中文版儿科症状筛查工具的信度与效度研究

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作者 黄佳颖 张静 +5 位作者 梁丽婵 孟江南 叶红雨 王为杰 朱文婷 史蕾 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期442-446,共5页

背景癌症患儿治疗过程中面临不同程度的症状困扰,科学、快速、准确地评估患儿真实症状对于临床干预尤为重要。目的引进英文版儿科症状筛查工具(SSPedi),并在癌症患儿及其父母中检验量表信效度。设计横断面研究。方法采用Brislin翻译模型... 背景癌症患儿治疗过程中面临不同程度的症状困扰,科学、快速、准确地评估患儿真实症状对于临床干预尤为重要。目的引进英文版儿科症状筛查工具(SSPedi),并在癌症患儿及其父母中检验量表信效度。设计横断面研究。方法采用Brislin翻译模型对SSPedi汉化翻译,行跨文化调适和预调查后形成中文版SSPedi患儿自评版(SSPedi-C)和SSPedi父母代评版(SSPedi-P)。正式调查选取2022年12月1日至2023年5月26日在南方医科大学南方医院儿科和南方医科大学珠江医院小儿血液科住院治疗的8~18岁癌症患儿及其父或母。在患儿入院当天或第2天,由1名经统一培训的调查人员进入病房,向患儿及其父母分别发放和回收纸质版中文版SSPedi-C和SSPedi-P。问卷数据由调查人员当天录入、核对后行项目分析和信、效度分析。主要结局指标中文版SSPedi-C和SSPedi-P的信度和效度指标。结果220例(95.6%)有效问卷进入本文分析,220例癌症患儿年龄8~17(11.3±2.3)岁,男130例(59.1%),女90例。患儿父或母年龄28~59(40.2±5.2)岁;量表填写人为父亲50名(22.7),母亲170名。项目分析:中文版SSPedi-C和SSPedi-P的15个条目临界比值分别为3.987~8.824和4.817~13.829,P均<0.001;条目与量表总分的相关系数分别为0.431~0.701(P均<0.001)和0.482~0.787(P均<0.001)。信度分析:中文版SSPedi-C和SSPedi-P总Cronbach’sα系数分别为0.877和0.893,折半信度分别为0.843和0.806。内容效度分析:两个量表条目内容效度指数及量表内容效度指数均为1.000。验证性因子分析:2个量表卡方自由度比均<3.000,近似误差均方根均<0.080,各项拟合指标均>0.900。结论中文版SSPedi在癌症患儿及其父母中具有良好的信效度,简便易行,可作为评估8~18岁癌症患儿症状困扰程度的工具。 展开更多

关键词 癌症 自我报告 症状困扰 儿科症状筛查工具 量表汉化

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伴TP53突变的儿童B细胞急性淋巴细胞白血病9例临床分析

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作者 林丹娜 张晶鑫 +5 位作者 资娟 张亚芥 张文鑫 黄子涵 夏霞宇 杨丽华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2024年第6期418-423,共6页

目的研究儿童B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中TP53突变的发生情况及其临床特征。方法初诊儿童B-ALL患者194例,描述其TP53基因的突变情况,回顾分析其中伴TP53突变患儿的临床特征和治疗结果。结果194例初诊B-ALL患者中9例存在TP53突变,... 目的研究儿童B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中TP53突变的发生情况及其临床特征。方法初诊儿童B-ALL患者194例,描述其TP53基因的突变情况,回顾分析其中伴TP53突变患儿的临床特征和治疗结果。结果194例初诊B-ALL患者中9例存在TP53突变,伴和不伴TP53突变患儿中位年龄分别为8(4~17)岁和4(0.5~15)岁(P=0.004);男女比例分别为9:0和116:78(P=0.012);常见分子遗传学异常的发生率没有统计学差异;低亚二倍体分型的发生率有统计学差异(P=0.002)。伴和不伴TP53突变患儿化疗后第15、33天及巩固化疗前骨髓流式细胞学微小残留病灶(MRD)转阴率无统计学差异。9例TP53突变的患儿,除1例缓解后放弃治疗并失访外,8例随访至今均无病生存。伴TP53突变的患儿中1例经1疗程化疗诱导缓解失败,1例巩固治疗前流式MRD未转阴,该2例患者均为TP53体系突变,且突变频率大于30%。5例TP53体系突变患者进行了TP53的定量监测,其中1例在流式MRD转阴后TP53定量仍持续升高。结论该儿童B-ALL队列中TP53突变发生率约4.6%,男性占优势,年龄较大,起病合并低亚二倍体,早期治疗反应与不伴TP53突变的患儿无差异;TP53突变频率用于白血病MRD监测存在局限性。 展开更多

关键词 TP53突变 儿童B细胞急性淋巴细胞白血病 低亚二倍体 突变频率

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贝林妥欧单抗治疗40例儿童急性淋巴细胞白血病的短期有效性和安全性分析

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作者 黄思颖 张观梅 +6 位作者 余莉华 林丹娜 黄露露 吴莉 赖肖蓉 张亚芥 杨丽华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第5期356-363,共8页

目的 分析贝林妥欧单抗治疗微小残留病(MRD)复发和初治急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿的短期有效性和安全性。方法 以2022年1月—2023年9月接受贝林妥欧单抗治疗的40例B-ALL患儿作为研究对象,回顾性分析患儿临床研究数据。结果 40例患... 目的 分析贝林妥欧单抗治疗微小残留病(MRD)复发和初治急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿的短期有效性和安全性。方法 以2022年1月—2023年9月接受贝林妥欧单抗治疗的40例B-ALL患儿作为研究对象,回顾性分析患儿临床研究数据。结果 40例患儿中,11例为MRD复发患儿,29例为初治患儿。18例贝林妥欧单抗治疗前MRD阳性患儿中,88.89%获得了MRD应答(<0.01%)。MRD<0.1%患儿应答率高于MRD≥0.1%患儿(100.00%vs.84.62%);初治患儿应答率高于MRD复发患儿(100.00%vs.80.00%)。贝林妥欧单抗治疗期间不良反应发生率为72.50%(29/40)。治疗前MRD≥20%是CRS发生的危险因素(P<0.05)。且对治疗前MRD阳性/MRD阴性患儿来说,当IL-6/IL-10在治疗过程中升高3.65倍/1.75倍时对CRS的发生有最佳的预测效度(P<0.05,敏感性:88.2%/76.9%,特异性:71.1%/84.4%)。结论 贝林妥欧单抗对MRD复发和初治B-ALL患儿均有较好的疗效,且贝林妥欧单抗总体安全性良好。长期疗效需扩大样本量进一步观察。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 贝林妥欧单抗 安全性 短期疗效

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高通量药物敏感性检测在儿童复发难治性急性白血病的应用 被引量：1

4

作者 林丹娜 张观梅 +6 位作者 刘改英 金明 张亚芥 吴莉 程明 余莉华 杨丽华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第1期16-20,共5页

目的探讨高通量药物敏感性检测(HDS)技术用于筛选儿童复发难治性急性白血病(RR-AL)挽救化疗方案的可行性。方法收集2020年12月至2021年12月该院5例接受了HDS筛选的中高度敏感化疗方案治疗的RR-AL患儿临床资料,分析其缓解率、并发症及治... 目的探讨高通量药物敏感性检测(HDS)技术用于筛选儿童复发难治性急性白血病(RR-AL)挽救化疗方案的可行性。方法收集2020年12月至2021年12月该院5例接受了HDS筛选的中高度敏感化疗方案治疗的RR-AL患儿临床资料,分析其缓解率、并发症及治疗结局。结果接受了HDS筛选化疗方案的5例患儿,年龄2岁~13岁,其中巩固化疗结束后微小残留病(MRD)未转阴的急性淋巴细胞白血病(ALL)2例,骨髓复发ALL 2例,骨髓复发急性髓系白血病1例。经过1~3个疗程HDS筛选方案治疗后,共4例取得缓解,其中3例MRD转阴,1例分子学MRD水平下降;另一例治疗后病情进展。治疗有效的4例RR-AL桥接了异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT),无病生存至今。5例RR-AL患儿在挽救化疗期间,均合并不同程度感染,无1例发生治疗相关死亡。结论HDS技术用于儿童RR-AL的挽救化疗方案的筛选是可行的,为取得MRD转阴桥接Allo-HSCT创造了机会。 展开更多

关键词 高通量 药物敏感性 复发难治性急性白血病 儿童

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MLL基因重排阳性儿童急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析 被引量：4

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作者 邓绍阳 郑敏翠 +7 位作者 李健 冯晓勤 李长钢 江华 杨丽华 贺湘玲 许宏贵 温红 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第3期150-156,168,共8页

目的分析MLL基因重排阳性儿童AML患者的临床特征及预后情况。方法回顾性分析2016年1月—2020年4月华南地区9家医院初治的MLL基因重排阳性儿童AML(非M3型)患者临床、实验室资料、生存情况,并分析其预后及预后相关因素。结果523例儿童AML(... 目的分析MLL基因重排阳性儿童AML患者的临床特征及预后情况。方法回顾性分析2016年1月—2020年4月华南地区9家医院初治的MLL基因重排阳性儿童AML(非M3型)患者临床、实验室资料、生存情况,并分析其预后及预后相关因素。结果523例儿童AML(非M3型)患者中检出75例(14.3%)MLL基因重排阳性患者。按FAB分型,49例属于M5型,MLL伙伴基因中MLL/AF 9发生率最高。70例患者可进行疗效分析,死亡15例,其中死于治疗相关并发症4例,死于复发11例,5年OS、EFS分别为71.2%、67.3%。单因素分析显示EVI1基因高表达、MLL/AF6、初治时白细胞≥50×10^(9)/L是影响OS的预后不良因素(P值分别为0.029、0.043和0.048),EVI1基因高表达、MLL/AF6是影响EFS的预后不良因素(P值分别为0.035和0.043),1个疗程获得CR是影响OS、EFS预后良好因素(P值分别为0.037和0.036)。多因素分析显示EVI1基因阳性是影响OS、EFS的独立预后不良因素,一个疗程获得CR是影响OS、EFS的独立预后良好因素。高危组中行造血干细胞移植患者5年OS、EFS均高于高危组未行移植患者(76.2%vs.38.1%,66.7%vs.28.6%),差异均有统计学意义(P值分别为0.045和0.039)。结论MLL基因重排阳性儿童AML患者与单核细胞系白血病密切相关,伴随伙伴基因中以MLL/AF9最常见。在MLL基因重排阳性儿童AML患者中,一个疗程后获得CR是影响OS、EFS的独立预后良好因素,而EVI1基因高表达是影响OS、EFS的独立预后不良因素。造血干细胞移植能提高高危组患者的OS和EFS。 展开更多

关键词 MLL基因重排 急性髓系白血病 儿童 EVI1基因

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伊马替尼与达沙替尼在儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病中的有效性和安全性观察 被引量：1

6

作者 资娟 王健 +9 位作者 陈海龙 赖肖蓉 林丹娜 余莉华 黄露露 张亚芥 吴莉 廖旭 袁宇婷 杨丽华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第2期97-102,共6页

目的观察伊马替尼(IMA)和达沙替尼(DAS)治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的有效性和安全性。方法回顾性收集2016年1月—2021年2月南方医科大学珠江医院及中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液科共22例Ph+ALL的临床资料,根... 目的观察伊马替尼(IMA)和达沙替尼(DAS)治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的有效性和安全性。方法回顾性收集2016年1月—2021年2月南方医科大学珠江医院及中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液科共22例Ph+ALL的临床资料,根据使用TKI的不同分为IMA组和DAS组,按照不同TKI的不同剂量分为3组(IMA 300mg/m^(2)组、DAS 60mg/m^(2)组、DAS 80mg/m^(2)组)。结果IMA组和DAS组患儿的激素7 d反应不佳率、D15 CR率、D33 CR率无差异,患儿药物不良反应也无统计学差异。1例患儿口服DAS后出现出血性结肠炎和手足综合征。结论IMA和DAS治疗Ph+ALL有效性和安全性无明显差异,DAS导致出血性结肠炎的机制仍有待研究。 展开更多

关键词 费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病 儿童 伊马替尼 达沙替尼 有效性 安全性

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单核细胞恢复情况对急性淋巴细胞白血病患儿化疗后粒细胞恢复的预测效用 被引量：1

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作者 黄思颖 杨丽华 +4 位作者 余莉华 黄露露 张亚芥 吴莉 程明 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第5期312-317,共6页

目的 探讨外周血单核细胞百分数恢复情况对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿CAM方案化疗后外周血中性粒细胞恢复的预测效用。方法 回顾性分析在珠江医院接受CAM方案化疗的ALL患儿白细胞分类变化,采用配对样本t检验评估化疗后单核细胞百分数... 目的 探讨外周血单核细胞百分数恢复情况对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿CAM方案化疗后外周血中性粒细胞恢复的预测效用。方法 回顾性分析在珠江医院接受CAM方案化疗的ALL患儿白细胞分类变化,采用配对样本t检验评估化疗后单核细胞百分数下降或不同阶段恢复情况对应时间是否显著少于中性粒细胞下降和对应摆脱粒细胞缺乏状态的时间。通过多因素线性回归分析不同因素对粒细胞缺乏持续时间的影响。此外,使用ROC曲线分析单核细胞百分数恢复情况对粒细胞缺乏持续时间的预测情况。结果 ALL患儿化疗后单核细胞百分数下降至最低水平的时间和恢复至5%~10%、10%~15%或15%以上的时间明显少于中性粒细胞下降至最低水平的时间和对应摆脱粒细胞缺乏状态的时间(6.75d:3.48d;13.40d:9.37d;13.40d:10.46d;13.40d:12.41d;P<0.05)。根据回归分析可知,其中确诊年龄、化疗阶段、感染情况、化疗后单核细胞百分数恢复的最高水平和化疗后Mon%恢复至最高水平所需时间均对粒细胞缺乏持续时间具有一定影响。同时根据ROC曲线分析可得,化疗后7d单核细胞百分数对粒细胞缺乏持续时间在7d或10d内的预测价值较高。结论 ALL患儿化疗后单核细胞百分数减少或恢复是预测中性粒细胞相应变化的重要潜在指标,也是指导下次监测中性粒细胞时间及使用粒细胞集落刺激因子治疗的重要指标。 展开更多

关键词 白血病 化疗 骨髓抑制 中性粒细胞 单核细胞

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培门冬酶诱发儿童急性胰腺炎的危险因素及其严重程度预测分析 被引量：1

8

作者 赖肖蓉 余莉华 +7 位作者 黄露露 林丹娜 吴莉 张亚芥 资娟 廖旭 袁宇婷 杨丽华 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期170-175,共6页

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素,以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价... 目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素,以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价值。方法横断面研究。收集2014年1月至2021年8月在南方医科大学珠江医院小儿血液科接受培门冬酶治疗的328例ALL患儿的临床资料及AAP患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查。计算确诊AAP时的儿童SOFA评分、确诊48 h时的PAPS评分和Ranson′s评分、确诊72 h时的儿童JPN评分,利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估其对重症AAP的预测效能。结果AAP发生率为6.7%(22/328),中位年龄6.62岁,最常发生于诱导缓解阶段(16/22,72.7%),3例AAP患儿再次暴露于门冬酰胺酶,其中有2例发生了第2次AAP。22例AAP患儿中,轻症AAP 16例,重症AAP 6例,其中转儿童重症监护室(PICU)治疗6例,均为重症AAP。AAP组在性别、初诊白细胞数、ALL的免疫分型、危险分层及培门冬酶单次剂量方面与非AAP组比较差异均无统计学意义(均P>0.05),AAP组的ALL诊断年龄明显大于非AAP组(t=2.385,P=0.018),AAP组的超重或肥胖例数也多于非AAP组(χ^(2)=4.507,P=0.034)。儿童JPN评分、儿童SOFA评分、Ranson′s评分和PAPS评分预测重症AAP的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.919、0.844、0.731和0.606,儿童JPN评分(t=4.174,P=0.001)、儿童SOFA评分(t=3.181,P=0.005)在轻症与重症AAP组间差异有统计学意义。结论AAP是培门冬酶联合化疗治疗ALL过程中的严重并发症,年龄较大、超重或肥胖可能是AAP的高危因素,儿童JPN评分、儿童SOFA评分对重症AAP有预测价值。 展开更多

关键词 培门冬酶 门冬酰胺酶相关胰腺炎 高危因素 评分系统 严重程度

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诱导治疗早期微小残留病监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的多中心评价

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作者 吴晓君 廖宁 +12 位作者 麦惠容 李欣瑜 万伍卿 杨丽华 黄礼彬 罗湘琴 田川 陈启文 龙兴江 何云燕 王缨 李志光 徐宏贵 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期337-344,共8页

目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治... 目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治疗第15天MRD水平分为MRD<0.10%组、MRD 0.10%~<10.00%组、MRD≥10.00%组;根据诱导治疗第33天MRD水平分为MRD<0.01%组、MRD 0.01%~<1.00%组、MRD≥1.00%组。分析各组间年龄、初诊白细胞计数、有无中枢神经系统白血病(CNSL)、分子遗传学特征等差异,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,Cox回归模型进行预后相关因素分析。结果1164例ALL患儿中男692例、女472例,诊断年龄4.7(0.5,17.4)岁,初诊白细胞计数10.7(0.4,1409.0)×109/L,53例(4.6%)有CNSL,随访时间47.6(0.5,68.8)个月。5年总生存率(OS)为(93.1±0.8)%,无复发生存率(RFS)为(90.3±1.1)%。诱导治疗第15天MRD<0.10%组466例,MRD 0.10%~<10.00%组523例,MRD≥10.00%组175例,5年OS分别为(95.4±1.0)%、(93.3±1.1)%、(85.4±2.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=16.47,P<0.05);5年RFS分别为(93.2±1.6)%、(90.8±1.4)%、(78.9±4.3)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=21.06,P<0.05)。诱导治疗第33天MRD<0.01%组925例,MRD 0.01%~<1.00%组164例,MRD≥1.00%组59例,5年RFS分别为(91.4±1.2)%、(84.5±3.2)%、(87.9±5.1)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=9.11,P=0.010)。诱导治疗第15天MRD≥10.00%的ALL患儿中,第33天MRD<0.01%组80例,第33天MRD 0.01%~<1.00%组45例,第33天MRD≥1.00%组45例,5年RFS分别为(83.9±6.0)%、(67.1±8.2)%、(83.3±6.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=6.90,P=0.032)。对诱导治疗第15天MRD≥10.00%组、第33天MRD 0.01%~<1.00%组单因素分析显示,第15天MRD≥10.00%组伴有CNSL患儿5年RFS明显低于不伴CNSL患儿[(50.0±20.4)%比(80.3±4.4)%,χ^(2)=4.13,P=0.042]。第33天MRD 0.01%~<1.00%组伴有CNSL或MLL基因重排患儿5年RFS明显低于不伴CNSL或MLL基因重排患儿[(50.0±25.0)%比(85.5±3.1)%,χ^(2)=4.06,P=0.044;(58.3±18.6)%比(85.7±3.2)%,χ^(2)=9.44,P=0.002]。多因素分析显示年龄(OR=0.58,95%CI 0.35~0.97)、初诊白细胞计数(OR=0.43,95%CI 0.27~0.70)是OS的独立影响因素。诱导治疗第15天MRD(OR=0.55,95%CI 0.31~0.97)、ETV6-RUNX1融合基因(OR=0.13,95%CI 0.03~0.54)、MLL基因重排(OR=2.55,95%CI 1.18~5.53)、初诊白细胞计数(OR=0.52,95%CI 0.33~0.81)是RFS的独立影响因素。结论诱导治疗早期MRD水平越高,OS越差。第15天MRD水平是RFS独立影响因素。应用诱导治疗早期MRD水平指导危险度分型进行个体化治疗有望提高ALL患儿长期生存率。 展开更多

关键词 白血病 多中心研究 预后 儿童

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培门冬酰胺酶引起的颅内静脉窦血栓形成8例临床分析 被引量：3

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作者 颜银燕 刘宏涌 +8 位作者 余莉华 林丹娜 黄露露 赖肖蓉 张亚芥 资娟 吴莉 廖旭 杨丽华 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期462-468,共7页

目的探讨培门冬酰胺酶(PEG-Asp)引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的危险因素和预后。方法南方医科大学珠江医院小儿血液科自2016年12月至2021年7月采用PEG-Asp化疗252例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿,其中合并CVST 8例。回顾性分析PEG-As... 目的探讨培门冬酰胺酶(PEG-Asp)引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的危险因素和预后。方法南方医科大学珠江医院小儿血液科自2016年12月至2021年7月采用PEG-Asp化疗252例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿,其中合并CVST 8例。回顾性分析PEG-Asp引起的CVST患儿的临床表现、实验室检查和影像学特征、治疗及预后。结果(1)4例CVST发生在诱导缓解阶段,3例发生在再诱导阶段,1例发生在巩固阶段。2例患儿接受PEG-Asp化疗1次后发生CVST,1例接受PEG-Asp化疗2次后发生CVST,5例接受PEG-Asp化疗2次以上后发生CVST。发生CVST的时间距末次使用PEG-Asp的中位时间为20.5 d。(2)临床表现为阵发性头痛(4例)、恶心或呕吐(3例)、抽搐(2例)、持续性视物模糊(1例)。(3)CVST的发生部位依次为乙状窦(6例)、横窦(4例)、上矢状窦(4例),其中1例合并左侧额顶叶及右侧顶叶皮层出血,1例合并可逆性后部白质脑病综合征,8例患儿均未合并其他部位血栓。(4)部分患儿凝血功能异常,发生CVST时3例患儿纤维蛋白原下降,2例抗凝血酶Ⅲ下降,3例D-二聚体升高。(5)6例患儿使用低分子肝素(LMWH)治疗,其中4例序贯使用利伐沙班,1例序贯使用华法林。抗凝总疗程为56 d。(6)6例患儿经治疗后症状均消失,4例复查磁共振静脉造影(MRV)显示血栓消失,2例血栓范围缩小。1例合并颅内出血的患儿未再使用PEG-Asp,7例在后续化疗期间再次使用PEG-Asp,其中1例再次合并CVST,经抗凝治疗后血栓范围缩小。结论ALL患儿在应用PEG-Asp化疗期间出现无法解释的神经系统症状时,需高度警惕CVST发生,应尽早行头颅增强MRI和MRV以早期诊断。部分患儿合并凝血功能异常,LMWH、华法林和利伐沙班抗凝治疗有效,预后良好,无后遗症。大部分患儿再次使用PEG-Asp不会再次发生CVST。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 培门冬酰胺酶 颅内静脉窦血栓形成 儿童

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TBL1XR1-RARB融合基因阳性儿童急性早幼粒细胞白血病1例

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作者 张亚芥 黎巧茹 +10 位作者 林丹娜 吴莉 程明 黄露露 赖肖蓉 资娟 廖旭 袁宇婷 张文鑫 王瑞清 杨丽华 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期699-699,共1页

患儿,男,2岁10个月,因"发热3 d,发现血常规异常2 d"于2021年3月14日就诊于南方医科大学珠江医院小儿血液科。入院时血常规:WBC 24.82×10^(9)/L,中性粒细胞占85.5%,HGB 72 g/L,PLT 105×10^(9)/L。凝血功能:凝血酶原(... 患儿,男,2岁10个月,因"发热3 d,发现血常规异常2 d"于2021年3月14日就诊于南方医科大学珠江医院小儿血液科。入院时血常规:WBC 24.82×10^(9)/L,中性粒细胞占85.5%,HGB 72 g/L,PLT 105×10^(9)/L。凝血功能:凝血酶原(PT)14.9 s,部分凝血活酶时间(APTT)29.6 s,纤维蛋白原(Fg)1.22 g/L,D-二聚体3.07 mg/L。血生化检查:乳酸脱氢酶(LDH)1718.3 IU/L。骨髓细胞形态学:考虑急性早幼粒细胞白血病(APL)。染色体核型正常。流式细胞术检测免疫表型:异常细胞占有核细胞总数约84.6%,符合急性髓系白血病(AML)免疫表型。头颅磁共振(MRI)增强扫描提示:双侧侧脑室后角及枕角旁小片状异常信号,脑室系统稍扩大;双侧额裂骨、颅底骨质及下颌骨支不均匀增厚伴明显强化,不排除白血病浸润。 展开更多

关键词 南方医科大学 血生化检查 脑室系统 双侧侧脑室 急性早幼粒细胞白血病 免疫表型 颅底骨质 珠江医院

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