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高海拔地区健康足月新生儿脑氧代谢及脑电活动差异的多中心临床研究方案
1
作者 泽碧 高瑾 +13 位作者 赵晓芬 李杨方 张铁松 刘晓梅 毛辉 秦明彩 张奕 杨永礼 和春叶 赵燕 杜琨 刘玲 周文浩 中国高原新生儿医学联盟 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期403-409,共7页
高原环境对新生儿神经功能的影响仍需进一步证据积累。通过无创脑近红外光谱技术和振幅整合脑电图检测技术可提供脑氧饱和度及脑电活动数据。该研究通过对不同海拔梯度健康足月新生儿生后3 d内不同时间点进行多次近红外光谱技术、振幅... 高原环境对新生儿神经功能的影响仍需进一步证据积累。通过无创脑近红外光谱技术和振幅整合脑电图检测技术可提供脑氧饱和度及脑电活动数据。该研究通过对不同海拔梯度健康足月新生儿生后3 d内不同时间点进行多次近红外光谱技术、振幅整合脑电图监测,将测得的脑氧饱和度、脑电活动数据在不同海拔间进行比较,并建立相应的参考值范围。该研究包括6家中国高原新生儿医学联盟参与单位,根据所在地海拔分为4个海拔梯度,分别是800 m、1900 m、2400 m和3500 m,每个海拔梯度预计样本量170人。该多中心前瞻性队列研究将为高原环境对新生儿早期脑功能及代谢的影响提供证据支持。 展开更多
关键词 近红外光谱 脑组织氧饱和度 振幅整合脑电图 高原 新生儿
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美罗培南治疗新生儿脓毒症的临床实践指南(2024年版) 被引量：3
2
作者 《美罗培南治疗新生儿脓毒症的临床实践指南》制订组 北京大学第三医院 +5 位作者 《中国当代儿科杂志》编辑部 童笑梅 周文浩 杨克虎 周鹏翔 邢燕 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期107-117,共11页
美罗培南是新生儿脓毒症治疗中使用最为广泛的特殊级别抗菌药物之一,但其不合理应用导致细菌多重耐药问题日益严峻。该指南遵循规范的制订方法与流程,针对9个临床问题形成了12条推荐意见,内容涵盖新生儿美罗培南的使用时机、推荐剂量、... 美罗培南是新生儿脓毒症治疗中使用最为广泛的特殊级别抗菌药物之一,但其不合理应用导致细菌多重耐药问题日益严峻。该指南遵循规范的制订方法与流程,针对9个临床问题形成了12条推荐意见,内容涵盖新生儿美罗培南的使用时机、推荐剂量、延长输注、监测与评估、抗菌药物调整方案、治疗疗程以及碳青霉烯耐药肠杆菌目细菌感染的治疗策略,以期为美罗培南在新生儿脓毒症患儿中的合理使用提供循证证据与用药建议。 展开更多
关键词 美罗培南 脓毒症 指南 新生儿
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新生儿惊厥智能诊疗系统真实场景临床实施效果 综合评价的多中心临床研究方案 被引量：3
3
作者 肖甜甜 窦亚兰 +9 位作者 庄德义 胡旭红 康文清 郭琳 赵晓芬 张鹏 严恺 严卫丽 程国强 周文浩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期197-203,共7页
新生儿惊厥作为新生儿危重症中最常见的临床表现,常提示严重疾病且病因复杂。其精准的诊断不仅可以优化抗惊厥药物的使用、节约住院费用,同时有望改善患儿神经系统远期发育。目前已有新生儿惊厥智能诊疗系统,但其在真实临床场景实施中... 新生儿惊厥作为新生儿危重症中最常见的临床表现,常提示严重疾病且病因复杂。其精准的诊断不仅可以优化抗惊厥药物的使用、节约住院费用,同时有望改善患儿神经系统远期发育。目前已有新生儿惊厥智能诊疗系统,但其在真实临床场景实施中的诊疗价值尚缺乏高级证据。基于已开发的新生儿惊厥智能诊疗系统,该研究拟在全国6个新生儿重症监护单元招募370名新生儿惊厥高危患儿,评估该系统在真实新生儿重症监护单元中对不同胎龄新生儿惊厥的诊断、治疗及预后的作用。该研究将采用诊断性研究方案评估该系统的诊断价值,以及采用随机化平行对照试验设计评估该系统对惊厥高危患儿临床疗效和预后的作用。该多中心前瞻性研究将为新生儿惊厥智能诊疗系统在真实临床场景中的实施效果提供证据。 展开更多
关键词 惊厥 多中心 诊断性研究 随机对照试验 新生儿
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新生儿肝衰竭1例
4
作者 陆效笑 陆怡 +2 位作者 杨琳 马阳阳 王欢欢 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期213-218,I0001,共7页
患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换... 患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换血,以及静脉注射免疫球蛋白、白蛋白、血浆等多种血制品治疗,病情无好转,入院第24天家属决定放弃治疗行临终关怀。患儿肝组织和父母血家系全外显子组测序未找到可以解释患儿肝衰竭的致病变异,最终尸体解剖肝组织病理提示先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)。鉴于CHF导致新生儿肝衰竭罕见,今后仍需对CHF病例的转归及其致病基因进一步研究。该文对新生儿肝衰竭的鉴别诊断进行重点描述,并介绍其多学科诊疗思路. 展开更多
关键词 肝衰竭 先天性肝纤维化 胆汁淤积 腹水 新生儿
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新生儿Netherton综合征1例
5
作者 朱燕 蒋思远 +2 位作者 张蓉 曹云 张淑莲 《中国当代儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期103-106,共4页
患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。... 患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。二代测序检测示患儿存在SPINK5基因纯合变异,系Netherton综合征的致病变异。家属放弃治疗,患儿出院后于2月龄时死亡。该文报道1例新生儿期起病的SPINK5基因变异所致的Netherton综合征病例,以及对该疾病的多学科诊疗。 展开更多
关键词 Netherton综合征 SPINK5基因 皮疹 反复感染 高渗性脱水 新生儿
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新生儿急性心功能不全1例
6
作者 李淑涓 胡黎园 +6 位作者 张蓉 杨琳 奚立 刘芳 曹云 周文浩 程国强 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期321-324,I0001,共5页
患儿男,1日龄,因生后6h出现低血糖伴呼吸暂停入院。患儿生后早期有一过性低血糖,生后第8天突发急性心功能不全,实验室检查示促肾上腺皮质激素和皮质醇水平显著降低,垂体磁共振成像正常。基因检测结果示患儿存在TBX19基因可疑致病性复合... 患儿男,1日龄,因生后6h出现低血糖伴呼吸暂停入院。患儿生后早期有一过性低血糖,生后第8天突发急性心功能不全,实验室检查示促肾上腺皮质激素和皮质醇水平显著降低,垂体磁共振成像正常。基因检测结果示患儿存在TBX19基因可疑致病性复合杂合突变(c.917-2A>G+c.608C>T),分别来自父母。该患儿明确诊断为TBX19基因变异导致的先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症。给予氢化可的松替代治疗后,心功能迅速恢复正常。出院后继续予氢化可的松替代治疗,随访至18月龄,生长发育良好。新生儿期不明原因的急性心功能不全需警惕内分泌遗传代谢性疾病,应及时行皮质醇及基因检测。 展开更多
关键词 心功能不全 TBX19基因 先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症 新生儿
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新生儿经外周静脉穿刺的中心静脉导管相关血栓1例 被引量：1
7
作者 李淑涓 张可 +4 位作者 王欢欢 李丽玲 曹云 周文浩 张蓉 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期658-662,共5页
患儿女,生后4 h,因早产、生后呼吸困难4 h入院。患儿生后第3天行经外周静脉穿刺的中心静脉导管(peripherally inserted central venous catheter,PICC)置管。生后第42天心脏彩超示下腔静脉右心房入口处血栓,考虑PICC置管相关血栓形成。... 患儿女,生后4 h,因早产、生后呼吸困难4 h入院。患儿生后第3天行经外周静脉穿刺的中心静脉导管(peripherally inserted central venous catheter,PICC)置管。生后第42天心脏彩超示下腔静脉右心房入口处血栓,考虑PICC置管相关血栓形成。予以低分子肝素抗凝、尿激酶溶栓等治疗。治疗2周后心脏彩超提示血栓缩小。病程中未出现出血、肺动脉栓塞等并发症。患儿好转出院。该文主要介绍新生儿PICC置管相关血栓的多学科诊疗。 展开更多
关键词 血栓 经外周静脉穿刺的中心静脉导管 多学科诊疗模式 新生儿
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儿童专科医院职工激励机制满意度调查及策略优化探索 被引量：9
8
作者 陈霄雯 朱永凯 +4 位作者 贾品 郑颖彦 韩立远 周文浩 钱莉玲 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期296-301,共6页
以网络问卷的形式开展调查,了解儿童专科医院职工最近工作现状、激励政策的知晓度和满意度,为医院管理层制定相关激励政策做参考。共回收有效问卷427份,运用SPSS 23.0软件进行统计分析,分析方法包括t检验、秩和检验和Logistic回归分析... 以网络问卷的形式开展调查,了解儿童专科医院职工最近工作现状、激励政策的知晓度和满意度,为医院管理层制定相关激励政策做参考。共回收有效问卷427份,运用SPSS 23.0软件进行统计分析,分析方法包括t检验、秩和检验和Logistic回归分析等。职工最近工作情况的满意度为3.68分:最满意的是“同事之间的关系”(4.31分)和“上司给予的尊重”(4.26分);最不满意的是“加班”(2.72分)。医院职工认为影响其工作积极性的主要因素排在前五位的依次为“更高的工资水平”“合理的休假”“合理的工作强度和工作量”“公平、合理、完善的绩效评估体系”“和谐的人际关系”。根据调查结果,我们建议从增加儿科专项薪资补贴、科学调整儿童专科医院业务结构、优化晋升机制、完善绩效考核与奖励机制、营造公共服务氛围,强化精神激励等方面优化职工激励机制,提升儿童专科医院职工满意度,促进儿童健康事业的发展。 展开更多
关键词 儿童专科医院 医院职工 工作满意度 影响因素
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新型冠状病毒肺炎儿童定点医院管理经验分享 被引量：6
9
作者 周建国 范巧玲 +11 位作者 陆春梅 许普 闫钢风 淳于凌峰 刘亚尊 陈轶维 卢燕鸣 张婷 俞蕙 王立波 许姜姜 周文浩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期839-845,共7页
新型冠状病毒肺炎(简称“新冠肺炎”)全球性疫情给传统医疗模式带来巨大挑战。2022年3~5月,上海新冠肺炎流行期间,由于Omicron变异株传染性强、容易免疫逃逸发生疫苗突破性感染,儿童病例数骤增。儿童新冠肺炎定点医院的设立,在儿童专科... 新型冠状病毒肺炎(简称“新冠肺炎”)全球性疫情给传统医疗模式带来巨大挑战。2022年3~5月,上海新冠肺炎流行期间,由于Omicron变异株传染性强、容易免疫逃逸发生疫苗突破性感染,儿童病例数骤增。儿童新冠肺炎定点医院的设立,在儿童专科医院和方舱医院之间起到承上启下的关键作用。自2022年4月7日至6月2日,上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)儿童新冠肺炎病例定点医院共收治871例儿童新冠肺炎病例,其中3岁以下儿童568例(65.2%),轻型/普通型病例870例(99.9%),1例重型病例。该文报告该定点医院对儿童新冠肺炎病例的管理经验,主要包括:构建病例入院流程,强化以多学科为基础的规范化诊疗,优化重症管理预警和救治系统,实施以家庭为中心的“亲子”护理策略,落实“一人一策”中医中药治疗方案,优化出院流程、加强床位周转,严格全轨迹防控、降低院内感染风险,构建结构化病历系统、借助信息平台、适应病例大流量工作模式,开展科学研究、分析诊疗经验等。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):839-845] 展开更多
关键词 新型冠状病毒肺炎 Omicron变异株 医院管理 儿童
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气泡式管理策略在儿童定点医院新型冠状病毒变异株院内感染防控中的效果观察 被引量：1
10
作者 顾莺 王颖雯 +12 位作者 柳龚堡 王传清 马健 曾玫 王中林 葛艳玲 夏爱梅 翟晓文 周文浩 黄国英 徐虹 桂永浩 张晓波 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期549-555,共7页
目的研究奥密克戎变异株流行期间气泡式管理策略应用于儿童定点医院新冠门急诊及新冠病房内人群的实施效果。方法前瞻性观察2022年3月1日—5月31日在复旦大学附属儿科医院新冠门急诊和新冠病房内接受诊治的儿童和工作人员,调查其在气泡... 目的研究奥密克戎变异株流行期间气泡式管理策略应用于儿童定点医院新冠门急诊及新冠病房内人群的实施效果。方法前瞻性观察2022年3月1日—5月31日在复旦大学附属儿科医院新冠门急诊和新冠病房内接受诊治的儿童和工作人员,调查其在气泡管理策略下奥密克戎变异株院内感染的发生情况。结果共纳入763名患儿(其中确诊新型冠状病毒感染患儿432例)和98名工作人员。观察期内医院感染发生率和工作人员职业暴露发生率均为0。结论气泡式管理在奥密克戎变异株流行期间用于儿童定点医院对高风险区域的管控是一种可行、有效的策略。 展开更多
关键词 新型冠状病毒肺炎 奥密克戎变异株 儿童 院内感染 气泡式管理
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冠状病毒感染孕产妇及其分娩新生儿临床结局的系统综述 被引量：5
11
作者 王来栓 胡晓静 +4 位作者 王瑞 钱天阳 肖甜甜 张崇凡 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第1期32-36,共5页
目的比较严重急性呼吸综合征冠状病毒1(SARS-CoV-1)、中东呼吸综合征病毒(MERS-CoV)及严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染孕妇的妊娠结局及对新生儿的影响,为指导SARS-CoV-2感染的防治提供证据.方法纳入核酸检测确诊冠状病毒(... 目的比较严重急性呼吸综合征冠状病毒1(SARS-CoV-1)、中东呼吸综合征病毒(MERS-CoV)及严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染孕妇的妊娠结局及对新生儿的影响,为指导SARS-CoV-2感染的防治提供证据.方法纳入核酸检测确诊冠状病毒(SARS、MERS和COVID-19)感染的孕产妇分娩的新生儿,系统检索SARS、MERS和COVID-19孕妇的妊娠结局及新生儿文献,在Pubmed、中国生物医学文献数据库(CBM)和中国知网数据库(CNKI)检索,并在WHO COVID-19文献数据库和纳入文献的参考文献中进行补充检索,检索起止时间:2000年1月1日至2020年3月9日.分别通过阅读摘要和全文进行文献筛选,排除诊断试剂、分子诊断等方面文献.文献提取和评价均得到临床指南制作和评价中心专业人员的培训和审核,并对文献行偏倚风险评价.结果共纳入42例确诊冠状病毒感染的孕产妇和36例活产新生儿.其中SARS-CoV-1感染孕产妇13例,死亡3例(23%),存活10例中4例在孕早期发生自然流产(40%),其余6例分娩活产新生儿6例(早产4例,足月2例),均未发生SARS-CoV-1感染;确诊MERS-CoV感染孕产妇2例,存活2例共分娩活产新生儿2例(早产、足月各1例),均未发生MERS-CoV感染;确诊SARS-CoV-2感染孕产妇27例,无产妇死亡病例,分娩活产新生儿28例(双胞胎1例),咽拭子SARS-CoV-2核酸检测阳性新生儿3例,1例重型病例(先天性房间隔缺损)、2例轻型病例,生后新生儿与家人均有密切接触史,无证据显示胎盘垂直传播,均未行亲自母乳喂养,均治愈出院.结论文献报道不够充分的SARS-CoV-1和MERS-CoV感染孕产妇及其新生儿流行病学和临床特征,对SARS-CoV-2感染孕产妇及其新生儿感染预防、诊断和治疗仍有一定的参考价值.尽管文献存在高偏倚风险,但SARS-CoV-2感染晚期孕产妇及其新生儿出院时的结局是好的. 展开更多
关键词 怀孕 SARS-CoV-1 MERS-CoV SARS-CoV-2 新生儿 临床流行病学史 垂直传播
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新生儿先天性肝血管瘤伴动静脉瘘导致心功能不全1例 被引量：1
12
作者 何玥 孙松 +3 位作者 杨琳 周建国 张蓉 张澜 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期884-888,共5页
患儿女,3日龄,因生后气促3 d入院。患儿为胎龄36+2周早产儿。产前胎儿超声提示胎儿肝血管发育异常,生后即出现呼吸急促,需要呼吸支持。胸部X线检查提示心影增大,心脏彩超提示右心房和右心室增大,肝脏超声、腹部增强CT明确诊断为肝血管... 患儿女,3日龄,因生后气促3 d入院。患儿为胎龄36+2周早产儿。产前胎儿超声提示胎儿肝血管发育异常,生后即出现呼吸急促,需要呼吸支持。胸部X线检查提示心影增大,心脏彩超提示右心房和右心室增大,肝脏超声、腹部增强CT明确诊断为肝血管瘤伴动静脉瘘。19日龄时在全身麻醉下行肝动脉结扎术,术后心功能好转出院。基因检测显示ACVRL1基因变异,该变异来自患儿母亲。该文主要介绍1例由肝血管瘤伴肝动静脉瘘导致新生儿心功能不全病例,以及对该疾病的多学科诊疗。 展开更多
关键词 肝动静脉瘘 肝血管瘤 心功能不全 新生儿
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采用全基因组测序技术快速诊断危重症新生儿的临床实践
13
作者 肖非凡 卢宇蓝 +7 位作者 吴冰冰 董欣然 程国强 胡黎园 周文浩 彭小敏 杨琳 王慧君 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期135-139,共5页
目的探索全基因组测序在危重症新生儿临床快速诊断中的应用。方法前瞻性纳入2019年8—9月复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房中进行核心家系全基因组测序的危重症患儿。结合测序数据和患儿的临床特征,分析患儿基因检测结果、临床... 目的探索全基因组测序在危重症新生儿临床快速诊断中的应用。方法前瞻性纳入2019年8—9月复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房中进行核心家系全基因组测序的危重症患儿。结合测序数据和患儿的临床特征,分析患儿基因检测结果、临床转归。结果共检测15例患儿,男9例,女6例。主要入院原因为呼吸异常7例,反应差、喂养困难各2例,发热、低体温、早产、抽搐各1例。全基因组测序平均检测周期为4.5 d。最终,3例患儿获得基因诊断,诊断阳性率为20%(3/15)。其中,2例患儿因病情较重,父母放弃治疗;1例患儿于送检样本当日死亡,基因检测结果可解释病因。结论全基因组测序技术可为临床怀疑遗传性疾病的危重症新生儿提供及时有效的诊断,为临床处置危重症病例提供遗传学依据。 展开更多
关键词 危重症 遗传性疾病 全基因组测序 新生儿
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围产新生儿新型冠状病毒感染防控管理预案(第二版)解读 被引量：6
14
作者 王来栓 胡晓静 周文浩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期199-204,共6页
新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染疫情目前仍在持续.孕产妇和新生儿作为特殊群体也陆续有SARS-CoV-2感染病例报道.中国当代儿科杂志编辑委员会制定了《围产新生儿新型冠状病毒感染防控管理预案(第二版)》.该文对第二版预案的关键内容进行解... 新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染疫情目前仍在持续.孕产妇和新生儿作为特殊群体也陆续有SARS-CoV-2感染病例报道.中国当代儿科杂志编辑委员会制定了《围产新生儿新型冠状病毒感染防控管理预案(第二版)》.该文对第二版预案的关键内容进行解读,以方便读者更好地理解该方案. 展开更多
关键词 新型冠状病毒 围产医学 感染防控 解读 新生儿
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新生儿期起病的罕见肝窦阻塞综合征1例
15
作者 王子鸣 邓英平 +6 位作者 施元美 王来栓 孙松 谢新宝 赵璐 王宏胜 李志华 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期989-994,共6页
患儿,男,1个月14 d,因腹胀2周,加重3 d入院。患儿生后曾有脐炎病史,体格检查示腹胀明显、腹壁静脉显露、肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性。肝脏转氨酶轻度增高,肝脏超声及CT均提示门静脉肝内段及肝脏左中右静脉肝内段不显影、管腔闭塞、... 患儿,男,1个月14 d,因腹胀2周,加重3 d入院。患儿生后曾有脐炎病史,体格检查示腹胀明显、腹壁静脉显露、肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性。肝脏转氨酶轻度增高,肝脏超声及CT均提示门静脉肝内段及肝脏左中右静脉肝内段不显影、管腔闭塞、周边纤维增生,临床诊断为脐炎引发的肝窦阻塞综合征。入院后12 d患儿出现大量血性腹水,继发低血容量性休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗后临床死亡。该文对新生儿期起病的肝窦阻塞综合征的诊断思路及多学科诊疗进行重点描述,并总结肝大、腹水的鉴别思路。 展开更多
关键词 肝窦阻塞综合征 脐炎 肝大 腹水 新生儿
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审慎应用和对待新生儿重症监护病房多重耐药菌感染超说明书用药问题 被引量：3
16
作者 曹云 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期16-17,共2页
新生儿脓毒症仍然是导致新生儿死亡及远期不良预后的重要原因。细菌耐药是目前全球面临的重要临床问题,多重耐药(MDR)菌的产生及流行给患儿造成极大危害,其中最重要的是耐碳青酶烯类肠杆菌科细菌(CRE)。NICU患儿MDR感染给患儿带来极大... 新生儿脓毒症仍然是导致新生儿死亡及远期不良预后的重要原因。细菌耐药是目前全球面临的重要临床问题,多重耐药(MDR)菌的产生及流行给患儿造成极大危害,其中最重要的是耐碳青酶烯类肠杆菌科细菌(CRE)。NICU患儿MDR感染给患儿带来极大的威胁。近年来国内NICU极/超早产儿存活率明显提高,但NICU早产儿晚发败血症(LOS)发生率高,仍然是导致不良预后的重要原因,感染病原菌以革兰阴性菌为主。LOS显著增加早产儿发生近期及远期不良预后的风险。 展开更多
关键词 肠杆菌科细菌 超说明书用药 新生儿重症监护病房 新生儿死亡 不良预后 细菌耐药 多重耐药菌感染 感染病原菌
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新生儿鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症 被引量：1
17
作者 高瑞伟 巴音 +5 位作者 张蓉 曹云 杨琳 吴冰冰 周文浩 周建国 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期431-435,共5页
患儿男,生后15 h,因窒息复苏后呼吸困难15 h、反应差3 h入院。患儿反应极差,阵发性惊厥发作,中枢性呼吸衰竭,血氨异常增高(>1000μmol/L)。入院后,血串联质谱检查显示瓜氨酸明显降低,快速家系全基因组测序显示患儿为OTC基因变异,变... 患儿男,生后15 h,因窒息复苏后呼吸困难15 h、反应差3 h入院。患儿反应极差,阵发性惊厥发作,中枢性呼吸衰竭,血氨异常增高(>1000μmol/L)。入院后,血串联质谱检查显示瓜氨酸明显降低,快速家系全基因组测序显示患儿为OTC基因变异,变异来自母亲。给予连续性静脉血液透析滤过等治疗,并通过脑电图和头颅磁共振检查进行神经系统评估。患儿明确诊断为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症,合并脑损伤。生后6 d家属放弃治疗后死亡。该文对新生儿高氨血症的鉴别诊断进行重点描述,并介绍先天性遗传代谢性疾病的多学科诊疗。 展开更多
关键词 鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症 惊厥 中枢性呼吸衰竭 高氨血症 新生儿
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新生儿慢性肉芽肿病1例报告及其临床、功能和基因分析
18
作者 高瑞伟 张鹏 +2 位作者 张蓉 曹云 周建国 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期624-628,共5页
新生儿慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)临床报道较少,早期诊断对治疗及预后有重要价值。本文报告1例新生儿期起病的CGD,临床表现为对抗生素等常规治疗反应欠佳的严重感染,胸部CT可见多发结节,中性粒细胞呼吸爆发功能异... 新生儿慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)临床报道较少,早期诊断对治疗及预后有重要价值。本文报告1例新生儿期起病的CGD,临床表现为对抗生素等常规治疗反应欠佳的严重感染,胸部CT可见多发结节,中性粒细胞呼吸爆发功能异常,gp91蛋白不表达,高度怀疑CGD。基因分析显示CYBB基因有一个错义突变c.665(exon6)A>G(p.H222P),突变来源于母亲。本例患者确诊CGD后,经抗真菌治疗后好转,等待造血干细胞移植。 展开更多
关键词 慢性肉芽肿病(CGD) 新生儿 CYBB基因 呼吸爆发
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新生儿多脏器型假性醛固酮减少症Ⅰ型
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作者 曹芯诚 陈园园 +3 位作者 张可 张迅捷 杨琳 李志华 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期774-778,共5页
患儿男,生后18d,因发现反复血钾升高10余天入院。患儿存在拒奶、呼吸困难,血气分析提示反复高钾血症、低钠血症和代谢性酸中毒,肾上腺皮质激素替代治疗无效。辅助检查提示醛固酮水平明显升高,家系全外显子组测序显示患儿存在SCNN1A基因... 患儿男,生后18d,因发现反复血钾升高10余天入院。患儿存在拒奶、呼吸困难,血气分析提示反复高钾血症、低钠血症和代谢性酸中毒,肾上腺皮质激素替代治疗无效。辅助检查提示醛固酮水平明显升高,家系全外显子组测序显示患儿存在SCNN1A基因复合杂合变异,变异来自父亲和母亲,患儿明确诊断为新生儿多脏器型假性醛固酮减少症Ⅰ型。通过给予降钾树脂和补充钠盐治疗,患儿电解质水平保持平稳,达临床痊愈出院。该文对婴儿失盐综合征的鉴别诊断进行重点描述,以及介绍新生儿多脏器型假性醛固酮减少症Ⅰ型的多学科诊疗。 展开更多
关键词 假性醛固酮减少症 高钾血症 低钠血症 新生儿
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新生儿期起病伴血性腹水的Ⅰ型高脂蛋白血症1例
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作者 陈园园 胡黎园 +6 位作者 张可 张雪萍 曹云 杨琳 吴冰冰 周文浩 王瑾 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1293-1298,共6页
患儿,男,生后32 d,因便血2 d,发热1 d入院。入院后抽动静脉血进行检查,血液标本均呈粉色。血生化检查显示甘油三酯、总胆固醇水平升高。家系全基因组测序显示患儿为LPL基因复合杂合变异,变异分别来自父亲和母亲。患儿明确诊断为脂蛋白... 患儿,男,生后32 d,因便血2 d,发热1 d入院。入院后抽动静脉血进行检查,血液标本均呈粉色。血生化检查显示甘油三酯、总胆固醇水平升高。家系全基因组测序显示患儿为LPL基因复合杂合变异,变异分别来自父亲和母亲。患儿明确诊断为脂蛋白脂肪酶缺乏相关的高脂蛋白血症。因患儿有便血、发热、血性腹水等症状,考虑急性胰腺炎,予禁食、血浆置换、全血换血治疗。基因结果回报明确诊断后予低脂饮食,补充脂溶性维生素、微量元素等治疗,调整喂养方案,住院4周后病情好转出院。随访甘油三酯、总胆固醇下降。随访至1岁,患儿生长及精神运动发育均正常。该文重点介绍新生儿期起病伴有血性腹水可疑急性胰腺炎相关症状的家族性高脂蛋白血症的多学科诊疗。 展开更多
关键词 家族性高脂蛋白血症 脂蛋白脂肪酶缺乏 LPL基因 新生儿
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