神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。2010年第4版《世界卫生组织(World Health Organization,WHO)消化系统肿瘤分类》对NEN的命名、分类和分级进行修订和统一,纠正以往NE...神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。2010年第4版《世界卫生组织(World Health Organization,WHO)消化系统肿瘤分类》对NEN的命名、分类和分级进行修订和统一,纠正以往NEN诊断名称使用的混乱、规范NEN的病理分类和分级,增加NEN诊断的互认性,为NEN的临床治疗、预后判断提供必要的病理学信息。病理医师在常规病理诊断报告时应当按照一定的步骤要求,结合免疫组织化学染色结果进行准确的诊断、分类和分级,并提供临床分期必需的病理参数。近年来,有关NEN的临床和基础研究结果,使学者们对2010年第四版《WHO消化系统肿瘤分类》的部分内容和分级标准有了新的认识,提出了新观点,一些数据有待于进一步的大样本探讨证实。展开更多
背景与目的:原发性肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)是一种罕见的高侵袭性淋巴瘤,目前对其仍缺乏充分认识。本研究旨在探讨肾上腺IVLBCL的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后。方法:收集复旦...背景与目的:原发性肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)是一种罕见的高侵袭性淋巴瘤,目前对其仍缺乏充分认识。本研究旨在探讨肾上腺IVLBCL的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2012—2023年诊断的肾上腺IVLBCL病例,回顾性分析其临床及组织病理学特征、免疫表型、治疗和预后,并采用靶向二代测序(next-generation sequencing,NGS)技术探讨其分子遗传学特点。本研究已通过复旦大学附属肿瘤医院伦理委员会审查(伦理编号:050432-4-2307E)。结果:5例肾上腺IVLBCL患者均为男性,中位年龄为52岁(年龄范围50~82岁)。2例因低热而就诊,1例表现为腹痛,1例为体检发现,1例未获得相关信息。外周血检查示2例有血清乳酸脱氢酶升高,2例出现肾上腺功能异常。影像学检查显示,肾上腺增大或占位性病变伴氟代脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)摄取增高;其中4例累及双侧肾上腺,1例累及右侧肾上腺。显微镜下可见异型大淋巴细胞局限于血管腔内,部分病例血管腔内见纤维素性坏死。免疫组织化学染色显示,所有(5/5)病例的肿瘤细胞CD20阳性,Ki-67增殖指数均较高(>80%),80%(4/5)病例呈非生发中心B细胞样(non-germinal-center B-cell-like,non-GCB)表型,100%(4/4)呈MYC/BCL2双表达;血管内皮细胞标志物染色显示,肿瘤细胞绝大多数位于血管内。3例患者获得治疗和随访信息,其中1例仅接受手术切除的患者确诊后5个月死亡,1例经手术切除后接受R-CHOP方案治疗的患者获得完全缓解,1例穿刺活检确诊后接受R-CHOP方案治疗的患者获得部分缓解;1年总生存率为66.7%,总生存期为5~87个月。1例行NGS检测,结果显示,MYD88 V217F、TP53、CDH1、ARID1B、MSH3、MLH3、PTPRK、CD22和FLCN等基因错义突变。结论:肾上腺IVLBCL发病率低,好发于中老年男性,本组病例以non-GCB为主且常伴MYC/BCL2双表达,并存在MYD88非L265P突变。肾上腺IVLBCL由于其临床症状多样化且缺乏特异性导致早期确诊困难,积累更多病例深入了解其临床病理学特征及分子遗传学特征,有助于早期诊断、及时治疗并改善患者预后,为深入认识疾病发生、发展机制、探索治疗靶点提供理论基础。展开更多
背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率。方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤...背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率。方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现,所有患者(术前或活检前)均行X线、CT或MR检查。其中,9例行X线平片检查,9例行CT检查,6例行MRI检查。所有切除或活检组织均行HE染色,5例患者有比较完整的免疫组化结果。结果:ASPS发病年龄较轻,80%(8/10)为30岁以下。多表现为无痛性肿块。3例就诊时已有肺转移。70%(7/10)发生于下肢深部软组织以及臀部。另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内。ASPS的CT表现为软组织肿块影,增强后呈明显不均匀强化。MRI表现为T1WI等或略高信号,T2WI高信号,肿瘤内外可见血管流空信号,增强后肿瘤呈不均匀明显强化。镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,两例抗淀粉酶消化染色(PAS)阳性,1例MyoD1横纹肌特异肌调节蛋白阳性(胞质染色),1例Desmin结蛋白阳性。结论:ASPS虽然是少见软组织肉瘤,但影像学很有特点,结合临床、影像和病理表现是诊断的关键。展开更多
国际癌症研究机构(International Agency for Research on Cancer,IARC)于2021年5月出版了《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》。与2015年出版的《WHO胸部肿瘤分类(第4版)》相比,《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》变更了主要章节的框架,新增和调整部...国际癌症研究机构(International Agency for Research on Cancer,IARC)于2021年5月出版了《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》。与2015年出版的《WHO胸部肿瘤分类(第4版)》相比,《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》变更了主要章节的框架,新增和调整部分疾病的命名和分类,并充实了流行病学、病因学、组织病理学和分子遗传学等相关内容。现就《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》中胸膜、心包及胸腺肿瘤分类变化较大的内容予以简要介绍。展开更多
文摘神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。2010年第4版《世界卫生组织(World Health Organization,WHO)消化系统肿瘤分类》对NEN的命名、分类和分级进行修订和统一,纠正以往NEN诊断名称使用的混乱、规范NEN的病理分类和分级,增加NEN诊断的互认性,为NEN的临床治疗、预后判断提供必要的病理学信息。病理医师在常规病理诊断报告时应当按照一定的步骤要求,结合免疫组织化学染色结果进行准确的诊断、分类和分级,并提供临床分期必需的病理参数。近年来,有关NEN的临床和基础研究结果,使学者们对2010年第四版《WHO消化系统肿瘤分类》的部分内容和分级标准有了新的认识,提出了新观点,一些数据有待于进一步的大样本探讨证实。
文摘背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率。方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现,所有患者(术前或活检前)均行X线、CT或MR检查。其中,9例行X线平片检查,9例行CT检查,6例行MRI检查。所有切除或活检组织均行HE染色,5例患者有比较完整的免疫组化结果。结果:ASPS发病年龄较轻,80%(8/10)为30岁以下。多表现为无痛性肿块。3例就诊时已有肺转移。70%(7/10)发生于下肢深部软组织以及臀部。另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内。ASPS的CT表现为软组织肿块影,增强后呈明显不均匀强化。MRI表现为T1WI等或略高信号,T2WI高信号,肿瘤内外可见血管流空信号,增强后肿瘤呈不均匀明显强化。镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,两例抗淀粉酶消化染色(PAS)阳性,1例MyoD1横纹肌特异肌调节蛋白阳性(胞质染色),1例Desmin结蛋白阳性。结论:ASPS虽然是少见软组织肉瘤,但影像学很有特点,结合临床、影像和病理表现是诊断的关键。
文摘国际癌症研究机构(International Agency for Research on Cancer,IARC)于2021年5月出版了《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》。与2015年出版的《WHO胸部肿瘤分类(第4版)》相比,《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》变更了主要章节的框架,新增和调整部分疾病的命名和分类,并充实了流行病学、病因学、组织病理学和分子遗传学等相关内容。现就《WHO胸部肿瘤分类(第5版)》中胸膜、心包及胸腺肿瘤分类变化较大的内容予以简要介绍。
