儿童淋巴细胞白血病嵌合抗原受体-T细胞治疗后免疫效应细胞相关神经毒性综合征1例

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作者 冯超逸 孙平 +2 位作者 陈倩 孙兴怀 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2025年第2期168-170,共3页

近年来,嵌合抗原受体-T细胞疗法(chimeric antigen receptor-T cell,CAR-T)因其高度的特异性与强大的肿瘤细胞杀伤力,已广泛用于血液系统疾病如白血病与淋巴瘤患者的根治性治疗。免疫效应细胞相关神经毒性综合征(immune effector cell a... 近年来,嵌合抗原受体-T细胞疗法(chimeric antigen receptor-T cell,CAR-T)因其高度的特异性与强大的肿瘤细胞杀伤力,已广泛用于血液系统疾病如白血病与淋巴瘤患者的根治性治疗。免疫效应细胞相关神经毒性综合征(immune effector cell associated neurotoxicity syndrome,ICANS)为CAR-T细胞回输后诱发的内源性或输注的T细胞和(或)其他免疫效应细胞的激活。 展开更多

关键词 免疫效应细胞 嵌合抗原受体 淋巴瘤患者 根治性治疗 血液系统疾病 神经毒性综合征 白血病 CAR

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线粒体疾病相关视神经病变

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作者 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第5期386-394,共9页

线粒体疾病是主要累及全身多系统且临床表现各异的线粒体能量代谢耗竭疾病,其中眼部可单独受累,尤其是视神经病变可为其唯一表现,或是各种综合征的受累器官之一。临床最常见的线粒体相关视神经病变为Leber遗传性视神经病变和常染色体显... 线粒体疾病是主要累及全身多系统且临床表现各异的线粒体能量代谢耗竭疾病,其中眼部可单独受累,尤其是视神经病变可为其唯一表现,或是各种综合征的受累器官之一。临床最常见的线粒体相关视神经病变为Leber遗传性视神经病变和常染色体显性遗传性视神经萎缩。随着基因检测技术的发展,越来越多的线粒体基因突变类型及包括视神经萎缩的各种表型已被认识,例如MELAS脑病、Leigh综合征、Wolfram综合征、Charcot-Marie-Tooth病等。本文主要聚焦包括Leber遗传性视神经病变在内的各种线粒体疾病及其综合征的眼部表现,尤其是视神经病变,通过典型的临床特征及针对性的基因检测手段拓展神经眼科医师对视神经萎缩性疾病的认识,有利于对该类疾病的精准诊疗。 展开更多

关键词 线粒体疾病 遗传性视神经病变 Leber遗传性视神经病变 常染色体显性遗传性视神经萎缩 WOLFRAM综合征 慢性进行性眼外肌麻痹 LEIGH综合征

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不同固定剂对高渗状态下角膜上皮细胞中YAP核质定位的影响

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作者 戴义芹 张婧 徐建江 《中华实验眼科杂志》 北大核心 2025年第4期308-314,共7页

目的探讨不同固定剂对高渗状态下角膜上皮细胞中Yes相关蛋白(YAP)核质定位的影响。方法将永生化人角膜上皮细胞分为对照组和高渗组,常规培养1 d后高渗组细胞采用450 mOsM渗透压的氯化钠溶液处理1 h,对照组不做特殊处理。采用4种不同的... 目的探讨不同固定剂对高渗状态下角膜上皮细胞中Yes相关蛋白(YAP)核质定位的影响。方法将永生化人角膜上皮细胞分为对照组和高渗组,常规培养1 d后高渗组细胞采用450 mOsM渗透压的氯化钠溶液处理1 h,对照组不做特殊处理。采用4种不同的固定剂(4%多聚甲醛、-20℃预冷无水乙醇、-20℃预冷甲醇丙酮1∶1混合液、Zamboni固定液)固定细胞20 min,行免疫荧光染色,观察对照组与高渗组细胞YAP在细胞内的定位变化情况。结果4%多聚甲醛固定后,角膜上皮细胞形态较好,对照组与高渗组细胞中YAP主要集中在细胞核内,对照组与高渗组细胞核内YAP平均荧光强度比较,差异无统计学意义(t=1.803,P=0.121);无水乙醇固定后角膜上皮细胞呈现一定程度的皱缩变形,YAP荧光染色弥散,2个组细胞中YAP阳性信号主要定位在细胞质中。与对照组相比,高渗组角膜上皮细胞核中YAP平均荧光强度有所降低,差异无统计学意义(t=0.803,P=0.453)。甲醇丙酮1∶1混合液固定后角膜上皮细胞形态不佳,YAP主要定位在细胞质中,高渗组细胞核内YAP荧光强度较对照组有所降低,差异无统计学意义(t=1.067,P=0.327)。Zamboni固定液固定后细胞结构完整,轮廓清晰,能明显观察到不同状态下角膜上皮细胞中YAP核质转位现象。高渗组YAP平均荧光强度为197.5±34.5,明显高于对照组的62.2±10.0,差异有统计学意义(t=7.530,P<0.001)。结论在免疫荧光染色实验中,角膜上皮细胞中YAP的核质定位会受到不同固定剂处理的影响,应用Zamboni固定液比4%多聚甲醛、无水乙醇、甲醇丙酮1∶1混合液能更好地观察到高渗刺激后YAP的核移位现象。 展开更多

关键词 干眼 泪液渗透压 角膜上皮细胞 免疫荧光技术 固定剂 Yes相关蛋白核质定位

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累及瞳孔的Miller-Fisher综合征1例

4

作者 孙平 冯超逸 +2 位作者 陈倩 孙兴怀 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2025年第1期85-86,共2页

Miller-Fisher综合征(MFS)是以一组表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为典型临床特征的神经免疫性疾病。发病机制为以脑神经脱髓鞘为主的周围神经病变,常伴有血清GQ1b抗体增高。具有典型三联征的MFS临床诊断并不困难。瞳孔受累,表... Miller-Fisher综合征(MFS)是以一组表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为典型临床特征的神经免疫性疾病。发病机制为以脑神经脱髓鞘为主的周围神经病变,常伴有血清GQ1b抗体增高。具有典型三联征的MFS临床诊断并不困难。瞳孔受累,表现为埃迪瞳孔(强直性瞳孔/Adie瞳孔)或瞳孔散大固定的病例并不少见。我们报道1例以双侧瞳孔散大首诊眼科的患者,经过细致的神经眼科查体提示患者尚伴有双侧轻度展神经麻痹及共济失调。结合血清相关抗体强阳性,最后确诊为伴埃迪瞳孔的MFS。通过本病例,我们强调瞳孔检查在神经眼科疾病诊断过程中的重要性。 展开更多

关键词 双侧瞳孔散大 腱反射消失 共济失调 周围神经病变 眼肌麻痹 神经眼科 强直性瞳孔 三联征

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规范成人斜视的诊断和治疗:解读2023年版成人斜视眼科临床指南

5

作者 夏韦艺 姚静 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2025年第2期119-122,共4页

眼科临床指南(PPP)是由美国眼科学会牵头制定的基于循证医学的眼科诊疗指南。2019年发布了首版《成人斜视PPP》,并于2023年9月进行了更新。本文将从“诊疗主要发现和建议的更新”、“斜视手术技术的更新”和“斜视各论观点的更新”三个... 眼科临床指南(PPP)是由美国眼科学会牵头制定的基于循证医学的眼科诊疗指南。2019年发布了首版《成人斜视PPP》,并于2023年9月进行了更新。本文将从“诊疗主要发现和建议的更新”、“斜视手术技术的更新”和“斜视各论观点的更新”三个方面对两版进行比较分析,旨在帮助临床医师迅速掌握新版PPP的核心变化,进一步推动我国成人斜视的规范化诊疗。 展开更多

关键词 斜视 眼科临床指南 诊断 治疗

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外伤性视神经病变的诊断和治疗进展

6

作者 刘锐 王沁 +2 位作者 胡晓蕾 田国红 徐全刚 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第6期516-520,共5页

外伤性视神经病变(TON)是导致严重视功能障碍的急性视神经损伤,为颅面外伤的一种常见并发症,病因分为直接损伤或间接损伤,后者更常见。近年来,TON的发病率呈逐渐上升趋势,一旦发生可能会严重影响患者生活质量,故需早期诊断并及时治疗。... 外伤性视神经病变(TON)是导致严重视功能障碍的急性视神经损伤,为颅面外伤的一种常见并发症,病因分为直接损伤或间接损伤,后者更常见。近年来,TON的发病率呈逐渐上升趋势,一旦发生可能会严重影响患者生活质量,故需早期诊断并及时治疗。TON的诊断除了眼科常规检查外,还需结合神经眼科及电生理、影像学辅助检查。由于缺乏明确的临床指南,其治疗尚无统一的标准。TON的临床治疗包括仅观察及保守治疗、单独使用皮质类固醇治疗或不同方式的视神经减压(使用或不使用类固醇)。本文总结近年文献的主流观点,就TON的病因、损伤机制、诊断、治疗及一些尚处于实验阶段但具备治疗前景的方法等进行综述。 展开更多

关键词 外伤性视神经病变 诊断 治疗进展

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超声诊断技术在神经眼科疾病中的应用

7

作者 陈倩 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第5期373-377,共5页

眼科超声诊断设备包括常规B超、高频B超、超声生物显微镜以及彩色多普勒超声,对各种眼科疾病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。随着超声诊断水平的进步,尤其是高频B超和彩色多普勒超声在眼科的应用发展,推动了视盘水肿、颅内压增高、颈动... 眼科超声诊断设备包括常规B超、高频B超、超声生物显微镜以及彩色多普勒超声,对各种眼科疾病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。随着超声诊断水平的进步,尤其是高频B超和彩色多普勒超声在眼科的应用发展,推动了视盘水肿、颅内压增高、颈动脉海绵窦瘘、眼缺血综合征以及巨细胞动脉炎等多种复杂神经眼科疾病诊断的进步。 展开更多

关键词 常规B超 高频B超 彩色多普勒超声 神经眼科 视盘水肿 视乳头水肿 颅内压增高 颈动脉海绵窦瘘 眼缺血综合征 巨细胞动脉炎

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上斜肌萎缩用于海绵窦段动眼神经神经膜细胞瘤与微小脑膜瘤的鉴别诊断

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作者 冯超逸 孙平 +2 位作者 陈倩 孙兴怀 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第4期335-336,共2页

海绵窦段动眼神经神经膜细胞瘤(施万细胞瘤)的诊断由于缺乏病理活检结果而成为神经眼科中具有挑战性的部分。尤其是当肿瘤体积小、不具备典型影像学特征时,临床确诊更加困难。本文通过1例动眼神经麻痹的患者发现眼眶磁共振成像(magnetic... 海绵窦段动眼神经神经膜细胞瘤(施万细胞瘤)的诊断由于缺乏病理活检结果而成为神经眼科中具有挑战性的部分。尤其是当肿瘤体积小、不具备典型影像学特征时,临床确诊更加困难。本文通过1例动眼神经麻痹的患者发现眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)中,上斜肌萎缩提示滑车神经功能障碍可帮助确诊海绵窦区微小脑膜瘤而非原发性动眼神经神经膜细胞瘤。上斜肌萎缩的影像学特征与脑膜瘤特有的神经错生表现,均有助于海绵窦部位动眼神经神经膜细胞瘤与微小脑膜瘤的鉴别诊断。 展开更多

关键词 神经膜细胞 动眼神经麻痹 上斜肌 神经功能障碍 海绵窦段 病理活检 肿瘤体积 磁共振成像

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双基因突变致散发型慢性进行性眼外肌麻痹叠加综合征1例

9

作者 冯超逸 孙平 +2 位作者 孙兴怀 陈倩 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第6期525-526,共2页

慢性进行性眼外肌麻痹叠加综合征(chronic progressive external ophthalmoplegia plus syndrome,CPEO plus)是一种线粒体疾病,同时累及眼外肌及其他器官或系统。CPEO plus的病因与CPEO相同,即线粒体DNA大片段缺失、点突变,或与线粒体... 慢性进行性眼外肌麻痹叠加综合征(chronic progressive external ophthalmoplegia plus syndrome,CPEO plus)是一种线粒体疾病,同时累及眼外肌及其他器官或系统。CPEO plus的病因与CPEO相同,即线粒体DNA大片段缺失、点突变,或与线粒体功能密切相关的核基因突变[1]。线粒体DNA缺失综合征的双基因突变在少数病例中得到证实。 展开更多

关键词 散发型 线粒体功能 基因突变 线粒体DNA缺失 慢性进行性眼外肌麻痹 叠加综合征 眼外肌 线粒体疾病

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始料未及——1例视神经萎缩患者的诊断

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作者 冯超逸 孙平 +2 位作者 陈倩 孙兴怀 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第3期237-238,共2页

儿童视神经萎缩病因繁多,常见为遗传代谢、肿瘤压迫与外伤等原因导致。本文报道1例不明原因双眼视力下降、视神经萎缩患儿,初步诊断为Leber遗传性视神经病变(Leber hereditary optic neuropathy,LHON)但线粒体基因检测未发现异常。后续... 儿童视神经萎缩病因繁多,常见为遗传代谢、肿瘤压迫与外伤等原因导致。本文报道1例不明原因双眼视力下降、视神经萎缩患儿,初步诊断为Leber遗传性视神经病变(Leber hereditary optic neuropathy,LHON)但线粒体基因检测未发现异常。后续经过全外显子组测序表明为TSFM基因复合杂合突变。该基因编码线粒体翻译延长因子Ts(elongation factor Ts,EFTs),因此导致患儿视神经萎缩临床表现类似LHON。 展开更多

关键词 视神经萎缩 双眼视力 全外显子组测序 延长因子 肿瘤压迫 不明原因 LEBER

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丘脑病变导致垂直性一个半综合征病例1例

11

作者 冯超逸 孙平 +2 位作者 陈倩 孙兴怀 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第5期447-448,共2页

垂直性一个半综合征为临床罕见由中脑-间脑部位损害导致双侧眼球垂直运动障碍为主要表现并伴有眼球震颤的综合征。该综合征为眼球运动核上性损害导致,涉及位于中脑上端内侧纵束吻侧间质核(rostral interstitial nucleus of medial longi... 垂直性一个半综合征为临床罕见由中脑-间脑部位损害导致双侧眼球垂直运动障碍为主要表现并伴有眼球震颤的综合征。该综合征为眼球运动核上性损害导致,涉及位于中脑上端内侧纵束吻侧间质核(rostral interstitial nucleus of medial longitudinal fasciculus,riMLF)及后联合(posterior commissure,PC)等重要结构。脑血管病及外伤、肿瘤转移为常见病因。本文报道1例外伤后丘脑出血导致眼球运动障碍后经确诊为垂直性一个半综合征患者,诠释双眼垂直凝视功能的相关核上性核团及其解剖特征。 展开更多

关键词 眼球运动障碍 一个半综合征 丘脑出血 垂直性 眼球震颤 脑血管病 肿瘤转移

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特发性颅内压增高的诊疗策略

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作者 陈倩 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第5期378-385,共8页

特发性颅内压增高(IIH)指仅有因颅内压增高导致的一系列症状和体征,但颅内并无器质性病变的一组综合征。主要发病人群为育龄期女性伴肥胖者。IIH具体发病机制不明,可能与脑脊液分泌-吸收失衡相关。患者表现为头痛、一过性视物模糊、搏... 特发性颅内压增高(IIH)指仅有因颅内压增高导致的一系列症状和体征,但颅内并无器质性病变的一组综合征。主要发病人群为育龄期女性伴肥胖者。IIH具体发病机制不明,可能与脑脊液分泌-吸收失衡相关。患者表现为头痛、一过性视物模糊、搏动性耳鸣及复视。双侧视乳头水肿为IIH患者首诊眼科的主要病因,延误诊断及治疗可导致晚期视神经萎缩,甚至失明。治疗手段包括疾病修饰治疗(如减轻体重)、药物治疗(如碳酸酐酶抑制剂)和手术治疗(如视神经鞘开窗术、静脉窦支架植入术及脑脊液分流术等)。本文概述了IIH的流行病学特征、临床表现及诊断要点,并结合国人IIH患者特征总结了治疗流程;希望能引起神经眼科及相关领域医师对IIH的重视,减少该类人群因延误治疗导致晚期严重视功能障碍。 展开更多

关键词 特发性颅内压增高 大脑假瘤综合征 视乳头水肿 视神经鞘开窗 静脉窦支架 脑脊液分流

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神经内镜技术在神经眼科诊疗领域的应用

13

作者 张学军 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第5期368-372,共5页

神经内镜技术主要包括鼻内镜神经外科、脑室镜外科、颅内镜锁孔外科及内镜通道外科等,其中鼻内镜目前已广泛用于鞍区肿瘤的微创切除治疗。由于神经眼科领域涉及视路病变导致的传入障碍性疾病(表现为视力下降和/或视野缺损)及传出障碍性... 神经内镜技术主要包括鼻内镜神经外科、脑室镜外科、颅内镜锁孔外科及内镜通道外科等,其中鼻内镜目前已广泛用于鞍区肿瘤的微创切除治疗。由于神经眼科领域涉及视路病变导致的传入障碍性疾病(表现为视力下降和/或视野缺损)及传出障碍性疾病(表现为复视和/或眼肌麻痹)其病变部位多位于视神经管、眶尖、海绵窦、颅底等解剖结构错综复杂、邻近血管神经丰富的部位,常规开颅手术不但创伤大,且容易导致严重并发症。随着神经内镜技术在神经眼科领域应用的普及,在视神经管减压、鞍区/颅底肿瘤切除、海绵窦病变活检以及第三脑室底部造瘘等手术中均降低了风险,并得以广泛开展。本文在综合国内外文献的基础上,结合复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科中心近年来的多学科间诊疗心得,对神经内镜技术在神经眼科疾病诊疗领域的作用进行了总结。 展开更多

关键词 神经内镜 神经眼科 神经外科 鞍区 海绵窦 视神经

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眼肌型重症肌无力临床特征及转归分析——单中心研究

14

作者 孙平 冯超逸 +2 位作者 陈倩 孙兴怀 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第6期455-460,共6页

目的分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征、治疗及其转归。方法单中心回顾性分析2022年5月—2023年5月期间就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科门诊并诊断为眼肌型重症肌无力患者的临床资料,对其人口学特征、发病特征、临床表现... 目的分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征、治疗及其转归。方法单中心回顾性分析2022年5月—2023年5月期间就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科门诊并诊断为眼肌型重症肌无力患者的临床资料,对其人口学特征、发病特征、临床表现、治疗及转归进行分析。结果共收集40例确诊为眼肌型重症肌无力患者,其中男性27例、女性13例。平均年龄为(50.45±18.03)岁(4~89岁),平均病程为(6.72±17.35)个月(0.25~72个月),平均随访时间为(14.00±2.63)个月(12~20个月)。单眼患者25例、双眼患者15例。单纯表现为眼睑下垂患者8例(20.00%)、单纯表现为眼肌麻痹患者5例(12.50%)、二者均有者27例(67.50%)。疲劳试验、冰试验、血清肌无力相关抗体阳性率分别为88.46%、82.35%及46.15%。甲状腺功能异常者为73.68%。34例患者进行了胸部CT检查,2例(5.88%)患者确诊胸腺瘤,并进行了手术切除,3例(8.82%)患者胸腺增生,未行手术。39例患者分别行如下4种治疗,单用溴吡斯的明、单用泼尼松、联合应用溴吡斯的明与泼尼松、联合应用泼尼松与非糖皮质激素类免疫抑制剂的患者各为1例、14例、12例及12例,平均用药时间为(13.00±7.63)个月(1~20个月),用药后达缓解或最轻临床表现状态的时间平均为(4.14±3.66)个月(0.25~12个月)。至随访结束,症状缓解或最轻临床表现状态者27例(67.50%),13例(32.50%)患者部分好转,症状轻微且维持稳定,未有患者转化为全身型重症肌无力。随访期间,29例(72.50%)患者仅发作1次,11例(27.50%)患者发生1次及以上复发。各治疗组间症状改善及复发状况差异无统计学意义。结论眼肌型重症肌无力为导致上睑下垂及复视的重要原因,疲劳试验、冰试验对于眼肌型重症肌无力的确诊具有重要意义,其阳性率明显高于血清肌无力抗体阳性率。经过免疫抑制治疗,患者总体复发率较低,并且未观察到向全身型重症肌无力的转化趋势。 展开更多

关键词 眼肌型重症肌无力 上睑下垂 眼外肌麻痹 免疫抑制

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