肝脏未分化胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL）最早于1978年由Stocker和Ishak首先报道并命名[1],是一种罕见的、具有高度恶性的、源于肝脏间叶细胞的梭形细胞肿瘤.儿童较为多见,在儿童肝脏肿瘤中发病率...肝脏未分化胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL）最早于1978年由Stocker和Ishak首先报道并命名[1],是一种罕见的、具有高度恶性的、源于肝脏间叶细胞的梭形细胞肿瘤.儿童较为多见,在儿童肝脏肿瘤中发病率居第3位,好发年龄为6~10岁;成年人极为罕见,在过去50年里,成人UESL报道案例不足60例,可用于研究的成人病例微乎其微[2-3].因为少见,故UESL术前诊断非常困难,误诊率极高,常被误诊为肝包虫病、肝脓肿、肝母细胞瘤、原发性肝癌等,常因诊断不明而延误治疗[4-6].本院收治1例,报告如下.1 近年来,随着诊断及治疗技术的进步,其预后亦得以不断改善.May等[9]报道5例UESL患者平均生存期达53个月.术后予以肝动脉化疗栓塞治疗可显著延长患者生存时间[3].早期明确诊断、手术完整切除、术前术后辅以化疗为主的多种综合治疗手段等被认为是提高生存率的重要措施.展开更多
文摘肝脏未分化胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL）最早于1978年由Stocker和Ishak首先报道并命名[1],是一种罕见的、具有高度恶性的、源于肝脏间叶细胞的梭形细胞肿瘤.儿童较为多见,在儿童肝脏肿瘤中发病率居第3位,好发年龄为6~10岁;成年人极为罕见,在过去50年里,成人UESL报道案例不足60例,可用于研究的成人病例微乎其微[2-3].因为少见,故UESL术前诊断非常困难,误诊率极高,常被误诊为肝包虫病、肝脓肿、肝母细胞瘤、原发性肝癌等,常因诊断不明而延误治疗[4-6].本院收治1例,报告如下.1 近年来,随着诊断及治疗技术的进步,其预后亦得以不断改善.May等[9]报道5例UESL患者平均生存期达53个月.术后予以肝动脉化疗栓塞治疗可显著延长患者生存时间[3].早期明确诊断、手术完整切除、术前术后辅以化疗为主的多种综合治疗手段等被认为是提高生存率的重要措施.
