期刊文献+
共找到59篇文章
< 1 2 3 >
每页显示 20 50 100
应用依库珠单抗治疗儿童非典型溶血尿毒综合征2例病例报告
1
作者 陈新 房军臣 +6 位作者 张磊 尹美娜 武晓圆 崔洁媛 李春珍 刘玲 张东风 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期62-65,共4页
1病例资料2例患儿均因“皮肤黄染、出血点伴肉眼血尿1 d”就诊于河北省儿童医院(我院)。临床症状、体征和实验室检查结果见表1。例1全身皮肤和巩膜重度黄染,尿液呈深红色,发病前5 d有咳嗽,口服头孢克肟等后好转;例2巩膜轻微黄染,尿液呈... 1病例资料2例患儿均因“皮肤黄染、出血点伴肉眼血尿1 d”就诊于河北省儿童医院(我院)。临床症状、体征和实验室检查结果见表1。例1全身皮肤和巩膜重度黄染,尿液呈深红色,发病前5 d有咳嗽,口服头孢克肟等后好转;例2巩膜轻微黄染,尿液呈深棕色。2例均否认有肾脏疾病、遗传代谢性疾病家族史。例2父亲19岁时诊断“特发性血小板减少性紫癜”,应用大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠冲击,仍不能控制病情,遗留股骨头部分坏死,切除脾脏后病情稳定。 展开更多
关键词 河北省儿童医院 特发性血小板减少性紫癜 皮肤黄染 甲泼尼龙琥珀酸钠 肉眼血尿 重度黄染 病例报告 病例资料
下载PDF
儿童继发于甲基丙二酸血症的微血管性溶血及肾脏损伤病例分析 被引量:11
2
作者 李春珍 张东风 +3 位作者 刘玲 李坤芬 葛兰兰 王静霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期217-219,共3页
目的总结以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点。方法回顾性分析4例以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的MMA患儿的临床资料。结果 4例患儿中,男女各2例,年龄为9个月到3岁7个月。2例确诊为MMA合并... 目的总结以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点。方法回顾性分析4例以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的MMA患儿的临床资料。结果 4例患儿中,男女各2例,年龄为9个月到3岁7个月。2例确诊为MMA合并同型半胱氨酸血症;2例确诊为MMA,但未行同型半胱氨酸检查。4例患儿均表现为中重度贫血、蛋白尿、血尿、高血压,其中1例患儿肾功能异常且有血小板减低,表现为溶血尿毒综合征。2例患儿行肾脏穿刺活检,分别为肾小球增生硬化性病变伴肾小管坏死、系膜增生性肾小球肾炎。4例患儿均给予维生素B12等治疗,治疗后微血管性溶血指标及肾脏损伤指标明显好转。结论 MMA可出现微血管性溶血及肾脏损伤,甚至出现溶血尿毒综合征,需要及时诊断和治疗。 展开更多
关键词 甲基丙二酸血症 微血管性溶血 肾脏损害 儿童
下载PDF
甲基泼尼松龙冲击治疗儿童肾脏疾病短期不良反应的临床观察 被引量:2
3
作者 张宏文 李春珍 +2 位作者 朱松柏 刘晓宇 姚勇 《中国生育健康杂志》 2017年第1期55-57,60,共4页
目的探讨甲基泼尼松龙冲击治疗多种儿童肾脏疾病的短期不良反应。方法采用前瞻性研究设计,以本院2014年1月—2015年12月行甲基泼尼松龙冲击治疗的肾脏疾病患儿,符合排除和纳入条件的46例为研究对象,观察甲基泼尼松龙冲击治疗的短期不良... 目的探讨甲基泼尼松龙冲击治疗多种儿童肾脏疾病的短期不良反应。方法采用前瞻性研究设计,以本院2014年1月—2015年12月行甲基泼尼松龙冲击治疗的肾脏疾病患儿,符合排除和纳入条件的46例为研究对象,观察甲基泼尼松龙冲击治疗的短期不良反应。结果冲击治疗前患儿均无感染和消化道不适。冲击后呼吸道感染4例(4/46,8.7%),其中上呼吸道感染2例,支气管炎2例,均为细菌感染;消化道轻微不适、食欲欠佳8例(8/46,17.4%),较治疗前升高,差异有统计学意义;所有患儿治疗过程中均无明确精神症状、心慌、乏力,无头晕、眼华、视物模糊,无恶心、呕吐及腹泻等表现,心电监测未发现心律失常。冲击治疗后平均双眼眼压、血压、体重均较冲击前增高,ALT一过性异常率(13.0%)和尿糖阳性率(13.0%)均明显高于冲击前,Scr异常率低于冲击的,差异均有统计学意义。冲击治疗后血常规白细胞总数、中性粒细胞百分比明显高于治疗前,差异有统计学意义有。结论甲基泼尼松龙冲击治疗在儿童肾脏疾病中应用相对安全,主要短期不良反应为体重增加、血压升高、眼压升高、感染和—过性肝功能异常。 展开更多
关键词 甲基泼尼松龙 冲击治疗 肾脏疾病 不良反应
下载PDF
儿童Alport综合征合并急性链球菌感染后肾小球肾炎2例报道并文献复习
4
作者 崔洁媛 张磊 +4 位作者 袁晓颖 韩佩桐 刘玲 张东风 李春珍 《中国生育健康杂志》 2023年第2期188-191,共4页
Alport综合征合是儿童最常见的遗传性肾小球疾病之一,急性链球菌感染后肾小球肾炎是儿童最常见的原发性肾小球疾病之一,二者临床过程和诊治明显不同。本文报道了2例以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,最终确诊合并Alport综合征的儿童患... Alport综合征合是儿童最常见的遗传性肾小球疾病之一,急性链球菌感染后肾小球肾炎是儿童最常见的原发性肾小球疾病之一,二者临床过程和诊治明显不同。本文报道了2例以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,最终确诊合并Alport综合征的儿童患者,并对其临床特点、病理表现及诊治经过进行总结和报道。Alport综合征起病隐匿,而急性链球菌感染后肾小球肾炎临床表现较突出,二者可以合并发生,患儿常常以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,继而在随访及治疗过程中进一步发现Alport综合征。对于急性链球菌感染后肾小球肾炎恢复期患儿再次出现肉眼血尿或肾功能进行性恶化,应警惕有无合并Alport综合征等遗传性肾脏疾病的可能。 展开更多
关键词 儿童 ALPORT综合征 急性链球菌感染后肾小球肾炎
下载PDF
吗替麦考酚酯联合糖皮质激素对过敏性紫癜性肾炎患儿肾功能及免疫功能的影响
5
作者 尹美娜 刘玲 郭敬肖 《现代医学与健康研究电子杂志》 2023年第24期41-45,共5页
目的探讨吗替麦考酚酯联合糖皮质激素对过敏性紫癜性肾炎患儿肾功能指标血肌酐(Scr)、血尿酸(BUA)、尿素氮(BUN)、24 h尿蛋白(PRO)定量及细胞、体液免疫指标的影响,为该疾病的治疗提供依据。方法以随机数字表法将2020年1月至2022年12月... 目的探讨吗替麦考酚酯联合糖皮质激素对过敏性紫癜性肾炎患儿肾功能指标血肌酐(Scr)、血尿酸(BUA)、尿素氮(BUN)、24 h尿蛋白(PRO)定量及细胞、体液免疫指标的影响,为该疾病的治疗提供依据。方法以随机数字表法将2020年1月至2022年12月于河北省儿童医院就诊的42例过敏性紫癜性肾炎患儿分为对照组(21例)和观察组(21例)。所有患儿均进行对症治疗,对照组患儿进行泼尼松+环磷酰胺治疗,观察组患儿进行泼尼松+吗替麦考酚酯治疗,两组患儿均在治疗6个月后评估疗效。比较两组患儿治疗6个月后的临床疗效,治疗前及治疗6个月后肾功能、免疫功能指标,以及治疗期间不良反应发生情况。结果观察组患儿临床总有效率高于对照组;与治疗前比,治疗6个月后两组Scr、BUA、BUN、24 h PRO定量、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)及CD8+百分比均降低,观察组更低;CD^(3+)、CD^(4+)百分比及CD^(4+)/CD^(8+)比值升高,观察组更高(均P<0.05);两组不良反应总发生率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论过敏性紫癜性肾炎患儿以吗替麦考酚酯联合糖皮质激素进行治疗能够提高临床疗效,改善肾功能,抑制机体体液免疫反应,且安全性良好。 展开更多
关键词 过敏性紫癜性肾炎 泼尼松 吗替麦考酚酯 肾功能 免疫功能
下载PDF
儿童慢性无菌性骨髓炎1例报道并文献复习
6
作者 郭敬肖 高宇 陈新 《实用骨科杂志》 2023年第12期1142-1144,共3页
慢性无菌性骨髓炎(chronicnon-bacterialosteomyelitis,CNO)是儿童时期发病率极低的一种自身炎症性疾病。许多临床医生对该病缺乏认识,易造成延误或错误诊断,导致骨骼及其他多系统受累,出现致残、致畸、甚至多脏器损伤。2023年1月河北... 慢性无菌性骨髓炎(chronicnon-bacterialosteomyelitis,CNO)是儿童时期发病率极低的一种自身炎症性疾病。许多临床医生对该病缺乏认识,易造成延误或错误诊断,导致骨骼及其他多系统受累,出现致残、致畸、甚至多脏器损伤。2023年1月河北省儿童医院收治1例慢性无菌性多灶性骨髓炎,现报告如下。 展开更多
关键词 河北省儿童医院 多脏器损伤 自身炎症性疾病 无菌性 临床医生 多灶性 骨髓炎 错误诊断
下载PDF
急性肾衰竭血液灌流联合血液透析治疗期间并发低血压的因素分析
7
作者 王静霞 陈智红 +4 位作者 习晓红 张唤 李春珍 叶风芳 董洁景 《中国急救复苏与灾害医学杂志》 2024年第1期90-92,140,共4页
目的 分析急性肾衰竭(ARF)血液灌流联合血液透析治疗期间并发低血压的因素。方法 回顾性分析2020年1月—2022年12月于河北省儿童医院接受血液灌流联合血液透析治疗的儿童303例ARF患者临床资料,根据患者3个月内治疗期间有无并发低血压分... 目的 分析急性肾衰竭(ARF)血液灌流联合血液透析治疗期间并发低血压的因素。方法 回顾性分析2020年1月—2022年12月于河北省儿童医院接受血液灌流联合血液透析治疗的儿童303例ARF患者临床资料,根据患者3个月内治疗期间有无并发低血压分为并发低血压组(n=61)与未并发低血压组(n=242);采用Logistic回归分析筛选影响ARF血液灌流联合血液透析治疗期间并发低血压的危险因素。结果 303例ARF患者共61例并发低血压(占20.13%)。Logistic回归分析结果显示,高通量透析方式(95%CI 1.196~4.984,P=0.014)、血流量>300 mL/min(95%CI 1.056~4.851,P=0.036)、血红蛋白(95%CI 0.444~0.703,P=0.000)、白蛋白(95%CI 0.153~0.833,P=0.017)均是ARF血液灌流联合血液透析治疗期间并发低血压的重要影响因素(P<0.05)。结论 高通量透析方式、血流量>300 mL/min、血红蛋白、白蛋白均是ARF血液灌流联合血液透析治疗期间并发低血压的重要影响因素。 展开更多
关键词 急性肾衰竭 血液灌流 血液透析 低血压 因素
下载PDF
儿童过敏性紫癜肾炎的临床及病理分析 被引量:38
8
作者 刘玲 张东风 +1 位作者 李春珍 刘福娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期151-154,共4页
目的探讨过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿临床与病理特点。方法选择2009年4月至2013年4月HSPN患儿89例,回顾性分析其临床及病理资料。结果多数HSPN发生于紫癜病程2个月内,89例患儿的临床分型以血尿和蛋白尿型(41.6%)、肾病综合征型(27.0%)、... 目的探讨过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿临床与病理特点。方法选择2009年4月至2013年4月HSPN患儿89例,回顾性分析其临床及病理资料。结果多数HSPN发生于紫癜病程2个月内,89例患儿的临床分型以血尿和蛋白尿型(41.6%)、肾病综合征型(27.0%)、孤立性蛋白尿型(21.3%)多见,而三者的病理分级均以Ⅲ级多见,分别占67.6%、70.8%、73.7%。不同临床分型紫癜肾患儿病理分级分布的差异有统计学意义(H=26.88,P=0.000)。21例合并消化道出血与68例无消化道出血患儿的病理分级差异有统计学意义(Z=2.00,P=0.046),有消化道出血患儿的病理分级多为Ⅲ级和Ⅳ级,而无消化道出血患儿多为Ⅱ级和Ⅲ级。免疫复合物分型以Ig A+Ig M沉积最多(40.45%),不同免疫复合物分型的病理分级分布差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HSPN患儿临床分型与病理分级相关,病理分级以Ⅱ和Ⅲ级多见,合并消化道出血者病理分级较重。 展开更多
关键词 过敏性紫癜肾炎 病理 儿童
下载PDF
儿童腹型过敏性紫癜的超声表现分析 被引量:6
9
作者 刘福娟 张东风 +5 位作者 刘玲 李春珍 杨艳君 袁晓颖 崔洁媛 尹美娜 《临床超声医学杂志》 2017年第2期139-140,共2页
过敏性紫癜是儿童时期最常见的系统性血管炎,其中腹型过敏性紫癜以侵犯内脏毛细血管及细小动脉为主,临床主要表现为剧烈腹痛,消化道出血是其严重并发症,约占18%-52%[1]。本组选取100例儿童腹型过敏性紫癜患儿,观察其超声表现,以期为临... 过敏性紫癜是儿童时期最常见的系统性血管炎,其中腹型过敏性紫癜以侵犯内脏毛细血管及细小动脉为主,临床主要表现为剧烈腹痛,消化道出血是其严重并发症,约占18%-52%[1]。本组选取100例儿童腹型过敏性紫癜患儿,观察其超声表现,以期为临床早期诊断和治疗提供参考依据。资料与方法一、临床资料选取2014年11月至2015年10月我院肾脏免疫科住院部诊断为过敏性紫癜伴有胃肠道症状的患儿100例,其中男60例,女40例,年龄3-13岁,平均(7.7±6.5)岁。均有腹痛症状. 展开更多
关键词 腹型过敏性紫癜 儿童时期 超声表现 胃肠道症状 系统性血管炎 临床资料 剧烈腹痛 早期诊断
下载PDF
儿童原发性膀胱毛细血管扩张症1例报告并文献复习 被引量:3
10
作者 张宏文 崔洁媛 +2 位作者 苏白鸽 姚勇 肖慧捷 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期210-212,共3页
目的分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块,持续性镜下血尿,曾伴失血性休克... 目的分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块,持续性镜下血尿,曾伴失血性休克1次。尿常规蛋白+^++,红细胞满视野;24 h尿蛋白定量0.96 g;腹部、泌尿系超声、泌尿系增强CT扫描未见异常;肾动脉造影未见动静脉畸形或瘘;膀胱镜检查提示毛细血管扩张症。患儿无相关家族史,无其他部位毛细血管扩张。遗传性毛细血管扩张症和共济失调-毛细血管扩张症相关基因突变分析未见异常。结论儿童原发性膀胱毛细血管扩张症临床较为罕见,对于表现为早发、长期、间断肉眼血尿伴血凝块,特别有失血性休克者,应首先考虑血管因素病变可能,常规行泌尿系统各种影像学,包括血管造影检查,必要时膀胱镜检查。 展开更多
关键词 血尿 膀胱 毛细血管扩张症 儿童
下载PDF
血液灌流在儿童重型皮肌炎治疗中的应用 被引量:3
11
作者 李春珍 张东风 +4 位作者 刘玲 崔洁媛 袁晓颖 刘福娟 杨艳君 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期144-146,共3页
目的观察血液灌流治疗儿童重型皮肌炎的效果。方法回顾性分析2例重型皮肌炎接受血液灌流治疗患儿的临床资料。结果 2例患儿血液灌流过程顺利,灌流后肌痛症状明显好转,肌酶明显下降;其中1例患儿在血液灌流后拒绝接受治疗,病情反复;另1例... 目的观察血液灌流治疗儿童重型皮肌炎的效果。方法回顾性分析2例重型皮肌炎接受血液灌流治疗患儿的临床资料。结果 2例患儿血液灌流过程顺利,灌流后肌痛症状明显好转,肌酶明显下降;其中1例患儿在血液灌流后拒绝接受治疗,病情反复;另1例患儿灌流后继续给予免疫抑制剂等积极治疗,最终好转出院。结论血液灌流可以作为重型皮肌炎的辅助治疗方法,可用于一般治疗无效者。 展开更多
关键词 皮肌炎 血液灌流 儿童
下载PDF
儿童IgA肾病合并Alport综合征2例报告并文献复习 被引量:10
12
作者 崔洁媛 张宏文 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期9-12,共4页
目的探讨IgA肾病的诊断和鉴别诊断的思路。方法回顾分析2例IgA肾病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,年龄分别为6岁、7岁,临床表现为大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,均符合肾... 目的探讨IgA肾病的诊断和鉴别诊断的思路。方法回顾分析2例IgA肾病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,年龄分别为6岁、7岁,临床表现为大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,均符合肾病综合征诊断,但激素及免疫抑制剂治疗效果欠佳。肾脏病理免疫荧光结合光镜检查符合轻、中度系膜增生性IgA肾病(M1E0S0T0);电镜提示肾小球基底膜病变(分层、断裂、薄厚不均),Alport综合征不除外。进一步基因检测证实存在COL4A5致病基因突变。结论 IgA肾病和Alport综合征二者合并发生较为罕见,对于治疗效果欠佳特别是有相关家族史的IgA肾病患儿,应注意二者同时发生的可能。 展开更多
关键词 ALPORT综合征 IGA肾病 儿童
下载PDF
儿童纤维性肾小球肾炎1例报告并文献复习 被引量:2
13
作者 张宏文 崔洁媛 +1 位作者 苏白鸽 姚勇 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期687-690,共4页
目的分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果患儿,男,12岁,6岁时发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,符合肾病综合... 目的分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果患儿,男,12岁,6岁时发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,符合肾病综合征。行肾穿刺活检病理示重度系膜增生性肾小球病变伴硬化。予甲基泼尼松龙冲击、泼龙松治疗无效,联合骁悉、中药等治疗仍效果不佳。本次入院后第2次肾活检,病理光镜示中度系膜增生性肾小球肾炎并膜增生样改变,电镜示纤维样肾小球肾炎。结论确诊国内首例儿童FGN。 展开更多
关键词 纤维性肾小球肾炎 肾活检 儿童
下载PDF
儿童隐匿型系统性红斑狼疮4例 被引量:1
14
作者 李春珍 张东风 +1 位作者 刘福娟 刘玲 《疑难病杂志》 CAS 2013年第11期888-889,共2页
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见病,各年龄时期均可发病[1],儿童SLE常隐匿起病,发病初期症状不典型,表现多样,极易误诊.部分患儿可有急性发病,严重时甚至危及生命.现对我院就诊4例儿童隐匿型SLE随访报道如下.
关键词 红斑狼疮 系统性 隐匿型 儿童
下载PDF
儿童肾病综合征不同疾病状态血清特种蛋白的检测及临床意义 被引量:3
15
作者 崔洁媛 刘丽丽 张宏文 《中国生育健康杂志》 2018年第3期245-247,共3页
目的比较儿童肾病综合征的发病状态与缓解状态多个血清特种蛋白水平的差异,并探讨其可能意义。方法 2015年01月—2016年12月期间收治的肾病综合征(原发性、单纯型、激素敏感型)患儿共80例,分别于肾病综合征发病状态与缓解状态两个时期,... 目的比较儿童肾病综合征的发病状态与缓解状态多个血清特种蛋白水平的差异,并探讨其可能意义。方法 2015年01月—2016年12月期间收治的肾病综合征(原发性、单纯型、激素敏感型)患儿共80例,分别于肾病综合征发病状态与缓解状态两个时期,检测血清免疫球蛋白、补体、甲状腺功能、甲状腺结合球蛋白、铜蓝蛋白,尿白蛋白定量、尿免疫球蛋白定量。结果与肾病综合征缓解状态相比,肾病综合征发病状态血清多种蛋白均降低,包括Ig G、Ig A、T3、FT3、T4、FT4、甲状腺素结合球蛋白、转铁蛋白、C3、C4、铜蓝蛋白,且与血白蛋白水平呈正相关,与尿白蛋白定量水平呈负相关(P<0.05);而Ig M、TSH和Ig E明显升高(P<0.05)。肾病综合征完全缓解后,除Ig E以外的上述其他指标与正常对照组无明显差异(P>0.05)。结论儿童肾病综合征发病状态明显低白蛋白血症时,可有多种血清特种蛋白下降,特别是Ig G和甲状腺素,与尿中大量蛋白丢失有关,不需要特殊治疗,肾病综合征缓解后可自行恢复正常。 展开更多
关键词 儿童 肾病综合征 血清 特种蛋白
下载PDF
儿童肾病综合征合并Alport综合征2例报道并文献复习 被引量:2
16
作者 崔洁媛 张宏文 《中国生育健康杂志》 2016年第6期589-591,595,共4页
肾病综合征是儿童最常见的肾小球疾病,以水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症为临床特点,初治患儿中约80%-90%为激素敏感。Alport综合征是最常见的遗传性肾脏疾病之一,以血尿、感音性耳聋、眼部病变及肾功能进行性减退为... 肾病综合征是儿童最常见的肾小球疾病,以水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症为临床特点,初治患儿中约80%-90%为激素敏感。Alport综合征是最常见的遗传性肾脏疾病之一,以血尿、感音性耳聋、眼部病变及肾功能进行性减退为主要临床特点。部分Alport综合征可以肾病综合征起病但均为激素耐药型,二者的治疗效果和预后明显不同,临床上应注意鉴别,避免对Alport综合征的过度治疗,但罕见情况下二者也可合并发生,此种情况下不要轻易放弃治疗。本文报道了2例儿童肾病综合征合并Alport综合征患儿的临床、病理特点和诊治过程。 展开更多
关键词 儿童 ALPORT综合征 肾病综合征
下载PDF
CFHR家族基因变异致儿童非典型溶血尿毒综合征1例报告并文献复习
17
作者 崔洁媛 张东风 +2 位作者 李春珍 尹美娜 刘玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期95-98,共4页
目的分析CFHR家族基因变异导致的儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特征。方法回顾分析1例aHUS患儿的临床资料,以及采用二代测序技术进行的相关基因变异分析结果。结果女性患儿,8岁,呼吸道感染后出现面色苍黄、肉眼血尿。实验室检... 目的分析CFHR家族基因变异导致的儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特征。方法回顾分析1例aHUS患儿的临床资料,以及采用二代测序技术进行的相关基因变异分析结果。结果女性患儿,8岁,呼吸道感染后出现面色苍黄、肉眼血尿。实验室检查示溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭、低补体C3血症、补体C4无异常;肾脏病理示血栓性微血管病。符合临床aHUS诊断。基因分析显示患儿CFHR1、CFHR3基因纯合缺失变异,CFHR2杂合缺失变异(c.333_3 del,p.1112 Ffs^(*)18),其母亲及弟弟基因分析结果与患儿相同,其父亲仅为CFHR1和CFHR3基因纯合缺失。患儿父母非近亲婚配;父母及弟弟的血尿相关筛查结果均无异常。结论首次报导CFHR1和CFHR3基因纯合缺失变异,伴CFHR2基因杂合缺失变异导致的儿童aHUS病例。 展开更多
关键词 儿童 非典型溶血尿毒综合征 CFHR基因 复合缺失变异
下载PDF
儿童纤维性肾小球肾炎1例报告并文献复习
18
作者 张宏文 崔洁媛 +1 位作者 苏白鸽 姚勇 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第8期657-660,共4页
目的 分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法 回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果 患儿,男,12岁,2010年5月发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,... 目的 分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法 回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果 患儿,男,12岁,2010年5月发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,符合肾病综合征。2010年5月肾穿刺活检病理示重度系膜增生性肾小球病变伴硬化。予甲基泼尼松龙冲击、泼龙松治疗无效,联合骁悉、中药等治疗仍效果不佳。入院后第2次肾活检,病理光镜示中度系膜增生性肾小球肾炎并膜增生样改变,电镜示纤维样肾小球肾炎。结论 确诊国内首例儿童FGN。 展开更多
关键词 纤维性肾小球肾炎 肾活检 儿童
下载PDF
儿童不典型膜性肾病临床病理特点及预后
19
作者 李春珍 张丽丽 +2 位作者 袁晓颖 韩佩桐 崔洁媛 《中国生育健康杂志》 2022年第6期559-563,共5页
目的分析总结儿童不典型膜性肾病患儿的临床、病理、治疗与预后情况。方法回顾本院2010年10月~2021年6月期间经肾活检诊断为不典型膜性肾病的38例患儿的临床资料(性别、年龄、居住地、、临床表现、实验室检查指标)、病理资料等及随访大... 目的分析总结儿童不典型膜性肾病患儿的临床、病理、治疗与预后情况。方法回顾本院2010年10月~2021年6月期间经肾活检诊断为不典型膜性肾病的38例患儿的临床资料(性别、年龄、居住地、、临床表现、实验室检查指标)、病理资料等及随访大于12月的20例患儿治疗随访资料(治疗方案,缓解时间、是否反复、药物副反应及最终结局)。结果38例不典型膜性肾病在儿童5岁~10岁发病的有17例(44.7%),表现为肾病综合征的27例(71.1%)。光镜检查均有肾小球系膜细胞及基质弥漫性或节段性增生,有节段性内皮细胞增生。在基底膜、毛细血管壁、系膜区等部位可见多种免疫球蛋白和补体的团块和颗粒状沉积。电镜检查除内皮、系膜区多部位大块电子致密物外,可见上皮细胞足突广泛融合,肾小管内可见较多溶酶体。长期治疗随访20例患儿,多数采用激素联合他克莫司方案,13例患儿随访过程中病情缓解,7例病情有反复患儿中,2例发展为系统性红斑狼疮。结论儿童不典型膜性肾病的临床表现病理改变及预后具有自身特点,临床诊断中应予以关注。 展开更多
关键词 不典型膜性肾病 儿童 临床特点 病理特点 预后
下载PDF
小牛脾提取物辅助治疗儿童原发性肾病综合征临床疗效观察
20
作者 尹美娜 尹丽萍 +3 位作者 张东风 郭敬肖 韩佩桐 刘玲 《武警后勤学院学报(医学版)》 CAS 2021年第9期155-157,共3页
儿童原发性肾病综合征(PNS)是多因素导致肾小球基底膜通透性改变,造成大量蛋白尿的一组综合征。既往研究证明,PNS的发生与患儿的免疫功能密切相关,尤其是机体免疫球蛋白的异常表达[1]。因此PNS主要通过糖皮质激素及免疫抑制剂进行治疗... 儿童原发性肾病综合征(PNS)是多因素导致肾小球基底膜通透性改变,造成大量蛋白尿的一组综合征。既往研究证明,PNS的发生与患儿的免疫功能密切相关,尤其是机体免疫球蛋白的异常表达[1]。因此PNS主要通过糖皮质激素及免疫抑制剂进行治疗。患儿免疫功能异常不仅造成激素治疗效果不理想,亦增加感染的风险,引起疾病的复发甚至死亡。小牛脾提取物是在新生小牛脾脏中提取的以多肽及核糖为主要成分的无菌水溶液,能够激活机体免疫系统,提高免疫功能[2]。本研究通过基础治疗联合小牛脾提取物辅助治疗PNS患儿,观察对患儿免疫功能、疾病恢复等的影响。 展开更多
关键词 儿童原发性肾病综合征 小牛脾提取物 免疫功能
下载PDF
上一页 1 2 3 下一页 到第
使用帮助 返回顶部