目的探讨膀胱功能性副神经节瘤(paraganglioma of urinary bladder,PUB)的临床特点及诊治。方法回顾性分析2003-2020年山东大学附属省立医院收治的5例功能性PUB患者的临床资料。5例患者中男2例,女3例;年龄26~61岁,平均年龄(40.0±13...目的探讨膀胱功能性副神经节瘤(paraganglioma of urinary bladder,PUB)的临床特点及诊治。方法回顾性分析2003-2020年山东大学附属省立医院收治的5例功能性PUB患者的临床资料。5例患者中男2例,女3例;年龄26~61岁,平均年龄(40.0±13.7)岁。临床表现为排尿诱发的阵发性高血压、心悸,发作时血压高达240/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术前均行超声、CT或磁共振成像检查,其中合并膀胱肿瘤1例。术前扩容准备后采用膀胱部分切除术治疗,行开放手术2例,行腹腔镜手术3例,其中合并膀胱肿瘤者同期行经尿道膀胱肿瘤切除术(transurethral resection of bladder tumor,TURBT)。结果5例均顺利完成手术,患者术中血压平稳。术后病理证实为PUB,4例行免疫组织化学显示嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)、突触素(synapsin,Syn)阳性,增殖指数Ki-67表达1%~15%。随访33~153个月,平均随访(81.25±53.78)个月。仅1例(Ki-67为15%)合并膀胱乳头状瘤者术后8个月多发转移,采用奥曲肽联合环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪化疗方案,随访33个月病情稳定。结论PUB具有恶性转移潜能,扩血管并输液扩容后膀胱部分切除术是一种安全、有效的治疗方案。展开更多
