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Duchenne和Becker型肌营养不良症的电镜观察
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作者 郭振华 吕佩源 +3 位作者 梁翠苹 陈景江 崔文柱 赵宝华 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期538-540,共3页
目的　本研究通过观察 Duchenne和 Becker型肌营养不良症 (DMD/BMD)患者超微病理的特征 ,从亚细胞水平上探讨其病因和发病机制。方法　应用电子显微镜 ,采用超薄切片和冷冻蚀刻技术观察 9例 DMD/BMD患者超微结构的改变。结果　 (1) DMD/... 目的　本研究通过观察 Duchenne和 Becker型肌营养不良症 (DMD/BMD)患者超微病理的特征 ,从亚细胞水平上探讨其病因和发病机制。方法　应用电子显微镜 ,采用超薄切片和冷冻蚀刻技术观察 9例 DMD/BMD患者超微结构的改变。结果　 (1) DMD/BMD透射电镜发现 :“Z”线模糊不清 ,宽窄不一 ,间距变窄 ,肌原纤维明带增宽 ,肌原纤维过度收缩。血管内皮细胞肿胀 ,毛细血管闭塞 ,闭塞的毛细血管内皮细胞中可见大量饮液泡 ;肌原纤维粗细不等 ,肌浆网明显扩张 ,肌浆网侵入肌原纤维间 ,呈虫食样 ,肌浆网中可见浓缩的包涵物。肌丝排列紊乱 ,肌浆网管扩张 ,肌丝间网聚集 ;线粒体中间段大空泡 ,肌丝间网较明显 ,糖原颗粒聚积。 (2 ) DMD骨骼肌冷冻蚀刻电镜图像示 :肌原纤维间存在同心圆状排列的板层体 ;粗细肌丝排列紊乱 ,正常的六角形点阵结构消失。结论　(1) DMD/BMD超微结构改变表现为肌纤维的坏死和细胞膜的破坏。 (2 )肌纤维内毛细血管闭塞 ,血管内皮细胞肿胀 ,间质毛细血管血流瘀滞。表明 DMD/BMD可能还存在血液循环障碍 ,有待进一步证实。 展开更多
关键词 DUCHENNE Becker 肌营养不良症 电镜观察 超薄切片 冷冻蚀刻
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