目的探讨脉络丛癌(CPC)的临床病理及免疫组化特征。方法收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例,总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征,并进行文献复习。结果10例CPC发病部位以脑室居多,侧脑室及四脑室总占比60%;其次散发在枕叶...目的探讨脉络丛癌(CPC)的临床病理及免疫组化特征。方法收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例,总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征,并进行文献复习。结果10例CPC发病部位以脑室居多,侧脑室及四脑室总占比60%;其次散发在枕叶、顶叶、脑干及鞍区,占比40%。年龄0.7~14岁,中位年龄为3.0岁;男性4例,女性5例;均有不同程度的中枢神经系统疾病表现,常见为嗜睡、哭闹、头痛及脑积水等症状。影像学表现为孤立性实性肿物,镜下符合2021版CNS WHO CPC诊断标准。免疫组化表型中EMA均表现为灶状阳性,GFAP、CK、CK7和CK20均有各自比例的阳性值和阳性结果,Ki-67增殖指数为15%~50%,INI-1未见缺失。特异性较强的两个指标:Kir7.1细胞膜及细胞质表达,阳性细胞数为80%,其中1例阳性细胞数低于50%;TTR在细胞质中表达,阳性细胞数为60%。结论CPC是一种罕见的、生长迅速的、好发于婴幼儿的恶性肿瘤,EMA、GFAP、CK、CK7及CK20表达有一定的规律,Kir7.1和TTR诊断CPC特异性较强,鉴别诊断婴幼儿中枢神经系统恶性肿瘤具有一定的临床价值。展开更多
文摘目的探讨脉络丛癌(CPC)的临床病理及免疫组化特征。方法收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例,总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征,并进行文献复习。结果10例CPC发病部位以脑室居多,侧脑室及四脑室总占比60%;其次散发在枕叶、顶叶、脑干及鞍区,占比40%。年龄0.7~14岁,中位年龄为3.0岁;男性4例,女性5例;均有不同程度的中枢神经系统疾病表现,常见为嗜睡、哭闹、头痛及脑积水等症状。影像学表现为孤立性实性肿物,镜下符合2021版CNS WHO CPC诊断标准。免疫组化表型中EMA均表现为灶状阳性,GFAP、CK、CK7和CK20均有各自比例的阳性值和阳性结果,Ki-67增殖指数为15%~50%,INI-1未见缺失。特异性较强的两个指标:Kir7.1细胞膜及细胞质表达,阳性细胞数为80%,其中1例阳性细胞数低于50%;TTR在细胞质中表达,阳性细胞数为60%。结论CPC是一种罕见的、生长迅速的、好发于婴幼儿的恶性肿瘤,EMA、GFAP、CK、CK7及CK20表达有一定的规律,Kir7.1和TTR诊断CPC特异性较强,鉴别诊断婴幼儿中枢神经系统恶性肿瘤具有一定的临床价值。
