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儿童外周静脉留置针使用的循证护理实践
1
作者 刘小玉 杨芹 +3 位作者 李凤婷 贾红艳 高玉梅 李妍 《中国护理管理》 CSCD 北大核心 2024年第10期1486-1491,共6页
目的 :将第8版《输液治疗实践标准》中儿童外周静脉留置针相关证据用于临床实践并评价其效果。方法 :选取2022年7月至2023年3月北京市某三级儿童专科医院风湿免疫科收治的需要进行留置针输液治疗的患儿及科室24名护士作为研究对象。遵... 目的 :将第8版《输液治疗实践标准》中儿童外周静脉留置针相关证据用于临床实践并评价其效果。方法 :选取2022年7月至2023年3月北京市某三级儿童专科医院风湿免疫科收治的需要进行留置针输液治疗的患儿及科室24名护士作为研究对象。遵循复旦大学循证护理中心的证据转化模式,结合临床现状制订对策。使用调查问卷调查护士对最佳证据的知晓情况,采用现场观察和自我报告评估护士对最佳证据实施的依从性。结果 :证据的应用提高了护士穿刺和维护最佳证据知晓率和依从性(P<0.05);证据的应用可在未增加留置针静脉炎发生的前提下(P=0.205),有效延长留置时长(P<0.001),明显减少了静脉治疗相关费用(P<0.001)。结论 :证据的应用可以提升留置针的护理质量。在不增加并发症的前提下,使留置针的留置时间得到延长,减少了患儿穿刺次数和住院费用,从而减少护士工作量,节省人力。 展开更多
关键词 外周静脉留置针 儿童 循证护理 质量改进
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基于国家儿童肿瘤监测平台的肿瘤患儿同胞信息库构建与实践
2
作者 刘莹颖 李哲 +6 位作者 邓卓 毛华伟 李新平 张啸 白国良 杨卓煜 倪鑫 《中华医院管理杂志》 CSCD 北大核心 2024年第12期933-936,共4页
建立覆盖全国范围的儿童肿瘤同胞信息库,对开展儿童肿瘤相关研究具有重要意义。2022年10月,国家儿童肿瘤监测中心基于国家儿童肿瘤监测平台,利用患者主索引识别与整合儿童肿瘤病例信息,通过同胞对匹配算法系统,判定与捞取肿瘤患儿同胞... 建立覆盖全国范围的儿童肿瘤同胞信息库,对开展儿童肿瘤相关研究具有重要意义。2022年10月,国家儿童肿瘤监测中心基于国家儿童肿瘤监测平台,利用患者主索引识别与整合儿童肿瘤病例信息,通过同胞对匹配算法系统,判定与捞取肿瘤患儿同胞的诊疗信息,建立了肿瘤患儿同胞信息库,并将该信息库存储于监测平台的同胞库模块,实现了肿瘤患儿同胞信息的动态更新、调取、下载与分析等,为深入开展肿瘤同胞研究提供数据与技术支持,也为其他疾病监测体系研究型数据库的建设提供参考。截至2024年3月,该信息库已纳入2980例肿瘤患者,收集相关病例信息近3万条。未来,监测中心应进一步提高同胞对判定逻辑的灵敏度,拓展同胞信息库的功能,使儿童肿瘤同胞信息库更好地满足临床和科研工作的多样化需求。 展开更多
关键词 儿童肿瘤监测 同胞 信息库 判定规则 研究型数据库
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高IgM综合征临床、分子及免疫特征分析并文献复习
3
作者 武亚丽 孙菲 +5 位作者 李妍 孙佳鹏 舒洲 张越 韩彤昕 毛华伟 《中华临床免疫和变态反应杂志》 CAS 2023年第6期527-534,共8页
目的探讨高IgM综合征(HIGM)患者的临床、分子及免疫特点,提高临床诊治的认识。方法回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院免疫科2021年4月至2021年8月收治的3例HIGM患者的病例资料,文献复习97例HIGM患者的临床、分子及免疫特点。结果纳... 目的探讨高IgM综合征(HIGM)患者的临床、分子及免疫特点,提高临床诊治的认识。方法回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院免疫科2021年4月至2021年8月收治的3例HIGM患者的病例资料,文献复习97例HIGM患者的临床、分子及免疫特点。结果纳入的3例患者感染的病原菌有大肠埃希菌、草绿色链球菌、结核杆菌及乙肝病毒;感染部位有呼吸道、消化道、神经系统、口腔和耳,其中1例为首次报道的HIGM合并肠结核病例;1例有IgM升高,均有中性粒细胞及记忆B细胞减少;2例基因型为错义突变,1例为拷贝数变异,其中基因型CD40L exon5 deletion,为国内外首次报道的拷贝数变异的新突变。97例HIGM患者男女比例为5∶1,起病中位年龄1岁,感染最常累及的5个部位为:下呼吸道(73.2%)、上呼吸道(36.08%)、消化道(29.9%)、血液系统(23.71%)、口腔(16.49%)。最常感染的病原菌有:耶氏肺孢子菌(12.4%)、白色念珠菌及其他真菌(11.3%)、巨细胞病毒(10.3%)、铜绿假单胞菌(9.3%)、链球菌(6.2%)和隐孢子虫(6.2%)。免疫学特点:血IgM升高者占51.5%,血IgA降低者占83.5%,血IgG降低者占82.5%。基因型中,CD40L基因突变占82.5%,AICDA基因突变为14.4%,CD40基因突变占2.1%,1%为UNG基因突变。结论对于反复感染,IgM高或不高,IgA、IgG低于正常水平,记忆性B细胞减少伴或不伴中性粒细胞减少者需警惕HIGM可能。 展开更多
关键词 高IGM综合征 免疫缺陷 基因突变
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免疫出生错误基于发病机制的精准治疗
4
作者 舒洲 毛华伟 《罕见病研究》 2022年第3期245-251,共7页
精准医学是通过分析疾病发病机制寻找特异生物学标志物,并进行靶向治疗的学科。免疫出生错误是一类单基因突变导致的疾病,是研究免疫学机制的适宜人体模型。近年来随着科技日新月异,人类对免疫出生错误的临床表现型与基因型、基因型与... 精准医学是通过分析疾病发病机制寻找特异生物学标志物,并进行靶向治疗的学科。免疫出生错误是一类单基因突变导致的疾病,是研究免疫学机制的适宜人体模型。近年来随着科技日新月异,人类对免疫出生错误的临床表现型与基因型、基因型与特定靶点的认识越来越清楚,因此,为临床医务人员按照精准医学的原则诊断和治疗此类疾病提供了机遇。目前,针对免疫出生错误的精准治疗已有很多成功的范例,具有治疗疾病本质的优点。本文着重阐述了几类免疫出生错误病的精准治疗。 展开更多
关键词 免疫出生错误 发病机制 精准治疗
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X-连锁无丙种球蛋白血症患儿皮下输注人免疫球蛋白的护理
5
作者 李凤婷 王蕊 +4 位作者 刘小玉 李佳丽 王妍 赵迺瑄 杨芹 《中国实用护理杂志》 2024年第18期1390-1394,共5页
总结9例中国内地首次应用皮下输注人免疫球蛋白治疗的X-连锁无丙种球蛋白血症患儿的护理经验。护理要点:大剂量皮下输注人免疫球蛋白中国内地没有先例,因此需做好充分的输注前准备与护理,注意药物输注的观察与护理,做好居家用药指导,关... 总结9例中国内地首次应用皮下输注人免疫球蛋白治疗的X-连锁无丙种球蛋白血症患儿的护理经验。护理要点:大剂量皮下输注人免疫球蛋白中国内地没有先例,因此需做好充分的输注前准备与护理,注意药物输注的观察与护理,做好居家用药指导,关注心理护理,确保患者从医院用药顺利过渡到居家用药。9例患儿均顺利完成皮下输注人免疫球蛋白治疗,平稳过渡到居家用药,未发生严重不良反应,效果良好。 展开更多
关键词 护理 原发免疫缺陷病 X-连锁无丙种球蛋白血症 皮下丙球
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女性CYBB突变嵌合体遗传致X连锁慢性肉芽肿病 被引量：1
6
作者 张越 舒洲 +3 位作者 李妍 朴玉蓉 韩彤昕 毛华伟 《罕见病研究》 2022年第3期334-338,共5页
慢性肉芽肿病(CGD)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床主要表现为反复严重的细菌、真菌感染以及肉芽肿形成。诊断主要依据中性粒细胞功能检测和基因检测。CYBB基因突变导致的X连锁CGD(XL⁃CGD)是最常见的类型。本文报道了1例罕见的女性C... 慢性肉芽肿病(CGD)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床主要表现为反复严重的细菌、真菌感染以及肉芽肿形成。诊断主要依据中性粒细胞功能检测和基因检测。CYBB基因突变导致的X连锁CGD(XL⁃CGD)是最常见的类型。本文报道了1例罕见的女性CYBB基因突变嵌合体遗传导致XL⁃CGD。先证者为一例7岁男性患儿,存在反复下呼吸道感染,生后接种卡介苗出现发热,局部皮肤出现疱疹。既往有左跟骨骨髓炎、肛周脓肿史。中性粒细胞呼吸爆发功能检测结果患儿%DHR+0.051%,母亲%DHR+76%,父亲%DHR+97%。外周血全外显子测序及Sanger测序验证发现患者CYBB基因8号外显子半合子突变,c.866G>A,p.W289X,家系验证结果显示该突变位点来源于母亲。外祖母无CYBB基因突变。母亲外周血和口腔黏膜细胞Sanger测序结果显示母亲变异峰值低,外周血CYBB基因高深度二代测序结果显示突变比率为19.5%,提示母亲为CYBB嵌合突变。本文在国内首次报道CYBB嵌合突变遗传导致XL⁃CGD,以丰富临床医生对该病的认识,并对该病的遗传咨询提供新思路。 展开更多
关键词 X连锁慢性肉芽肿病 CYBB基因 嵌合体
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加强慢性肉芽肿病的精准诊治
7
作者 杨涵 张越 毛华伟 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第3期146-149,共4页
慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是由于还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH)氧化酶复合物功能障碍所导致的免疫出生缺陷(inborn errors of immunity,IEI)。1954年Char... 慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是由于还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH)氧化酶复合物功能障碍所导致的免疫出生缺陷(inborn errors of immunity,IEI)。1954年Charles Janeway首次描述CGD,1967年明确其发病机制为细胞吞噬杀灭病原体能力缺陷。CGD是一种单基因遗传病,根据2019年IUIS分类,目前已经发现6种主要突变基因,包括CYBB、CYBA、CYBC1、NCF1、NCF2、NCF4,除CYBB基因突变为X连锁隐性遗传之外,其余5种均为常染色体隐性遗传。 展开更多
关键词 慢性肉芽肿病 单基因遗传病 常染色体隐性遗传 细胞吞噬 出生缺陷 酶复合物 功能障碍 NCF
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重视全身型幼年特发性关节炎的诊治 被引量：7
8
作者 李彩凤 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第21期1604-1607,共4页
全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）缺乏特异性的临床表现和实验室检查，诊断困难；部分患儿并巨噬细胞活化综合征，如不及时治疗病死率高；部分患儿对药物治疗反应差，病情反复。因此，SoJIA是儿童风湿性疾病中的疑难重症，应高度重视。... 全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）缺乏特异性的临床表现和实验室检查，诊断困难；部分患儿并巨噬细胞活化综合征，如不及时治疗病死率高；部分患儿对药物治疗反应差，病情反复。因此，SoJIA是儿童风湿性疾病中的疑难重症，应高度重视。现重点从SoJIA的诊断和治疗2个方面进行阐述，以期提高国内儿童风湿科医师对SoJIA的诊治水平，进而改善我国SoJIA患儿的远期预后。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 诊断 治疗
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PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征合并生殖细胞肿瘤1例
9
作者 杨佩仪 金眉 +5 位作者 周宇晨 段超 毛华伟 张蕊 王焕民 苏雁 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期562-564,共3页
患儿女,7岁,因“间断腹痛20 d”就诊于北京儿童医院。经影像学检查、肿瘤标志物、病理检查诊断为卵巢无性细胞瘤。既往因反复感染、淋巴结肿大,经免疫功能测定和基因检测诊断为PI3Kδ过度活化综合征(APDS)。予西罗莫司、丙种球蛋白治疗A... 患儿女,7岁,因“间断腹痛20 d”就诊于北京儿童医院。经影像学检查、肿瘤标志物、病理检查诊断为卵巢无性细胞瘤。既往因反复感染、淋巴结肿大,经免疫功能测定和基因检测诊断为PI3Kδ过度活化综合征(APDS)。予西罗莫司、丙种球蛋白治疗APDS的同时,经过手术及化疗,肿瘤完全缓解,患儿感染频率较前下降。 展开更多
关键词 生殖细胞肿瘤 过度活化 影像学检查 淋巴结肿大 西罗莫司 肿瘤标志物 反复感染 丙种球蛋白
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