儿童神经发育障碍疾病研究进展 被引量：12

1

作者 朱红敏 袁纯辉(综述) 刘智胜(审校) 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期91-97,共7页

儿童神经发育障碍(neurodevelopmental disorders, NDDs)是由多种遗传性或获得性病因导致的一组慢性发育性脑功能障碍疾病,主要包括智力发育障碍、发育性言语或语言障碍、孤独症谱系障碍、发育性学习障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍... 儿童神经发育障碍(neurodevelopmental disorders, NDDs)是由多种遗传性或获得性病因导致的一组慢性发育性脑功能障碍疾病,主要包括智力发育障碍、发育性言语或语言障碍、孤独症谱系障碍、发育性学习障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍和其他神经发育障碍等。随着NDDs研究水平和诊治技术的提高,儿童NDDs研究取得了很大进步。为进一步提高儿科医生对儿童NDDs认识的广度和深度,该文就儿童NDDs研究进展作一综述。 展开更多

关键词 神经发育障碍 诊断 治疗 儿童

下载PDF 职称材料

儿童血流感染唐菖蒲伯克霍尔德菌的临床特点及其药敏分析 被引量：1

2

作者 游娟 杨虎 +1 位作者 鲍连生 向赟 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期687-690,共4页

目的探讨儿童血流感染唐菖蒲伯克霍尔德菌(B.gladioli)的临床特点及其药敏分析。方法回顾性分析2015年1月至2016年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的63例血流感染B.gladioli和81例同期非细菌感染性疾病患儿的临床资料,... 目的探讨儿童血流感染唐菖蒲伯克霍尔德菌(B.gladioli)的临床特点及其药敏分析。方法回顾性分析2015年1月至2016年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的63例血流感染B.gladioli和81例同期非细菌感染性疾病患儿的临床资料,比较两组患儿的C-反应蛋白(CRP)水平、降钙素原(PCT)水平和白细胞(WBC)计数。分离培养B.gladioli,使用Phoenixtm100型全自动微生物鉴定仪进行细菌初步鉴定,并用MALDI-TOP/MS质谱仪进行验证。采用纸片扩散法(Kirby-Bauer法)进行B.gladioli的体外药敏试验。结果感染B.gladioli的患儿主要集中在婴幼儿时期,年龄≤3岁者占82.54%(52/63)。所有患儿均患有严重的基础疾病,主要为支气管炎、肺炎和白血病等。与非细菌感染组比较,感染B.gladioli组患儿的PCT水平、CRP水平和WBC计数均升高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。依据铜绿假单胞菌药敏标准,分离的B.gladioli对阿米卡星、庆大霉素、四环素、米诺环素、复方新诺明、环丙沙星、左氧氟沙星、亚胺培南、美罗培南、头孢吡肟、哌拉西林、哌拉西林/他唑巴坦和头孢哌酮/舒巴坦高度敏感,对氯霉素低度耐药,对头孢他啶、氨曲南高度耐药。结论感染B.gladioli的患者常为年龄≤3岁、免疫力低下、抵抗力差的患儿。血培养及CRP水平、PCT水平和WBC计数可作为疾病转归的判断指标。哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦是儿童感染B.gladioli的首选治疗药物。 展开更多

关键词 唐菖蒲伯克霍尔德菌 细菌抗药性 纸片扩散抗菌试验 儿童 血流感染

原文传递

槐杞黄颗粒辅助治疗系统性红斑狼疮复发患儿疗效及对免疫功能的影响 被引量：13

3

作者 李智超 郭夏 +1 位作者 王石 尹微 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2021年第4期525-529,共5页

目的探讨槐杞黄颗粒辅助治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)复发患儿的临床疗效。方法将152例SLE复发患儿均分为两组,对照组给予SLE常规治疗,观察组在此基础上增加槐杞黄颗粒治疗,治疗12周后比较临床疗效、抗核抗体(... 目的探讨槐杞黄颗粒辅助治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)复发患儿的临床疗效。方法将152例SLE复发患儿均分为两组,对照组给予SLE常规治疗,观察组在此基础上增加槐杞黄颗粒治疗,治疗12周后比较临床疗效、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度阳性率、24 h Upro水平及血清炎症因子、机体细胞免疫功能、SLEDAI评分变化,随访6个月,比较两组SLE复发率。结果观察组总有效率明显高于对照组(P<0.05);治疗后,观察组ANA滴度阳性率、24 h Upro及血清IL⁃10水平明显低于对照组;观察组IL⁃2水平明显高于对照组(P<0.05)。治疗后观察组CD3^(+)、CD4^(+)及CD4^(+)/CD8^(+)均高于治疗前和对照组(P<0.05)。治疗后两组SLEDAI评分均降低,观察组明显低于对照组(P<0.05)。随访6个月,观察组SLE复发率低于对照组(P<0.05)。结论槐杞黄颗粒辅助治疗可有效提高SLE复发患儿临床疗效,减轻患儿机体炎症反应,提高其免疫功能,降低SLE活动度,且复发率低,值得临床推广。 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 儿童 复发 槐杞黄颗粒 免疫功能 临床疗效

下载PDF 职称材料

CD24、IL-6和hs-CRP对新生儿急性肺损伤的诊断及预后预测价值

4

作者 王军 孙红 《国际检验医学杂志》 CAS 2021年第12期1489-1494,共6页

目的探讨CD24、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)对新生儿急性肺损伤(ALI)的诊断及预后预测价值。方法选取2018年1-12月该院新生儿科收治的ALI患儿152例为研究组,根据引起新生儿ALI的诱因不同将所有患儿又分为间接诱发组128... 目的探讨CD24、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)对新生儿急性肺损伤(ALI)的诊断及预后预测价值。方法选取2018年1-12月该院新生儿科收治的ALI患儿152例为研究组,根据引起新生儿ALI的诱因不同将所有患儿又分为间接诱发组128例和直接诱发组24例。另选取同期进行体检的健康新生儿30例作为对照组。检测研究对象单个核细胞中CD24、IL-6水平及血清hs-CRP水平,采用受试者工作特征曲线分析上述指标对新生儿ALI的诊断及预后预测价值。结果与对照组比较,治疗前研究组CD24、IL-6及hs-CRP水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前间接诱发组CD24、IL-6水平高于直接诱发组,hs-CRP水平低于直接诱发组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后直接诱发组、间接诱发组CD24、IL-6及hs-CRP水平均低于同组治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前CD24诊断间接诱发性ALI的曲线下面积(AUC)为0.9885,诊断直接诱发性ALI的AUC为0.9833,高于IL-6及hs-CRP。治疗后IL-6预测间接诱发性ALI预后的AUC为0.7272,预测直接诱发性ALI预后的AUC为0.6514,高于CD24和hs-CRP。结论ALI患儿存在CD24、IL-6和hs-CRP水平升高,且经治疗后上述3项指标水平有所下降。CD24是诊断新生儿ALI的良好指标,IL-6对治疗后ALI患儿的预后有一定预测价值。 展开更多

关键词 新生儿 急性肺损伤 CD24 白细胞介素-6 超敏C反应蛋白

下载PDF 职称材料

利胆合剂君臣组分的药效物质基础研究 被引量：2

5

作者 丘燕燕 鄢素琪 +4 位作者 周俪姗 熊小丽 江治霞 易巍 秦欢 《中国中西医结合急救杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期601-605,共5页

目的建立利胆合剂君臣组分指纹图谱,鉴定其主要活性物质,研究利胆合剂君臣组分的药效物质基础。方法制备利胆合剂君臣组分基准溶液,采用超高效液相色谱法(UPLC)测定利胆合剂君臣组分的指纹图谱,并开展方法学研究。使用Waters Acquity UP... 目的建立利胆合剂君臣组分指纹图谱,鉴定其主要活性物质,研究利胆合剂君臣组分的药效物质基础。方法制备利胆合剂君臣组分基准溶液,采用超高效液相色谱法(UPLC)测定利胆合剂君臣组分的指纹图谱,并开展方法学研究。使用Waters Acquity UPLC HSS T3色谱柱(粒径1.8μm,100 mm×2.1 mm),以乙腈、1%磷酸-水溶液为流动相进行梯度洗脱,柱温35℃,进样量1μL,流速0.3 mL/min,检测波长210~600 nm全扫描。结果建立的利胆合剂君臣组分UPLC指纹图谱分析显示,各供试液样品指纹图谱峰型一致,可判断茵陈、连翘、熟大黄的药材饮片、提取物和颗粒剂3种样品的药材质量相当;鉴定了绿原酸、连翘苷、连翘脂苷A、芦荟大黄素、大黄酸、大黄素、大黄酚和大黄素甲醚8种主要活性物质。10个批次的利胆合剂君臣组分颗粒剂成分稳定,绿原酸和连翘苷在相应浓度范围内与峰面积的线性关系良好,线性回归方程分别为y=3954.10x+4362.00(R^(2)=0.9995)和y=2097.70x+349.75(R^(2)=0.9999);加样回收率为99.30%~102.11%,相对标准偏差(RSD)为0.05%~0.23%。结论利胆合剂君臣组分的UPLC指纹图谱和主要活性物质鉴定表征了利胆合剂整体与部分的差异,为利胆合剂组方的成药制剂开发及药物作用机制研究提供实验依据,也为中药复方制剂的质量控制提供方法学借鉴。 展开更多

关键词 利胆合剂 超高效液相色谱 指纹图谱 活性物质

下载PDF 职称材料

高迁移率族蛋白B1在新生儿持续肺动脉高压中的变化及临床意义 被引量：3

6

作者 王石 李智超 +3 位作者 郭夏 陶旭炜 周莉 曾凌空 《临床肺科杂志》 2021年第2期201-204,共4页

目的观察高迁移率族蛋白B1(HMGB1)在新生儿持续肺动脉高压(PPHN)中的变化,并探讨其临床意义。方法62例PPHN患儿根据肺动脉收缩压(PASP)分为轻度组(n=22例)、中度组(n=21例)和重度组(n=19例),同期选择20例正常新生儿作为对照组。检测和比... 目的观察高迁移率族蛋白B1(HMGB1)在新生儿持续肺动脉高压(PPHN)中的变化,并探讨其临床意义。方法62例PPHN患儿根据肺动脉收缩压(PASP)分为轻度组(n=22例)、中度组(n=21例)和重度组(n=19例),同期选择20例正常新生儿作为对照组。检测和比较PPHN患儿及正常新生儿出生时血清HMGB1水平、左室射血分数、左室短轴缩短率、右室流出道内径、PASP及动脉血氧分压(PaO 2)、动脉血氧饱和度(SpO 2)等指标,分析PPHN患儿血清HMGB1与其他指标的相关性。结果各组PPHN患儿血清HMGB1、PASP、右室流出道内径均明显高于对照组(P<0.05),各组PPHN患儿血清HMGB1、PASP、血气指标及心功能比较均存在明显差异性(P<0.05),且随着病情加重,血清HMGB1、PASP、右室流出道内径明显升高(P<0.05),而左室射血分数、左室短轴缩短率、PaO 2、SpO 2明显降低(P<0.05);PPHN患儿血清HMGB1与PASP、右室流出道内径呈正相关性(P<0.05),与左室射血分数、左室短轴缩短率、PaO 2、SpO 2呈负相关性(P<0.05)。结论PPHN患儿血清HMGB1与PASP、心功能及血气指标具有明显相关性,可较好反映患儿病情严重程度,具有较好的临床价值。 展开更多

关键词 高迁移率族蛋白B1 新生儿持续肺动脉高压 肺动脉收缩压

下载PDF 职称材料

心肌酶谱及N末端B型利钠肽原对脓毒血症患儿临床价值的探讨 被引量：3

7

作者 刘梅 王军 《医学理论与实践》 2019年第2期267-268,共2页

目的:探讨心肌酶谱及N末端B型利钠肽原对脓毒血症患儿的临床价值。方法:收集1 588例脓毒血症患儿及100例正常体检儿童,分别检测血清中心肌酶谱(CK、CK-MB、HDL-L、AST)及肝素抗凝全血中N末端B型利钠肽原(NT-pro BNP)的水平。结果:脓毒... 目的:探讨心肌酶谱及N末端B型利钠肽原对脓毒血症患儿的临床价值。方法:收集1 588例脓毒血症患儿及100例正常体检儿童,分别检测血清中心肌酶谱(CK、CK-MB、HDL-L、AST)及肝素抗凝全血中N末端B型利钠肽原(NT-pro BNP)的水平。结果:脓毒血症患儿CK-MB、HDL-L、AST及NT-pro BNP水平明显高于正常体检儿童,差异有统计学意义(P <0. 05); CK在两组中没有明显变化,差异无统计学意义(P> 0. 05)。结论:脓毒血症患儿心脏受到较明显的损伤,且存在心力衰竭的风险。CK-MB、HDL-L、AST及NT-pro BNP在脓毒血症患儿心功能受损及其严重程度的评估中起到积极作用,因此临床上对于可疑及确诊的脓毒血症患儿要尽早给予相关治疗,并密切关注患儿心脏功能指标的变化,保护患儿心脏。 展开更多

关键词 脓毒血症 心肌酶谱 N末端B型利钠肽原

下载PDF 职称材料

凝血纤溶指标在小儿感染性腹泻病情评价中的应用价值

8

作者 胡玲 唐锋 王宝香 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第13期2054-2058,共5页

目的对比分析凝血纤溶指标在小儿感染性腹泻病情评价中的应用价值。方法去选取2021年4月一2023年4月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院就诊的122例感染性腹泻患儿为研究组,依据其病情严重程度分为轻度组35例、中度组51例和重度... 目的对比分析凝血纤溶指标在小儿感染性腹泻病情评价中的应用价值。方法去选取2021年4月一2023年4月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院就诊的122例感染性腹泻患儿为研究组,依据其病情严重程度分为轻度组35例、中度组51例和重度组36例,选取同期100名接受体检的儿童作为对照组。对各组儿童的外周血凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)及纤维蛋白原(FIB)、组织纤溶酶原激活物(t-PA)、纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)、纤维蛋白降解产物(FDP)、D-D二聚体(D-D)水平进行检测和比较。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析上述指标诊断重度小儿感染性腹泻的价值。结果对照组、轻度组、中度组、重度组儿童的FIB、t-PA、PAI-1、FDP、D-D水平依次升高(P<0.05);上述指标水平与研究组患儿的病情严重程度呈正相关关系(P<0.05)。FIB、t-PA、PAI-1、FDP、D-D诊断重度感染性腹泻的ROC曲线下面积(AUC)均有统计学意义(P<0.05),其中,FDP的AUC及在Cutoff值下的灵敏度最高,其次为D-D和t-PA。结论感染性腹泻患儿表现为部分凝血纤溶指标的异常,这些指标水平与患儿的病情严重程度具有相关性,FDP、D-D、t-PA等指标有望作为新型标志物用于小儿感染性腹泻的病情评价。 展开更多

关键词 凝血指标 纤溶指标 小儿 感染性腹泻 病情评价

原文传递

有消化道症状儿童胃黏膜病理组织学特点及幽门螺杆菌感染情况 被引量：8

9

作者 刘萍 刘捷 +3 位作者 张细元 彭罕鸣 唐锋 余志 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期1737-1741,共5页

目的观察有消化道症状儿童胃黏膜病理组织学特点,并分析其幽门螺杆菌(Hp)感染情况。方法选取2018年1月—2019年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院86例有消化道症状儿童,根据Hp感染情况分为Hp阳性组51例与Hp阴性组35例,Hp阳性... 目的观察有消化道症状儿童胃黏膜病理组织学特点,并分析其幽门螺杆菌(Hp)感染情况。方法选取2018年1月—2019年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院86例有消化道症状儿童,根据Hp感染情况分为Hp阳性组51例与Hp阴性组35例,Hp阳性组患儿根据血清CagA抗体和VacA抗体检测结果分为菌株I型组36例、中间型组9例和II型组6例。所有患儿均接受胃镜检查,且取胃黏膜进行病理组织学检查,收集患儿临床资料,分析Hp感染影响因素及Hp感染与病理组织学特点的关系。结果86例受检者中,慢性胃炎41例(47.67%)、慢性胃炎合并十二指肠球炎29例(33.72%)、十二指肠溃疡9例(10.47%)、胃溃疡7例(8.14%);Hp阳性组中重度黏膜病变、活动性炎症、中重度炎症活动性及滤泡样改变发生率高于Hp阴性组(P<0.05);黏膜病变程度、活动性炎症发生率、滤泡样改变发生率为:菌株I型组>中间型组>II型组,差异有统计学意义(P<0.05);Hp感染率在年龄、家庭人均收入、居住环境、父母最高受教育程度及消化系统疾病家族史等因素上比较有统计学意义(P<0.05);年龄大、家庭人均收入低、集体居住用餐、父母最高受教育程度低、消化系统疾病家族史为有消化道症状儿童Hp感染的危险因素(P<0.05)。结论有消化道症状且Hp感染儿童胃黏膜病变更严重,滤泡样改变发生率更高,尤其是I型菌株感染者,Hp感染影响因素较多,建议采取针对性预防措施,降低Hp感染风险。 展开更多

关键词 儿童 消化道症状 胃黏膜 病理组织 幽门螺杆菌

原文传递

遗传性球形红细胞增多症患者的临床及遗传学分析

10

作者 孟庆杰 邬欢 +2 位作者 郭伟娜 沈芯 向贇 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期543-547,共5页

目的:探讨遗传性球形红细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)患者临床及遗传学特点,报道发现的新突变位点。方法:回顾性分析2017年6月1日至2023年1月31日在武汉儿童医院就诊的35例HS患儿的临床资料,其中24例男孩,11例女孩,年龄7.8(4... 目的:探讨遗传性球形红细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)患者临床及遗传学特点,报道发现的新突变位点。方法:回顾性分析2017年6月1日至2023年1月31日在武汉儿童医院就诊的35例HS患儿的临床资料,其中24例男孩,11例女孩,年龄7.8(4.0,9.9)岁,分析其临床、血常规及生化检测等实验室结果,利用高通量测序技术对纳入患儿进行致病基因检测,不同基因型之间血液学参数采用Mann-Whitney U检验进行数据分析。结果:35例患者临床表现为贫血;33例患儿存在黄疸、28例患儿脾大,11例患儿合并胆石症;35例患儿的基因检测结果均为阳性,17例患儿携带ANK1基因突变,14例患儿携带SPTB基因突变,1例患儿携带SPTA1基因突变,1例患儿携带SLC4A1基因突变;其中2例患儿同时携带ANK1和SPTB基因突变;35例患儿中共检测出39个突变位点,根据ACMG指南分为27个致病变异,6个可能致病变异,6个临床意义未明变异;所有变异位点中8个为已报道突变,31个为未见报道的新突变;携带ANK1变异的患儿与携带SPTB变异的患儿相比,外周血红细胞数量、血红蛋白含量、网织红细胞计数等差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:HS患儿致病基因突变以ANK1和SPTB突变为主,携带其2种基因型的患儿之间表型无明显差异;并报道了31个新突变,扩展了该类疾病的变异谱。 展开更多

关键词 红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 NGS测序 临床表型 基因突变

原文传递

儿童血培养规范化标本采集的中国专家共识 被引量：18

11

作者 无 宋文琪 +8 位作者 董方 李启亮 王艳 张泓 向贇 李贵霞 赵锐 莫丽亚 潘秋辉 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期547-552,共6页

本共识由中国医师协会检验医师分会儿科疾病检验医学专家委员会(以下简称"专委会")组织来自全国40家儿童医院及妇幼保健院检验专家共同编制。前期专委会在来自全国的240家医院(三级医院占86%)发放调查问卷384份,收集到被调研... 本共识由中国医师协会检验医师分会儿科疾病检验医学专家委员会(以下简称"专委会")组织来自全国40家儿童医院及妇幼保健院检验专家共同编制。前期专委会在来自全国的240家医院(三级医院占86%)发放调查问卷384份,收集到被调研医院的日均血培养量、采集血培养前操作流程、儿科血培养采集的时机以及采集的血培养瓶/套数等信息。在汇总问卷信息、了解目前我国儿童血培养采集现状的基础上,专委会查阅国内外相关指南、标准和文献,充分咨询微生物检验专家、儿科感染相关专业临床及护理专家,结合我国儿科临床现状,先后4次组织专家讨论与修订,完善儿童血培养采集的临床指征、明确儿童血培养采集规范,最终形成了共识文本。本共识为儿科临床血培养规范化采集提供了参考依据,为进一步提高儿科血流感染诊治能力奠定基础。 展开更多

关键词 血培养 血样采集 参考标准 儿童

原文传递

儿童小肠套叠的诊断与治疗 被引量：10

12

作者 彭飞 郑凯 +4 位作者 郭琴 左楚清 王育继 李正峰 卞红强 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第19期1510-1511,共2页

目的分析和总结儿童小肠套叠（SBI）的临床特点及诊治经验。方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2010年1月至2016年6月收治的儿童SBI的临床资料，对其临床表现、影像学改变及诊治经过进行回顾性分析。结果共纳入24例SBI患... 目的分析和总结儿童小肠套叠（SBI）的临床特点及诊治经验。方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2010年1月至2016年6月收治的儿童SBI的临床资料，对其临床表现、影像学改变及诊治经过进行回顾性分析。结果共纳入24例SBI患儿，其中男19例，女5例；年龄4个月-13岁3个月（平均57．6个月）；临床表现为腹痛18例，呕吐10例，腹胀7例，血便4例，腹泻4例，可触及腹部包块1例。17例患儿为暂时性SBI，经保守治疗再次行腹部彩超、CT检查或对比剂（空气）灌肠可见SBI自行复位且临床症状消失。7例行手术治疗，4例患儿术中可见病理性诱发点，其中3例为梅克尔憩室，1例为小肠息肉；2例术中证实为SBI，行手法复位成功，未见病理性诱发点；1例患儿术前虽已无临床症状，但多次行影像学检查仍提示SBI，术中探查见套叠已复位，但可见肠壁卡压痕迹。结论SBI需区别对待，暂时性SBI可自行复位，可行保守治疗但需严密监测患儿，包括多次影像学检查。但持续性SBI则需手术探查，而对于临床症状不重的持续性SBI患儿也可考虑腹腔镜探查。 展开更多

关键词 小肠套叠 自行复位 病理性诱发点 儿童

原文传递

中药利胆合剂调节氧化应激拮抗婴儿胆汁淤积性肝纤维化的临床观察 被引量：4

13

作者 易巍 鄢素琪 +3 位作者 汤建桥 马翔 苏梦洁 李红 《中华危重病急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期741-745,共5页

目的探讨利胆合剂治疗胆汁淤积性肝纤维化患儿的临床效果。方法采用前瞻性随机对照研究方法,入选华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院中西医结合科和消化内科2021年1月至12月收治的符合婴儿胆汁淤积性肝纤维化诊断标准的患儿,按照... 目的探讨利胆合剂治疗胆汁淤积性肝纤维化患儿的临床效果。方法采用前瞻性随机对照研究方法,入选华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院中西医结合科和消化内科2021年1月至12月收治的符合婴儿胆汁淤积性肝纤维化诊断标准的患儿,按照随机数字表法分为常规治疗组和利胆合剂组。常规治疗组按照指南给予常规治疗;利胆合剂组在常规治疗组基础上给予自拟中药复方利胆合剂(组方:茵陈、连翘、熟大黄、制首乌、赤芍、桂枝、枳壳、白术、五味子、鳖甲、甘草)口服、灌肠或鼻饲治疗,每日60 mL,分2~3次给予,共治疗28 d,门诊随访4周。记录两组患者治疗前后血清肝纤维化4项〔Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)、透明质酸酶(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、层黏连蛋白(LN)〕、肝功能及胆汁淤积相关标志物〔总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、总胆汁酸(TBA)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)〕、氧化应激指标〔超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、谷胱甘肽(GSH)〕、瞬时弹性成像(TE)检测肝脏硬度值(LSM)、天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数(APRI)以及肝脾回缩时间。结果观察期间共收治40例胆汁淤积性肝纤维化患儿,其中常规治疗组21例,利胆合剂组19例。两组治疗前血清肝纤维化4项、血清肝功能及胆汁淤积相关标志物、氧化应激指标、LSM及APRI比较差异均无统计学意义。两组治疗后肝纤维化4项、肝功能及胆汁淤积相关标志物、LSM、APRI均较治疗前显著下降,且利胆合剂组上述指标明显低于常规治疗组〔HA(ng/L):165.81±21.57比203.87±25.88,PCⅢ(μg/L):69.86±9.32比81.82±7.39,Ⅳ-C(μg/L):204.14±38.97比239.08±24.93,LN(μg/L):162.40±17.39比190.86±15.97,TBil(μmol/L):37.58±27.63比53.06±45.09,DBil(μmol/L):20.55±19.34比30.08±27.39,ALP(U/L):436.50±217.58比469.60±291.69,γ-GGT(U/L):66.78±35.84比87.00±32.82,ALT(U/L):64.75±50.53比75.20±50.19,AST(U/L):77.25±54.23比96.80±59.77,TBA(μmol/L):74.35±44.44比85.45±39.50,LSM(kPa):5.24±0.39比7.53±3.16,APRI:0.52±0.39比0.98±0.29,均P<0.05〕。两组治疗后MDA均较治疗前显著下降,SOD和GSH均较治疗前显著升高;其中利胆合剂组SOD明显高于常规治疗组(kU/L:64.56±6.69比51.58±5.98,P<0.05)。此外,利胆合剂组肝脏回缩时间(d:20.13±10.97比24.33±13.46)和脾脏回缩时间(d:25.93±13.01比29.14±14.52)均较常规治疗组明显缩短(均P<0.05)。结论采用利胆合剂中药治疗胆汁淤积性肝纤维化能有效改善患儿的胆汁淤积、肝纤维化、氧化应激指标及临床症状。 展开更多

关键词 利胆合剂 胆汁淤积性肝纤维化 胆汁淤积性肝病 氧化应激

原文传递

CTNNB1基因相关的伴有痉挛性双瘫和视觉缺陷的神经发育障碍的临床及遗传学分析

14

作者 孟庆杰 赵培伟 +1 位作者 张蕾 向赟 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期410-414,共5页

目的探讨CTNNB1基因变异所致的神经发育障碍性疾病患儿的临床表现及基因变异特点。方法回顾性分析2020年6月至2022年3月在武汉儿童医院诊断的6例CTNNB1基因异常患儿的临床表现。应用全外显子测序技术(WES)对患儿进行基因变异分析,Sange... 目的探讨CTNNB1基因变异所致的神经发育障碍性疾病患儿的临床表现及基因变异特点。方法回顾性分析2020年6月至2022年3月在武汉儿童医院诊断的6例CTNNB1基因异常患儿的临床表现。应用全外显子测序技术(WES)对患儿进行基因变异分析,Sanger测序技术对变异位点进行验证;检索文献及数据库总结CTNNB1基因异常相关疾病的临床特点。结果本研究纳入6例患儿,3例男性患儿、3例女性患儿;年龄(17.8±11.1)个月。患儿均以语言或运动落后就诊;临床主要表现为面容异常、小头畸形肌张力亢进或痉挛、语言运动落后、眼睛内斜视以及足外翻等症状。WES检测发现6例患儿均携带CTNNB1基因新发变异,分别为c.1057delA、c.14931494insA、c.418424del、c.19851988del、c.1420C>T以及c.1550T>C,患儿父母均未见异常。结论CTNNB1基因异常导致的神经发育障碍性疾病临床表现为多系统异常;本研究发现5个未见报道的变异,增加该基因变异谱。 展开更多

关键词 神经发育障碍性疾病 CTNNB1基因 全外显子测序 基因变异

原文传递

LIG4综合征患者的临床特点及遗传学分析

15

作者 孟庆杰 赵培伟 +1 位作者 邬欢 向赟 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期1201-1204,共4页

回顾性分析2020年5月至2021年12月来武汉儿童医院就诊的2例LIG4综合征患者的临床资料并进行遗传学分析。2例患者均为男性,年龄分别为5个月和3岁。临床表现为全身散在皮疹,反复感染(细菌感染、EB病毒、巨细胞病毒等);实验室检测发现患者... 回顾性分析2020年5月至2021年12月来武汉儿童医院就诊的2例LIG4综合征患者的临床资料并进行遗传学分析。2例患者均为男性,年龄分别为5个月和3岁。临床表现为全身散在皮疹,反复感染(细菌感染、EB病毒、巨细胞病毒等);实验室检测发现患者中性粒细胞、淋巴细胞计数降低。免疫分析发现CD4+T、CD8+T以及CD19+B淋巴细胞以及NK细胞数量显著降低。全外显子测序及Sanger测序验证发现患者1 LIG4基因存在c.833G>T(p.R278L)以及c.1271_1275delAAAGA(p.K424RfsX20)复合杂合突变,分别来源于患者父母。患者2的LIG4基因存在母源c.980T>G(p.I327S)以及父源c.2585_2586del(p.H862fsX7)复合杂合突变。本研究发现了2个LIG4基因新变异,增加了该基因的变异谱。 展开更多

关键词 基因型 表型 LIG4综合征 LIG4基因

原文传递

中药利胆合剂配方颗粒剂急性毒性实验

16

作者 苏梦洁 秦欢 +2 位作者 易巍 周俪姗 鄢素琪 《中华危重病急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1316-1320,共5页

目的观察中药利胆合剂中药配方颗粒剂的急性毒性反应,并评价其用药安全性。方法采用随机数字表法将60只C57BL6/J小鼠分为正常对照组、溶媒组及给药组,每组雌雄各10只。参照《药物单次给药毒性研究技术指导原则》,采用最大给药量(MAD),... 目的观察中药利胆合剂中药配方颗粒剂的急性毒性反应,并评价其用药安全性。方法采用随机数字表法将60只C57BL6/J小鼠分为正常对照组、溶媒组及给药组,每组雌雄各10只。参照《药物单次给药毒性研究技术指导原则》,采用最大给药量(MAD),给药组灌胃利胆合剂复方颗粒剂0.04 mL/g(42.8 g/kg),24 h内给药3次,每次间隔6 h以上;溶媒组灌服等体积纯净水;正常对照组不予任何处理。连续观察14 d,记录各组小鼠外观特征、行为活动、体质量变化及死亡数;第14天摘眼球取血,检测白细胞计数(WBC)、淋巴细胞计数(LYM)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞比例(LYM%)、中性粒细胞比例(NEU%)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)等血常规指标,以及丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、血尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等生化指标;随后处死小鼠,采用苏木素-伊红(HE)染色观察肝、肾组织病理学改变,并计算心、肝、脾、肺、肾、胸腺等器官指数。结果小鼠灌服利胆合剂复方颗粒剂进行急性毒性预实验,未获得半数致死量(LD_(50)),故采用MAD进行急性毒性实验。MAD实验期间3组动物均无死亡,其行为活动正常,肝肾组织病理学检查无明显改变。溶媒组、给药组与正常对照组比较小鼠体质量、血常规和血生化指标、器官指数等差异均无统计学意义(均P>0.05)。其中正常对照雌雄组、溶媒雌雄组和给药雌雄组的体质量(g)在给药前分别为18.96±1.14、19.65±1.45、19.33±1.30、19.53±1.22、19.28±1.69和19.48±1.28,给药后14 d分别为27.69±0.81、28.19±2.22、27.77±1.00、27.88±1.85、27.92±1.33和28.07±1.93。结论利胆合剂复方颗粒剂口服毒性小,结合临床用药观察,能安全用于婴儿。 展开更多

关键词 利胆合剂 急性毒性实验 最大给药量 药物安全性

原文传递

β1,3-N-乙酰氨基葡萄糖转移酶5靶向调控膜联蛋白A2促进神经母细胞瘤细胞侵袭迁移

17

作者 向田 蔡秦真 +2 位作者 刘杲 刘鑫袁 纯辉 《中华实验外科杂志》 CAS 北大核心 2023年第2期295-297,共3页

目的探讨β1,3-N-乙酰氨基葡萄糖转移酶5(B3GNT5)对神经母细胞瘤(NB)细胞侵袭迁移的影响及作用机制。方法利用公共数据库分析B3GNT5与NB患者高/低风险、MYCN扩增及预后的关系。收集武汉儿童医院普外科7例NB和2例节神经细胞瘤组织标本,... 目的探讨β1,3-N-乙酰氨基葡萄糖转移酶5(B3GNT5)对神经母细胞瘤(NB)细胞侵袭迁移的影响及作用机制。方法利用公共数据库分析B3GNT5与NB患者高/低风险、MYCN扩增及预后的关系。收集武汉儿童医院普外科7例NB和2例节神经细胞瘤组织标本,采用免疫组织化学、实时定量荧光聚合酶链反应(RT-qPCR)和蛋白印迹法(Western blot)检测组织和NB细胞系中B3GNT5的表达。构建B3GNT5干扰和过表达的SK-N-BE和SH-SY-5Y细胞系,Transwell检测对细胞迁移侵袭的影响,Western blot检测转移相关蛋白。应用质谱技术、免疫共沉淀、靶基因干扰实验探讨潜在分子机制。两组间比较采用t检验。结果数据库分析显示B3GNT5表达与NB患儿总体生存率和无事件生存率呈负相关[风险比(HR)=13.480、3.900,P<0.01];高危组和MYCN扩增组中的表达显著高于低危组和MYCN非扩增组(10.040±1.206比9.206±0.893、10.960±0.705比9.166±0.933,t=8.816、14.900,P<0.01)。B3GNT5干扰组SK-N-BE细胞迁移(78.980±6.591)和侵袭(39.830±7.310)的数量低于对照组(131.000±6.607、72.000±6.117,t=23.720、14.320,P<0.01)。B3GNT5与膜联蛋白A2结合,B3GNT5干扰组膜联蛋白A2糖基化水平低于对照组(0.217±0.076比0.470±0.071,t=4.192,P<0.05)。干扰膜联蛋白A2,B3GNT5过表达的SK-N-BE细胞迁移(91.780±6.873)和侵袭(99.110±7.435)的数量低于对照组(188.900±7.727、197.200±8.363,t=39.860、36.730,P<0.01)。结论B3GNT5靶向促进膜联蛋白A2糖基化修饰介导NB细胞侵袭迁移。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 膜联蛋白A2 糖基化 侵袭 迁移

原文传递

高危型人乳头瘤病毒16 E6蛋白通过外泌体传递热休克蛋白70调控巨噬细胞介导宫颈癌细胞增殖、侵袭和迁移 被引量：11

18

作者 王军 袁纯辉 +2 位作者 孙红 向贇 肖晗 《中华微生物学和免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期538-546,共9页

目的初步探讨高危型人乳头瘤病毒16(human papillomavirus 16,HPV16)E6蛋白促进宫颈癌细胞增殖、侵袭和迁移的潜在免疫调控分子机制。方法构建HPV16 E6蛋白过表达慢病毒并感染C33A细胞,获得C33A-E6稳定细胞系,采用qRT-PCR和Western blo... 目的初步探讨高危型人乳头瘤病毒16(human papillomavirus 16,HPV16)E6蛋白促进宫颈癌细胞增殖、侵袭和迁移的潜在免疫调控分子机制。方法构建HPV16 E6蛋白过表达慢病毒并感染C33A细胞,获得C33A-E6稳定细胞系,采用qRT-PCR和Western blot法检测C33A和C33A-E6组细胞内HSP70的表达。放线菌素D(ActD)和放线菌酮(CHX)处理细胞后不同时间采用qRT-PCR和Western blot法分别检测HSP70 mRNA和蛋白质降解速率。超速离心法提取两组细胞外泌体,酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测外泌体中HSP70含量。提取C33A和C33A-E6细胞干扰HSP70表达后的外泌体,ELISA检测经外泌体处理的THP-1细胞培养液中TNF-α、IL-1β、IL-6和IL-10的表达水平。将外泌体处理的THP-1细胞与C33A细胞共培养,CCK-8法检测C33A细胞增殖。Transwell小室评估C33A细胞侵袭和迁移状态。结果与C33A细胞相比,C33A-E6细胞HSP70 mRNA水平显著增高(P<0.05),但蛋白质水平没有明显变化(P>0.05)。经ActD/CHX处理不同时间的两组细胞中HSP70 mRNA和蛋白质降解速率差异无统计学意义(P>0.05),但C33A-E6组分泌的外泌体中HSP70含量明显增高(P<0.001)。C33A-E6细胞分泌的外泌体可增强THP-1细胞分泌IL-6、TNF-α和IL-10的水平(P<0.001),并且外泌体处理后的THP-1细胞可促进C33A细胞增殖、迁移和侵袭(P<0.001);而干扰C33A-E6细胞中HSP70的表达可显著降低外泌体诱导的THP-1细胞分泌IL-6和IL-10及THP-1细胞对C33A细胞增殖、迁移和侵袭的促进作用(P<0.001)。结论高危型HPV16 E6蛋白可上调宫颈癌细胞外泌体中HSP70的表达,进而促进巨噬细胞分泌IL-6和IL-10,并介导宫颈癌细胞增殖、迁移和侵袭。 展开更多

关键词 HPV16 E6蛋白 HSP70 宫颈癌 巨噬细胞 增殖 侵袭 迁移

原文传递

宫内发育迟缓对新生儿胰岛素敏感性和脂联素水平的影响 被引量：8

19

作者 王群 王旭东 +3 位作者 刘欣 向赟 刘汉楚 曾凌空 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期618-622,共5页

目的探讨宫内发育迟缓(IUGR)对新生儿胰岛素敏感性的影响,并研究IUGR新生儿胰岛素敏感性和血浆脂联素水平的关系。方法选择出生后24h内住院的足月新生儿,按出生体重分为IUGR组(82例)和非IUGR组(90例),均于出生24h内测量体格生长指数,生... 目的探讨宫内发育迟缓(IUGR)对新生儿胰岛素敏感性的影响,并研究IUGR新生儿胰岛素敏感性和血浆脂联素水平的关系。方法选择出生后24h内住院的足月新生儿,按出生体重分为IUGR组(82例)和非IUGR组(90例),均于出生24h内测量体格生长指数,生后第7天检测空腹血糖、TG、LDL、HDL、血浆脂联素和胰岛素水平,并计算稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)和胰岛素敏感指数(ISI)。结果 IUGR组和非IUGR组空腹血糖、TG、LDL和HDL水平的差异均无统计学意义(P>0.05)。与非IUGR组比较,IUGR组胰岛素水平较高,血浆脂联素水平较低,HOMA-IR较高,ISI较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关分析和多元线性回归分析均显示HOMA-IR与脂联素、出生体重呈负相关(P<0.05)。结论 IUGR新生儿血胰岛素水平升高、敏感性降低,有发生胰岛素抵抗倾向,可能与IUGR新生儿脂联素水平降低有关。 展开更多

关键词 宫内发育迟缓 血糖 胰岛素抵抗 脂联素 新生儿

原文传递

母乳喂养对小于胎龄儿血浆ghrelin水平和胰岛素敏感性的影响 被引量：6

20

作者 王群 王旭东 +2 位作者 陶旭炜 向赟 曾凌空 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期589-592,共4页

目的探讨母乳喂养对小于胎龄儿(SGA)出生早期胰岛素(INS)敏感性和血浆ghrelin水平的影响。方法选择2014年10月至2019年4月在武汉儿童医院新生儿科住院的足月SGA为SGA组(120例),同期出生足月适于胎龄儿(AGA)为AGA组(96例),记录出生体质... 目的探讨母乳喂养对小于胎龄儿(SGA)出生早期胰岛素(INS)敏感性和血浆ghrelin水平的影响。方法选择2014年10月至2019年4月在武汉儿童医院新生儿科住院的足月SGA为SGA组(120例),同期出生足月适于胎龄儿(AGA)为AGA组(96例),记录出生体质量、身长,出生第7天检测血浆空腹血糖(FG)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)、INS和ghrelin水平,计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)。将SGA组按喂养方式分为母乳喂养组和配方奶喂养组,于3、6月龄时追踪测量上述血浆指标,并记录生长参数。结果SGA组和AGA组出生第7天血浆FG、TG、LDL和HDL水平比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。与AGA组比较,SGA组血浆INS[(4.21±0.83)mIU/L比(3.54±1.10)mIU/L]、ghrelin[(0.80±0.23)μg/L比(0.69±0.19)μg/L]、HOMA-IR(0.85±0.25比0.72±0.25)水平升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。母乳喂养组和配方奶喂养组7 d、3月龄、6月龄时体质量、身长、FG、TG、LDL和HDL水平比较,差异均无统计学意义(均P>0.05),血浆INS、HOMA-IR和ghrelin水平随母乳喂养时间延长发生变化,差异均有统计学意义(F=12.394、9.810、5.531,均P<0.05)。结论SGA ghrelin水平增高,INS敏感性降低。母乳喂养可降低SGA血浆INS、HOMA-IR和ghrelin水平,改善SGA INS敏感性。 展开更多

关键词 小于胎龄儿 母乳喂养 出生体质量 胰岛素抵抗指数 儿童医院 胰岛素敏感性 生长参数 喂养方式

原文传递