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《中国小儿血液与肿瘤杂志》
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1791
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4196
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20
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《中国小儿血液与肿瘤杂志》(原中国小儿血液)为中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊,主要反映我国小儿血液与肿瘤临床、科研及预防医学的动态与成果、传递国内外小儿血液与肿瘤研究进展的最新信息,推广小儿...
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曾用名
中国小儿血液
主办单位
中日友好医院;中国抗癌协会
国际标准连续出版物号
1673-5323
国内统一连续出版物号
11-5466/R
出版周期
双月刊
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口服营养补充对急性淋巴细胞白血病儿童诱导化疗期血液系统并发症等的影响——随机对照研究的中期结果
1
作者
陈泳珊
陈佩妍
+4 位作者
张娜
沈振宇
黄礼彬
罗学群
唐燕来
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2024年第2期103-108,122,共7页
目的探讨口服营养补充(ONS)对急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导化疗期间血液系统并发症及感染的影响。方法2022年1月—2022年12月年龄<16岁ALL儿童36例符合入组条件且完成诱导治疗,按1∶1比例随机分为干预组和对照组各18例。对照组...
目的探讨口服营养补充(ONS)对急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导化疗期间血液系统并发症及感染的影响。方法2022年1月—2022年12月年龄<16岁ALL儿童36例符合入组条件且完成诱导治疗,按1∶1比例随机分为干预组和对照组各18例。对照组给予低脂饮食(膳食脂肪供能≤每日总能量的20%),干预组给予低脂饮食及高中链甘油三酯、高蛋白、高热卡的短肽型ONS 20mL/(kg·d),食用时间为诱导化疗VDLD阶段。比较两组诱导化疗期间血液系统并发症、输血制品和感染的发生情况。结果干预组与对照组比较,中性粒细胞缺乏持续时间更短(12.50±9.38d和19.11±10.06d,P=0.049)、恢复时间更早(25.39±4.5d和30.06±3.80d,P=0.002);血小板最低值水平较高(P=0.048),Ⅳ度血小板减少的出现时间更晚(P=0.009)、持续时间更短(P=0.024)和恢复时间更早(P=0.012),输血小板的例数和次数均低于对照组(P<0.05);发热天数、抗菌药的使用、总体感染均倾向于较少,但差异未显出统计学意义(P>0.05)。结论ALL儿童在诱导化疗期间使用短肽型ONS有助于提高血液系统对化疗的耐受性。终期研究结果将会得出更确切的结论。
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关键词
口服营养补充
急性淋巴细胞白血病
儿童
血液系统并发症
感染
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职称材料
血液病患儿PICC导管相关性血栓的原因分析及护理对策
2
作者
窦凌松
李然然
+1 位作者
高铭
施金芬
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2024年第1期50-52,56,共4页
目的分析血液病患儿经外周静脉置入中心静脉导管PICC发生血栓的原因,研究对应的护理对策。方法选择我院2021年1月—2023年12月243例置管患儿中10例并发血栓的患儿作为研究对象,收集分析PICC导管相关性血栓发生的影响因素并制定有效措施...
目的分析血液病患儿经外周静脉置入中心静脉导管PICC发生血栓的原因,研究对应的护理对策。方法选择我院2021年1月—2023年12月243例置管患儿中10例并发血栓的患儿作为研究对象,收集分析PICC导管相关性血栓发生的影响因素并制定有效措施。结果并发PICC导管相关性血栓的10例患儿,原因有自身因素、操作因素、疾病因素、导管因素、药物因素、治疗因素、认知不足等诸多因素。经过针对性治疗均已治愈。结论临床工作中多种原因会导致PICC导管相关性血栓的发生,提前做好评估并采取有效措施,可预防血栓发生;出现血栓时及时准确的对症处理,可以有效治愈血栓,减少患儿的痛苦。
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关键词
血液病患儿
PICC导管
血栓
原因分析
护理对策
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职称材料
神经母细胞瘤免疫治疗研究进展
3
作者
王菲菲
邢玉倩
赵平
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第6期397-400,F0003,共5页
常规治疗对高危神经母细胞瘤的预后较差,因此正在探索治疗本病的新方法。近年来,联合免疫疗法已成为治疗神经母细胞瘤最有前途的方法之一。本文综述了5种类型免疫疗法(抗体、疫苗、免疫细胞、细胞因子和免疫检查点抑制剂)治疗神经母细...
常规治疗对高危神经母细胞瘤的预后较差,因此正在探索治疗本病的新方法。近年来,联合免疫疗法已成为治疗神经母细胞瘤最有前途的方法之一。本文综述了5种类型免疫疗法(抗体、疫苗、免疫细胞、细胞因子和免疫检查点抑制剂)治疗神经母细胞瘤的进展。免疫疗法预示着儿科癌症治疗的新纪元,有望实现提高长期生存率和降低高危神经母细胞瘤儿童的长期和短期毒性的双重目标。
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关键词
神经母细胞瘤
免疫治疗
GD2
免疫细胞
肿瘤疫苗
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职称材料
伊马替尼与达沙替尼在儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病中的有效性和安全性观察
4
作者
资娟
王健
+9 位作者
陈海龙
赖肖蓉
林丹娜
余莉华
黄露露
张亚芥
吴莉
廖旭
袁宇婷
杨丽华
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第2期97-102,共6页
目的观察伊马替尼(IMA)和达沙替尼(DAS)治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的有效性和安全性。方法回顾性收集2016年1月—2021年2月南方医科大学珠江医院及中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液科共22例Ph+ALL的临床资料,根...
目的观察伊马替尼(IMA)和达沙替尼(DAS)治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的有效性和安全性。方法回顾性收集2016年1月—2021年2月南方医科大学珠江医院及中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液科共22例Ph+ALL的临床资料,根据使用TKI的不同分为IMA组和DAS组,按照不同TKI的不同剂量分为3组(IMA 300mg/m^(2)组、DAS 60mg/m^(2)组、DAS 80mg/m^(2)组)。结果IMA组和DAS组患儿的激素7 d反应不佳率、D15 CR率、D33 CR率无差异,患儿药物不良反应也无统计学差异。1例患儿口服DAS后出现出血性结肠炎和手足综合征。结论IMA和DAS治疗Ph+ALL有效性和安全性无明显差异,DAS导致出血性结肠炎的机制仍有待研究。
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关键词
费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病
儿童
伊马替尼
达沙替尼
有效性
安全性
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职称材料
伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析
被引量:
1
5
作者
贺思豆
张诗晗
+5 位作者
岳志霞
黄程
王希思
苏雁
王焕民
马晓莉
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2022年第5期310-314,共5页
目的总结伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤(NB)临床特征及预后分析。方法回顾性分析2010年1月1日—2021年12月31日在我院诊断并规律治疗的年龄≤12个月,同时伴有MYCN扩增的13例婴儿NB的临床资料,总结临床特征及评估预后,并以13例MYCN无扩...
目的总结伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤(NB)临床特征及预后分析。方法回顾性分析2010年1月1日—2021年12月31日在我院诊断并规律治疗的年龄≤12个月,同时伴有MYCN扩增的13例婴儿NB的临床资料,总结临床特征及评估预后,并以13例MYCN无扩增的婴儿NB做对照,随访截止2022年4月30日。结果(1)MYCN基因扩增的婴儿NB占同期本单位收治婴儿NB总数的5.5%(13/235),中位诊断年龄9(4~12)个月,中位随访时间28个月(13天~130个月)。(2)13例MYCN基因扩增的婴儿NB均为高危,IV期11例,III期1例;12例肿瘤原发部位为腹膜后/肾上腺,1例为纵膈;12例发生肿瘤转移,其中10例远处骨转移、9例骨髓转移、7例肝脏转移;11例接受手术治疗,其中3例化疗前行手术治疗,8例化疗后行手术治疗,2例仅化疗,平均化疗9.6个疗程;6例放疗,中位放疗剂量为20.1Gy;3例行自体造血干细胞移植治疗;11例手术治疗患儿中,6例瘤灶完整切除,4例部分切除,1例不详;5例无事件生存,8例事件发生的中位时间为17(0.2~88)个月,6例出现肿瘤复发或进展,其中5例化疗结束后复发,复发中位时间5(2~58)个月,1例在化疗中疾病进展,13例中7例死亡。(3)单因素分析显示LDH、NSE水平显著增高的MYCN扩增NB婴儿预后不良(P<0.05);MYCN扩增组与MYCN无扩增组的预计5年无事件生存率(EFS)分别为21%和100%,具有显著性差异(P=0.0004),预计5年总生存率(OS)分别为33%和100%,具有显著差异(P=0.002);MYCN扩增组发生骨转移、骨髓转移、肝转移及LDH≥1500的比例显著较高(P<0.05)。结论伴MYCN扩增的婴儿NB预后明显不良,且LDH、NSE水平显著增高者预后更差。
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关键词
神经母细胞瘤
婴儿
MYCN扩增
临床特征
预后
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职称材料
共刺激因子B7H3表达在儿童中枢神经系统转移的恶性实体瘤的临床意义
6
作者
黄东生
张谊
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2021年第1期1-4,共4页
头颈部是儿童恶性实体瘤最常见的原发部位之一,同时中枢神经系统转移也是儿童头颈部恶性实体瘤最常见的病死原因[1]。因此,预防及控制儿童恶性实体瘤的中枢神经系统转移是提高预后的关键因素之一[2,3]。随着肿瘤研究的进展,免疫应答在...
头颈部是儿童恶性实体瘤最常见的原发部位之一,同时中枢神经系统转移也是儿童头颈部恶性实体瘤最常见的病死原因[1]。因此,预防及控制儿童恶性实体瘤的中枢神经系统转移是提高预后的关键因素之一[2,3]。随着肿瘤研究的进展,免疫应答在儿童恶性实体瘤发生、发展中的作用越来越引起重视,尤其目前免疫治疗已经成为儿童恶性实体瘤维持治疗及复发难治性病例的重要手段之一[3,4]。
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关键词
恶性实体瘤
原发部位
中枢神经系统转移
病死原因
维持治疗
肿瘤研究
免疫治疗
免疫应答
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职称材料
拉布立海预防和治疗儿童肿瘤溶解综合征的临床观察
被引量:
2
7
作者
高思远
方拥军
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2021年第2期102-104,109,共4页
目的研究拉布立海预防和治疗儿童肿瘤溶解综合征的作用。方法回顾性分析2019年9月—2020年9月在南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科应用拉布立海预防和治疗肿瘤溶解综合征的12例儿童的临床资料,总结治疗效果以及用药经验,并复习相关文...
目的研究拉布立海预防和治疗儿童肿瘤溶解综合征的作用。方法回顾性分析2019年9月—2020年9月在南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科应用拉布立海预防和治疗肿瘤溶解综合征的12例儿童的临床资料,总结治疗效果以及用药经验,并复习相关文献。结果拉布立海降低尿酸作用对患儿全部有效,所有病人均安全渡过肿瘤溶解综合征,仅有1例出现可疑药物相关的不良反应。结论拉布立海可快速降低血尿酸水平,安全性好,能够有效预防和治疗恶性肿瘤初期的肿瘤溶解综合症风险。
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关键词
拉布立海
儿童
恶性肿瘤
肿瘤溶解综合征
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职称材料
巨核细胞发育的转录因子和基因调控
被引量:
1
8
作者
钟俊炎
邱明慧
杨默
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019年第6期335-336,F0003,F0004,共4页
从红细胞-巨核细胞双能祖细胞开始,巨核细胞经历了一系列分裂过程,在此期间细胞质开始表达血小板特异性蛋白质(β1-微管蛋白),细胞膜也增加了许多血小板特异性粘附蛋白修饰(整合素αIIb/β3,整合素αII/β1,糖蛋白GpIb,GpVI),细胞质颗...
从红细胞-巨核细胞双能祖细胞开始,巨核细胞经历了一系列分裂过程,在此期间细胞质开始表达血小板特异性蛋白质(β1-微管蛋白),细胞膜也增加了许多血小板特异性粘附蛋白修饰(整合素αIIb/β3,整合素αII/β1,糖蛋白GpIb,GpVI),细胞质颗粒及其成分(血小板因子4,转化生长因子β1,von Willebrand因子,P-选择素)聚集,内膜(特异表现为快速钙流动或血小板前体形成)开始形成。经过4~6个细胞分裂周期后,有丝分裂中止,DNA合成却仍在继续,这一过程被称为核内有丝分裂,巨核细胞变成多倍体,大量关键血小板蛋白也在此阶段产生,从而形成一个非常巨大的成熟巨核细胞,同时,由于周围肌动蛋白细胞骨架的破坏和β1-微管蛋白长丝的生成,内膜扩散,然后这些血小板前体分支并分裂成血小板。巨核细胞的整个发育过程离不开转录因子及基因调控,下面将介绍几个重要的转录因子、鉴定巨核细胞基因表达的系统生物学方法和由巨核细胞转录因子调节的基因。
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关键词
巨核细胞
核内有丝分裂
细胞分裂周期
微管蛋白
肌动蛋白细胞骨架
血小板因子4
基因调控
转录因子
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职称材料
RPS19基因突变家系先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例
9
作者
姚佳峰
李楠
+1 位作者
姜锦
吴润晖
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019年第6期315-316,共2页
1病例资料先证者:首先发病者为男性,发病年龄8个月;家族中第2位发病者为女性,发病年龄6岁。症状与体征:2例患者均因面色苍白、乏力就诊,无发热,无肝脾肿大。伴发育畸形:弟弟先天性肛门闭锁、多指畸形和先天性心脏病(房间隔缺损、动脉导...
1病例资料先证者:首先发病者为男性,发病年龄8个月;家族中第2位发病者为女性,发病年龄6岁。症状与体征:2例患者均因面色苍白、乏力就诊,无发热,无肝脾肿大。伴发育畸形:弟弟先天性肛门闭锁、多指畸形和先天性心脏病(房间隔缺损、动脉导管未闭);姐姐有赘生指畸形。
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关键词
先天性肛门闭锁
先天性心脏病
发病年龄
房间隔缺损
面色苍白
动脉导管未闭
肝脾肿大
发育畸形
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职称材料
幼年型粒单核细胞白血病的基因突变与预后分析
被引量:
6
10
作者
范佳
马洁
+7 位作者
郑杰
张利强
张蕊
张莉
马宏浩
张元元
吴颖
吴润晖
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第3期132-136,共5页
目的探讨幼年型粒单细胞白血病(JMML)相关基因突变情况及与临床特征、预后的相关性。方法回顾性分析自2010年4月-2016年12月于北京儿童医院血液肿瘤中心临床诊断并有基因突变检测结果的JMML患儿的临床资料;收集临床特征、随访预后转归...
目的探讨幼年型粒单细胞白血病(JMML)相关基因突变情况及与临床特征、预后的相关性。方法回顾性分析自2010年4月-2016年12月于北京儿童医院血液肿瘤中心临床诊断并有基因突变检测结果的JMML患儿的临床资料;收集临床特征、随访预后转归。分析国际报道高危基因PTPN11阳性与非PTPN11阳性组临床特征;同时随访治疗及预后。结果共有24例通过临床诊断且有基因突变检测结果确诊的JMML患儿。中位诊断年龄26(4~56)个月,<2岁者共12例(50%),男21例,女3例,确诊前中位病程3.5(0.3~24.0)个月,脾脏重度肿大11例(46%),牛奶咖啡斑6例(25%),白细胞数33.24(4.68~96.45)×10~9/L,单核细胞数6.03(1.16~28.07)×10~9/L,血红蛋白F 13.8(4.42~68.0)%。伴有PTPN11突变10例,NF1突变10例,RAS突变9例,CBL突变2例。相比不伴有PTPN11突变者,伴有PTPN11突变的患儿白细胞数和血红蛋白F高,差异有显著性(P<0.05);两组患儿的确诊年龄、性别、单核细胞数、血色素、血小板、骨髓幼稚细胞比例、脾肿大程度、乳酸脱氢酶值差异无显著性。23例患儿仅采用支持治疗,伴有PTPN11突变的患儿6月生存率(25.9±15.7)%明显低于不伴PTPN11突变的(62.9±13.3)%(P=0.044)。1例伴有PTPN11突变的患儿采用异基因造血干细胞移植达完全缓解。结论 JMML患儿起病年龄早,男性为主,起病隐匿、诊断困难,预后不佳。JMML的主要突变类型是PTPN11、NF1、RAS、CBL突变,其中PTPN11基因突变预后差。如不尽早干预,多数患儿早期死亡,尽早行造血干细胞移植可改善预后。
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关键词
幼年型粒单细胞白血病(JMML)
突变基因PTPN11
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职称材料
1例重型先天性蛋白C缺乏症家系的临床特征及基因突变分析
被引量:
4
11
作者
袁秀丽
李长钢
+3 位作者
陈小文
干芸根
徐刚
文飞球
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第2期94-98,共5页
目的分析1例重型先天性蛋白C缺乏症家系的临床特征及基因突变特征。方法随访记录1例重型先天性蛋白C缺乏症家系先证者的临床表现、实验室检查、治疗反应、对其PROC基因热点区行基因检测。结果先证者以反复发作的皮肤爆发性紫癜及瘀斑为...
目的分析1例重型先天性蛋白C缺乏症家系的临床特征及基因突变特征。方法随访记录1例重型先天性蛋白C缺乏症家系先证者的临床表现、实验室检查、治疗反应、对其PROC基因热点区行基因检测。结果先证者以反复发作的皮肤爆发性紫癜及瘀斑为主要临床表现,蛋白C活性仅3%。患者基因检测分析发现PROC在转录起始位点(A-G)-12发生纯合突变。家系分析3代8个人中该先证者为纯合突变,4例杂合子,仅先证者表现为反复发作的血栓形成。结论PROC基因在Chr2 128175984转录起始位点(A-G)-12的纯合突变病例是首例报道。鉴于大多数PROC基因突变为杂合子型,且无明显的临床症状,基因检测对先天性蛋白C缺乏症的诊断有重要意义。
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关键词
先天性蛋白C缺乏症
基因诊断
突变
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职称材料
多学科协作对儿童原发颅内生殖细胞肿瘤52例的临床诊治及随诊
被引量:
11
12
作者
张乐嘉
赵雪臻
+4 位作者
肖娟
朱慧娟
姚勇
连欣
钟定荣
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第4期178-183,共6页
目的总结经病理明确诊断的儿童原发颅内生殖细胞肿瘤的临床及病理特征,并探讨化疗联合低剂量放疗的临床疗效及转归。方法收集我院2002年12月-2015年12月通过内分泌、儿科、病理科、神外科、检验科、病理科多科协作模式确诊的1~18岁原...
目的总结经病理明确诊断的儿童原发颅内生殖细胞肿瘤的临床及病理特征,并探讨化疗联合低剂量放疗的临床疗效及转归。方法收集我院2002年12月-2015年12月通过内分泌、儿科、病理科、神外科、检验科、病理科多科协作模式确诊的1~18岁原发颅内生殖细胞肿瘤52例为研究对象,对其临床特征进行回顾性分析。对其中化疗联合低剂量放疗的31例患儿评估疗效,并做初步随诊。结果患儿因尿崩症、生长迟缓、闭经、性早熟等症状首诊于内分泌科或儿科。65%(34/52)的患儿在脑外科行神经内镜下活检/切除术,15%(8/52)行立体定向脑活检术。实验室检查发现60%(27/45)患儿血清βHCG水平正常,13%(6/45)脑脊液βHCG正常。病理检查提示最常见的病理类型为生殖细胞瘤,占87%(45/52),其中混合性生殖细胞肿瘤占10%(5/52)。按病理类型分组,预后不良组2年生存率明显低于预后良好组、预后中等组(P<0.01)。化疗+低剂量放疗后,总有效率达92%,全部患儿无智力障碍、严重神经认知障碍等并发症。结论当血清βHCG水平正常,而临床怀疑颅内生殖细胞瘤时,建议经神经内镜微创活检,以早期明确诊断及病理类型。儿童颅内生殖细胞肿瘤的预后与病理类型有关。基于病理类型的预后分类,可更好地对患儿的转归进行分层,以利于治疗方案的确定和预后的评估。化疗+低剂量放疗的方案取得了较好的疗效,并明显改善了颅内生殖细胞肿瘤的患儿生活质量和神经认知功能。多学科合作模式对于生殖细胞肿瘤的诊治更安全有效。
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关键词
中枢神经系统
生殖细胞肿瘤
肿瘤标志物
儿童
病理
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职称材料
儿童慢性活动性EB病毒感染合并UNC13D基因突变3例临床分析
被引量:
6
13
作者
马宏浩
张莉
+2 位作者
廉红云
王冬
张蕊
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2015年第3期121-125,共5页
目的探讨儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并UNC13D基因突变的临床特点,为临床诊治提供思路。方法对北京儿童医院血液肿瘤中心收治的3例CAEBV患儿进行基因突变筛查,对临床病例资料进行回顾性总结分析。结果3例患儿均存在UNC13D杂合子...
目的探讨儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并UNC13D基因突变的临床特点,为临床诊治提供思路。方法对北京儿童医院血液肿瘤中心收治的3例CAEBV患儿进行基因突变筛查,对临床病例资料进行回顾性总结分析。结果3例患儿均存在UNC13D杂合子突变,但突变位点不同。例1和例2给予抗病毒治疗后好转出院,院外分别随访38个月和26个月,期间均出现EB病毒活动表现。例3行异基因造血干细胞移植术,随访34个月,仍无病生存。结论儿童CAEBV可能存在UNC13D基因突变,该突变可能为CAEBV发病机制以及预后差的重要原因之一。小年龄起病的发热、肝脾淋巴结肿大患儿,若EBV-DNA持续高滴度,建议尽早进行UNC13D基因突变的筛查。CAEBV患儿单纯抗病毒治疗效果差,异基因造血干细胞移植是根治性治疗手段。
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关键词
慢性活动性EB病毒感染
UNC13D
基因突变
儿童
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职称材料
儿童成熟B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义
14
作者
王舒静
高怡瑾
+7 位作者
孟建华
陆凤娟
李军
王宏胜
翟晓文
苗慧
钱晓文
俞懿
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2014年第2期69-72,共4页
目的初步探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义。方法收集1999-2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B-NHL资料,包括伯基特淋巴瘤(burkitl lymphoma,BL)53例,弥漫大B细胞性淋...
目的初步探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义。方法收集1999-2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B-NHL资料,包括伯基特淋巴瘤(burkitl lymphoma,BL)53例,弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)38例,以及介于BL与DLBCL之间未能分类的B细胞淋巴瘤(BL/DLBCL)1例。92例患儿年龄≤16岁。所有病例均经过2家三级甲等医院病理科诊断。通过免疫组织化学技术检测儿童B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达情况。结果 (1)92例儿童B-NHL中47例进行BCL-2蛋白检测,BCL-2表达阳性率在BL和DLBCL中分别为9.7%(3/31)和33.3%(5/15),差异具有统计学意义(P=0.047)。BCL-2蛋白表达与性别、临床分期及预后无相关性(P>0.05)。(2)31例儿童B-NHL进行BCL-6蛋白检测,BCL-6表达阳性组与阴性组2年EFS分别为83.3%和45.5%,差异有统计学意义(P=0.019);在临床分期为Ⅲ-Ⅳ期儿童B-NHL中,BCL-6阳性组与阴性组的2年EFS分别为80%和40%,2组差异具有统计学意义(P=0.023)。结论儿童B-NHL中BCL-2蛋白表达与病理类型有关,BL中BCL-2蛋白一般表达阴性,可用于BL与DLBCL之间的鉴别;儿童B-NHL中BCL-6表达阳性的患儿预后较好,提示BCL-6可能是B-NHL的预后因素之一。
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关键词
B细胞非霍奇金淋巴瘤
B细胞白血病
淋巴瘤-2
BCL-6基因
儿童
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职称材料
前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响
被引量:
3
15
作者
刘夫红
吴润晖
+5 位作者
陈振萍
马静瑶
姜锦
金玲
张莉
杨骏
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2014年第1期35-39,共5页
目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染...
目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染组,对比分析两组间:(1)细胞免疫功能:病初检测两组患儿淋巴细胞亚群及T辅助细胞因子浓度并进行比较;(2)近期一线治疗效果:2周内一线药物治疗后血小板计数恢复情况.因2~6个月为特殊年龄段,对其组内感染与非感染组进行了统计分析.结果 共收治ITP患儿62例,其中感染组24例,非感染组38例.(1)对细胞免疫功能的影响:①淋巴细胞亚群:感染组与非感染组相比,THL减少(t=-2.187,P<0.05),TSL增多(t=3.211,P<0.05),CD4/CD8明显降低(t=-2.619,P<0.05).②两组间T辅助细胞因子浓度差异无显著性(P>0.05),感染组IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、INF-γ中位数均较非感染组减少,仅IL-17较非感染组增多.(2)对近期一线治疗效果影响:共获得缓解52例,其中感染组20例(38%),非感染组32例(62%),x2检验结果提示差异无显著性(P>0.05).结论 前驱疱疹病毒感染使婴幼儿ITP免疫系统中TSL增多,THL减少,大多数Th细胞辅助因子(除IL-17外)有减少趋势,呈免疫抑制状态;但尚未影响疾病的近期一线治疗效果.
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关键词
前驱感染
疱疹病毒属
ITP
细胞免疫功能
婴幼儿
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职称材料
儿童免疫性血小板减少症的自然病程及临床预后影响因素
被引量:
12
16
作者
马洁
吴润晖
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2013年第1期43-46,共4页
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是儿童中最常见的出血性疾病,由于其发病机制已明确与免疫相关,且大多数病人临床观察没有明显的出血症状,欧洲血液病协会科研工作组在2007年7月意大利国际会议...
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是儿童中最常见的出血性疾病,由于其发病机制已明确与免疫相关,且大多数病人临床观察没有明显的出血症状,欧洲血液病协会科研工作组在2007年7月意大利国际会议上将其正式更名为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)。
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关键词
免疫性血小板减少症
临床预后
自然病程
特发性血小板减少性紫癜
儿童
出血性疾病
发病机制
出血症状
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职称材料
过敏性紫癜患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平的变化及其意义
被引量:
4
17
作者
马亚萍
肖延风
尹春燕
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2013年第2期78-80,共3页
目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿血清sE-选择素和可溶性细胞间黏附分子1(sICAM-1)水平变化,探讨其在HSP发病机制中的作用。方法采用酶联免疫法检测60例HSP患儿、25例健康对照组儿童血清sE-选择素、sICAM-1水平。结果 HSP患儿血清sE-选择素...
目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿血清sE-选择素和可溶性细胞间黏附分子1(sICAM-1)水平变化,探讨其在HSP发病机制中的作用。方法采用酶联免疫法检测60例HSP患儿、25例健康对照组儿童血清sE-选择素、sICAM-1水平。结果 HSP患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平均高于对照组,差异有显著性(P<0.05)。sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组(P<0.05);sICAM-1水平在不同临床表现组间差异无显著(P>0.05)。结论 HSP患儿血清sE-选择素、sICAM-1水平显著升高,sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组,提示sE-选择素可能参与HSP急性期血管内皮细胞炎性以及脏器损伤的机制。
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关键词
过敏性紫癜
SE-选择素
sICAM—1
儿童
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职称材料
小儿再生障碍性贫血的鉴别诊断
被引量:
1
18
作者
高怡瑾
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2012年第1期4-5,共2页
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是指由于骨髓造血细胞衰竭所致的外周血出现全血细胞减少的临床状态。临床上包括了遗传性骨髓衰竭性疾病(inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS)和获得性AA(acquired AA)。IBMFS较...
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是指由于骨髓造血细胞衰竭所致的外周血出现全血细胞减少的临床状态。临床上包括了遗传性骨髓衰竭性疾病(inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS)和获得性AA(acquired AA)。IBMFS较为罕见,
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关键词
小儿再生障碍性贫血
鉴别诊断
全血细胞减少
骨髓造血细胞
骨髓衰竭
外周血
遗传性
获得性
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职称材料
携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习
被引量:
1
19
作者
郜慧芳
李伟京
+6 位作者
张永红
李志刚
金玲
杨菁
段彦龙
黄爽
张蕊
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2011年第2期74-77,共4页
目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患...
目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患儿起病急,病情进展快,很快发生骨髓转移,受累范围广泛。按BCH-2003-LBL方案化疗,2周后骨髓完全缓解,化疗后第33天瘤灶消失,SET-CAN融合基因转为阴性,目前已维持治疗1年半,以SET-CAN融合基因做为MRD监测标志持续阴性。结论携带SET-CAN融合基因的前T淋巴母细胞淋巴瘤对化疗敏感,该基因在化疗后缓解期持续阴性,可能是预后良好的指标,SET-CAN融合基因可能成为监测淋巴瘤微小残留病的新标志。
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关键词
儿童
前T淋巴母细胞淋巴瘤
SET-CAN融合基因
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职称材料
影响儿童急性淋巴细胞白血病预后的多因素分析
被引量:
8
20
作者
宋亮
刘华林
+3 位作者
孙立荣
刘瑞海
钟任
赵艳霞
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2010年第1期21-24,共4页
目的探索影响儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存的预后因素。方法采用回顾性队列研究,对1998年1月1日至2003年7月1日我院小儿血液科就诊,治疗时间大于6个月,年龄小于15周岁且能够按时随访的ALL初诊患儿进行生存分析。结果76例患儿总...
目的探索影响儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存的预后因素。方法采用回顾性队列研究,对1998年1月1日至2003年7月1日我院小儿血液科就诊,治疗时间大于6个月,年龄小于15周岁且能够按时随访的ALL初诊患儿进行生存分析。结果76例患儿总诱导缓解率为94.7%,中位生存时间86个月,5年无事件生存率(5-EFS)为(70±1.23)%。合并数据COX回归多因素生存分析显示:初诊时外周血白细胞数50×109/L,血红蛋白含量(60 g/L,肝肋下≥5 cm,泼尼松诱导不敏感,诱导35天骨髓原始、幼稚淋巴细胞55%,治疗不依从,治疗过程中复发,均显著增加ALL儿童生存风险。结论初诊时外周血白细胞数和血红蛋白水平,肝脏肋下大小,35天骨髓原始、幼稚淋巴细胞比例,泼尼松诱导试验,治疗过程中复发,治疗依从性是影响ALL患儿长期生存的独立预后因素,提高治疗的依从性和个体化治疗对提高ALL儿童生存率有重要作用。
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关键词
白血病
生存分析
预后
COX回归模型
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职称材料
题名
口服营养补充对急性淋巴细胞白血病儿童诱导化疗期血液系统并发症等的影响——随机对照研究的中期结果
1
作者
陈泳珊
陈佩妍
张娜
沈振宇
黄礼彬
罗学群
唐燕来
机构
中山大学附属第一医院儿科
中山大学附属第一医院营养科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2024年第2期103-108,122,共7页
基金
白求恩公益基金会及高通量测序技术在感染性疾病中的临床应用研究专项(MTP2022A005)
中山大学附属第一医院横向课题(K0601551)。
文摘
目的探讨口服营养补充(ONS)对急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导化疗期间血液系统并发症及感染的影响。方法2022年1月—2022年12月年龄<16岁ALL儿童36例符合入组条件且完成诱导治疗,按1∶1比例随机分为干预组和对照组各18例。对照组给予低脂饮食(膳食脂肪供能≤每日总能量的20%),干预组给予低脂饮食及高中链甘油三酯、高蛋白、高热卡的短肽型ONS 20mL/(kg·d),食用时间为诱导化疗VDLD阶段。比较两组诱导化疗期间血液系统并发症、输血制品和感染的发生情况。结果干预组与对照组比较,中性粒细胞缺乏持续时间更短(12.50±9.38d和19.11±10.06d,P=0.049)、恢复时间更早(25.39±4.5d和30.06±3.80d,P=0.002);血小板最低值水平较高(P=0.048),Ⅳ度血小板减少的出现时间更晚(P=0.009)、持续时间更短(P=0.024)和恢复时间更早(P=0.012),输血小板的例数和次数均低于对照组(P<0.05);发热天数、抗菌药的使用、总体感染均倾向于较少,但差异未显出统计学意义(P>0.05)。结论ALL儿童在诱导化疗期间使用短肽型ONS有助于提高血液系统对化疗的耐受性。终期研究结果将会得出更确切的结论。
关键词
口服营养补充
急性淋巴细胞白血病
儿童
血液系统并发症
感染
Keywords
Oral nutritional supplement
Acute lymphoblastic leukemia
Children
Hematological complications
Infection
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
血液病患儿PICC导管相关性血栓的原因分析及护理对策
2
作者
窦凌松
李然然
高铭
施金芬
机构
中国人民解放军总医院第七医学中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2024年第1期50-52,56,共4页
基金
吴阶平医学基金(320.6750.2022-11-30)。
文摘
目的分析血液病患儿经外周静脉置入中心静脉导管PICC发生血栓的原因,研究对应的护理对策。方法选择我院2021年1月—2023年12月243例置管患儿中10例并发血栓的患儿作为研究对象,收集分析PICC导管相关性血栓发生的影响因素并制定有效措施。结果并发PICC导管相关性血栓的10例患儿,原因有自身因素、操作因素、疾病因素、导管因素、药物因素、治疗因素、认知不足等诸多因素。经过针对性治疗均已治愈。结论临床工作中多种原因会导致PICC导管相关性血栓的发生,提前做好评估并采取有效措施,可预防血栓发生;出现血栓时及时准确的对症处理,可以有效治愈血栓,减少患儿的痛苦。
关键词
血液病患儿
PICC导管
血栓
原因分析
护理对策
Keywords
Children with blood diseases
PICC catheter
Thrombus
Cause analysis
Nursing strategies
分类号
R47 [医药卫生—护理学]
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职称材料
题名
神经母细胞瘤免疫治疗研究进展
3
作者
王菲菲
邢玉倩
赵平
机构
德州市妇女儿童医院儿科
济南市妇幼保健院儿科
山东大学附属省立医院小儿血液内分泌科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第6期397-400,F0003,共5页
文摘
常规治疗对高危神经母细胞瘤的预后较差,因此正在探索治疗本病的新方法。近年来,联合免疫疗法已成为治疗神经母细胞瘤最有前途的方法之一。本文综述了5种类型免疫疗法(抗体、疫苗、免疫细胞、细胞因子和免疫检查点抑制剂)治疗神经母细胞瘤的进展。免疫疗法预示着儿科癌症治疗的新纪元,有望实现提高长期生存率和降低高危神经母细胞瘤儿童的长期和短期毒性的双重目标。
关键词
神经母细胞瘤
免疫治疗
GD2
免疫细胞
肿瘤疫苗
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
伊马替尼与达沙替尼在儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病中的有效性和安全性观察
4
作者
资娟
王健
陈海龙
赖肖蓉
林丹娜
余莉华
黄露露
张亚芥
吴莉
廖旭
袁宇婷
杨丽华
机构
南方医科大学珠江医院小儿血液科
中山大学孙逸仙纪念医院儿童血液专科
韶关市妇幼保健院儿科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第2期97-102,共6页
文摘
目的观察伊马替尼(IMA)和达沙替尼(DAS)治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的有效性和安全性。方法回顾性收集2016年1月—2021年2月南方医科大学珠江医院及中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液科共22例Ph+ALL的临床资料,根据使用TKI的不同分为IMA组和DAS组,按照不同TKI的不同剂量分为3组(IMA 300mg/m^(2)组、DAS 60mg/m^(2)组、DAS 80mg/m^(2)组)。结果IMA组和DAS组患儿的激素7 d反应不佳率、D15 CR率、D33 CR率无差异,患儿药物不良反应也无统计学差异。1例患儿口服DAS后出现出血性结肠炎和手足综合征。结论IMA和DAS治疗Ph+ALL有效性和安全性无明显差异,DAS导致出血性结肠炎的机制仍有待研究。
关键词
费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病
儿童
伊马替尼
达沙替尼
有效性
安全性
Keywords
Ph+ALL,Children
Imatinib
Dasatinib
Efficacy
Safety
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析
被引量:
1
5
作者
贺思豆
张诗晗
岳志霞
黄程
王希思
苏雁
王焕民
马晓莉
机构
国家儿童医学中心
国家儿童医学中心
国家儿童医学中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2022年第5期310-314,共5页
基金
北京市自然科学基金(7222054)。
文摘
目的总结伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤(NB)临床特征及预后分析。方法回顾性分析2010年1月1日—2021年12月31日在我院诊断并规律治疗的年龄≤12个月,同时伴有MYCN扩增的13例婴儿NB的临床资料,总结临床特征及评估预后,并以13例MYCN无扩增的婴儿NB做对照,随访截止2022年4月30日。结果(1)MYCN基因扩增的婴儿NB占同期本单位收治婴儿NB总数的5.5%(13/235),中位诊断年龄9(4~12)个月,中位随访时间28个月(13天~130个月)。(2)13例MYCN基因扩增的婴儿NB均为高危,IV期11例,III期1例;12例肿瘤原发部位为腹膜后/肾上腺,1例为纵膈;12例发生肿瘤转移,其中10例远处骨转移、9例骨髓转移、7例肝脏转移;11例接受手术治疗,其中3例化疗前行手术治疗,8例化疗后行手术治疗,2例仅化疗,平均化疗9.6个疗程;6例放疗,中位放疗剂量为20.1Gy;3例行自体造血干细胞移植治疗;11例手术治疗患儿中,6例瘤灶完整切除,4例部分切除,1例不详;5例无事件生存,8例事件发生的中位时间为17(0.2~88)个月,6例出现肿瘤复发或进展,其中5例化疗结束后复发,复发中位时间5(2~58)个月,1例在化疗中疾病进展,13例中7例死亡。(3)单因素分析显示LDH、NSE水平显著增高的MYCN扩增NB婴儿预后不良(P<0.05);MYCN扩增组与MYCN无扩增组的预计5年无事件生存率(EFS)分别为21%和100%,具有显著性差异(P=0.0004),预计5年总生存率(OS)分别为33%和100%,具有显著差异(P=0.002);MYCN扩增组发生骨转移、骨髓转移、肝转移及LDH≥1500的比例显著较高(P<0.05)。结论伴MYCN扩增的婴儿NB预后明显不良,且LDH、NSE水平显著增高者预后更差。
关键词
神经母细胞瘤
婴儿
MYCN扩增
临床特征
预后
Keywords
Neuroblastoma,Infants
MYCN amplification
Clinical features
Prognosis
分类号
R739.41 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
共刺激因子B7H3表达在儿童中枢神经系统转移的恶性实体瘤的临床意义
6
作者
黄东生
张谊
机构
首都医科大学附属北京同仁医院
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2021年第1期1-4,共4页
文摘
头颈部是儿童恶性实体瘤最常见的原发部位之一,同时中枢神经系统转移也是儿童头颈部恶性实体瘤最常见的病死原因[1]。因此,预防及控制儿童恶性实体瘤的中枢神经系统转移是提高预后的关键因素之一[2,3]。随着肿瘤研究的进展,免疫应答在儿童恶性实体瘤发生、发展中的作用越来越引起重视,尤其目前免疫治疗已经成为儿童恶性实体瘤维持治疗及复发难治性病例的重要手段之一[3,4]。
关键词
恶性实体瘤
原发部位
中枢神经系统转移
病死原因
维持治疗
肿瘤研究
免疫治疗
免疫应答
分类号
R739.4 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
拉布立海预防和治疗儿童肿瘤溶解综合征的临床观察
被引量:
2
7
作者
高思远
方拥军
机构
南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2021年第2期102-104,109,共4页
基金
国家自然科学基金(面上项目)(81670155)
江苏省妇幼重点学科项目儿童血液肿瘤学(FXK201742)
江苏省儿童恶性肿瘤性疾病专病队列研究(NMU201825A)。
文摘
目的研究拉布立海预防和治疗儿童肿瘤溶解综合征的作用。方法回顾性分析2019年9月—2020年9月在南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科应用拉布立海预防和治疗肿瘤溶解综合征的12例儿童的临床资料,总结治疗效果以及用药经验,并复习相关文献。结果拉布立海降低尿酸作用对患儿全部有效,所有病人均安全渡过肿瘤溶解综合征,仅有1例出现可疑药物相关的不良反应。结论拉布立海可快速降低血尿酸水平,安全性好,能够有效预防和治疗恶性肿瘤初期的肿瘤溶解综合症风险。
关键词
拉布立海
儿童
恶性肿瘤
肿瘤溶解综合征
Keywords
Rasburicase
Tumor lysis syndrome
Children
Malignant tumors
分类号
R730.5 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
巨核细胞发育的转录因子和基因调控
被引量:
1
8
作者
钟俊炎
邱明慧
杨默
机构
南方医科大学南方医院儿科
南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿科
南方医科大学附属深圳妇幼保健院儿童健康科
中山大学附属第七医院
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019年第6期335-336,F0003,F0004,共4页
基金
国家自然科学基金项目(编号:81770116)
文摘
从红细胞-巨核细胞双能祖细胞开始,巨核细胞经历了一系列分裂过程,在此期间细胞质开始表达血小板特异性蛋白质(β1-微管蛋白),细胞膜也增加了许多血小板特异性粘附蛋白修饰(整合素αIIb/β3,整合素αII/β1,糖蛋白GpIb,GpVI),细胞质颗粒及其成分(血小板因子4,转化生长因子β1,von Willebrand因子,P-选择素)聚集,内膜(特异表现为快速钙流动或血小板前体形成)开始形成。经过4~6个细胞分裂周期后,有丝分裂中止,DNA合成却仍在继续,这一过程被称为核内有丝分裂,巨核细胞变成多倍体,大量关键血小板蛋白也在此阶段产生,从而形成一个非常巨大的成熟巨核细胞,同时,由于周围肌动蛋白细胞骨架的破坏和β1-微管蛋白长丝的生成,内膜扩散,然后这些血小板前体分支并分裂成血小板。巨核细胞的整个发育过程离不开转录因子及基因调控,下面将介绍几个重要的转录因子、鉴定巨核细胞基因表达的系统生物学方法和由巨核细胞转录因子调节的基因。
关键词
巨核细胞
核内有丝分裂
细胞分裂周期
微管蛋白
肌动蛋白细胞骨架
血小板因子4
基因调控
转录因子
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
RPS19基因突变家系先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例
9
作者
姚佳峰
李楠
姜锦
吴润晖
机构
儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019年第6期315-316,共2页
基金
国家科技重点专项(2017ZX09304029004)
文摘
1病例资料先证者:首先发病者为男性,发病年龄8个月;家族中第2位发病者为女性,发病年龄6岁。症状与体征:2例患者均因面色苍白、乏力就诊,无发热,无肝脾肿大。伴发育畸形:弟弟先天性肛门闭锁、多指畸形和先天性心脏病(房间隔缺损、动脉导管未闭);姐姐有赘生指畸形。
关键词
先天性肛门闭锁
先天性心脏病
发病年龄
房间隔缺损
面色苍白
动脉导管未闭
肝脾肿大
发育畸形
分类号
R55 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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职称材料
题名
幼年型粒单核细胞白血病的基因突变与预后分析
被引量:
6
10
作者
范佳
马洁
郑杰
张利强
张蕊
张莉
马宏浩
张元元
吴颖
吴润晖
机构
首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第3期132-136,共5页
文摘
目的探讨幼年型粒单细胞白血病(JMML)相关基因突变情况及与临床特征、预后的相关性。方法回顾性分析自2010年4月-2016年12月于北京儿童医院血液肿瘤中心临床诊断并有基因突变检测结果的JMML患儿的临床资料;收集临床特征、随访预后转归。分析国际报道高危基因PTPN11阳性与非PTPN11阳性组临床特征;同时随访治疗及预后。结果共有24例通过临床诊断且有基因突变检测结果确诊的JMML患儿。中位诊断年龄26(4~56)个月,<2岁者共12例(50%),男21例,女3例,确诊前中位病程3.5(0.3~24.0)个月,脾脏重度肿大11例(46%),牛奶咖啡斑6例(25%),白细胞数33.24(4.68~96.45)×10~9/L,单核细胞数6.03(1.16~28.07)×10~9/L,血红蛋白F 13.8(4.42~68.0)%。伴有PTPN11突变10例,NF1突变10例,RAS突变9例,CBL突变2例。相比不伴有PTPN11突变者,伴有PTPN11突变的患儿白细胞数和血红蛋白F高,差异有显著性(P<0.05);两组患儿的确诊年龄、性别、单核细胞数、血色素、血小板、骨髓幼稚细胞比例、脾肿大程度、乳酸脱氢酶值差异无显著性。23例患儿仅采用支持治疗,伴有PTPN11突变的患儿6月生存率(25.9±15.7)%明显低于不伴PTPN11突变的(62.9±13.3)%(P=0.044)。1例伴有PTPN11突变的患儿采用异基因造血干细胞移植达完全缓解。结论 JMML患儿起病年龄早,男性为主,起病隐匿、诊断困难,预后不佳。JMML的主要突变类型是PTPN11、NF1、RAS、CBL突变,其中PTPN11基因突变预后差。如不尽早干预,多数患儿早期死亡,尽早行造血干细胞移植可改善预后。
关键词
幼年型粒单细胞白血病(JMML)
突变基因PTPN11
Keywords
Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML)
Mutant gene
PTPN11
分类号
R733.7 [医药卫生—肿瘤]
下载PDF
职称材料
题名
1例重型先天性蛋白C缺乏症家系的临床特征及基因突变分析
被引量:
4
11
作者
袁秀丽
李长钢
陈小文
干芸根
徐刚
文飞球
机构
深圳市儿童医院血液/肿瘤科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第2期94-98,共5页
基金
广东省医学科学技术研究基金(2015128161235921)
文摘
目的分析1例重型先天性蛋白C缺乏症家系的临床特征及基因突变特征。方法随访记录1例重型先天性蛋白C缺乏症家系先证者的临床表现、实验室检查、治疗反应、对其PROC基因热点区行基因检测。结果先证者以反复发作的皮肤爆发性紫癜及瘀斑为主要临床表现,蛋白C活性仅3%。患者基因检测分析发现PROC在转录起始位点(A-G)-12发生纯合突变。家系分析3代8个人中该先证者为纯合突变,4例杂合子,仅先证者表现为反复发作的血栓形成。结论PROC基因在Chr2 128175984转录起始位点(A-G)-12的纯合突变病例是首例报道。鉴于大多数PROC基因突变为杂合子型,且无明显的临床症状,基因检测对先天性蛋白C缺乏症的诊断有重要意义。
关键词
先天性蛋白C缺乏症
基因诊断
突变
Keywords
Congenital protein C deficiency
Genetic diagnosis
Mutation
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
下载PDF
职称材料
题名
多学科协作对儿童原发颅内生殖细胞肿瘤52例的临床诊治及随诊
被引量:
11
12
作者
张乐嘉
赵雪臻
肖娟
朱慧娟
姚勇
连欣
钟定荣
机构
北京协和医院儿科
北京妇产医院儿科
北京协和医院内分泌科
北京协和医院神经外科
北京协和医院放疗科
北京协和医院病理科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018年第4期178-183,共6页
文摘
目的总结经病理明确诊断的儿童原发颅内生殖细胞肿瘤的临床及病理特征,并探讨化疗联合低剂量放疗的临床疗效及转归。方法收集我院2002年12月-2015年12月通过内分泌、儿科、病理科、神外科、检验科、病理科多科协作模式确诊的1~18岁原发颅内生殖细胞肿瘤52例为研究对象,对其临床特征进行回顾性分析。对其中化疗联合低剂量放疗的31例患儿评估疗效,并做初步随诊。结果患儿因尿崩症、生长迟缓、闭经、性早熟等症状首诊于内分泌科或儿科。65%(34/52)的患儿在脑外科行神经内镜下活检/切除术,15%(8/52)行立体定向脑活检术。实验室检查发现60%(27/45)患儿血清βHCG水平正常,13%(6/45)脑脊液βHCG正常。病理检查提示最常见的病理类型为生殖细胞瘤,占87%(45/52),其中混合性生殖细胞肿瘤占10%(5/52)。按病理类型分组,预后不良组2年生存率明显低于预后良好组、预后中等组(P<0.01)。化疗+低剂量放疗后,总有效率达92%,全部患儿无智力障碍、严重神经认知障碍等并发症。结论当血清βHCG水平正常,而临床怀疑颅内生殖细胞瘤时,建议经神经内镜微创活检,以早期明确诊断及病理类型。儿童颅内生殖细胞肿瘤的预后与病理类型有关。基于病理类型的预后分类,可更好地对患儿的转归进行分层,以利于治疗方案的确定和预后的评估。化疗+低剂量放疗的方案取得了较好的疗效,并明显改善了颅内生殖细胞肿瘤的患儿生活质量和神经认知功能。多学科合作模式对于生殖细胞肿瘤的诊治更安全有效。
关键词
中枢神经系统
生殖细胞肿瘤
肿瘤标志物
儿童
病理
Keywords
Central nervous system
Germ cell tumors
Tumor markers
Children
Pathology
分类号
R739.41 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
儿童慢性活动性EB病毒感染合并UNC13D基因突变3例临床分析
被引量:
6
13
作者
马宏浩
张莉
廉红云
王冬
张蕊
机构
首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2015年第3期121-125,共5页
基金
北京市医院管理局临床医学发展专项经费 编号ZY201404
北京市科技新星计划资助
编号2008-B65
文摘
目的探讨儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并UNC13D基因突变的临床特点,为临床诊治提供思路。方法对北京儿童医院血液肿瘤中心收治的3例CAEBV患儿进行基因突变筛查,对临床病例资料进行回顾性总结分析。结果3例患儿均存在UNC13D杂合子突变,但突变位点不同。例1和例2给予抗病毒治疗后好转出院,院外分别随访38个月和26个月,期间均出现EB病毒活动表现。例3行异基因造血干细胞移植术,随访34个月,仍无病生存。结论儿童CAEBV可能存在UNC13D基因突变,该突变可能为CAEBV发病机制以及预后差的重要原因之一。小年龄起病的发热、肝脾淋巴结肿大患儿,若EBV-DNA持续高滴度,建议尽早进行UNC13D基因突变的筛查。CAEBV患儿单纯抗病毒治疗效果差,异基因造血干细胞移植是根治性治疗手段。
关键词
慢性活动性EB病毒感染
UNC13D
基因突变
儿童
Keywords
Chronic active Epstein-Barr virus infection (CAEBV)
mutation
Children UNC13D
Gene
分类号
R725.1 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
儿童成熟B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义
14
作者
王舒静
高怡瑾
孟建华
陆凤娟
李军
王宏胜
翟晓文
苗慧
钱晓文
俞懿
机构
复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2014年第2期69-72,共4页
基金
上海市卫生局项目(2010023)
文摘
目的初步探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义。方法收集1999-2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B-NHL资料,包括伯基特淋巴瘤(burkitl lymphoma,BL)53例,弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)38例,以及介于BL与DLBCL之间未能分类的B细胞淋巴瘤(BL/DLBCL)1例。92例患儿年龄≤16岁。所有病例均经过2家三级甲等医院病理科诊断。通过免疫组织化学技术检测儿童B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达情况。结果 (1)92例儿童B-NHL中47例进行BCL-2蛋白检测,BCL-2表达阳性率在BL和DLBCL中分别为9.7%(3/31)和33.3%(5/15),差异具有统计学意义(P=0.047)。BCL-2蛋白表达与性别、临床分期及预后无相关性(P>0.05)。(2)31例儿童B-NHL进行BCL-6蛋白检测,BCL-6表达阳性组与阴性组2年EFS分别为83.3%和45.5%,差异有统计学意义(P=0.019);在临床分期为Ⅲ-Ⅳ期儿童B-NHL中,BCL-6阳性组与阴性组的2年EFS分别为80%和40%,2组差异具有统计学意义(P=0.023)。结论儿童B-NHL中BCL-2蛋白表达与病理类型有关,BL中BCL-2蛋白一般表达阴性,可用于BL与DLBCL之间的鉴别;儿童B-NHL中BCL-6表达阳性的患儿预后较好,提示BCL-6可能是B-NHL的预后因素之一。
关键词
B细胞非霍奇金淋巴瘤
B细胞白血病
淋巴瘤-2
BCL-6基因
儿童
Keywords
B-cell Non-Hodgkin's lyrnphomas
BCL-2
BCL-6
Pediatric
分类号
R733.1 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响
被引量:
3
15
作者
刘夫红
吴润晖
陈振萍
马静瑶
姜锦
金玲
张莉
杨骏
机构
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2014年第1期35-39,共5页
基金
北京市自然科学基金(7122065
7112050)
国家自然科学基金(81200351)
文摘
目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染组,对比分析两组间:(1)细胞免疫功能:病初检测两组患儿淋巴细胞亚群及T辅助细胞因子浓度并进行比较;(2)近期一线治疗效果:2周内一线药物治疗后血小板计数恢复情况.因2~6个月为特殊年龄段,对其组内感染与非感染组进行了统计分析.结果 共收治ITP患儿62例,其中感染组24例,非感染组38例.(1)对细胞免疫功能的影响:①淋巴细胞亚群:感染组与非感染组相比,THL减少(t=-2.187,P<0.05),TSL增多(t=3.211,P<0.05),CD4/CD8明显降低(t=-2.619,P<0.05).②两组间T辅助细胞因子浓度差异无显著性(P>0.05),感染组IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、INF-γ中位数均较非感染组减少,仅IL-17较非感染组增多.(2)对近期一线治疗效果影响:共获得缓解52例,其中感染组20例(38%),非感染组32例(62%),x2检验结果提示差异无显著性(P>0.05).结论 前驱疱疹病毒感染使婴幼儿ITP免疫系统中TSL增多,THL减少,大多数Th细胞辅助因子(除IL-17外)有减少趋势,呈免疫抑制状态;但尚未影响疾病的近期一线治疗效果.
关键词
前驱感染
疱疹病毒属
ITP
细胞免疫功能
婴幼儿
Keywords
Prodromal infection
Herpes virus
Immune thrombocytopenia
Young children
分类号
R725.1 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
儿童免疫性血小板减少症的自然病程及临床预后影响因素
被引量:
12
16
作者
马洁
吴润晖
机构
首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2013年第1期43-46,共4页
文摘
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是儿童中最常见的出血性疾病,由于其发病机制已明确与免疫相关,且大多数病人临床观察没有明显的出血症状,欧洲血液病协会科研工作组在2007年7月意大利国际会议上将其正式更名为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)。
关键词
免疫性血小板减少症
临床预后
自然病程
特发性血小板减少性紫癜
儿童
出血性疾病
发病机制
出血症状
分类号
R725.5 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
过敏性紫癜患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平的变化及其意义
被引量:
4
17
作者
马亚萍
肖延风
尹春燕
机构
西安航空发动机(集团)有限公司职工医院儿科
西安交通大学医学院第二附属医院儿科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2013年第2期78-80,共3页
文摘
目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿血清sE-选择素和可溶性细胞间黏附分子1(sICAM-1)水平变化,探讨其在HSP发病机制中的作用。方法采用酶联免疫法检测60例HSP患儿、25例健康对照组儿童血清sE-选择素、sICAM-1水平。结果 HSP患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平均高于对照组,差异有显著性(P<0.05)。sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组(P<0.05);sICAM-1水平在不同临床表现组间差异无显著(P>0.05)。结论 HSP患儿血清sE-选择素、sICAM-1水平显著升高,sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组,提示sE-选择素可能参与HSP急性期血管内皮细胞炎性以及脏器损伤的机制。
关键词
过敏性紫癜
SE-选择素
sICAM—1
儿童
Keywords
Henoch-Schonlein purpura
sE-selectin
sICAM-1
Children
分类号
R725.5 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
小儿再生障碍性贫血的鉴别诊断
被引量:
1
18
作者
高怡瑾
机构
复旦大学附属儿科医院血液科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2012年第1期4-5,共2页
文摘
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是指由于骨髓造血细胞衰竭所致的外周血出现全血细胞减少的临床状态。临床上包括了遗传性骨髓衰竭性疾病(inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS)和获得性AA(acquired AA)。IBMFS较为罕见,
关键词
小儿再生障碍性贫血
鉴别诊断
全血细胞减少
骨髓造血细胞
骨髓衰竭
外周血
遗传性
获得性
分类号
R725.5 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习
被引量:
1
19
作者
郜慧芳
李伟京
张永红
李志刚
金玲
杨菁
段彦龙
黄爽
张蕊
机构
首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2011年第2期74-77,共4页
基金
北京市卫生局首都医学发展基金(2007-1030)
北京市科技新星计划(2008B65)资助
文摘
目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患儿起病急,病情进展快,很快发生骨髓转移,受累范围广泛。按BCH-2003-LBL方案化疗,2周后骨髓完全缓解,化疗后第33天瘤灶消失,SET-CAN融合基因转为阴性,目前已维持治疗1年半,以SET-CAN融合基因做为MRD监测标志持续阴性。结论携带SET-CAN融合基因的前T淋巴母细胞淋巴瘤对化疗敏感,该基因在化疗后缓解期持续阴性,可能是预后良好的指标,SET-CAN融合基因可能成为监测淋巴瘤微小残留病的新标志。
关键词
儿童
前T淋巴母细胞淋巴瘤
SET-CAN融合基因
Keywords
Children
T-Lymphoblastic lymphoma
SET-CAN
分类号
R733.1 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
影响儿童急性淋巴细胞白血病预后的多因素分析
被引量:
8
20
作者
宋亮
刘华林
孙立荣
刘瑞海
钟任
赵艳霞
机构
青岛市妇女儿童医疗保健中心
青岛大学医学院附属医院
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2010年第1期21-24,共4页
文摘
目的探索影响儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存的预后因素。方法采用回顾性队列研究,对1998年1月1日至2003年7月1日我院小儿血液科就诊,治疗时间大于6个月,年龄小于15周岁且能够按时随访的ALL初诊患儿进行生存分析。结果76例患儿总诱导缓解率为94.7%,中位生存时间86个月,5年无事件生存率(5-EFS)为(70±1.23)%。合并数据COX回归多因素生存分析显示:初诊时外周血白细胞数50×109/L,血红蛋白含量(60 g/L,肝肋下≥5 cm,泼尼松诱导不敏感,诱导35天骨髓原始、幼稚淋巴细胞55%,治疗不依从,治疗过程中复发,均显著增加ALL儿童生存风险。结论初诊时外周血白细胞数和血红蛋白水平,肝脏肋下大小,35天骨髓原始、幼稚淋巴细胞比例,泼尼松诱导试验,治疗过程中复发,治疗依从性是影响ALL患儿长期生存的独立预后因素,提高治疗的依从性和个体化治疗对提高ALL儿童生存率有重要作用。
关键词
白血病
生存分析
预后
COX回归模型
Keywords
Acute lymphoblastic leukemia
Survival analysis
prognosis
COX Regression model
分类号
R733.71 [医药卫生—肿瘤]
R734.2 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
口服营养补充对急性淋巴细胞白血病儿童诱导化疗期血液系统并发症等的影响——随机对照研究的中期结果
陈泳珊
陈佩妍
张娜
沈振宇
黄礼彬
罗学群
唐燕来
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2024
0
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职称材料
2
血液病患儿PICC导管相关性血栓的原因分析及护理对策
窦凌松
李然然
高铭
施金芬
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2024
0
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职称材料
3
神经母细胞瘤免疫治疗研究进展
王菲菲
邢玉倩
赵平
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023
0
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职称材料
4
伊马替尼与达沙替尼在儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病中的有效性和安全性观察
资娟
王健
陈海龙
赖肖蓉
林丹娜
余莉华
黄露露
张亚芥
吴莉
廖旭
袁宇婷
杨丽华
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023
0
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职称材料
5
伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析
贺思豆
张诗晗
岳志霞
黄程
王希思
苏雁
王焕民
马晓莉
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2022
1
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职称材料
6
共刺激因子B7H3表达在儿童中枢神经系统转移的恶性实体瘤的临床意义
黄东生
张谊
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2021
0
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职称材料
7
拉布立海预防和治疗儿童肿瘤溶解综合征的临床观察
高思远
方拥军
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2021
2
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职称材料
8
巨核细胞发育的转录因子和基因调控
钟俊炎
邱明慧
杨默
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019
1
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职称材料
9
RPS19基因突变家系先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例
姚佳峰
李楠
姜锦
吴润晖
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019
0
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职称材料
10
幼年型粒单核细胞白血病的基因突变与预后分析
范佳
马洁
郑杰
张利强
张蕊
张莉
马宏浩
张元元
吴颖
吴润晖
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018
6
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职称材料
11
1例重型先天性蛋白C缺乏症家系的临床特征及基因突变分析
袁秀丽
李长钢
陈小文
干芸根
徐刚
文飞球
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018
4
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职称材料
12
多学科协作对儿童原发颅内生殖细胞肿瘤52例的临床诊治及随诊
张乐嘉
赵雪臻
肖娟
朱慧娟
姚勇
连欣
钟定荣
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2018
11
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职称材料
13
儿童慢性活动性EB病毒感染合并UNC13D基因突变3例临床分析
马宏浩
张莉
廉红云
王冬
张蕊
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2015
6
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职称材料
14
儿童成熟B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义
王舒静
高怡瑾
孟建华
陆凤娟
李军
王宏胜
翟晓文
苗慧
钱晓文
俞懿
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2014
0
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职称材料
15
前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响
刘夫红
吴润晖
陈振萍
马静瑶
姜锦
金玲
张莉
杨骏
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2014
3
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职称材料
16
儿童免疫性血小板减少症的自然病程及临床预后影响因素
马洁
吴润晖
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2013
12
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职称材料
17
过敏性紫癜患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平的变化及其意义
马亚萍
肖延风
尹春燕
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2013
4
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职称材料
18
小儿再生障碍性贫血的鉴别诊断
高怡瑾
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2012
1
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职称材料
19
携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习
郜慧芳
李伟京
张永红
李志刚
金玲
杨菁
段彦龙
黄爽
张蕊
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2011
1
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职称材料
20
影响儿童急性淋巴细胞白血病预后的多因素分析
宋亮
刘华林
孙立荣
刘瑞海
钟任
赵艳霞
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2010
8
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职称材料
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