复机体T淋巴细胞的抗肿瘤活性而显著提高晚期恶性肿瘤患者的生存率。由于ICIs作用的非特异性,其抗肿瘤的同时可能会引发广泛的免疫相关不良事件(irAEs)。ICIs相关心脏irAEs发生率虽低,但病情进展迅速,死亡率极高。除心肌炎外,急性冠脉综合征、心律失常、心包疾病和应激性心肌病等其他心脏irAEs也可能危及患者生命。近期有研究表明联合应用ICIs和化疗或靶向治疗的肿瘤患者可能更易发生非心肌炎的心脏毒性事件,临床医生对此应高度重视。本文就近年来ICIs相关非心肌炎心脏毒性的发病机制及诊治等研究进展作一综述。 展开更多
关键词 免疫检查点抑制剂 心脏毒性 心肌梗死 心律失常
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抗肿瘤药物安全管理系统的建立与运行效果分析 被引量：5
17
作者 孙雯娟 邹羽真 +21 位作者 张凡 张路 赵林 白春梅 张锋 徐燕 茅枫 李菁 顾宇 范欣荣 王孟昭 周道斌 张占杰 赵彬 杜小莉 张波 孙学勤 龙笑 常青 胡冰水 潘慧 吴文铭 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第3期461-467,共7页
目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药... 目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药物安全管理系统中的拦截/警示数据并进行统计分析。结果抗肿瘤药物安全管理系统共拦截/警示医嘱665条,其中触发拦截功能的医嘱共642条(96.54%),触发警示功能的医嘱共23条(3.46%);拦截/警示的药品以口服片剂为主(74.29%);被拦截医嘱中,频次错误占比最高(64.22%),其次为途径错误(11.73%)和剂量错误(9.92%)。拦截超剂量医嘱564条,涉及抗肿瘤药物28种;拦截次数最多的抗肿瘤药物为甲氨蝶呤片,平均超剂量7倍;注射用培美曲塞二钠平均超剂量倍数排名第1,平均超剂量1000倍。拦截超途径医嘱78条,涉及5种抗肿瘤药物。结论抗肿瘤药物安全管理系统从处方环节杜绝了医嘱超剂量用药错误,切实保障了抗肿瘤药物的用药安全。 展开更多
关键词 抗肿瘤药物 安全管理系统 超剂量 用药安全
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组织细胞肉瘤1例报告 被引量：2
18
作者 高永健 张薇 《北京医学》 CAS 2008年第11期694-694,696,共2页
患者男,14岁,因反复皮肤结节于2007年12月11日入院。患者2005年5月无诱因出现右侧胸壁皮肤结节,突出皮面,1个月内增大至3cm×2cm,中央破溃,无疼痛。左耳后出现类似结节,2周后自行消退。2005年6月外院诊为＂疖＂予切除，因伤口不愈合... 患者男,14岁,因反复皮肤结节于2007年12月11日入院。患者2005年5月无诱因出现右侧胸壁皮肤结节,突出皮面,1个月内增大至3cm×2cm,中央破溃,无疼痛。左耳后出现类似结节,2周后自行消退。2005年6月外院诊为＂疖＂予切除，因伤口不愈合1周后就诊于我院皮肤科，溃疡处行活检病理示炎性肉芽肿，予新霉素外用后溃疡愈合。查体： 展开更多
关键词 组织细胞肉瘤 皮肤结节 伤口不愈合 炎性肉芽肿 自行消退 活检病理 溃疡愈合 侧胸壁
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原发性浆细胞白血病12例临床分析 被引量：1
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作者 郑可 李剑 武永吉 《北京医学》 CAS 2007年第4期200-202,共3页
目的总结原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特点,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析符合PPCL诊断标准的12例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果PPCL发病无性别差异,平均年龄53.9岁;中位生存期短(4个月)。骨痛、出血、发... 目的总结原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特点,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析符合PPCL诊断标准的12例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果PPCL发病无性别差异,平均年龄53.9岁;中位生存期短(4个月)。骨痛、出血、发热、体重减轻为常见症状;肝脾肿大为常见体征。实验室检查中以外周血白细胞升高、贫血、血小板减少、肾功能不全、低蛋白血症和高钙血症常见;多数有明确的血清M蛋白;半数以上患者有骨质破坏,多种化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解。结论PPCL在临床特点上兼有急性白血病与骨髓瘤的特征,且可能更加倾向于急性白血病,预后极差。 展开更多
关键词 原发性浆细胞白血病 临床分析
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