儿童心肌病心腔内血栓研究进展

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作者 张艳玲 吕铁伟 王娟莉 《临床医学进展》 2023年第12期18559-18565,共7页

心肌病是以心肌结构异常,伴有机械及电功能障碍的高度异质性心肌疾病,后期出现心脏增大,常表现为心力衰竭。心肌病心腔内血栓在儿童时期少见,但预后极差。是心肌病严重并发症之一。脱落的血栓可栓塞全身重要器官,可导致患者致残或者死亡... 心肌病是以心肌结构异常,伴有机械及电功能障碍的高度异质性心肌疾病,后期出现心脏增大,常表现为心力衰竭。心肌病心腔内血栓在儿童时期少见,但预后极差。是心肌病严重并发症之一。脱落的血栓可栓塞全身重要器官,可导致患者致残或者死亡,因此提高对儿童心肌病合并心腔内血栓的认识及其重要。近年来,心肌病心腔内血栓病因病机认识取得了较多进展。本文通过详细阐述儿童心肌病并发心腔内血栓的形成原理、风险因素以及诊断和治疗的进展,为未来的深入研究和治疗这种疾病提供理论支持和方向。 展开更多

关键词 儿童 抗凝治疗 心腔内血栓

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心内膜弹力纤维增生症相关基因研究进展

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作者 郑新宇 王垒 +1 位作者 吴守振 刘健 《中国医药生物技术》 2024年第2期165-168,共4页

心内膜弹力纤维增生症(EFE)常见于婴幼儿,青少年和成年中较为少见,其病因不清,临床表现无明显特异性,无特殊针对治疗,预后较差。近年来,随着基因检测技术的发展,越来越多的EFE相关基因被发现,表明遗传因素在EFE的病理发展过程中起着重... 心内膜弹力纤维增生症(EFE)常见于婴幼儿,青少年和成年中较为少见,其病因不清,临床表现无明显特异性,无特殊针对治疗,预后较差。近年来,随着基因检测技术的发展,越来越多的EFE相关基因被发现,表明遗传因素在EFE的病理发展过程中起着重要的作用,为EFE的诊断和治疗提供了潜在的靶点。本文综述了EFE相关基因及其突变位点,为EFE患者的诊疗提供新的思路与方向,为阐明疾病发生发展及诊疗提供新的视角。 展开更多

关键词 心内膜弹力纤维增生症 遗传 基因突变 儿童

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1例胎儿期反复室上性心动过速的临床结局

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作者 孙欣 李晓敏 +1 位作者 刘建萍 张艳敏 《发育医学电子杂志》 2023年第1期50-52,共3页

患儿,女,生后42 h,因“生后心率快”入住西安市儿童医院新生儿重症监护室(neonatal intensive care unit,NICU)。患儿系第1胎第1产,胎龄36+1周,胎心率230次/min,行剖宫产娩出,出生体质量2920 g。Apgar评分9-10-10分,生后心率200次/min,... 患儿,女,生后42 h,因“生后心率快”入住西安市儿童医院新生儿重症监护室(neonatal intensive care unit,NICU)。患儿系第1胎第1产,胎龄36+1周,胎心率230次/min,行剖宫产娩出,出生体质量2920 g。Apgar评分9-10-10分,生后心率200次/min,心电图示心房扑动(以下简称房扑)2∶1下传,外院给予物理刺激迷走神经、口服联合静脉注射普罗帕酮,仍有房扑(图1),静脉注射去乙酰毛花苷,心率降至140次/min,心电图示窦性心律(以下简称窦律),转入我院。 展开更多

关键词 新生儿重症监护室 心房扑动 窦性心律 去乙酰毛花苷 出生体质量 临床结局 房扑 下传

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川崎病患儿血清25-(OH)D_3及T细胞亚群变化意义 被引量：2

4

作者 王娟莉 王垒 +1 位作者 行海舰 蹇强 《中国妇幼健康研究》 2015年第2期355-356,共2页

目的通过检测川崎病(KD)急性期血清25-羟维生素D_3[25-(OH)D_3]水平及T细胞亚群,探讨其与KD冠脉损害的关系及可能机制。方法选取西安市儿童医院的KD患儿35例为病例组,依据心脏超声检查结果分为冠脉损害组(CAL)9例和非冠脉损害组(NCAL)26... 目的通过检测川崎病(KD)急性期血清25-羟维生素D_3[25-(OH)D_3]水平及T细胞亚群,探讨其与KD冠脉损害的关系及可能机制。方法选取西安市儿童医院的KD患儿35例为病例组,依据心脏超声检查结果分为冠脉损害组(CAL)9例和非冠脉损害组(NCAL)26例;选取正常查体儿童25例为对照组。分别检测其急性期血清25-(OH)D_3值;同期检测CAL组及NCAL组T淋巴细胞亚群,并对结果进行分析。结果 CAL组血清25-(OH)D_3水平明显高于NCAL组,经比较有显著性差异(t=3.681,P=0.001)。CAL组CD4/CD8明显高于NCAL组,经比较亦有显著性差异(t=2.032,P=0.050)。结论 25-(OH)D_3参与KD冠脉损害的发生,可能与其影响T细胞亚群分布有关。 展开更多

关键词 川崎病 25-羟维生素D3 T细胞亚群 冠状动脉损伤

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小儿川崎病合并冠脉扩张50例医护体会 被引量：2

5

作者 李丹 李利平 《陕西医学杂志》 CAS 2014年第5期639-639,共1页

资料与方法 1临床资料本组选择川崎病患儿50例，临床诊断均符合日本川崎病研究委员会（1984年）的诊断标准［1］。其中男35例，女15例，年龄4个月至7岁，平均1．8岁。入院病程14～28d。随机分为两组，其中观察组：25例（男18例，女7... 资料与方法 1临床资料本组选择川崎病患儿50例，临床诊断均符合日本川崎病研究委员会（1984年）的诊断标准［1］。其中男35例，女15例，年龄4个月至7岁，平均1．8岁。入院病程14～28d。随机分为两组，其中观察组：25例（男18例，女7例），平均年龄1．9岁。对照组：25例（男17例，女8例），平均年龄1．7岁。两组患儿性别及年龄比较无显著性差异（P＞0．05），具有可比性。 展开更多

关键词 黏膜皮肤淋巴结综合征 并发症 冠状动脉疾病 病因学 冠状动脉疾病 药物疗法 冠状动脉疾病 护理 儿童

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封堵器介入治疗室间隔缺损452例疗效观察 被引量：1

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作者 王垒 行海舰 +4 位作者 蹇强 王涛 李丹 孙敏 杨华 《陕西医学杂志》 CAS 2012年第9期1129-1131,共3页

目的:探讨国产封堵器介入治疗室间隔缺损的安全性及有效性。方法:对452例室间隔缺损患儿应用国产对称双盘封堵器经导管介入治疗,并进行术中、术后第1、3、6、12、18、24、36个月随访,包括12导心电图及超声心动图检查,观察并发症情况(有... 目的:探讨国产封堵器介入治疗室间隔缺损的安全性及有效性。方法:对452例室间隔缺损患儿应用国产对称双盘封堵器经导管介入治疗,并进行术中、术后第1、3、6、12、18、24、36个月随访,包括12导心电图及超声心动图检查,观察并发症情况(有无房室传导阻滞、封堵器形态、主动脉瓣及三尖瓣返流情况及有无残余分流等),评估该治疗方法的安全性和有效性。结果:本组452例中,治疗成功445例,总有效率为98.9%。因1例术后脑出血做开颅手术,2例术后1周出现III度房室传导阻滞经治疗1月后恢复,2例半年后出现三尖瓣中-重度关闭不全转外科手术治疗,2例手术失败转外科手术治疗。其余随访期间未出现明显的并发症。结论:应用国产双盘对称封堵器经导管介入治疗室间隔缺损后并发症发生率低,具有很强的安全性和可操作性,应成为室间隔缺损患者的首选治疗方案,但同时应掌握好适应证,注意三尖瓣关闭不全的并发症。 展开更多

关键词 室间隔缺损/治疗 @国产封堵器介入治疗

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葛根素联合左卡尼汀治疗小儿病毒性心肌炎的临床疗效分析 被引量：10

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作者 行海舰 《陕西中医》 2015年第10期1297-1298,共2页

目的:探讨葛根素联合左卡尼汀对小儿病毒性心肌炎的临床疗效。方法:选择病毒性心肌炎患儿71例,随机分为对照组(35例)及治疗组(36例),分别采用常规治疗及在此基础上的葛根素联合左卡尼汀治疗,对两组患儿治疗后氧化应激水平、心肌酶进行... 目的:探讨葛根素联合左卡尼汀对小儿病毒性心肌炎的临床疗效。方法:选择病毒性心肌炎患儿71例,随机分为对照组(35例)及治疗组(36例),分别采用常规治疗及在此基础上的葛根素联合左卡尼汀治疗,对两组患儿治疗后氧化应激水平、心肌酶进行测定。结果:治疗组治疗后MDA、SOD、GSH较治疗前出现显著性差异(P<0.05),治疗组治疗后MDA、SOD、GSH较对照组均有显著差异(P<0.05)。对照组治疗后CK-MB及cTnT较治疗前均有显著性下降(P<0.05),治疗组治疗后CK-MB、cTnT及cTnI较治疗前出现显著性下降(P<0.05)。治疗组治疗后CK-MB、cTnT及cTnI较对照组均有显著下降(P<0.05)。相关性分析示cTnT与SOD及GSH显著负相关(P<0.05),cTnI与SOD及GSH显著负相关,与MDA呈显著正相关(P<0.05)。结论:葛根素联合左卡尼汀可有效降低氧化应激及心肌酶水平,且氧化应激水平与心肌酶水平密切相关。 展开更多

关键词 心肌炎 病毒性/中西医结合疗法 葛根素/治疗应用

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小儿扩张型心肌病的临床护理体会 被引量：5

8

作者 李丹 王涛 《求医问药（下半月刊）》 2012年第7期195-195,共1页

目的:探讨对小儿扩张性心肌病的有效护理方法。方法:30例扩张性心肌病患儿均为我科2007-2011年收治的病例,对此患儿住院期间的护理过程进行的总结。结果30例患者中19例病情稳定,8例因病情严重治疗无效死亡,3例失访。结论:加强护理观察,... 目的:探讨对小儿扩张性心肌病的有效护理方法。方法:30例扩张性心肌病患儿均为我科2007-2011年收治的病例,对此患儿住院期间的护理过程进行的总结。结果30例患者中19例病情稳定,8例因病情严重治疗无效死亡,3例失访。结论:加强护理观察,做好预见性护理,注重心理护理,加强健康指导,是减少扩张型心肌病心衰复发的一项重要措施。 展开更多

关键词 护理 扩张型心肌病 小儿

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小儿心肌致密化不全21例临床报告

9

作者 王垒 马巧梅 行海舰 《陕西医学杂志》 CAS 北大核心 2008年第9期1149-1150,共2页

目的:探讨小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征及预后。方法:21例NVM患儿的临床表现、心电图和心脏彩超、治疗及随访结果进行回顾性分析。结果:21例NVM中13例以心功能不全为主要表现,3例主要表现为心律失常;10例有收缩期杂音;4例心肌酶... 目的:探讨小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征及预后。方法:21例NVM患儿的临床表现、心电图和心脏彩超、治疗及随访结果进行回顾性分析。结果:21例NVM中13例以心功能不全为主要表现,3例主要表现为心律失常;10例有收缩期杂音;4例心肌酶谱升高;12例心电图异常,表现为心肌缺血8例;胸部X线检查示9例心脏扩大;均经心脏彩超确诊,其中左心室病变17例、右心室病变1例、双心室均病变1例;5例并发心脏畸形;随访30.12±10.166个月,5例死于顽固性心力衰竭,5例应用地高辛治疗有效,1例右室病变者无症状。结论:NVM临床表现多样,总体预后较差,有症状患儿较无症状患儿预后更差,彩色多普勒超声心动图是NVM的主要诊断手段。 展开更多

关键词 心肌疾病/先天性 心肌疾病/诊断 心肌疾病/药物疗法 预后 儿童

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小于6月龄婴儿川崎病18例临床分析

10

作者 王娟莉 黄燕萍 王垒 《中国妇幼健康研究》 2009年第2期228-230,共3页

目的总结小婴儿川崎病临床特点，探索早期诊断的指标。方法回顾分析西安市儿童医院心血管内科近4年来收治的18例6个月以下川崎病患儿的临床资料。结果18例患儿中，不完全川崎病11例（61．1％），发生冠状动脉扩张者15例（83．3％），其... 目的总结小婴儿川崎病临床特点，探索早期诊断的指标。方法回顾分析西安市儿童医院心血管内科近4年来收治的18例6个月以下川崎病患儿的临床资料。结果18例患儿中，不完全川崎病11例（61．1％），发生冠状动脉扩张者15例（83．3％），其中2例冠状动脉瘤形成，1例血栓形成。结论小婴儿川崎病临床表现不典型，早期诊断缺乏特异指标，且冠状动脉损害严重。足够的警惕和全面检查分析，尤其是借助心脏彩色多普勒检查是行之有效的方法。 展开更多

关键词 川崎病 冠状动脉损害 早期诊断 心脏彩色多普勒

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儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析 被引量：1

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作者 路晓晓 彭军 +2 位作者 李环 武海滨 张艳敏 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期385-389,共5页

目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪... 目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪激动诱发晕厥表现,首次发病年龄4.0~8.2岁,平均(6.0±1.8)岁,确诊年龄7.0~14.0岁,平均(9.7±2.6)岁,延迟诊断时间0.1~8.0年。3例诊断癫痫,1例诊断晕厥待查,2例诊断复杂性心律失常。5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速,1例体表心电图记录到心室颤动。5例基因检测发现RYR2基因杂合突变,1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变。随访时间0.6~4.1年,4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗,其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗。3例无自觉症状,2例晕厥后出现严重脑损伤,1例猝死。结论CPVT恶性程度高,容易误诊,β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生,儿科医师应提高对本病的认识,对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访。 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性 室性心动过速 延误诊断 治疗

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综合管理在降低心内科患儿口服药给药风险中的应用 被引量：5

12

作者 李亚红 曹艳妮 《国际护理学杂志》 2017年第22期3094-3096,共3页

目的 探讨综合管理在降低心内科患儿口服药给药风险中的应用效果.方法 采用前后对照法将2014年1月~2015年12月收治的心内科住院患儿252例分为对照组与实验组,其中2014年1~12月收治的患儿100例为对照组,2015年1~12月收治的患儿152例为实... 目的 探讨综合管理在降低心内科患儿口服药给药风险中的应用效果.方法 采用前后对照法将2014年1月~2015年12月收治的心内科住院患儿252例分为对照组与实验组,其中2014年1~12月收治的患儿100例为对照组,2015年1~12月收治的患儿152例为实验组,两组在常规治疗护理的基础上,实验组自2015年1月开始采用综合管理措施,对口服药的给药流程及关键环节进行管理,通过综合管理对两组患儿口服药给药的不良事件发生率、平均住院日进行比较.结果 两组患儿出现口服药不良事件的发生率比较差异有统计学意义（P＜0.05）;两组患儿平均住院日比较差异无统计学意义（P＆gt;0.05）.结论 通过综合管理模式对口服药给药各个环节进行综合管控,可有效减少患儿心内科口服药不良事件的发生,确保患儿给药安全. 展开更多

关键词 疾病管理 儿童 口服药 给药风险

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川崎病3次复发患儿1例 被引量：1

13

作者 李环 王娟莉 +2 位作者 张艳敏 王涛 张展 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期467-469,共3页

对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,8岁7个月,于3岁首次川崎病发病,其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发,且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川... 对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,8岁7个月,于3岁首次川崎病发病,其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发,且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗,第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现,并行剖腹探查术,术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现,且抗链球菌溶血素O进行性升高,经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿,应警惕川崎病复发可能,且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。 展开更多

关键词 川崎病 皮肤黏膜淋巴结综合征 复发 肠梗阻 抗链球菌溶血素O

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肥厚型心肌病家系MYH7-V878A突变与临床表型的关系 被引量：4

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作者 王博 郭瑞琦 +8 位作者 左蕾 邵虹 刘莹 王玉 巨艳 孙超 王立锋 张艳敏 刘丽文 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期514-518,共5页

目的分析MYH7-V878A基因突变基因型与肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）临床表型的关系。方法对210个HCM家系的先证者进行96个心血管病相关基因全外显子区靶向高通量测序，应用Sanger测序法在MYH7-V878A基因突变携带者... 目的分析MYH7-V878A基因突变基因型与肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）临床表型的关系。方法对210个HCM家系的先证者进行96个心血管病相关基因全外显子区靶向高通量测序，应用Sanger测序法在MYH7-V878A基因突变携带者及其家系成员中进行突变位点验证及突变等位基因与临床表型共分离分析，MYH7-V878A基因突变在300个健康志愿者中进行验证。对HCM患者及其家系成员的资料采集包括临床表现、体格检查、超声心动图、心电图、心脏核磁。并进行突变基因在物种间的序列保守性分析。结果在5个HCM家系患者中检测到MYH7-V878A基因突变，5个家系中共31名家系成员，14名家系成员携带MYH7-V878A基因突变，其中11名被诊断为HCM患者，3名未达到HCM的诊断标准。14名携带MYH7-V878A基因突变的家系成员中，有些家系成员也携带其他基因突变，家系中的未携带MYH7-V878A基因突变的家系成员心脏超声心动图、心电图均正常，300名健康志愿者中未发现MYH7-V878A基因突变。序列保守性分析显示该氨基酸位于物种间高度保守区域。结论MYH7-V878A基因突变为汉族人群HCM热点突变，外显率高，MYH7-V878位氨基酸的功能预测和序列保守性分析，提示突变引起功能改变的可能性大。对HCM家系成员携带此突变的早期诊断具有重要的意义。 展开更多

关键词 肥厚型心肌病 突变 基因型 表型 MYH7-V878A基因

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DDIAS在川崎病患儿血液中的表达及意义

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作者 李敏 张艳敏 +4 位作者 王娟莉 刘百灵 张倩 卫晶丽 高登峰 《现代生物医学进展》 CAS 2022年第2期356-363,共8页

目的:研究DNA损伤诱导凋亡抑制因子(DDIAS)在川崎病(KD)患儿血液中的表达及意义。方法:通过彩色多普勒超声心动图检查96例KD患儿的冠状动脉损伤(CAL)情况,根据CAL存在情况将患儿分为CAL组和非CAL组。选取我院同期体检的30例健康儿童作... 目的:研究DNA损伤诱导凋亡抑制因子(DDIAS)在川崎病(KD)患儿血液中的表达及意义。方法:通过彩色多普勒超声心动图检查96例KD患儿的冠状动脉损伤(CAL)情况,根据CAL存在情况将患儿分为CAL组和非CAL组。选取我院同期体检的30例健康儿童作为对照组。通过ELISA试剂盒检测受试者外周血中DDIAS的水平。将靶向DDIAS的小干扰RNA(siRNA)(DDIAS-siRNA)和阴性对照siRNA(NC-siRNA)转染到人冠状动脉内皮细胞(HCAEC)中,并用10 ng/mL TNF-α处理细胞。通过RT-PCR分析细胞中的TNF-α、IL-6和HO-1 mRNA水平,通过Western blot分析DDIAS、NF-κB p65和I-κBα的蛋白水平。此外,评估了各组HCAEC细胞中的超氧化物和谷胱甘肽(GSH)含量及其与单核细胞的粘附。结果:与对照组比较,KD组的DDIAS水平显著升高(P<0.001)。与非CAL组比较,CAL组的DDIAS水平显著升高(P<0.01)。外周血DDIAS诊断KD的AUC、敏感性和特异性依次为0.747、65.62%和80.65%,外周血DDIAS诊断CAL的AUC、敏感性和特异性依次为0.733、63.83%和75.51%。与NC-siRNA+TNF-α组相比,DDIAS-siRNA+TNF-α组HCAEC细胞中的TNF-αmRNA表达水平降低了51.45%,IL-6 mRNA表达水平降低了59.46%,细胞核NF-κB p65的蛋白表达水平降低了26.40%,细胞质I-κBα的蛋白水平升高了91.30%(P<0.05)。与NC-siRNA+TNF-α组相比,DDIAS-siRNA+TNF-α组粘附实验的相对荧光强度降低了53.42%(P<0.05)。与NC-siRNA+TNF-α组相比,DDIAS-siRNA+TNF-α组HCAEC细胞中的超氧化物相对荧光强度降低了35.38%,HO-1 mRNA水平升高了1.35倍,GSH水平升高了94.59%(P<0.05)。结论:DDIAS对KD及CAL均有较高的诊断价值,下调DDIAS减轻TNF-α诱导的HCAEC细胞损伤。 展开更多

关键词 DNA损伤诱导凋亡抑制因子 川崎病 冠状动脉损伤 炎症

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